Szklerózis multiplex: tünetek

A sclerosis multiplex fő tünetei a sérülés helyétől függően

Vizuális útvonalak

A látóidegek és a csalóma gyulladása és demielinizációja gyakran szklerózis multiplexben figyelhető meg. A betegek mintegy 20% -ánál az optikai neuritis tünetei a betegség első megnyilvánulása, és az esetek 70% -ában a sclerosis multiplex betegségének egy vagy másik szakaszában fordulnak elő. Az optikai neuritisben szenvedő betegek jelentős száma később szklerózis multiplex kialakulását eredményezi. Egy prospektív vizsgálatban megjegyezték, hogy a nők 74% -a és a férfiak 34% -a klinikai képet mutatott ki a sclerosis multiplexről az optikai ideggyulladás első epizódját követő 15 évben. Más vizsgálatokban a szklerózis multiplex később kialakult betegek aránya 20-30% volt, de rövidebb idő alatt. Ezekben a vizsgálatokban a látászavar ideggyulladása után a szklerózis multiplex kialakulásának kockázata nőkkel is magasabb volt, mint a férfiaknál.

A látóideg ideggyulladása gyakran a látás éles csökkenésével jön létre, amely több napig (akár 1 hétig) fejlődik. Gyakran enyhén kellemetlen érzés vagy fájdalom jelentkezik az érintett szem mozgásaiban, vagy a vizuális károsodást megelőző vagy kísérő periorbitális területen. Gyakran előfordul, hogy csak egy ideg bevonása merül fel, de két ideg egyidejű vagy egymást követő veresége lehetséges. A vizuális veszteséget általában a látásélesség csökkenése, a színérzékelés megsértése jellemzi, néha a látómező korlátozásával vagy a központi scotóma terjeszkedésével kombinálva. Akut látási ideggyulladás esetén a közvetlen szemorvadás az érintett szemen belül észleli az ideglemez hólyagát vagy ödémáját, attól függően, hogy az érintett szegmentum az idegfejhez közel van-e. További változások kimutathatók a kiterjesztett, közvetett szemészeti vizsgálattal. Ezek közé tartozik: sápadt körül perifériás retina venulákban (véna körüli tengelykapcsoló), helyi beszivárgása folyadékok fluoreszcens angiográfia, a sejtek jelenlétét az üvegtest. Ezek a változások fordulnak elő, annak ellenére, az a tény, hogy a retinában nincsenek myelinhüvelyes rostok - ez azt jelzi, hogy a változás a vaszkuláris permeabilitás is előfordulhat a sclerosis multiplex primer és nem egy szövődménye demielinizáció.

Vizsgálata vizuális kiváltott - nagyon érzékeny módszer diagnosztizálására látóideg-gyulladás az akut szakaszban, amely azt is lehetővé teszi, hogy ellenőrizze a korábban át epizódok eredményezte a teljes gyógyulás a látás, és nem hagy maga után ideg sorvadás. Az érték vizuális kiváltott potenciál, a diagnózis a sclerosis multiplex, hogy azonosítsa szubklinikai látópályák, amely lehetővé teszi, hogy meggyőződjenek a természetét multifokális lézió a központi idegrendszer, ami különösen fontos a differenciál diagnosztikájában gerincvelő betegségek, és azokban az esetekben is a lehetséges vagy valószínű szklerózis multiplex.

A látens ideg szubklinikai elváltozásával járó szklerózis multiplex hasznos tünete az Uttoff jelenség . Bár számos módon manifesztálódik, leggyakrabban a vizuális útvonalak demielinizációs elváltozásaihoz kapcsolódik. Az Uttoff jelenségét egy vagy mindkét szem vizuális károsodása jellemzi a hőmérséklet emelkedése miatt, például lázzal, fizikai erőfeszítéssel, meleg időjárással stb. Más helyzetekben is megnyilvánulhat, például fényes fény, érzelmi stressz vagy fáradtság hatására. Ha a provokatív tényező megszűnik, a látás visszatér a normális szintre.

Jelek az akut, krónikus vagy szubklinikai szemideg-lehet a jelenség Marcus Gunn - bővítése mind a tanulók, amikor mozog a fényforrás az egészséges szem az érintett Szabad jelenség jelzi egyoldalú elváltozások az afferens ív pupilla reakciók, mind a közvetlen és barátságos. Jobb észrevenni egy sötét szobában, ha fényforrást viszünk át egyik szemről a másikra. Amikor kitéve fényforrás sértetlen szem pupilla szűkülettel előfordul mind oldalán stimuláció (miatt közvetlen reakció) és az ellenoldali (miatt barátságos reakció). Ha a bemutatót a fényforrás az érintett szem pupilla helyébe a bővítési miatt megsemmisítése az ív afferens kapcsolat a közvetlen és barátságos reakciót. Ahogy változik a vizuális kiváltott válasz, Marcus Gunn jelenség is szilárdan tartjuk után ideggyulladás epizód látóideg még a teljes gyógyulás látás vagy mutathatók szubklinikai elváltozás a látóideg.

Látóideg-gyulladás lehet nemcsak idiopátiás jellegű, vagy társulhat demielinizációs betegség - az oka lehet egy fertőzés (szifilisz, Lyme-kór, a tuberkulózis, a sinusitis, a különböző vírusos fertőzések, amelyek közül néhány AIDS-szel járó) vagy más szisztémás gyulladásos betegségek (sarcoidosis , Behcet-kór, szisztémás lupus erythematosus). Súlyos kétoldali látásvesztés miatt egyidejű vagy egymást követő látóideg károsodás, ha örökletes optikus neuropátia Leber - mitokondriális betegségek, elsősorban férfiakat érinti. Érdekes, hogy a mitokondriális DNS mutáció jellemző a betegségre Leber, talált egy kis csoportja a betegek a tipikus klinikai megnyilvánulásai a sclerosis multiplex és a súlyos látásvesztés, de nem hajlamosítanak a sclerosis multiplex.

Az optikai neuritis kezdeti epizódja után a helyreállítási előrejelzés általában kedvező. A helyreállítás általában 4-6 héten belül megtörténik. Viszonylag enyhe esetekben - a páciensek 70% -ánál észleltek teljes látásélményt 6 hónapig. Ezt az eredményt nyilvánvalóan nem befolyásolja a kortikotropin vagy glükokortikoid kezelés. Azonban a látás helyreállításának valószínűsége a kortikoszteroid terápia mérsékelt vagy súlyos károsodásával jár, jelentős hatással jár. Ennek a kezelésnek a hatékonysága attól függhet, hogy időszerű-e - a korai kezelés hatékonyabb, mint a késleltetett.

A gerincvelő

A gerincvelő sérülése gyakran megfigyelhető a szklerózis multiplexben, és akut vagy lassan progresszív betegség alakulhat ki. A gerincvelő gyengítése magyarázhat olyan tüneteket, mint a csökkent érzékenység, a paresztézia, a bénulás, különösen akkor, ha kétoldaliak. A remegés, a vizelés és a bélműködés, a szexuális zavarok, a fájdalom gerincvelő sérüléssel járhat. A disztónia és a myoclonus esetekről beszámoltak gerincvelő-sérülésekkel kapcsolatban, de gyakran a törzs sérüléseivel fordulnak elő.

A gerincvelő diszfunkciója élesen fejlődhet (mint a keresztirányú myelitis esetében), szubakut vagy fokozatos. A cervikális területet az esetek 2/3-a befolyásolja, a mellkasi gerincvelő kevésbé valószínű. A hiányos keresztirányú myelitis okozta érzékenység zavara a betegek majdnem fele, mint a betegség első tünete. Az érzékenységi rendellenességek általában a distalis szélsőséggel kezdődnek, majd a proximális irányba terjednek. A csúcs néhány napig vagy 1-2 hétig tart, és körülbelül ugyanabban az időben fordulnak vissza fordított sorrendben, mint azok. A bizsergés és zsibbadás érzése az alsó végtagok disztális részeitől felfelé terjed a csomagtartón, vagy a kar és a lábak a test ugyanazon oldalán vannak. Az érzékenység zavarai ritkán teljesek, és rendszerint mérsékelt objektív változások következnek be a vizsgálat során. A paresztézia szinte minden esetben megfigyelhető. Egyes betegek panaszkodnak a kényszer vizeletürítésről vagy a nehéz vizelés beindításáról, a mély reflexek élénkek, normálisak, vagy ritkábban csökkenthetők. Jelenség Babinsky lehet jelen vagy hiányzik. A felületes hasi reflexek elvesztése (amely nem társul a hasfal gyengeségével, például hasi műtét miatt) szintén jelzi a gerincvelő elváltozását.

A betegek gyakran panaszkodnak arra, hogy a mozgás a fej élessé fájdalom vagy zsibbadás, kiterjesztve nyaktól lefelé a hátán a kezét vagy a lábát. Ez az úgynevezett Lermitt-tünet, amely a nyaki gerincvelő vereségét jelzi. A tünet irritációja okozza a gerincvelő eredményeként a könnyű nyújtás, amikor a fej van döntve. Bár Lhermitte tünet tanúskodnak javára sclerosis multiplex, nem kórjelzô érte, és előfordulhat más betegségek, beleértve a gerincvelő-sérülés, a B12-vitamin-hiány, sugárzás myelopathia, herpes zosternoy fertőzés, vagy a gerincvelő kompresszió.

A sclerosis multiplex egyéb megnyilvánulásai akut vagy fokozatosan fejlődő spasztikus monoparézis, paraparézis vagy hemiparesis, amelyek az érzékenységi rendellenességekhez hasonlóan ritkán teljesek. Rendszerint a motoros rendellenességek kombinációja érzékeny, különösen vibrációs és izületi érzelmek rendellenességeivel. A piramis jelek gyakran kétoldalúak, még akkor is, ha a parézis csak egy végtagra korlátozódik.

Az MRI a gerincvelő elváltozásainak tanulmányozására alkalmas módszer. Lehetővé teszi az intramedulláris folyamatok, az érrendszeri rendellenességek, a fejlődési rendellenességek diagnosztizálását, a gerincvelő extramedulláris tömörülését. Gócok demielinizáció általában jól láthatóvá szagittális kapott képek a T2 módban, vagy a proton sűrűség, mint körülhatárolt hiperintenzív régiók párhuzamosak dlinniku gerincvelő. Hasonló zóna képes rögzíteni a gerincvelő egy vagy több szomszédos szegmensét, de néha több góc látható a különböző szegmensekben. Axiális képeket lehet kimutatni elváltozások a központi zónában a gerincvelő, amely magában foglalja mind szürke- és fehérállomány vagy hátsó, elülső vagy oldalsó vezetékek. A gerincvelő keresztirányú szakaszaiban a fókák gyakran heterogén vagy mozaikos szerkezetűek. Az akut fázis szembeállítható gadolínium károsodást okoz, tüdőödémát a gerincvelő, hogy ez az oka a téves diagnózis a tumorok esetén egyes gócokban. A gerincvelő atrófia, valószínűleg a demyelinizáció során kialakuló axonok degenerációjával összefüggésben áll az idegrendszeri elváltozás súlyosságával. Mint a látóideg-gyulladásban vagy agytörzsi szindrómát, a progresszió rizikója a kialakulását a fejlett klinikai képét sclerosis multiplex után izolált gerincvelő sérülés megemelkedhet jelenlétében elváltozások a fehérállomány az agy.

Azokban az esetekben, amikor a keresztirányú mieliti nem teljes, és ezért nem okoz paraplegiához annak a valószínűsége, a szklerózis multiplex kialakulásának magasabb, mint a teljes keresztirányú gerincvelő sérülés. Az oligoklonális antitestek jelenléte a CSF-ben lehetővé teszi a multiplex szklerózis kezdetének megkülönböztetését a poszt-fertőzéssel kapcsolatos myelitis miatt. A vírusos myelitisben a CSF-ben magasabb citosz- és fehérje szintek kísérik, mint egy demyelinizáló betegséget. Azokban az esetekben, amikor a szklerózis multiplex szelektíven magában foglalja a gerincvelőt, a betegség sokkal valószínűbb, hogy inkább progresszív, mint reménytelen. Diagnózis a sclerosis multiplex nehéz lehet olyan esetekben, amikor az agy MRI nem mutat változásokat, illetve feltárására nem specifikus változásokat a fehérállomány, hasonlít a karakter azon, hogy gyakran látni az idősek.

Az agy és a kisagy törzse

Összehasonlítva más központok lokalizáció, demielinizációs sérülések a hátsó scala struktúrák (agytörzs és a kisagy), gyakran okoznak súlyos neurológiai rendellenességet, ami gyakran nem felel meg a saját méretét vagy számát. Győzd ez lokalizáció a klasszikus hármas Charcot: nystagmus, tremor szándék, kántálás beszédet. Szerint a post mortem vizsgálata Ikuta és Zimmerman (1976), változások a hátsó scala szerkezetek nem mutathatók elég gyakran: a 16% -ában voltak jelen a középagy, a 13% -ában - a kisagyban, az esetek 12% -ában - a medulla oblongata, a Az esetek 7% -a - a hídon. Összehasonlításképpen - a látóidegekben, az agyféltekék és a gerincvelő változás nem rendre 1, 3 és 1% -ában. Bár a vereség az agytörzs nyilvánul tünetei megegyeznek a vereség a többi részei az agy (pl gemiparezomi, paraparezis vagy érzékelési zavarok), de lehet, hogy több jellegzetes tünetei a sclerosis multiplex, összefüggő megsértése konkrét szár rendszer - köztük megsértése barátságos szemmozgás, artikuláció, lenyelés, légzés. Elváltozások a kéreg alatti régiókban a kisagy és a kisagyi traktusban okozhatja ataxia a végtagok és a törzs, nystagmus, szédülés, kántálás beszédet. Néhány beteg, akiknek erős izomereje súlyos fogyatékosságot okoz a törzs és végtagok súlyos ataxia miatt.

Oculomotoros rendellenességek

Bár a szklerózis multiplexben nincs patognomonikus oculomotoros rendellenesség, ezek közül néhányat gyakran megfigyelnek ebben a betegségben. A legjellemzőbb jel a szemgolyók mozgásának barátságos megsértése, a belső szemészeti szemészet okozta oldalsó vezetékekkel. Ez a szindróma lehet egyoldalú vagy kétoldalú, teljes vagy hiányos. Ez miatt keletkezik elváltozások a mediális hosszanti kötegben (WFP) - traktus, amely összeköti a nucleus a harmadik agyideg (amely szabályozza működtetése az azonos oldali szem) a nucleus a hatodik agyideg a szemközti oldalon (az ellenőrző visszahúzó az azonos oldali szem). Nézve az ellenoldali oldalán a fészket a beteg nem vezethet a szem oldalán a kandalló, vagy lassan hozza a középső pozícióban, míg a másik szembe adott teljes, de rovására hypermetric úgy tűnhet, durva horizontális nystagmus van egy szemmel. Az izolált oculomotoros rendellenességek ritkák és leggyakrabban a harmadik vagy hatodik agyi idegkárosodáshoz társulnak.

A nagy féltekén

Számos, a szubkortikális fehér anyagban megjelenő fókusz található az agy "csendes" területein, és ennek megfelelően tünetmentes. Mindazonáltal a nagy félgömbökben a gócok időnként okoznak, mint a stroke, hemiparesis, hemygipesthesia, cortical blindness vagy afázia. A sclerosis multiplex kognitív károsodása nemcsak a teljes elváltozással jár, hanem a corpus callosum lokális károsodásával is. Kognitív hibája szklerózis multiplex általában jellemzi gyengülése rövid távú memória, megsértve az absztrakt és a fogalmi gondolkodás, csökkent a beszéd aktivitás, vizuális-térbeli zavarok. Extrapiramidális szindrómák ritkák, de oka lehet gócok lokalizálódik subcorticalis szürkeállomány például a bazális ganglionok (nucleus caudatus vagy talamusz alatti mag).

A szklerózis multiplex egyéb tünetei

A trigeminus idegi neuralgiája a betegség kialakulásakor vagy annak folyamán előfordulhat. Nagy klinikai sorozatban a betegek 2% -ánál figyelték meg. Néhány esetben az imitatív izmok enyhe elváltozása figyelhető meg, ami az ideg idegi neuropátia emlékére utal. Ritka tünet, amely a szklerózis multiplex és néhány más betegség esetén lehetséges, az arc-mycobia. Ezt az arc-izom hullámszerű összeszorítások jellemzik. A törzs légzőközpontjainak bevonása, ami légzési elégtelenséghez vezet, általában a betegség késői szakaszában fordul elő, de az exacerbáció akut fázisában is lehetséges.

A szklerózis multiplex és a természetes fejlődés

A tanfolyam számos különböző változatát különböztetik meg, amelyek szerint a betegség külön formákba sorolható. Különböző formájú képeznek egyfajta klinikai spektruma, egyrészt, tartalmazza a visszatérő exacerbatiója teljes vagy majdnem teljes megszűnését, és a másik - neremittiruyuschim folyamatos progresszió neurológiai rendellenességek. Ezeket a két formát jelölik remitív (relapszus-remitáló) és elsősorban progresszív jellegűnek. Az utolsó meg kell különböztetni a szekunder progresszív formája, amely akkor, relapszáló-remittáló Természetesen, valamint egy progresszív relapszáló formában, amelyekre már az elején jellemzi folyamatos progresszió a ritka exacerbációk. A "jóindulatú szklerózis multiplex" kifejezést az új besorolás kizárja.

A szklerózis multiplex folyamatának jellegét befolyásolja a betegség kialakulásának kora és kezdeti megnyilvánulásainak jellege. A szklerózis multiplex elhagytabb irányát gyakrabban észlelik a nőknél, a korai életkorban bekövetkező károsodás, vagyis az érzékenység vagy az optikai neuritisz. A szklerózis multiplex progresszív lefolyása gyakrabban fordul elő férfiakban, a betegség késői megjelenésével (az élet 5. és 6. évtizedében) fokozatosan fejlődő bénulással.

A sclerosis multiplex klinikai-patomorfológiai változatai

A szklerózis multiplex többféle változata létezik, ami eltér a klinikai és pathomorfológiai változásoktól. Diffúz sclerosis Schilder mielinoklastichesky jellemezhető kiterjedt szimmetrikus kétoldalú demielinizáció zónák semiovalnom központban (fehérállomány régió felett található a laterális kamrák), amelyhez egy kis, elszigetelt gócok vagy nélkülük. Az ilyen esetek gyakoribbak a gyermekeknél. Klinikailag a betegség megállapítható demencia és egyéb mentális rendellenességek, jelenlétében rohamok és remissziók, megnövekedett koponyán belüli nyomás, szimuláló klinikán agyi daganatok (pseudotumor). Szövettanilag azonosított világosan körülhatárolt zóna demielinizáció fibrilláris gliózist, óriás többmagvú vagy duzzadt asztrociták, perivaszkuláris beszűrődés és az axonális károsodás.

Marburg-betegség - akut fulmináns formája sclerosis multiplex, jelenléte jellemez egy hatalmas félgömb tűzhely, bevonásával az agytörzs, pleocytosis és oligoklonális ellenanyagok a cerebro-spinális folyadékkal. Egy korai szakaszában az ödéma van kifejezve, szintén széles körű megsemmisítése mielin és az éles számának csökkenése az axonok.

Balo koncentrikus sclerosis - monofázisos egy másik megvalósítási módja fulmináns során sclerosis multiplex, amelyben a kandalló van kialakítva, amely koncentrikusan elrendezett rétegek demielinizálódott és myelinhüvelyes szövetben.

A demyelinizáló betegségek két másik változata - az akut disszeminált encephalomyelitis (OPEM) és az optikémia (Devik-kór) gyakrabban fordul elő, és később részletesebben tárgyaljuk.

Kísérleti allergiás encephalomyelitis. Míg más emlősök nem volt a betegség, hasonló a szklerózis multiplex humán, akkor lehet mesterségesen kiváltott demielinizáló betegség - kísérletes allergiás encephalitis - EAE. Létrehozása egy kísérleti modellt fontos, hogy ne csak a megértés patogenézisében immun folyamat rasseyannov sklerozt, hanem meg kell találnia és értékeljék a potenciális gyógyszerek. A kóros elváltozásokat változások az EAE hasonlóak a PC és a véna körüli jellemezhető gyulladásos beszűrődés és a demielinizáció változó. Az EAE-indukált immunizálás készítményeket tartalmazó mielin antigének, beleértve a kezeletlen homogenizátumot az agy és a gerincvelő mielin fehérje vagy fragmensei vagy anélkül adjuváns hozzáadása, és a pertussis toxint. A betegség is passzívan átvitt vonalak között szingén egerekben a T-limfocita szenzibilizált mielin antigének. Ebben az esetben a mielin ellenes antitestek további adagolása szükséges kifejezettebb demielinizáció kialakítására. Egy tipikus esetben az EAE monopáziás betegség, teljes vagy majdnem teljes gyógyulással. A tengerimalacok és a mormozetok azonban visszatérő EAE-t okozhatnak. EAE is tanulmányozták, transzgenikus egerekben egy T-sejt-receptor, hogy az adott aminosav-szekvenciát a mielin bázikus fehérje. Bár EAE nem abszolút analóg szklerózis multiplex és hogy a modell nem tökéletes, így a tanulmány adatok lehetővé tették, hogy jobban megértsék a biológia a T-sejt-receptorok és az MHC autoantigének és autoantitestek állítólag részt vett a sclerosis multiplex, az immunválasz szabályozásában és a genetika demielizációjával a központi idegrendszert.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]