Noduláris polyarteritis diagnosztizálása

A nodularis polyarteritis diagnosztizálása gyakran nehéz, amely összefügg a kezdeti tünetek nem specifikus jellegével, a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusával, a specifikus laboratóriumi markerek hiányával. A diagnózis alapja elsősorban klinikai kép, amely a betegség első 3 hónapjában nyilvánvalóvá válik. A diagnózis megállapításakor figyelembe veszik a specifikus klinikai szindrómákat (a fő diagnosztikai kritériumokat). A járulékos jelentőség olyan jelek, mint a testhőmérséklet emelkedése, testsúlycsökkenés, ízületi és izomfájdalom, leukocitózis, ESR-növekedés, a vírusos hepatitis B markerei.

A nodularis polyarteritis gyermekekre vonatkozó besorolási kritériumai (a továbbiakban a kritériumok a legmagasabbtól a legalacsonyabbig terjedő százalékig terjedő specifitáson és érzékenységen alapulnak)

Kritériumok	Kidolgozás
Legfontosabb
Többszörös aszimmetrikus mononews vagy aszimmetrikus polineuritis	A radiális, ulnáris, medián, peroneális és egyéb idegek kombinált vagy szekvenciális elváltozása
Ischaemiás bélbetegség	Infarktus, bélfal-nekrózis egy vagy több sérüléssel
Az artériás magas vérnyomás szindróma	A diastolés nyomás folyamatos növekedése a vizelet-szindrómával és esetleg a hepatitis B markerekkel kombinálva
Jellegzetes angiográfiai változások	A kisméretű és közepes szervetlen artériák aneurizmusa fókuszos vascularis deformitással (máj, vese és más artériák) kombinálva
Necrotizáló vasculitis (biopsziás adatok szerint)	Az izomtípus kis és közepes artériáinak destrukciós-proliferatív vasculitisa, melyet a biopszia során kiderült
Kisegítő
Fájdalom az ízületekben és / vagy az izmokban	Tartós fájdalom, nagy ízületek és disztális végtagi izmok
Láz	Növeli a testhőmérsékletet 38 ° C felett naponta vagy epizodikusan, 2 hétig vagy tovább
Perifériás vér leukocitózis	Leukocytosis több mint 20,0х109 / l, három egymást követő vizsgálatban
Fogyás	Csökkent a testtömeg több mint 15% -a kezdeti rövid idő alatt, amely nem kapcsolódik éhezéshez

A nodularis polyarteritis diagnózisát legalább két alapvető vagy egy bázikus és három kiegészítő kritérium jelenlétében állapítják meg.

[1], [2], [3], [4], [5],

Noduláris polyarteritis laboratóriumi diagnózisa

A noduláris polyarteritis aktív időszakában általános vérvizsgálat esetén mérsékelt normokróm anaemia, neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR meghatározása megtörtént.

A vizelet általános analízisében kimutatható a csapadék átmeneti változása.

A biokémiai vérvizsgálat alkalmazta az értéket, feltárva néhány mutató változását, különösen a transzferáz aktivitást és a nitrogént tartalmazó salakokat.

Ha az aktív korszakban végzett immunológiai vizsgálat minden beteg esetében meghatározza a C-reaktív fehérje koncentrációjának növekedését, IgA, IgG, pozitív rheumatoid faktor mérsékelt növekedését észleljük.

A noduláris poliarteritisz véralvadási rendszerét a hypercoagulable tendencia jellemzi, ezért a hemostasis állapotának meghatározása a kezdeti és a későbbiekben a terápia elégségességének monitorozása. A hypercoagulatio leginkább a fiatalkori polyarteritis gyulladással jellemezhető.

A klasszikus noduláris polyarteritisben szenvedő betegeknél a HBsAg és más hepatitisz B markerek kimutathatók (a klinikai laboratóriumi és a betegség epidemiológiai jelei nélkül).

Noduláris polyarteritis instrumentális diagnózisa

A jelzések szerint EKG, Echokardiográfia, mellkas röntgen, ultrahang a hasüreg szervek, angiográfia, biopszia.

Az EKG-n az anyagcserezavarok tüneteit a myocardiumban, a tachycardiában azonosítani lehet. A myocarditis, a vezetés, az extrasystol és a szívizom csökkent elektromos aktivitása jelenlétében kimutatható. Amikor a szívkoszorúér-artériák érintettek, a szívizmokban iszkémiás változásokat észlelnek.

Amikor echokardiográfia esetén szívizomgyulladás figyelmét bővítése a szív üregei, sűrítő és / vagy hyperechogenicity falak és / vagy szemölcsizmok, csökkent a szívizom összehúzódó és szivattyúzási feladatokat jelenlétében szívburokgyulladás - köteg megvastagodása vagy szívburok szórólapok.

A hasi szervek és a vesék ultrahangjával a nemspecifikus változások gyakoribbak a parenchyma érrendszerének és / vagy echogenitásának megerõsítésében.

A mellkas roentgenogramján a betegség aktív időszakában fokozódik az érrendszeri minta, néha a tüdő intersticiumában bekövetkezett változás.

Az aortográfiát a noduláris polyarteritisre írják fel, amely az artériás magas vérnyomással jár, diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai célokkal. On angiogramokat lehet azonosítani aneurizma közepes és kis erek a vese, a máj, és a lép parenchyma kontraszt hibák érintett szervek, amely arra szolgál angiográfiás kritérium betegség.

A bőr biopsziája, a bőr alatti szövetek és az izmok ritkán - a vesék - kétes esetekben zajlanak le. A bazális terápia előtt biopszia kívánatos. A morfológiai jellemzője, megerősítve a diagnózis poliarteritisz, - pusztító produktív vasculitis, ami akkor is csak ha biopsziát végeznek a bőrfelületre egy köteg, livedo vagy közel nekrózis.

A fiatalkori polyarteritis osztályozási kritériumai

Kritériumok	Kidolgozás
Legfontosabb
Gangrene ujjak és / vagy bőrtranszfer	A száraz aszimmetrikus gangréna akut fejlődése az I-III ujjakkal, a bőrterületek mumifikációjával
Nodularis kitörések	Intradermális vagy szubkután csontok 1 cm átmérőig az edények mentén
A nyelv infarktisa	A nyelv fájdalmas ékszívizmusa a nekrózis kialakulásával
Livedo fa	Cyanotic durva gyapjú háló a végtagok disztális részeiben, erősödik a hideg és álló helyzetben
Kisegítő
Necrotizáló vasculitis (biopsziás adatok szerint)	A kis és közepes méretű izomtörzsek destruktív-proliferatív vasculitisa, amely a biopszia során kiderült
Fogyás	Csökkent a testtömeg több mint 15% -a kezdeti rövid idő alatt, amely nem kapcsolódik éhezéshez
Fájdalom az ízületekben és / vagy az izmokban	Tartós fájdalom, nagy ízületek és disztális végtagi izmok
Láz	Növeli a testhőmérsékletet 38 ° C felett, naponta vagy epizodikusan, 2 hétig vagy tovább
Perifériás vér leukocitózis	A leukocitózis több mint 20,0 × 10 9 / L, amelyet három egymást követő elemzés határoz meg

A fiatalkori polyarteritis diagnózisát legalább három alapvető vagy két fő és három kiegészítő kritérium határozza meg.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

A nodularis polyarteritis differenciáldiagnózisa

A heveny juvenilis polyarteritis magas lázzal, ízületi és izomfájdalmak, bőrkiütések, májnagyobbodás, gyakran szükségessé válik differenciál diagnosztikájában szepszis, juvenilis rheumatoid arthritis, fiatalkori dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosis, a Kawasaki szindróma, nem specifikus aortoarteritis.

Amikor a differenciál diagnózis kell lennie, hogy a polyarteritis nodosa nem jellemző sajátos juvenilis rheumatoid arthritis destruktív arthritis, szemben a fiatalkori dermatomyositis fiatalkori polyarteritis kevésbé kifejezett szindróma, izomgyengeség, livedo és bőrelhalás található főleg disztális végei nem figyelhető periorbitális lila erythema . Ezzel szemben, a szisztémás lupus erythematosus betegek juvenilis polyarteritis gyakoribb fa, nem livedo disztális üszkösödés hyperleukocytosis. A polyarteritis nodosa nem jellemző endocarditis, a savós és nefrotikus szindróma, amikor az nincs meghatározva LE-sejtek.

A nodularis polyarteritis differenciáldiagnózisa nehéz, ha a gyermek hirtelen magas vérnyomást idéz elő. Ezekben az esetekben a diagnózis poliarteritisz gyakran szükséges telepíteni kizárásával egymás elutasította a feltételezést phaeochromocytoma, veseartéria-szűkület, pyelonephritis a kimenetellel nefrosclerosis, krónikus glomerulonephritis. A javára polyarteritis nodosa jelzi: tartósan magas vérnyomás, párosulva bizonyíték a szisztémás vaszkuláris léziók, láz, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet és a leukocytosis, HBs-antigenemia (nincs hepatitis klinikák).

[13], [14], [15]