A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa a páciens klinikai, instrumentális, laboratóriumi és morfológiai jellemzőin alapul, ami átfogó vizsgálatot igényel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Szisztémás lupus erythematosus laboratóriumi diagnosztikája

Klinikai vérvizsgálat. Egy aktív időszak szisztémás lupus erythematosus megnövekedésével jellemezhető ESR, lymphopenia a fejlesztési leukopenia, hemolitikus anémia ritkán mutatnak pozitív Coombs reakciót. A hipokróm vérszegénység krónikus gyulladás és mérgezés, rejtett vérzés következménye lehet.

A thrombocytopeniát (rendszerint enyhe) általában szekunder AFS-ben szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Bizonyos esetekben autoimmun thrombocytopenia alakul ki a vérlemezkék ellen termelődött antitestek megjelenése miatt.

A vizelet általános elemzése. Kimutatják a proteinuria, a hematuria, a leukocyturia, a különböző súlyosságú cilindruria összefüggést a lupus nephritis típusával és aktivitásával.

Biokémiai vérvizsgálat. A biokémiai paraméterek változásai nem specifikusak, kutatásukat a különböző szervek és rendszerek működésének értékelésére végzik. A szisztémás lupus erythematosus C-reaktív fehérje szintjének emelkedése nem jellemző, általában a másodlagos fertőzés mellékhatásaként említik.

Szisztémás lupus erythematosus immunológiai diagnózisa

Az ANF (antinukleáris antitestek) a mag különböző komponenseivel reagáló antitestek heterogén csoportja. A érzékenysége teszt nagyon jelentős (95% -ánál a szisztémás lupus erythematosus), de a specifitása a kis (gyakran azt állapítjuk meg, a betegek más reumás és nem reumás betegségek).

A kettős szálú DNS ellenes antitesteket a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 20-70% -ánál észleltek. A szisztémás lupus erythematosusra nagyon specifikus, szintje általában összefügg a betegség aktivitásával, különösen lupus nephritis jelenlétében.

A hiszton antitestek jellegzetesebbek a gyógyászati lupusszerű szindrómához, az artritisz kialakulásához társuló szisztémás lupus erythematosus.

A Sm-antigén antitestek nagymértékben specifikusak a szisztémás lupus erythematosus esetében, de csak a betegek 20-30% -ában vannak meghatározva.

A detektált alacsony titereket AT hogy kis nukleáris ribonukleoprotein szisztémás lupus erythematosusban általában kapcsolódó leukopeniát és Raynaud-szindróma; magas titerüket vegyes kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél találjuk.

Antitestek a SS-A / Ro-antigén, SS-B / La-antigén kevésbé jellemző a szisztémás lupus erythematosus, társított lymphopenia, thrombocytopenia, fény eredetű bőrgyulladás és tüdőfibrózis. A show 60-80% -ánál a Sjögren-szindróma, ezen antigének szintén jellemző szubakut kután lupus és a kábítószer.

Anticardiolipin antitestek (ACL) antitestek S ₂ -glycoprotein 1, lupus antikoaguláns meghatározzák az átlagos 60% -a gyermekek szisztémás lupus erythematosus. Ezek a másodlagos AFS jelzői.

Reumatoid faktor (autoantitest osztály IgM, reagálnak az Fc-fragmens IgG) gyakran jegyezni gyermekeknél, akiknél szisztémás lupus erythematosus jelölt ízületi szindróma.

LE-sejtek - polimorfonukleáris neutrofil (ritkábban eozinofilek vagy bazofil), amely mag-sejtek fagocitálják vagy annak egyes fragmensek keletkeznek a antitestek jelenléte egy komplex „a DNS-hiszton”. Ezek a sejtek átlagosan a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek 70% -ánál fordulnak elő.

Alacsonyabb teljes gemolitigeskoy komplement aktivitás (CH50) és komponensei (DS, C4) általában korrelál a aktivitása a lupus nephritis, és bizonyos esetekben lehet az oka, hogy genetikailag meghatározott hiány.

A lupus erythematosus diagnózisának instrumentális módszerei

A csont-izomzat: csontok és ízületek radiográfiája, ízületi és lágy szövetek ultrahangja, MRI (indikációk jelenlétében), sűrűségmérés.

Légzőrendszer: a mellkasi orgona radiográfiája (legalább évente egyszer), mellkasi CT (indikációk esetén), echokardiográfia (pulmonális hipertónia kimutatására).

Cardiovascularis rendszer: EKG, echokardiográfia, Holter EKG monitoring (ha vannak jelek).

Emésztőrendszer: a hasüreg ultrahangja, esophagogastroduodenoscopy, CT és MRI (indikációk jelenlétében).

Idegrendszer: indikációk jelenlétében - elektroencefalográfia, CT, MRI.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának megállapításához az Amerikai Rheumatológiai Egyesület osztályozási kritériumait a legszélesebb körben alkalmazzák.

Az Amerikai Rheumatológiai Szövetség kritériumai a szisztémás lupus erythematosus diagnózisára (1997)

Kritériumok	Meghatározás
Kiütések az arctestre	Fix erythema lapos vagy emelkedett zigomatikus íveken, hajlamos arra, hogy a nasolabiális hajtásokra
Discoid kiütések	Erythematosus felszívódott plakkok keratotikus diszfunkcióval és follikuláris dugóval; a régi foci lehetnek atrófiás hegek
Fényérzékenyítés	Bőrkiütés az anamnézis vagy az orvos megfigyelései szerint az insolációra való szokatlan reakció eredményeképpen
Szájfekélyek	A szájban vagy a nazofarynxben szenvedő, általában fájdalommentes, az orvos megfigyelése
Arthritis	2 vagy több perifériás ízület nem-eróziós ízületi gyulladása, amelyet fájdalom, duzzanat vagy effúzió jellemez
Serositis	A) a mellhártyagyulladás (mellhártyagyulladás, pleurális súrlódás, auszkuláció, pleurális effúzió); B) pericarditis (perikardiális súrlódás, perikardiális effúzió, EKG jelek)
Veseelégtelenség	A) tartós proteinuria> 0,5 g / nap; B) cylindruria (eritrocita, hemoglobin, granulált, kevert hengerek)
Neurológiai rendellenességek	Gyulladások vagy pszichózis, amelyek nem kapcsolódnak gyógyszeres kezeléshez vagy metabolikus rendellenességek miatt az uremia, ketoacidózis, elektrolit egyensúlyhiány
Hematológiai rendellenességek	A) retikulocitózisos hemolitikus anaemia; B) leukopénia (<4x10 9 / l) 2 vagy több meghatározással; C) lymphopenia (<1,5 × 10 9 / L) 2 vagy több vizsgálattal; D) trombocitopénia (<100x10 9 / l), amely nem társul a gyógyszerfelvételhez
Immunrendszeri betegségek	A) a natív DNS emelkedett titerben lévő ellenanyagai; B) a Sm-antigén elleni antitestek jelenléte; C) AFA jelenléte: Fokozott titer ACL (IgM vagy IgG); a lupus antikoaguláns kimutatása standard módszerrel; álpozitív Wassermann reakciót legalább 6 hónapig hiányában a szifilisz megerősítette reakció Treponema pallidum immobilizációs teszt, vagy fluoreszcens anti-treponemális antitest abszorpciós
ANF (antinukleáris antitestek)	Az immunfluoreszcens tesztben vagy más hasonló betegben az ANP titer növekedése, amely nem kapcsolódik olyan szerekhez, amelyek képesek lupus erythematosusot indukálni

Ha a betegnek 4 vagy több tünete van bármely kombinációban, a diagnózis megbízhatónak tekinthető, ha 3 jel látható, valószínű.

E kritériumok érzékenysége 78-96%, a specificitás pedig 89-96%.

A szisztémás lupus erythematosus aktivitási foka

A szisztémás lupus erythematosus aktivitását a beteg állapotának súlyossága alapján határozzák meg, figyelembe véve a rendelkezésre álló klinikai és laboratóriumi tünetek összességét és súlyosságát.

A szisztémás lupus erythematosus 3 fokú aktivitása van:

Amikor nagy aktivitású (III fokozat) figyelmét a magas láz, kifejezett változása a belső szervek (nephritis nephrosis szindrómában endomyocarditis, perikarditisz folyadékgyülem és / vagy mellhártyaizzadmány), nehéz CNS, a bőr (dermatitisz), mozgásszervi (akut polyarthritis és / vagy polymyositis) és mások, kíséretében változik jelentősen laboratóriumi paramétereket, beleértve a jelentős növekedés ESR (45 mm / h) és az immunológiai paraméterek (növekedés ANF és antitest titereket, hogy DNS, jelentős csökkentett a komplement teljes hemolitikus aktivitása és C3, C4 komponensei).

A lupus erythematosus krónikus állapotban szenvedő betegeknél diagnosztizálható, melyet a szerv funkcionális kudarcának kialakulása jellemez, a kóros folyamat túlzottan magas aktivitása miatt.

A mérsékelt aktivitás (II fokozat) láz jellemző az alacsony minőségű, funkciók elváltozások a különböző szervek kifejezett mérsékelten. A betegek megjelölheti vagy polyarthralgia arthritis, bőrgyulladás, enyhe reakciókörülmények a savós hártyák, nephritis nefrotikus szindrómával vagy anélkül, és a vese diszfunkció, szívizomgyulladás és munkatársai. ESR megnövekedett belül 25-45 mm / h, növekedni ANF pontjában antitest titereket a DNS, keringő immun-komplexek.

Abban az alacsony aktivitás (I fok) általános betegek állapota általában nem törött, laboratóriumi paraméterek alig változott jelei belső szerv határozza ha integrált műszeres vizsgálat. Klinikailag vegye figyelembe a bőr- és ízületi szindrómák puha tüneteit.

A kóros folyamat aktivitási szintjének meghatározása döntő fontosságú a beteg kezelésének taktikájának meghatározásához a betegség minden egyes szakaszában.

A remisszió állapota a beteg aktivitásának klinikai és laboratóriumi jeleinek hiányában kerül megállapításra.

A dinamikus megfigyeléssel rendelkező betegek állapotának pontosabb felméréséhez használjon különböző pontszámmutatókat.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

A szisztémás lupus erythematosus aktivitásának értékelése az ECLAM szerint (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Általános tünetek (a következő x 0,5 pont bármelyike)

Láz	A 37,5 C feletti reggeli hőmérséklet, amely nem kapcsolódik fertőzéshez
Fáradtság	A fokozott fáradtság szubjektív érzése

2. Az ízületi károsodás tünetei (a következő x 0,5 pont bármelyike)

Arthritis	Nem-eróziós ízületi gyulladás 2 vagy több perifériás ízületek sérülésével (csukló, distalis vagy proximális interphalangealis ízületek, metakarpophalangealis ízületek)
ízületi fájdalom	Lokalizált fájdalom objektív tünetek nélkül 2 vagy több perifériás ízület gyulladása)

Vége. Az aktív bőr és a nyálkahártya sérüléseinek tünetei

Erythemás kiütés a zygomatikus területen	Fix erythema lapos vagy toronymagas a zygomatikus területen, hajlamos arra, hogy a nasolabialis területre terjedjen
Általános kiütés	Foltos papuláris kiütés, amely nem kapcsolódik a gyógyszeres kezeléshez. A test bármely részén lehet, függetlenül attól, hogy napsugárzásnak van-e kitéve
Discoid kiütés	Erythemás vagy depigmentált, elárasztott plakk ragasztható keratotikus mérlegekkel vagy follikuláris dugóval
Bőrvaszkulitisz	Beleértve a digitális fekélyeket, a purpura, a csalánkiütés, a buliuskiürítéseket
Szájüregi fekélyek	Fájdalom a szájban vagy a nazofarynxben, általában fájdalommentes, orvos által kimutatható

3b. A bőr és a nyálkahártya sérüléseinek kialakulása (x 1 pont, ha a fenti jelek újra megjelennek, +1 pont, ha a tünetek súlyossága a legutóbbi megfigyelés után nő)
4. Myositis (x 2 pont, ha megerősített CK és / vagy EMG adatok vagy szövettani vizsgálat)
5. Pericarditis (x 1 pont, ha EKG vagy EchoCG igazolja, vagy hallgatja a perikád súrlódási zaját a halláskor)
6. A bélbetegség jelei (az alábbi x 2 pont bármelyike)
Vasculitis a bélben	Az akut bél vasculitis nyilvánvaló jelei
Aszeptikus peritonitis	Izomfájdalom a hasüregben fertőzés hiányában
7. Tüdőbetegségek tünetei (az alábbi x 1 pont bármelyike)
Mellhártyagyulladás	Ragasztó vagy exudatív, auszkultatív vagy radiológiailag megerősített)
Pneumonitis	Egy vagy több árnyék a röntgenfelvételen, ami a betegség aktivitását tükrözi, és nem fertőzéshez kapcsolódik
Progresszív dyspnoe	-
8. A pszicho-neurológiai rendellenességek tünetei (az alábbi x 2 pont bármelyike)
Fejfájás / migrén	Nemrégiben kifejlesztett, tartós vagy tartós, fájdalomcsillapítókkal nehezen kezelhető és kortikoszteroidokkal könnyen kezelhető
Epipristupy	Kicsi vagy nagy görcsrohamok és koreokinetikus szindróma, nem fejlesztették ki a kábítószerek és az anyagcserezavarok mellékhatásai miatt
Sértés	-
Encephalopathia	Csökkentett memória, orientáció, észlelés, számolási képesség
Pszichózisok	Hatóanyagok hiányában
9a. A vesekárosodás tünetei (az alábbi x 0,5 pont bármelyike)
Proteinuria	Napi proteinuria> 0,5 g / nap
Vizelet üledék	Erythrocyturia, cylinduria
Gematuriya	Makroszkopikus vagy mikroszkopikus
A kreatininszint emelkedése vagy a kreatinin-clearance csökkenése	"
9b. Veseelégtelenség tüneteinek kifejlődése (x 2 pont, ha a fenti vese károsodás bármelyikének jelei ismét megfigyelhetők vagy megfigyeltek az utolsó megfigyeléshez képest)
10. Vérképzőszervi rendellenességek jelei (az alábbi x 1 pont bármelyike)
Nem hemolitikus anémia	Coombs-negatív hipokróm vagy normokróm anémia retikulocitózis nélkül)
Hemolitikus anaemia	Coombs-pozitív hemolitikus anaemia retikulocitózissal
Leukopenia	<3500 vagy lymphopenia <1500 μl
Thrombocytopenia	<100 000vmkl
11. Kevesebb	<25 mm / h más okok hiányában
12. Hypokomplementemia (az alábbi x 1 pont bármelyike)
SZ	Radiális diffúzió vagy nefelometria
CH50	Standard hemolitikus módszer
12b. Hipokompletémiák kialakulása (x 1 pont a komplement szintjének (C4) szignifikáns csökkenésével az utolsó megfigyeléshez képest

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Végeredmény

Ha myositis, a pszicho-neurológiai rendellenességek és a vese elváltozások tünetei az egyetlenek 1-10 pont között vannak rögzítve, 2 pontot kell hozzáadni. Ha a számítás nem egész szám, akkor egy 6-nál kisebb értéket és egy nagyobbat kell kerekíteni - 6-nál nagyobb értéknél. Ha a végeredmény meghaladja a 10-et, akkor 10-re kell kerekíteni.

A szisztémás lupus erythematosus aktivitásának értékelése a SLEDAI-2K skála szerint

Pont	SLEDAI-pontszám	Tünetek	Meghatározás
8	-	Epilepsziás rohamok	A közelmúltban megjelent. A metabolikus, fertőző és gyógyászati okok kizárására van szükség
8		Pszichózis	Csökkent képes végrehajtani műveleteket normál módban miatt jelentős változásokat a valóság észlelése, beleértve a hallucinációk, nyugtalanság gondolkodás, jelentős csökkenését asszociatív képességek, az ózonréteg szellemi tevékenység, jelzett logikátlan gondolkodás, bizarr rendezetlen vagy kataton viselkedés. Meg kell különböztetni az uremia vagy a gyógyszerek által okozott hasonló körülményektől
8		Szerves agy szindrómák	Megsértése a szellemi tevékenység orientáció rendellenesség memória és más szellemi képességek akutan és instabil a klinikai tünetek, beleértve a homályos tudat a csökkent sphobnostyu koncentráció és képtelen fenntartani a figyelmet, hogy a környezet, plusz legalább kettőt a következő: károsodott észlelés, összefüggéstelen beszéd, álmatlanság vagy álmosság napközben a pszichomotoros aktivitás csökkenése vagy növekedése. Szükséges kizárni az anyagcsere-, fertőzés- és gyógyhatás lehetőségét
8		Vizuális rendellenességek	A retinában bekövetkező változások (beleértve a sejteket, a vérzést, a zsíros elváltozást vagy a krónikus vérzést) vagy az optikai ideggyulladásban. Meg kell különböztetni a magas vérnyomás, fertőzés, gyógyhatások által okozott rendellenességektől
8	-	A koponya idegeinek funkcióinak megsértése	Az első olyan érzéki vagy motoros neuropathia volt, amely a koponya idegeiben fordult elő
8	-	Fejfájás	Expresszív tartós fejfájás, amely nem alkalmas a narkotikus fájdalomcsillapítókkal való kezelésre
8	-	Az agyi keringés megsértése	Az agyi keringés rendellenességének előfordulása. Meg kell különböztetni az ateroszklerózis következtében fellépő rendellenességektől
8		Vasculitis	Hasnyálmirigyek, gangrén, fájdalmas csomók az ujjakon, okolonogtevye infarktusok, vérzés vagy biopszia adatok vagy angiogramok, amelyek megerősítik az érszöveti gyulladást
4	-	Arthritis	> 2 fájdalmas ízület, gyulladásos tünetekkel (ödéma vagy folyadékgyülem)
4	~	Myositis	Proximális izomfájdalom / gyengeség emelkedett CK / aldoláz szintekkel vagy EMG adatokkal vagy biopsziákkal, amelyek megerősítik a miozitist
4	-	Cylindruria	Granuláris vagy eritrocita hengerek
4		Gematuriya	> 5 vörösvértestek n / sp. Szükséges kizárni az urolithiasis, fertőzések és egyéb okok által okozott hematuriát
4	-	Proteinuria	> 0,5 g / nap
4	-	Leukocyturiában	> 5 leukociták n / sp. Ki kell zárni a leukocyturia fertőző okainak lehetőségét
2	-	Bőrkiütés a bőrön	Gyulladásos természetű kitörések
2	-	Alopecia	Fokozott vagy diffúz hajhullás
2	-	A nyálkahártya fekélyei	A száj és az orr nyálkahártya fekélye
2	-	Mellhártyagyulladás	Fájdalom a mellkasban, mellhártya súrlódás, vagy folyadékgyülem vagy pleurális örömök
2	-	Szívburokgyulladás	Perikardiális fájdalom az alábbi jelek egyikével: perikardiális súrlódási zaj, elektrokardiográfiai vagy echográfiai megerősítés
2	-	Alacsony kiegészítő	A СН50, СЗ vagy С4 szint csökkenése alacsonyabb, mint a norma alsó határa (a vizsgálati laboratórium szerint)
2	-	Az anti-DNS emelkedett szintje	> 25% Farr kötés vagy a vizsgálati laboratórium normál értékének feleslegessége
1	-	Láz	> 38 C, a fertőző okokat ki kell zárni
1	-	Thrombocytopenia	<100x10 7 l, a hatóanyag-expozíciós faktort ki kell zárni
1	-	Leukopenia	<3х10 9 / l, ki kell zárni a gyógyhatás tényezőjét

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Általános SLEDAI-számla

A grafikon SLEDAi döntéshozatal pontot szerzi, ha a tünetek aktív az ellenőrzés időpontjában vagy történt a megelőző 10 napon a vizsgálat. SLEDAi-1K ellentétben SLEDAT skála lehetővé teszi, hogy fontolja meg a tartós tevékenységre jelenlétében bőrkiütések, nyálkahártya fekélyek, proteinuria alopecia. A skála SLEDAI figyelembe véve csak a kezdeti bekövetkezése vagy a tünetek ismételt például bőrkiütés, alopecia, fekélyek a nyálkahártyák és a proteinuria, és a skála SLEDAI-2K - bármilyen variánsát jelek adatokat (újonnan kialakult, visszatérő, kitartó aktivitás).

A lupus erythematosus differenciáldiagnosztikája

A legtöbb gyermeknél (> 80%), általában néhány héten (rövidebb hónapokig) az első tünetek megjelenése pillanatától kezdve poliszindromás klinikai kép alakul ki különböző szervek és rendszerek részvételével. Ha a páciensnek lupus "pillangója" van, a diagnózist általában a korai szakaszban állapítják meg a betegség kezdetétől számítva. A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásának nehézségei gyermekeknél jellemző erythemás kiütés hiányában keletkezhetnek. Az ilyen esetekben a differenciáldiagnózist poliszindromás klinikai képekkel rendelkező betegségekkel kell elvégezni:

• szisztémás reumás formái juvenilis rheumatoid arthritis, fiatalkori dermatomyositis, az akut reumás láz, Henoch-Schönlein betegség, primer antifoszfolipid szindróma, csomós poliarteritisz, mikroszkopikus polyarteritis, és mások;
• hematológiai betegségek: hemolítikus anaemia, ITP;
• lymphoproliferatív betegségek: limfogranulomatosis, lymphoma;
• fertőző betegségek: borreliózis (Lyme-kór), hepatitisz B és C, extrahepatikus megnyilvánulások, tuberkulózis, szifilisz, iersiniosis, HIV-fertőzés stb .;
• gyulladásos bélbetegségek: nem specifikus ulceratív colitis rendszeres megnyilvánulásokkal, Crohn-betegség;
• vesebetegségek: glomerulonephritis, stb;
• fertőző endocarditis;
• lupus erythematosus és paraneoplasztikus lupus-szerű szindróma.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]