A tüdő szarkoidózisa: tünetek

A tüdők sarcoidosisának klinikai tünetei és a megnyilvánulások súlyossága igen változatos. Jellemző, hogy a legtöbb beteg teljesen kielégítő általános állapotot észlel a mediastinalis lymphadenopathia és a meglehetősen kiterjedt tüdőkárosodás ellenére.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) leírják a betegség kialakulásának három változatát: tünetmentes, fokozatos, akut.

A szarkoidózis tünetmentes megjelenését 10-15% -ban (és bizonyos adatok szerint 40% -ban) figyelték meg, és a klinikai tünetek hiánya jellemzi. A szarkoidózist véletlenül, általában profilaktikus fluorográfiával és tüdőröntgen módszerrel észlelték.

A betegség 50-60% -ánál fokozatosan előfordul a betegség. Ugyanakkor a betegek panaszkodnak a tüdőszarkoidózis ilyen tüneteire: általános gyengeség, fokozott fáradtság, csökkent hatékonyság, jelentős izzadás, különösen éjszaka. Gyakran van száraz köhögés vagy kis mennyiségű nyálkahártyavérzés. Néha a betegek fájdalmat észlelnek a mellkasban, főként az interskapapuláris területen. A betegség előrehaladtával a légzési nehézség megjelenik a testmozgás során, még mérsékelt is.

A páciens vizsgálata során a betegség jellemző megnyilvánulásait nem észlelik. A dyspnoe jelenlétében az ajkak kis cianózisa látható. Amikor ütőhangszerek tüdő képes érzékelni növekedését tüdő gyökerek (gyökerek pulmonális kopogtató technika cm. Fejezetben. „Pneumonia”), ha van lymphadenopathia mediastinumot. A tüdő többi szakaszán a csapást egyértelmű tüdőhang határozza meg. A tüdõk ausculatory változása általában hiányzik, azonban súlyos hólyagos légzés és száraz zihálás lehet hallani egyes betegeknél.

A sarcoidosis (akut forma) akut megjelenése a betegek 10-20% -ánál jelentkezik. A sarcoidózis akut formájára jellemző a következő fő tünetek:

• a testhőmérséklet rövid távú növekedése (4-6 napon belül);
• ízületi fájdalom (többnyire nagy, leggyakrabban boka) vándorol;
• légszomj;
• fájdalom a mellkasban;
• száraz köhögés (a betegek 40-45% -ában);
• csökkent testtömeg;
• a perifériás nyirokcsomók növekedése (a betegek felében), és a nyirokcsomók fájdalommentesek, nem forrasztva a bőrön;
• mediastinalis lymphadenopathia (gyakrabban bilaterális);
• nodosum erythema (MMIlkovic szerint - a betegek 66% -ában). A nodularis erythema egy allergiás vasculitis. Elsősorban a sötétkék, a combok, az alkar extenzor felületén lokalizálódik, azonban a test bármely részén megjelenhet;
• Löfgren-szindróma - simtomokompulusok, köztük a mediastinalis lymphadenopathia, láz, erythema nodosum, arthralgia, fokozott ESR. A Lefgren-szindróma elsősorban a 30 év alatti nőknél fordul elő;
• Heerford-Valdenstrem-szindróma - tüneti komplex, beleértve a mediastinalis lymphadenopathiát, a láz, a parotitis, az anterior uveitis, az arc ideg parézist;
• száraz légzés a tüdő auszkulációjával (a sarcoidózis folyamán a hörgők elváltozásával összefüggésben). Az esetek 70-80% -ában a sarcoidózis akut formája a betegség tüneteinek fordított fejlődésével végződik, azaz szinte jön a helyreállítás.

Szubakut fellépő sarcoidosis alapvetően ugyanazokat a funkciókat, mint éles, de a tünetek a pulmonalis sarcoidosis kevésbé hangsúlyos, és az időzítés a tünetek megjelenésekor, több feszített időben.

Mégis a tüdő szarkoidózisának leginkább jellemzője az elsődleges krónikus betegség (az esetek 80-90% -ában). Egy ilyen formában egy ideig lehet tünetmentes, rejtett vagy megnyilvánulni nem erős köhögés. Idővel a dyspnea megjelenik (a tüdőproliferáció és a bronchiális sérülés terjesztésével), valamint a szarkoidózis extrapulmonalis manifesztációi

A tüdők szájszagú, sóhajtással történő meghallgatásával kemény légzés hallható. Azonban a betegség ezen fázisában a betegek felében a tünetek fordított fejlődése és majdnem helyreállítható.

A legkedvezőtlenebb prognosztikai attitűd a légúti sarcoidosis másodlagos krónikus formája, amely a betegség akut lefolyásának átalakulása miatt fejlődik ki. A sarcoidosis másodlagos krónikus formáját a fejlett tünetek - tüdő- és extrapulmonális megnyilvánulások, légzési elégtelenség és szövődmények kifejlődése jellemzi.

[1], [2], [3], [4], [5]

A nyirokcsomó érintettsége a sarcoidózisban

A frekvencia első helyzete az intrathoracus csomópontok sérülése - mediastinalis lymphadenopathia - az esetek 80-100% -a. A túlnyomórészt radikális bronchopulmonáris, tracheális, felső és alsó tracheobronchialis nyirokcsomók fokozódnak. A mediastinum elülső és hátsó nyirokcsomói kevésbé jelentős növekedése.

Azoknál a betegeknél, sarcoidosis is növeli a perifériás nyirokcsomókban (25%) - nyaki, supraclavicularis, legalábbis - a hónalj, a könyök és az ágyék. Megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalmatlan, nem forrasztott össze, és az alatta lévő szöveteket, plotnoelasticheskoy következetesség soha nem kifekélyesedhet tályog nem törik, és nem alkotnak sipoly.

Ritka esetekben a perifériás nyirokcsomók károsodása kíséri a mandulák károsodását, a kemény palatát, a nyelv sűrű csomóit a periférián a hiperémia jelzi. Lehetséges sarcoidózis kialakulása több granulomával az ínyen.

A szarkoidózis bronchopulmonáris rendszerének veresége

A tüdők a sarcoidózis patológiás folyamatában igen gyakran fordulnak elő (az esetek 70-90% -ában). A korai szakaszában a betegség változása tüdő alveolusok kezdeni - a fejlődő alveolitis, a lumen az alveolusok felhalmozódnak alveoláris makrofágok, limfociták beszűrődő interalveoláris partíciókat. A tüdők parenchymában további granulomák képződnek, és a krónikus fázisban a szálas szövetek markáns fejlődése alakul ki.

Klinikailag a tüdőkárosodás kezdeti szakaszai nem jelentkezhetnek semmilyen módon. Ahogy a kóros folyamat előrehaladtával, köhögés jelentkezik (száraz vagy kis nyálkahártya-kiáramlás), a mellkasi fájdalom, légszomj. A hasmenés különösen megnyilvánul a fibrózis és a tüdőemfizéma kialakulásában, melyet a hólyagos légzés jelentős gyengülése kísér.

A szarkoidózisban a bronchi is érintett, a szarkoid granulomák szubepitheliálisak. A hörgők részvételét köhögés okozza, kis mennyiségű köpet, száraz, ritkán kis buborékoló rales szétszórva.

A mellhártya vereségét száraz vagy exudatív mellhártya-klinika manifesztálja (lásd "Pleurisy"). Gyakran a mellhártyagyulladás egy inter-partis, parietális, és csak radiográfiai vizsgálattal kimutatható. Sok beteg nem, hogy klinikailag mellhártyagyulladás és a tüdő röntgen csak akkor, ha talál egy helyi megvastagodása a mellhártya (pleura réteg), mellhártya összenövések interlobar szál - következménye a szenvedés mellhártyagyulladás. A mellhártya effúzióban általában számos limfocita van.

Az emésztőrendszer veresége a szarkoidózisban

A máj beavatkozása a sarcoidózis kóros folyamata során gyakran megfigyelhető (a betegek 50-90% -ában található adatok szerint). A pácienseket megzavarják a súlyos és teltség érzésében a megfelelő hipoondriumban, szárazságban és keserűségben a szájban. A sárgaság általában nem következik be. Amikor a hasfájást a máj megemelkedése határozza meg, a sűrűség sűrű lehet, a felület sima, a máj funkcionális kapacitása általában nem zavart. A diagnózist a puncture májbiopszia igazolja.

Az emésztőrendszernek az egyéb szervek vereségét a sarcoidosis nagyon ritka manifesztációjának tartják. Vannak arra utaló jelek a szakirodalomban a lehetőségét elváltozások a gyomor, 12 duodenum, vékonybél ileocecal, szigmabelet. Klinikai tünetek elváltozások, ezen szervek nem rendelkezik semmilyen konkrét jelei és magabiztosan ismeri sarcoidosis ezek a részek az emésztőrendszer csak akkor lehetséges alapján egy átfogó felmérés és a szövettani vizsgálat biopsziás mintákban.

A szarkoidózis tipikus megnyilvánulása a parotis mirigy lefutása, amely növekedése és fájdalmassága kifejeződik.

Lépés a Sarcoidosisban

A lép lépése a sarcoidosis patológiás folyamatában gyakran megfigyelhető (a betegek 50-70% -ában). Azonban általában nincs jelentős növekedés a lépben. Gyakran előfordul, hogy a lép megnagyobbodása ultrahanggal észlelhető, néha a lép tapintható. Jelentősen megnövekedett a lépben a leukopenia, a thrombocytopenia, a hemolitikus anaemia.

A szarkoidózisban szenvedő szív

A sarcoidózisban a szívelégtelenség előfordulási gyakorisága a különböző szerzők adatai szerint 8 és 60% között változik. A szívverés a szisztémás sarcoidózisban figyelhető meg. A szív minden membránja részt vehet a patológiás folyamatban, de leggyakrabban a szívizomot szarkoid infiltráció, granulomatosis, majd fibrotikus változások figyelik meg. A folyamat lehet fokális és diffúz. A fókuszváltozások a transzmurális miokardiális infarktus elektrokardiográfiás jeleit mutatják, majd a bal kamra aneurysma kialakulását. A diffúz granulomatosis súlyos cardiomyopathia kialakulását eredményezi a szívüregek dilatációjával, amit ultrahanggal igazolnak. Ha a sarcau granulomák elsősorban a papilláris izmokban vannak lokalizálva, akkor a mitralis szelep hiányosság alakul ki.

Gyakran előfordul, hogy a szív ultrahangja segítségével a folyadékgyülem a perikardiális üregben található.

A sarcoidózisban szenvedő betegek többségében nem ismerik fel az intravitális szívkárosodást, mivel általában más betegségek megnyilvánulása esetén kerül sor.

A szarkoidózisban a szívelégtelenség fő tünetei a következők:

• mérsékelt fizikai aktivitással a légszomj és a szív fájdalma;
• szívdobogásérzés és szabálytalanságok a szívben;
• gyakori, aritmiás pulzus, csökkent pulzus töltés;
• a szív határát balra húzva;
• a szívelégtelenség süketsége, gyakran aritmiák, leggyakrabban extraszisztolások, szisztolés zúgás a szív csúcsán;
• az akrocianózis megjelenése, a lábak ödémája, a máj növekedése és fájdalmai a keringési elégtelenség kialakulásával (súlyos diffúz miokardiális károsodással);
• EKG változások formájában csökkentette a T hullám számos vezet, különböző aritmiák gyakran extraszisztole leírt esetekben fibrilláció és pitvarlebegés, magas fokú zavar a pitvar-kamrai vezetési, szárblokk; egyes esetekben a myocardialis infarctus EKG-jelei kiderülnek.

A diagnózis a sarcoidosis szívbetegség segítségével EKG, echokardiográfia, szcintigráfia a szív radioaktív tallium galiem, vagy ritka esetben - még életében ekdomiokardialnuyu biopszia. A myocardium intravitális biopsziája lehetővé teszi epithelioid-sejt granulomák kimutatását. A szívizom szarkoidózisában szekcionált vizsgálat során kiterjedt Rubtsovy-területek kimutatására szolgálnak a szívizomban.

A szívverés lehet a halál oka (súlyos szívritmus, asisztolum, keringési elégtelenség).

M. M. Ilkovich (1998) számol megfigyelések külön elzáródása a femorális artériák, a vena cava superior, tüdőartéria és aorta aneurizma képződés.

Veseelégtelenség a sarcoidózisban

Ritka a vesék sarcoidózisában bekövetkező kóros folyamatokba történő bevonása. A szarkoidózis glomerulonephritisének csak izolált eseteit írják le. Ahogy korábban már jeleztük, a sarcoidosis jellemezve hiperkalcémia, amely kíséri a fejlődését nephrocalcinosis és a vizelet kalcium - kálcium lerakódást kristályok a vese működő szövetében. Nephrocalcinosis lehet kíséri intenzív proteinuria csökkenése reabsorbtsionnoy vesetubulusok megmutatkozó csökkenése relatív sűrűsége a vizelet. Azonban a nephrocalcinosis ritkán fejlődik ki.

A csontvelő változása a sarcoidózisban

A sarcoidózisban kialakult patológiát nem teljesen értjük. Vannak arra utaló jelek, hogy a csontvelő sarcoidosisban bekövetkező elváltozásait az esetek mintegy 20% -ában észlelik. A csontvelőnek a sarcoidózisban bekövetkező kóros folyamatba történő bevonása a perifériás vér - anaemia, leukopenia, trombocitopénia változása.

[6], [7], [8]

Az osteoarticularis rendszer sarcoidosisban bekövetkező változásai

A sarcoidózisban szenvedő betegek kb. 5% -ában csontelváltozást figyeltek meg. Klinikailag ez a nem intenzív fájdalom manifesztálódik a csontokban, nagyon gyakran nincsenek klinikai tünetek. Szignifikánsan több csontsérülések által feltárt X-ray formájában többszörös gócok csont ujjperceket hígítás előnyösen a kezek és a lábak, legalábbis - a csontok a koponya, csigolyák, hosszú csontok.

A betegek 20-50% -ában közös károsodás figyelhető meg. A kóros folyamat főként nagy ízületeket (arthralgia, aszeptikus ízületi gyulladás) jelent. Az ízületek deformációja rendkívül ritka. Ha ilyen jel jelenik meg, a rheumatoid arthritist először ki kell zárni.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

A vázizomzat sérülése a sarcoidózisban

Az izmok részvétele a kóros folyamatban ritka és elsősorban fájdalommal jelentkezik. A vázizomzat objektív változása és az izomtónus és izom jelentős csökkenése általában nem. Nagyon ritkán súlyos myopathia áll fenn, a polimiositist hasonlító klinikai tanfolyam szerint.

Az endokrin rendszer veresége szarkoidózisban

Az endokrin rendszer jelentõs megsértése a sarcoidózisban, általában nem. Megemlítik a pajzsmirigy növekedését a hyperthyreosis jelenségeivel, a férfiak szexuális működésének csökkenésével, a nőkben a menstruációs ciklus zavaraival. Nagyon ritkán hiányzik a mellékvesekéreg. Véleményünk szerint a terhesség a tüdő szarkoidózis tüneteinek csökkenéséhez, sőt a gyógyuláshoz vezethet. Az adagolás után azonban a klinikum folytatása a sarcoidózisra lehetséges.

Az idegrendszer veresége a szarkoidózisban

A leggyakoribb a perifériás neuropathia, melyet a lábak és lábszárfekélyek érzékenységének csökkenése, az ín reflexek csökkenése, a paresztézia érzése és az izomerő csökkenése jelentette. Az egyéni idegek mononeuritis is előfordulhat.

A sarcoidosis ritka, de súlyos szövődménye a központi idegrendszer veresége. Agyhártyagyulladás szarkoidózisa, fejfájás, nyaki merevség, pozitív Kernig-tünet manifesztálása. Az agyhártyagyulladás diagnózisát megerősíti a cerebrospinális folyadék vizsgálata, amelyet fehérje tartalmának, glükózszintjének és limfocitáinak növekedése jellemez. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy sok esetben a meningitisz szarkoidózisa szinte nem ad klinikai tünetet és a diagnózis csak a cerebrospinális folyadék elemzésével lehetséges.

Bizonyos esetekben a gerincvelőt a motorizmok parézizmusa alakul ki. Az optikai idegek csökkent látásélesség és a vizuális mezők korlátozása is le van írva.

A sarcoidózis bőrének sérülése

A sarcoidózisban a bőrcsere a betegek 25-30% -ánál jelentkezik. A sarcoidosis akut formáját az erythema nodosum kifejlődése jellemzi. Ez egy allergiás vasculitis, elsősorban a sötétség területén, ritkán - a csípő, az alkarok extenzor felületén. A nodularis erythema fájdalmas, vöröses, soha nem fekélyezett csomókkal jellemezhető. A bőr alatti szövetekbe kerülnek, és a bőrt érintik. A nodularis erythema a bőrszín fokozatos megváltozása a csomópontokon - vörös vagy pirospiros, zöldes, majd sárgás. A csomós erythema 2-4 hét után spontán eltűnik. Hosszú ideig a nodosum erythema a tuberkulózis megnyilvánulásának tekinthető. Most úgy tekinteni, mint egy nem specifikus válasza, gyakrabban figyelhető meg közvetlenül a sarcoidosis és a tuberkulózis, reuma, gyógyszer allergia, a streptococcus fertőzés, néha rosszindulatú daganatok.

Az erythema nodosum mellett a bőr igaz szarkoidózisát is megfigyelhetjük - a bőr granulomatós sarcoidózisát. Jellemzője a kicsi vagy nagy fókuszú erythemás plakkok, néha hiperpigmentált papulák. A plakkok felszínén telangiectasia lehet. A sarcoidosis elváltozások leggyakoribb lokalizációja a kezek, a lábak, az arc és a régi hegek hátsó felületének bőrét jelenti. A sarcoidózis aktív fázisában a bőr megnyilvánulásai sokkal hangsúlyosabbak és kiterjedtek, a bőrfelszín felett duzzanat alakul ki.

Nagyon ritkán a sarcoidózisban a Daria-Rousseau szarkoidja sűrű, fájdalommentes, gömb alakú, 1-3 cm átmérőjű csomók szubkután szövetében megjelenik. Az erythema nodosummal ellentétben a csomópontok megjelenését nem kísérik bőrszínváltozások, a csomópontok fájdalommentesek. A csomópontok szövettani vizsgálatát a sarcoidosis tipikus változásai jellemzik.

A szem sérülése a sarcoidózisban

Eye részvétel sarcoidosis fordul elő 1/3 betegek és megmutatja anterior és posterior uveitis (a leggyakoribb típus a patológia), kötőhártya-gyulladás, szaruhártya homály, szürkehályog, változások az írisz, a glaucoma kifejlődéséhez, könnyezés, fotofóbia, csökkent látásélesség. Néha a szemkárosodás kis tüneteket ad a tüdõ sarcoidózisának. Minden sarcoidózisos betegnek szemészeti vizsgálatot kell végeznie.