Lupus erythematosus és lupus nephritis: tünetek

A lupus nephritis tünetei polimorfok és különböző tünetek kombinációjából állnak, amelyek közül néhány a szisztémás lupus erythematosusra specifikus.

• A testhőmérséklet emelkedése (a szubfebrillől a magas lázig).
• A bőrsérülések: A leggyakrabban jelentett erythema arc formájában „pillangó”, korong alakú kiütés, de lehet erythemás bőrkiütés egyéb helyeken, valamint a ritkább fajta bőrelváltozások (urticaria, vérzéses, papulonekroticheskie bőrkiütés, vagy a nettó életű fa fekély).

• Az ízületek vereségét gyakrabban képviselik a kezek kicsi ízületeinek polyartralgiája és ízületi gyulladása, melyeket ritkán az ízületek deformitása kísér.
• Poliszzterózis (pleuritis, pericarditis).
• Perifériás vasculitis: kapillyarity ujjvégek, tenyéren és a talpon ritkán cheilitis (vasculitis bárhol ajakpíron) Enanthema szájnyálkahártyán.
• Tüdőkárosodás: rostos fogmedergyulladást, korong alakú légteienség, magas rangú a membrán, ami a fejlődését korlátozó légzési elégtelenség.
• CNS elváltozás: lupus cerebrovascularis, leggyakrabban intenzív fejfájás, görcsös görcsök, mentális zavarok manifesztálása. Az idegrendszer ritka sérülései közé tartozik a keresztirányú myelitis, amely kedvezőtlen prognosztikai értékkel bír.
• A szívverés: gyakrabban alakul ki a myocarditis, ritkábban a Liebman-Saks-féle endocarditis; a koszorúereket is károsíthatja.
• Vese károsodása: különböző súlyosságú glomerulonephritis.
• Trofikus zavarok: gyors fogyás, alopecia, körömkárosodás.
• Lymphadenopathiát.

[1], [2], [3], [4]

A lupus erythematosus és a lupus nephritis patomechanizmusa

Morfológiai képet a lupus nephritis különbözik jelentős polimorfizmust. Együtt a szövettani változások jellemző glomerulonefritisz általában (az elterjedése a glomeruláris sejtek, bővítése mesangium, változások a bazális kapilláris membrán károsodásának tubulusok és interstitialis), vegye figyelembe a specifikus (bár nem patognomikus) kifejezetten lupus nephritis morfológiai jellemzőit: fibrinoid nekrózist kapilláris hurkok, patológiás változások a sejt magok (karyorrhexis és karyopyknosis), egy éles fokális megvastagodása a glomeruláris alapmembrán kapillárisok formájában „hurkos drót” hyalinos Trom hematoxylin testek.

Immunhisztokémiai vizsgálat a glomerulusban IgG-lerakódásokat mutat fel, gyakran IgM és IgA-val kombinációban, valamint komplement és fibrin C3-komponensekkel együtt. Az elektronmikroszkópos vizsgálat során különbözõ lokalizációjú immunkomplexek lerakódásait találjuk: subendothelialis, subepithelial, intramembranous and mesangial. A lupus nephritis patognomonikus jelei a glomeruláris kapillárisok intra-endotheliális vírusszerű zárványai, amelyek paramyxovírusokhoz hasonlítanak.

A 50% -ában, továbbá a glomeruláris, megjegyzés is tubulointersticiális változásokat (formájában dystrophia és sorvadása tubulusok epitélium, interstitialis infiltráció mononukleáris sejtek, a sclerosis gócok). A tubulointerstitialis változások súlyossága általában a glomeruláris lézió súlyosságának felel meg; Az izolált tubulointerstitialis elváltozás rendkívül ritkán fordul elő. A betegek 20-25% -ánál a vese kisméretű hajói érintettek.

A lupus nephritis klinikai lehetőségei

A lupus nephritis modern klinikai osztályozását az I.E. Tareeva (1976). A lupus nephritis tüneteinek súlyosságától, a betegség természetétől és prognózisától függően számos változata van a lupus nephritisnek, amelyhez különböző terápiás megközelítésekre van szükség.

• Aktív jáde.
  • Gyorsan progresszív lupus nephritis.
  • Lassan progresszív lupus nephritis:
    • nefrotikus szindrómával;
    • súlyos húgyúti szindrómával.
• Inaktív nephritis, minimális húgyúti szindróma vagy szubklinikai proteinuria.
• A lupus nephritis tünetei függnek morfológiai változatától.
• A gyorsan fejlődő lupus nephritis a betegek 10-15% -ában fejlődik ki.
  • Klinikailag ez megfelel a klasszikus szubakut malignus glomerulonephritis és jellemzi a gyors növekedése veseelégtelenség miatt vese aktivitással folyamat, és a nefrotikus szindróma, magas vérnyomás eritrotsiturii és artiralnoy, előnyösen nehéz aktuális.
  • A jellemzője gyorsan lupus nephritis gyakori (nagyobb, mint 30% -ánál) a fejlődő DIC-szindróma klinikailag megnyilvánuló vérzés (a bőr vérzéses szindróma, nazális, méh, gyomor-bélrendszeri vérzés) és a trombózis, és amelynek az ilyen laboratóriumi jelek például a kikelése vagy növekedése thrombocytopenia, anaemia, csökkentése fibrinogén a vérben, növekvő koncentrációjának fibrin degradációs termékek a vérben.
  • Gyakran előfordul, hogy a progresszív lupus nephritis a szív és a központi idegrendszeri elváltozásokkal kombinálódik.
  • Morfológiai szempontból ez a lehetőség gyakrabban kapcsolódik diffúz proliferatív lupus nephritishez (IV osztály), gyakran semilunárral.
  • A betegség ezen formájának izolálása a súlyos prognózis, a klinikai kép hasonlíthatósága más, gyorsan progresszív nefritiszhez, a legaktívabb terápia szükségességéhez vezet.
• A nephrotiás szindrómában aktív lupus nephritis a betegek 30-40% -ában fejlődik ki.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Lupus nephritis - az egyik leggyakoribb oka a nephrosis szindróma fiatal nők. A sajátosságai a lupus nefrotikus szindróma tartalmaznak szokatlanul nagyon magas proteinuria (ilyen jellegű figyelhető, például renális amyloidosis), és ennek következtében kevesebb súlyossága hypoproteinaemia és hypalbuminaemia, gyakori kombinálva magas vérnyomás és vérvizelés, csökkentett hajlamos a kiújulásra, mint a krónikus glomerulonephritis. A legtöbb beteg azt mondják hipergammaglobulinémiával, néha kifejezett, és, ellentétben a betegek egy másik etiológiájú nephrosis szindrómát, mérsékelten emelt szint egy ₂ -globulin és a koleszterin. Morfológiai vizsgálat általában feltárja fokális vagy diffúz proliferatív lupus nephritis, legalább - hártyás (III, IV és V osztályok, sorrendben).

• Az aktív lupus nephritis súlyos húgyúti tünetegyüttes jellemez proteinuria 0,5 és 3 g / nap, eritrotsiturii,
  leukocyturia figyelhető meg mintegy 30% -ánál.
  • A hematuria fontos kritérium a lupus nephritis aktivitására. A legtöbb betegben kimutatható és tartós mikroéjázást észlelnek, általában proteinuria együttes alkalmazásával, és az esetek 2-5% -ában makro-hematuria figyelhető meg. Elvett hematuria (hematuria nephritis) ritkán fordul elő.
  • Pyuria oka lehet, hogy mind a tényleges folyamat veséjében lupus és csatlakoznak a másodlagos fertőzés a húgyúti. Hogy megkülönböztessük ezeket a folyamatokat (kérdésének időben korai antibiotikum-terápia), tanácsos, hogy vizsgálja meg a differenciál vérkép, vizelet üledék: esetén súlyosbodása a lupus nephritis mutatják limfotsituriyu (limfociták több mint 20%), és a másodlagos fertőzés a húgyúti üledékben uralja neutrofilek (80%) .
  • Az artériás hipertónia a lupus nephritis ezen formájának több mint 50% -ánál jelentkezik.
  • A morfológiai képet egyformán reprezentálja a proliferatív lupus nephritis és a betegség mezangiális formái (II., III., IV. Osztály).
  • Ha A gyorsan progrediáló lupus nephritis és aktív lupus nephritis nephrosis szindróma, a klinikai kép uralja tünetei vesebetegség, a betegek súlyos húgyúti tünetegyüttes előtérbe extrarenális elváltozások (bőr, ízületek, savós hártyák, tüdő).
• Lupus nephritis minimális húgyúti tünetegyüttes jellemez proteinuria kisebb, mint 0,5 g / d (szubklinikai proteinuria), anélkül leukocyturia és, ami még fontosabb, anélkül, eritrotsiturii. A betegség a vesefunkció normában és artheirális hipertónia nélkül történő megőrzésével folytatódik. Az ilyen típusú jádei izolálása fontos a terápia megválasztásához; míg a kezelés intenzitását más szervek elváltozásai határozzák meg. A morfológiai változások megfelelnek az I. Vagy a II. Osztálynak, bár néha tubulointerstitialis és fibroplasztikus komponensek társulnak.

A lupus nephritis klinikai tünetei, például a veseelégtelenség és a magas vérnyomás súlyos prognosztikai értékkel bírnak.

• Veseelégtelenség - a fő tünete a gyors progresszív lupus nephritis. A diagnózis a kritikus növekedési üteme a kreatinin plazmakoncentrációját a vérben: megkétszerezése kreatinin tartalma kevesebb, mint 3 hónap a kritériuma gyors progressziója. Egy kis százaléka betegek lupus nephritis (5-10%) akut veseelégtelenség, amely azon túlmenően, hogy a magas nephritis aktivitás oka lehet ICE-szindróma, trombózisos mikroangiopátia intrarenalis vaszkuláris antifoszfolipid szindrómában (lásd. „Vesebetegség antifoszfolipid szindróma”), csatolva egy másodlagos fertőzés, és a kábítószer-vesebetegség eredményeként antibiotikum-terápia. Ellentétben Bright nephritis szisztémás lupus erythematosus veseelégtelenség nem jelenti a betegség hiányát aktivitás még a klinikai tünetek jelenléte urémia, ezért a betegek aránya folytatásának szüksége immunszuppresszív terápia megkezdése után hemodialízis.
• Az artériás hipertónia átlagosan a lupus nephritisben szenvedő betegek 60-70% -ában fordul elő. A hipertónia és a hemodinamikai állapotban szorosan kapcsolódik a mértéke nephritis aktivitás (tehát gyorsan halad nephritis hipertenzió megjegyezte betegek 93% -ánál, míg a nem aktív - 39%). Károsító hatása a magas vérnyomás, vese, szív, az agy és az erek a szisztémás lupus erythematosus súlyosbítja az autoimmun károsodása ugyanazon cél szervekben. Az artériás magas vérnyomás általános és veseelégtelenséggel jár, súlyosbítja a kardiovaszkuláris szövődmények és a krónikus veseelégtelenség kialakulását. A vérnyomás normalizálására davleniyapri elérésére elengedése lupus nephritis is megerősíti kommunikációs hipertenzió lupus nephritis súlyosságával a folyamat aktivitását. A nefroszklerózis csak akkor érinti a vérnyomást, ha jelentős szintet ér el. A mérsékelt aktivitás lupus nephritis, és a szisztémás lupus erythematosus, mint egész különleges szerepet, mint a magas vérnyomás oka szerez antifoszfolipid szindróma. A kockázat a „szteroid” magas vérnyomás betegek szisztémás lupus erythematosus 8-10%, míg a vesebetegség - akár 20%. A "szteroid" artériás magas vérnyomás kialakulásához nem csak a dózis, hanem a glükokortikoid kezelésének időtartama is fontos.

A lupus erythematosus és a lupus nephritis osztályozása

Jellegétől függően a start, előrehaladásának sebességét lupus erythematosus és a lupus nephritis, polisindromnosti folyamat vschelyayut akut, szubakut és krónikus szisztémás lupus erythematosus (VA Nasonova osztályozás, 1972).

• Akut betegség esetén a betegség hirtelen magas lázzal, poliartritiszrel, szerosztizállal, bőrkiütéssel kezdődik. Már a betegség kialakulásakor vagy az elkövetkező hónapokban észlelhetők az életfontosságú szervek, elsősorban a vesék és a központi idegrendszer károsodásának jelei.
• A leggyakoribb, szubakut, a betegség lassabban, hullámosodik ki. A visceriták nem jelennek meg egyidejűleg a bőr, az ízületek, a szérum membránok sérüléseivel. A szisztémás lupus erythematosus jellegzetes poliszy-romromitása 2-3 éven belül alakul ki.
• A betegség krónikus lefolyása hosszú ideig bizonyos tünetegyüttesek relapszusait mutatja: ízületi, Reynaud, Verlhof; a zsigeri elváltozások későn alakulnak ki.

Lupus nephritis - a legsúlyosabb szervkárosodásra szisztémás lupus erythematosus, megtalálható 60% -a felnőttek és a 80% -a gyermek azonban korai tünete lupus együtt ízületi fájdalmak, bőrsérülések és savós hártyák, lupus nephritis csak 25% -ánál, és 50 év feletti debütáló betegeknél - kevesebb, mint 5%. Az előfordulási lupus nephritis típusától függ az áramlás és a betegség aktivitásának vesék érintettek leggyakrabban akut és szubakut és sokkal kevésbé - a krónikus. Lupus nephritis általában fejlődik az első években kezdete után a szisztémás lupus erythematosus, magas immunológiai aktivitása során egyik fellángolása a betegség. Ritka esetekben ez vesekárosodás az első tünete a lupus nephritis azt megelőző extrarenális megnyilvánulásai ( „nephritic” maszk szisztémás lupus erythematosus, áramló általában nephrosis szindróma, amely néhány betegnél kiújulhat több éven kialakulása előtt szisztémás tünetek, vagy jelek immun betegség aktivitásának ). A legtöbb akut és aktív formája vesegyulladás fejlesztése főként a fiatalabb betegek, az idősek gyakran felfedi a folyamatos áramlását mind lupus nephritis és SLE-ben. A betegség időtartamának növekedésével nő a lupus nephritis előfordulási gyakorisága.

Tünetei lupus nephritis nagyon változatos: a legkisebb, tartós proteinuria nem tükrözi az egészségi állapotot, a betegek és gyakorlatilag nincs hatása a betegség prognózisát, hogy a legnehezebb szubakut (a gyorsan progrediáló) vesegyulladás, ödémával, anasarca, magas vérnyomás, veseelégtelenség. A betegek 75% -a a veseelégtelenség alakul ki a telepített klinikai kép a betegség vagy jelenlétében 1 vagy 2 tüneteket (általában ízületi fájdalom, erythema vagy a savós). Ilyen esetekben néha csatlakozik jelei vesekárosodás lehetővé teszi a helyes diagnózis ellenére hiányában a tünetek, amelyek egyedi lupus vesebaj.

[11], [12], [13], [14], [15]

A lupus erythematosus és a lupus nephritis morfológiai osztályozása

A hazai szerzők morfológiai osztályozása szerint a következő lupus nephritis formákat különböztetjük meg.

• Focal lupus proliferatív nephritis.
• Diffúz lupusz proliferatív nephritis.
• Hártyás.
• Mesangioproliferatív.
• Mesangiocapillary.
• Fibroplastic.

A WHO által 1982-ben javasolt és 2004-ben a Nemzetközi Nephrológiai Társaság által jóváhagyott és tisztázott morfológiai osztályozás 6 osztályváltozást tartalmaz.

• I. Osztály - Minimum mezangiális lupus nephritis: fénymikroszkóp alatt a glomerulusok normálisnak tűnnek, míg az immun-fluoreszcencia - azonosítani mezangiális immun betétek.
• II. Osztály - mesangioproliferatív lupus nephritis: fénymikroszkóppal, mesangialis hipercellularitást különbözo fokú vagy a mezangiális mátrix expanzióját figyeltek meg.
• Class III - gócos lupus nephritis: fénymikroszkóp alatt mutatnak kevesebb, mint 50% a glomerulusok szegmentális aktív vagy inaktív (kevesebb, mint 50% -os veszteséget a vaszkuláris köteg), vagy a globális (több mint 50% -os veszteséget a vaszkuláris kötegeket) endokapillyarny vagy extracapillary glomerulonephritis, bevonva az mezangiumban.
• Class IV - diffúz lupus nephritis: fénymikroszkóp alatt több mint 50% a glomerulusok kimutatott vagy szegmentális globális endokapillyarny vagy extracapillary glomerulonephritis tartalmazó nekrotizáló változások, valamint a bevonása a mezangium. Ezzel a formával általában szubendotheliális lerakódásokat találnak.
• V. Osztály - hártyás lupus nephritis jellemzi szubepiteliális immun betétek, detektált immunfluoreszcens vagy elektronmikroszkópiával, és jelentős megvastagodása a glomeruláris kapillárisok falának.
• VI osztályú - sclerosing lupus nephritis, amelyben a glomerulusok több mint 90% -a teljesen sclerotizált.

Ha összehasonlítjuk az utolsó két osztályozási lehet azonosítani hasonlóságok: II a WHO szerint besorolási osztály közel mesangioproliferatív glomerulonephritis besorolás VV Serova, V osztály a WHO szerint osztályozás teljes mértékben megegyezik hártyás nephritis hazai osztályozás VI minőségű - Fibroplastic mégis III és IV osztály a WHO szerint besorolás - tágabb fogalom, mint a gócos és diffúz lupus nephritis besorolás B. V.Serov mint tartalmazza továbbá a fokális és diffúz proliferatív lupus nephritis és az esetek száma mesangioproliferatív mesangiocapillary glomerulonephritis nemzeti minősítést. A betegség morfológiai típusa alapja a lupus nephritis optimális terápiájának megválasztásához.