A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Wegener granulomatosisával járó vesekárosodás diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wegener granulomatosis laboratóriumi diagnózisa
Azoknál a betegeknél, Wegener szerint számos nem specifikus laboratóriumi eltérések: fokozott vörösvértest-süllyedés, leukocytosis, thrombocytosisban normochrom vérszegénység, egy kis százaléka az esetek, eosinophilia. Jellemző a diszproteinémiára a globulinok szintjének növekedésével. A betegek 50% -ában rheumatoid faktort észleltek. A Wegener granulomatosis fő diagnosztikai markerje az ANCA, amelynek titere korrelál a vasculitis aktivitásának mértékével. A legtöbb betegben a c-ANCA (a proteináz-3) kimutatható.
A Wegener granulomatosis differenciáldiagnózisa
A Wegener granulomatosisának diagnosztizálása nem okoz nehézséget a klasszikus tünetegyüttes, a felső légutak, a tüdő és a vesekárosodás jelenlétében, különösen, ha az ANCA kimutatható a szérumban. A betegek átlagosan 15% -ánál azonban a neutrofil sejtpopuláció elleni antitestek negatív eredményt adnak. Ezért a Wegener granulomatosisának diagnózisára nagy jelentőséggel bír a szervek és a szövetek morfológiai vizsgálata.
- A betegek légúti elváltozások nagyon informatív biopszia az orrnyálkahártya és az orrmelléküregek, amelyben mutatják nekrotizáló granulomák, bár egyes esetekben felfedi csak nem specifikus gyulladás. Nagy segítség a betegség diagnosztizálásában is lehet a bőr, az izmok, az ideg biopszia, ha szükséges - a fény.
- Vese tatabiopszia minden beteg Wegener klinikai tüneteit glomerulonephritis. Amellett, hogy létrejöjjön egy szövettani diagnózis (maloimmunny nekrotizáló glomerulonefritisz), ez az eljárás lehetővé teszi, hogy meghatározza a stratégiát a kezelés és a prognózis, ami különösen fontos a felvett betegek felügyelete alatt egy Nephrológus klinikai veseelégtelenségben (kreatinin vér több mint 440 mmol / l), amely kifejlesztett néha néhány hónap a betegség kezdete. Ebben az esetben, csak a vesebiopszia lehet megkülönböztetni gyorsan progrediáló glomerulonephritis nagy aktivitású (amelyben a szükséges agresszív immunszupresszív terápia, amelynek el kell végezni, kezdve hemodialízis) a végstádiumú veseelégtelenség diffúz glomerulosclerosis, amelyben immunszuppresszív kezelés már ígérő.
A Wegener granulomatosisának differenciáldiagnózisát vesekárosodással végzik a vese- és tüdőszindróma kialakulásával járó egyéb betegségekkel.
A vesebetegség okai
- Goodpasture szindróma
- Wegener granulomatosis
- Nodularis polyarteritis
- Mikroszkopikus polyangiitis
- Czurdzha Strauss-szindróma
- Purpura Shönleina-Genova
- Krioglobulinemikus vasculitis
- Szisztémás lupus erythematosus
- Antifoszfolipid szindróma
- Tüdőgyulladás:
- akut posztreptococcus glomerulonephritis;
- akut intersticiális gyógyszer nephritis;
- glomerulonephritis subacut infektív endocarditisben szenvedő betegeknél;
- akut tubuláris nekrózis.
- Lymphomatoid granulomatosis
- A vesék és a tüdő elsődleges vagy metasztatikus daganata
- Tüdő artéria thromboembolia vese vénás trombózissal, bonyolult nefrotikus szindrómával
- sarcoidosis
- Uremikus tüdő
Az egyik differenciáldiagnosztikai probléma a Wegener granulomatosisának és a szisztémás vaszkulitisz egyéb formáinak a hasonló klinikai tünetekkel járó rendellenessége.
Gyorsan progrediáló glomerulonephritis belül Wegener granulomatosis meg kell különböztetni a gyorsan progrediáló glomerulonephritis nélkül extrarenális jellemzői vasculitis, ami szintén maloimmunnym ANCA-asszociált glomerulonephritis és tekinthető helyi renális formájában vasculitis. A kapcsolat a személyazonosságát morfológiai és szerológiai markerei azonos differenciáldiagnózis ezekben az esetekben bonyolult, ami azonban nem mindig fontos, mert a kezelési stratégia ugyanaz (azonnali, még mielőtt az eredmények szövettani és szerológiai vizsgálatok, glükokortikoidok és citosztatikum).
Differenciáldiagnosztikája Wegener is előírja, hogy meg kell különböztetni a tüdőkárosodás belül ebben a formában a szisztémás vasculitis opportunista légúti fertőzések, főként a tuberkulózis és a aspergillosis, amely fejlődést gyakran megjegyezte, a kezelés immunszupresszív szerek.
[