A csontritkulás diagnózisa gyermekekben

A csontritkulás laboratóriumi diagnosztikája gyermekeknél

A csont ásványi sűrűség biokémiai értékelésére a következő kutatási módszerek állnak rendelkezésre:

• jellemző a foszfor-kalcium anyagcserére;
• a csontok átalakításának biokémiai markereinek meghatározása.

Értékelésekor a biokémiai paraméterek előírt rutin vizsgálati módszerek - meghatározása kalciumtartalom (ionizált frakció) és a vér foszfor ürítésével a kalcium és a foszfor a vizeletben és a vizelet kalcium kiválasztás viszonyítva éhgyomri koncentrációja kreatinin ugyanabban vizeletmintában.

Számos tanulmány csontritkulás gyerekek, azt mutatja, hogy a legtöbb rutin biokémiai paramétereit kalcium-foszfor anyagcsere nem változik, vagy csak kis mértékben változik, és röviden, sőt súlyos csontritkulás csonttörés.

A csontritkulás diagnózisának nagyon specifikus, érzékeny módszerei a parathyroid hormon, a kalcitonin, a D-vitamin aktív metabolitjai vérben való meghatározása. Ezeknek a módszereknek szigorú útmutatásuk van a használatukra és a gyakorlati orvoslásban még nem használják széles körben. A parathyreoid hormont diagnosztizálják feltételezett hyperparathyreosis (elsődleges vagy másodlagos), mint a csontritkulás oka; a D-vitamin aktív metabolitjai - a genetikai osteomalacia D-vitamin-függő roszkák diagnosztizálására.

Annak meghatározására állapotának csontátépülést a vérben és a vizeletben vizsgált rendkívül érzékeny biokémiai markerének a csontmetabolizmus. Ha rendellenes helyzet, tükrözik a prevalenciája sérült funkciója kosteoobrazovaniya vagy csontreszorpciót. K a csontképződés markereinek közé teljes alkalikus foszfatáz (nagyobb mértékben, annak izoenzim csont) propeptid humán I típusú kollagén, oszteokalcin. Ez utóbbi adat tartják a leginkább informatív. Csontreszorpció markerei - tartarát-rezisztens sav foszfatáz vérben, hidroxiprolin, a kollagén kereszt-csoport {térhálósítja): piridinolin és deoxipiridinolin a vizeletben az éhgyomorra; N-terminális telopeptid vizeletben. A legpontosabb és legfontosabb csontreszorpció markerei - piridinolin és dezoxipiridinolin vizeletben.

A csontátalakítás biokémiai markerei

A csontképző aktivitás mutatói	A csontreszorpciós aktivitás mutatói
Az alkalikus foszfatáz (vér) aktivitása: teljes alkalikus foszfatáz, csont alkalikus foszfatáz	Oxiprolin (vizelet)
	Kollagén keresztmetszetek: piridinolin (vizelet); deoxipiridinolin (vizelet)
Osteokalcin (vér)	H-terminális telopeptid (vizelet)
	Tartarát-rezisztens
Az I. Típusú kollagén propeptidje (vér)	Savas foszfatáz (vér)

Meghatározása biokémiai markerek a csontanyagcsere nemcsak az fontos, jellemzésére csontanyagcsere, hanem a kiválasztás gyógyszerek, amelyek fokozzák a csontsűrűség, figyelemmel kíséri a terápia hatékonyságát, az optimális a csontritkulás megelőzésére.

A csontritkulás instrumentális diagnózisa gyermekeknél

Az oszteoporózis instrumentális diagnózisának leghatékonyabb módszere a csontok röntgenfelvételeinek vizuális értékelése (glükokortikoid osteoporosisban - a gerinc csontjai).

A csont ásványianyag-csökkenésének jellemző radiográfiai jelei:

• az "átláthatóság" növekedése, a trabekuláris mintázat megváltozása (a keresztirányú trabekulák eltűnése, a durva függőleges trabekuláris csíkok);
• a véglemezek vékonyodása és fokozott kontrasztja;
• a csigolyatestek magasságának csökkenése, deformáció ék alakú vagy "hal" formájában (súlyos osteoporosisban).

A röntgenfelvételek szabad szemmel történő elemzése során azonban gyakorlatilag lehetetlen számszerűsíteni a csontszövet ásványi sűrűségét. A csont demineralizálását radiográfiával lehet kimutatni, ha a sűrűség csökkenése legalább 30%. A radiográfiai vizsgálatok nagy jelentőséggel bírnak a gerincek deformációinak és kompressziós változásának értékelésében.

A csonttömegértékelés kvantitatív módszerei pontosabbak (denzitometriás, az angol szósűrűségtől - "sűrűségtől"). A denzitometria a korai stádiumban lévő csontveszteséget 2-5% -os pontossággal képes kimutatni. Vannak ultrahangos, valamint röntgensugaras és izotópos módszerek (mono- és kettősenergiájú denzitometriás, mono- és kétfoton-abszorpciós mérés, kvantitatív CT).

A csontdenzitometria röntgen-módszerei a röntgensugarak külső forrásból történő átvitelén alapulnak, a csonton keresztül a detektorra. Röntgensugarak keskeny sugara kerül a csont mért területére. A csonton keresztül továbbított sugár intenzitását az érzékelő rendszer rögzíti.

A csont ásványi sűrűségét meghatározó fő mutatók:

• a csont ásványianyag-tartalma gramm ásványianyagban kifejezve a vizsgálati területen;
• csontsűrűség, amelynek kiszámítása a csont átmérője és javallt g / cm ²;
• Z-teszt, százalékában kifejezve a standard kora és neme, és a standard deviáció (standard deviáció) a média nem elméleti szabványok (SD, vagy Sigma).

Az első két kritérium a vizsgált terület csontsűrűségének abszolút értéke, a Z-kritérium a relatív érték. A gyermekek és serdülők csak ezt a relatív denzitometriás mutatót használják.

Felnőtt betegeknél, amellett, hogy a Z-count kritérium T-pontszám, amely százalékban kifejezve a csúcs csonttömeg egyének megfelelő nemek és fajok a 40 éves kor (amikor a ásványianyag-tartalma a csontok az optimálisnak tekintett), valamint a szórás értékek. Ez a mutató a legfontosabb a felnőttek WHO kritériumai szerinti csontlerakódás mértékének felmérésére.

Mindkét kritériumot (Z- és T-) a (+) vagy (-) jelekkel számoljuk. A -1-től -2,5-ig terjedő szigma értéket oszteopénia-ként értelmezik, amely kötelező megelőző kezelést és megfigyelést igényel, hiszen a törések tényleges kockázata áll fenn.

Mivel a csontsűrűség 2,5-nél nagyobb mértékben meghaladja a standard deviációt meghaladó értékeket, a törések kockázata növekszik - az állapot osteoporózisként kezelendő. Ha törés (törés) és Z-vizsgálat van, amely meghaladja a standard eltérést 2,5-nél (például -2,6, -3,1 stb.), Súlyos oszteoporózis figyelhető meg.

Diagnosztikai "instrumentális" kategóriák a csont ásványi sűrűségének csökkentésére

T-score vagy T-teszt	Diagnózis	Törés kockázata
+2,0-ről -0,9-re	Normál BMD	Alacsony
-Tól-ig -2,49-ig	Osteopenia	Mérsékelt
-2,5 vagy kevesebb törések nélkül	Csontritkulás	Nagy
-2,5 vagy ennél kevesebb töréseknél	Súlyos osteoporosis	Nagyon magas

Minden eszköz kiszámítja a Z és T kritériumokat a standard szigma paraméterek százalékos és szórásértékek alapján.

A legfrissebb gyermekek BMD-tanulmányai szerint (2003) a csontsűrűség becsléséhez más denzitometriás kritériumokat javasoltak. Állam „alacsony csontsűrűség az életkor”, vagy „a vártnál alacsonyabb teljesítményt a korcsoportban” kell lennie legalább a Z-kritériumok -2,0 SD (például, -2,1; -2,6 SD, stb).

Single-foton és monoenergiás Denzitométerek kényelmesek szűrés, a kezelés nyomon követésére, de meg tudják határozni a csont ásványi anyag sűrűsége csak perifériális részein a csontváz (pl, sugár). Ezzel a módszerrel lehetetlen megbecsülni a csonttömet a combcsont, csigolyák proximális részében. A két foton és a kettős energiájú csontsűrűség lehetőségei sokkal szélesebbek.

Mono- és kettős energiájú (x) Denzitométerek előnyt élveznek foton, mivel nem igényel forrása izotóphelyettesítést van nagy felbontású, van egy kisebb sugárdózis.

A kvantitatív CT lehetővé teszi a csontok kortikális és spongyos rétegeinek meghatározását és mérését, az igazi csontsűrűség képviseletére. A módszer pontossága magas, de a radiális terhelés jelentősen meghaladja a fenti módszerekét.

Az ultrahangos csontdenzitometria az ultrahang hullám terjedésének sebességén alapszik. Alapvetően szűrési módszerként használják.

Milyen csontterületet kell a gyermekorvosnak kiválasztani a leginkább informatív denzitometriás vizsgálathoz? Szigorú ajánlások nem léteznek. A mérési hely kiválasztása számos tényezőtől függ. A csonttömeg csökkenése a csontváz minden részén jelentkezik, de egyenetlen. Célszerű megvizsgálni azokat a csontokat, amelyeknél nagyobb a törés kockázata. Gyakran röntgen-denzitometriát végeznek a combcsontok és a lumbális gerinc proximális részeiben. Ez annak köszönhető, hogy a csontvesztés heterogén, és különbségek vannak a meghatározás két pontja között, két vizsgálatot igényelnek egyidejűleg.

Mivel glukokortikoszteroid terápia nagyobb hatással gerinc BMD, mint a csípő vagy alkar, a korai diagnózis a csontritkulás és hatékonyságának értékelése a kezelés ajánlatos használni egy X-ray densito dvuhenerge-matic ágyéki csigolyák. Annak ellenére, hogy a klinikai gyakorlatban, csontdenzitometriás az alkar nem tekinthető általánosan elfogadott módszer, az adatok elegendőek a záró diagnózisának csontritkulás.

A sűrűségmérés a törések legmegbízhatóbb kockázati tényezőjét tárja fel - a BMD csökkent. Ezért kell meghatározni a fogalommeghatározását az oszteoporózis gyanúja szerinti instrumentális vizsgálatok listáján, és célszerű a gerincoszlop kettős energiájú denzitometriáját használni.

Szerint nemzetközi irányelvek, meghatározzuk BMD (gerinc, proximális femur) technikák alkalmazásával csontdenzitometria kell minden felnőtt betegeknél, akik tervezik, hogy a HA kezelés egy dózisban 7,5 mg / nap több mint 6 hónap. Azoknál a betegeknél, akik nem kapnak csontritkulásos terápiát, a denzitometriát 6 havonta meg kell ismételni, és azoknak, akik ezt a kezelést kapják - legalább évente egyszer. Néhány változtatással ezek az ajánlások átkerülhetnek a gyermekek kontingensébe.

A felhalmozódása kutatási anyag csontritkulás, azt találtuk, hogy vannak olyan helyzetek, amikor eredményeként a csontritkulás kezelésében megnő a csont ásványi sűrűségét, a törések gyakorisága, de továbbra is magas. Vagy fordítva, a BMD nem nő a specifikus terápia ellenére, míg a törések előfordulási gyakorisága jelentősen csökken. Feltételezhető, hogy ez a csontminőség (mikroarchitektonika) megváltozásának tulajdonítható, amely nem vizsgálható modern technikákkal. Ezért vannak olyan szerzők, akiknél a denzitometria egy "helyettesítő" módszer a csonttörések kockázati tényezőjének meghatározására, annak ellenére, hogy ez a vizsgálat specifikus és érzékenységi.

Mindazonáltal a csontdenzitometria továbbra is a legértékesebb eszköz a csontritkulás diagnosztizálására és a törések megelőzésére. A WHO osteoporosis leggyakoribb osztályozása a denzitometriás T-teszt (gyermekek esetében - Z-teszt) alapján.

A szoftver tartalmazza Csontsűrűségmérők standard mutatók csontsűrűség különböző csontváz helyek, kortól függően nem, rassz alapján számított egy nagy populáció-alapú tanulmány. Oroszországban a denzitometriás programokat úgy tervezték meg, hogy megvizsgálják az 5 éves korú gyermekeket. Nem lehet denzitometriai vizsgálatot elvégezni egy 5 év alatti gyermeknél, és 5 éves kortól csak olyan készülékben engedélyezett, amely rendelkezik ezzel a korosztályi programmal.

Számos gyermekgyógyászati vizsgálatban különös figyelmet fordítottak a BMD paramétereinek elemzésére a csontkor és a pubertás színpadán a Tanner szerint. A felmérés eredményeinek utólagos újrafogalmazásával, a fent említett mutatók figyelembevételével, jelentős különbségeket kaptak. Ennek oka az osteoporosisban szenvedő gyermek biológiai és passzív életkorának gyakori inkonzisztenciája.

Nincsenek egységes ajánlások a gyermekek denzitometriás vizsgálatára.

A gyermekkori röntgen-kettős energia abszorpciós denzitometriára utaló jelek lehetnek:

• törés (törés), amely akkor következett be, ha a magasságból gyorsulás nélkül esett;
• glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés több mint 2 hónapos gyógyszerekkel;
• csontritkulás kockázati tényezőinek jelenléte;
• Az osteoporosis terápiájának ellenőrzése (legkorábban a kezelés kezdetétől számított 1 év).

A csontritkulás differenciáldiagnosztikája gyermekekben

A csontritkulás differenciáldiagnosztikája nem nagyon nehéz. A jelenlétében a klinikai tünetek (. Lásd fent), hogy erősítse meg a csontritkulás szükséges műszeres eljárások (denzitometriás, szélsőséges esetben - X-ray a csontok a gerinc), különben lehetetlen, hogy a diagnózis megerősítésére. A csökkent BMD instrumentális kimutatásával nyilvánvaló a csontritkulás diagnózisa, csak azt kell eldönteni, hogy az osteoporosis szindróma vagy súlyos betegség.

Kisgyermekeknél az oszteoporózist meg kell különböztetni az oszteomaláciával, amelyet kizárólag a csontok demineralizációjával és lágyulásával jellemeznek, anélkül, hogy a mátrixban a fehérje szintézisének jelentős változása lenne. Az osteomalacia alapja a nem mineralizált osteoid szövetek megnövekedett mennyisége.

A klasszikus példa csontlágyulás - csontveszteség mineralodefitsitnom angolkór (a csúcs), sokkal kevésbé - a betegségek genetikai csoport csontlágyulás. Angolkór klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak, attól függően, hogy a kor a változás alakja a koponya (craniotabes, laposabbá a koponyacsontok, a jelenléte a frontális és parietális halmok), O-alakú görbület a lábak, izom hypotonia. A rutin laboratóriumi tesztek azt mutatják, hogy csökken a foszforszint (ritkábban a kalcium), a vér lúgos foszfatáz szintjének emelkedése. Az osteoporosis miatt ezek a biokémiai változások nem jellemzőek.

Jelentősen csökkent az ismeretlen eredetű ásványi ásványi sűrűség, a csontszövet biopszia, hisztológiai és hisztomorfometriás vizsgálatok nagyon fontosak a differenciáldiagnózisban. Azonban ennek a módszernek a használata (különösen az oroszországi gyermekek esetében) korlátozott (invazivitás és traumatizmus miatt), és mivel nincsenek elegendő patomorfológiai laboratóriumok, amelyek speciális felszereléssel rendelkeznek a hisztomorfometriához.

[1], [2]