A cisztás fibrózis szövődményeinek kezelése

Meconial ileus

Az újszülöttek a meconium ileus diagnózisában, a vastagbél falának perforálása nélkül, nagymértékben ozmoláris oldattal rendelkeznek. A kontrasztos beöntések során meg kell győződnie arról, hogy a megoldás eléri az ileumot. Ez viszont stimulálja a folyadék kiválasztását a vastagbél lumenébe és a fennmaradó meconiumba. A műtéti ileuszban számos kontrasztos beöntést kell végrehajtani, és nagy mennyiségű folyadék intravénás injekciójával kombinálva. A kontrasztzűrűség viszonylag veszélyes eljárás, ezért csak tapasztalt orvosok végeznek, és csak kórházi környezetben, ahol szükség esetén sürgős sebészeti beavatkozás végezhető.

Gyakran előfordul, hogy az újszülöttek mekonialis ileusszal sebészi beavatkozást végeznek, amely során:

• a bél proximális és distalis részeit megtisztítani;
• mossa ki a meconium maximális mennyiségét;
• A bélben lévő nekrotikus vagy sérült területeket reszekálni kell.

A műveleteket kettős enterostómiás vagy entero-entero-sztóma bevezetésével egészítik ki, amely rendszerint zárva van, amikor a széklet helyreállása helyreáll. Ez lehetővé teszi a bél megfelelő mosását a műtét utáni időszakban.

Az újszülötteknél a meconialis ileus halálesetek előfordulása nem haladja meg az 5% -ot. Mindazonáltal a cisztás fibrózis ezeknél a gyerekeknél általában nagyon erősen zajlik.

A distalis vékonybél akadályozása

Ha a beteg nem könnyű, a laktulóz vagy az acetilcisztein alkalmazása jó hatással lehet.

Az acetil-ciszteint 200-600 mg szájon át, naponta háromszor, amíg a tünetek megszűnnek.

A laktulózt belsőleg kell bevinni, amíg a tünetek naponta kétszer nem kerülnek kiszámításra a számításból:

• 2,5 ml alatti gyermekek;
• 1-5 éves gyermekek - mindegyik 5 ml;
• 6-12 éves gyermekek - 10 ml minden.

A gyermek súlyos állapotában szükséges:

• kizárólag kórházban és sebész felügyelete mellett;
• ellenőrizzék a páciens testének elektrolitát és vízegyensúlyát;
• nagyszámú elektrolit oldatot vezet be (a bél tisztítására a műtét vagy radiográfia előtt);
• pontosan ozmoláris megoldással végezzen kontrasztos beöntéseket.

Ha a beteg súlyos állapotban van, kétszer 20-50 ml 20% -os acetilcisztein oldatot és 50 ml nátrium-kloridot kell adni a kontrasztos beöntéshez naponta kétszer.

A bél teljes eltávolítása a széklet tömegétől néhány napig tarthat. A páciens megfelelő kezelése további megköveteli a hasnyálmirigy enzimek adagjának korrigálását és a beteg állapotának dinamikus ellenőrzését. Szükség esetén lazítószereket kell szednie, de csak egy ideig.

A sebészeti beavatkozás csak visszafordíthatatlan elzárással jár. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vékonybél disztális részének elzáródása mellett cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél intussuscepció, appendicitis és Crohn-betegség is előfordulhat.

Máj rendellenességek

Sajnos a cisztás fibrózisban a májkárosodás hatékony kezelésére és megelőzésére fejlesztették ki. A ursodeoxycholic sav alkalmazásának hatékonysága a májkárosodás első klinikai és laboratóriumi jeleinek megjelenésével bizonyított.

Az urdezoxi-kólsavat orálisan, lefekvés előtt, 15-30 mg / kg napi páciens-tömeg mellett veszik. A kezelés dózisát és időtartamát minden betegnél egyedileg kell meghatározni.

A szindróma a portális hipertenzió, kifejlesztett a háttérben cirrhosis, úgy működnek, hogy megakadályozzák a vérzés endoszkópos ligálással vagy szkleroterápia a nyelőcső visszértágulat, valamint bypass portocavalis májátültetés.

A májkárosodás kezelésének lehetséges módszerei a cisztás fibrózisban

Megsértése	Módjai megoldás	Megpróbálja kijavítani
A MAPP gén szerkezetének zavarai, az MTPD fehérje szerkezetének változása	Egészséges gén bevezetése	A máj génterápiája
Megnövelt epevizitás	A viszkozitás csökkenése	Choleretikus. Ursodeoxycholic acid
Késleltetett hepatotoxikus epesavak	Nem mérgező epesavakkal helyettesítik őket	Ursodeoxikarbonsav
A szabad gyökök és a lipid peroxidáció felesleges termelése	Az antioxidáns rendszer aktivitásának növelése	Béta-karotin, E-vitamin, ursodeoxycholic sav (hatékonyság nem bizonyított)
Súlyos steatosis	Csökkentő enzimterápia hasnyálmirigy exokrin hasnyálmirigy elégtelenséggel és testtömeg-hiányossággal	Hasnyálmirigy enzimek, a megnövekedett energiatartalmú táplálék az életkorhoz viszonyítva
Multilobularis biliáris cirrhosis	A portál magas vérnyomás szindróma szövődményeinek megelőzése	Ursodeoxi-kólsav (bizonyított hatékonyság), disszociáció vagy tolatás palliatív működése, szkleroterápia vagy varikózisvesszők összekapcsolása
Májelégtelenség	Májcsere	Májtranszplantáció

Gastrooesophagealis reflux

A gastrooesophagealis reflux kialakulásával a következő ajánlásokat kell betartani:

• szervezzen egy osztott étkezést naponta 5-6 alkalommal;
• 1,5 óráig nem szabad lefeküdni;
• kerülje a szoros ruhát, a szoros öveket;
• korlátozhatják vétel gyógyszerek, amelyek nyomja nyelőcső motilitás és csökkenti a hang az alsó nyelőcső-záróizom (elhúzódó forma nitrátok, kalciumcsatorna-blokkolók lassú, teofillin, szalbutamol), valamint károsítja a nyelőcső nyálkahártyáját (acetilszalicilsav és egyéb NSAID-ok);
• ne fogyasszon lefekvés előtt;
• aludni az ágy felemelt fejjel (legalább 15 cm-rel);
• Súlyos esetekben el kell hagyni a hörgőfa helyzetének elvezetését a csomagtartó fejének dőlésszögével.

A gastrooesophagealis reflux farmakoterápiáját az általánosan elfogadott elvek szerint kell elvégezni. A következő gyógyszerek és kezelések a leghatékonyabbak:

• Antacidy.
• A szukralfátot orálisan 1-2 tablettát szedik naponta négyszer 6-8 héten keresztül.
• H ₂ blokkoló hisztamin.
• A ranitidint belsőleg 5-6 mg / ttkg naponta (legfeljebb 10 mg / ttkg naponta) 6-8 héten át alkalmazzák. Osztva a teljes dózist 2 adaggal.
• A famotidint naponta 6-8 héten belül 10-40 mg / testtömeg-kilogrammonként veszik be, a teljes dózist két adagban osztva.
• Protonpumpa inhibitorok.
• Az omeprazolt belsőleg a beteg napi 1-2 mg / ttkg (naponta legfeljebb 20 mg / nap) kiszámításával kapják naponta egyszer 6-8 héten keresztül.
• Antiemetikus gyógyszerek.
• A metoklopramid szájon át 5-10 mg naponta háromszor 1-2 napig (akut tünetek enyhítésére).
• A domperidont belsőleg 0,25 mg / ttkg páciens napi (legfeljebb 5-10 mg / nap) 6-8 héten keresztül veszi be, és a teljes dózist 3-4 adagban osztja el.

Súlyos nyelőcsőgyulladásban, valamint Barrett-oesophagus kezelésében a protonpumpa (omeprazol) inhibitorai a leghatékonyabbak.

Orális polipok

Ez a cisztás fibrózis tipikus szövődménye, amely gyakran tünetmentes. Az orrjáratok elzáródásával az glükokortikoidok orrán keresztül történő belégzést írnak elő.

Légmell

A spontán pneumothorax jelentősen növeli a beteg állapotát, súlyosbítja a légzési elégtelenséget. Ezenkívül komoly veszélyt jelenthet a beteg életére. A diagnózis megerõsítését követõen be kell vonni a levegõt a pleura üregébõl és vízelvezetést kell kialakítani. A szklerotizáló anyagokat be lehet fecskendezni a pleurális üregbe egy visszatérő pneumothorax kezelésére.

Hemoptysis

Bronchiectasia hozzájárulhat a fejlesztési tüdővérzés, ami általában kicsi (nem több, mint 25-30 ml / nap), és nem okoz nagy kárt a betegek egészségének. Ha epizodikus vagy visszatérő nehéz (> 250 ml vér), vérzés okozta törés a visszeres bronchiális kollaterális erek igényel sürgősségi orvosi kezelés, amely a embóliás elzáródása és a megsérült véredények. Ha ez a módszer hatástalan vagy nem érhető el, műtéti beavatkozást mutatnak be, amely során ligatúrákat alkalmaznak, és ha szükséges, a tüdő érintett szegmensét vagy lebenyét kivágják. A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek nyújtott ilyen segítséget csak szakosodott központokban lehet biztosítani.

Epekövesség

A krónikus epeköves betegség kialakulásával, amely nem társul a kolecisztitiszhez, a ursodeoxycholic acid alkalmazása hatékony.

Az Ursodeoxycholic savat orálisan, napi 15-30 mg / testtömeg-kilogrammonként szájon át alkalmazzák. A kezelés időtartamát minden esetben egyedi módon határozzák meg.

A posztoperatív szövődmények számának és súlyosságának csökkentése a bronchopulmonáris rendszerből laparoszkópos sebészeti beavatkozásokat alkalmazunk.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Cukorbetegség kialakulásakor a betegeknek konzultálniuk kell az endokrinológussal. A cisztás fibrózis ellen kifejlesztett cukorbetegség kezelésére inzulinra van szükség.

[4], [5], [6], [7], [8],

Krónikus pulmonalis szív

A szövődmény kialakulásával a gyógyszerterápia célja:

• a krónikus fertőző és gyulladásos folyamatok exacerbációinak kezelésére és megelőzésére a bronchopulmonáris rendszerben;
• a légzési elégtelenség megszüntetése;
• a nyomás csökkenése a vérkeringés egy kis körében;
• csökkenti a keringési elégtelenség mértékét.

Allergiás bronchopulmonáris aspergillosis

A lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell az A. Fumigatus penészgomba érintkezésének lehetőségét , amelyet el kell kerülni:

• maradjon nedves helyiségekben, a penészgombákon a falakon, a szalmaköveken;
• (például sajtot) tartalmazó élelmiszerek fogyasztása stb.

A gyakori exacerbációk kezelésére és megelőzésére a prednizolont (orális) a napi 0,5-1 mg / testtömeg-kg-os számítással veszik 2-3 hétig. A csökkenő légzési elégtelenség, az FVD javulás és a pozitív röntgen-dinamika miatt a prednizolon bevitele: 0,5-1 mg / testtömeg-kg minden második nap 2-3 hónapon keresztül.

Ha a klinikai tünetek a vérplazmában a teljes IgE magas koncentrációjának hátterében állnak fenn, a prednizolont orálisan, a beteg napi 2 mg / testtömegkilogramján 1-2 héten keresztül kell bevenni. Az IgE-koncentráció csökkentése után a prednizolon dózisa fokozatosan 5-10 mg / héten csökken, egészen a következő 8-12 héten belül.

A cisztás fibrózisban a gombaellenes hatóanyagok hatékonyságát nem vizsgálták eléggé. Az allergiás bronchopulmonáris aspergillózis és a glükokortikoidok együttes gyakori visszaesése esetén itrakonazolt lehet alkalmazni.

• Az itrakonazolt szájon át 100-200 mg naponta kétszer 4 hónapig szedik.

[9], [10], [11], [12]

A cisztás fibrózis hatékonyságának értékelése

A kezelés hatékonyságát a kezelési célok elérésének mértéke alapján értékelik.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotikus kezelés

A kezelés megszakításának oka az antibiotikum terápia - stihanie fertőző fellángolása krónikus gyulladás a bronchopulmonalis rendszerben megnyilvánuló normalizálása fő mutatói a beteg (testtömeg, FER, jellegét és összegét a köpet, stb).

A hasnyálmirigy enzimekkel végzett helyettesítéses terápia

Az enzim-adagot választott eltűnéséig (a maximális lehetséges) tüneteit felszívódási zavar szindróma klinikai megnyilvánulásai (normalizálása széklet gyakorisága) és laboratóriumi paraméterek (eltűnése steatorrhea és az alkotók, normalizálja triglicerid koncentrációt a széklet lipidogram).

Allergiás bronchopulmonáris aspergillózis kezelése

A bronchopulmonáris aspergillózis remisszióján:

• a klinikai tünetek megszüntetése;
• a FHD mutatók helyreállítása a fejlődést megelőző szintre;
• a radiológiai változások visszaszorítása;
• a teljes IgE koncentrációjának csökkenése a vérplazmában több mint 35% -kal 2 hónap alatt, miközben fenntartja a mutató stabilitását a glükokortikoid dózisának csökkentése során.

Az aspergillózisra jellemző radiológiai változások regressziójának igazolására 1-2 hónappal a kezelés megkezdése után mellkasi röntgensugárzást végeznek. Ezt a kutatást többször is 4-6 hónap múlva hajtják végre, hogy megerősítsék az új infiltrátumok hiányát a tüdőben.

A prednisolon dózisának az év során történő csökkentését követően a vérplazma összes IgE-tartalmát havonta kell ellenőrizni. Az IgE hirtelen emelkedése a vérplazmában az allergiás bronchopulmonális aspergillózis visszaesésének jele, jelezve, hogy növelni kell a prednizolon dózist.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Mellékhatások

Ha a hasnyálmirigy-enzimeket 6000 U / testtömeg-kilogrammnál nagyobb dózisban alkalmazzák a betegnek, vagy betegenként 18-20 000 egység / ttkg, a vastagbél szűkületének kialakulásának kockázata nő. A gyógyszerterápia e szövődményeinek kezelésére sebészeti beavatkozás szükséges.

A leggyakoribb nemkívánatos gyógyszermellékhatások, amelyek a dornáz-alfa alkalmazásával alakulnak ki, a laryngitis, a pharyngitis és a bronchospasmus. Ezek a mellékhatások ritkák és nincsenek komoly hatással a beteg egészségére.

Az aminoglikozidok nefro- és ototoxikus hatásúak. Ha nagy dózisú gyógyszercsoportok belélegzési formáit alkalmazzák, a faryngitis kialakulhat.

Hibák és ésszerűtlen találkozók

A cisztás fibrózisban szenvedő betegek ellenjavallták a szuppresszív köhögés elleni gyógyszereket, különösen a kodeint. Az antibiotikum egyetlen kezelésében nem szabad kombinálni a béta-laktám-csoport két antimikrobiális ágensének bevitelét. Annak megakadályozása érdekében inaktivációs penicillinek és az aminoglikozidok (vagy cefalosporin) nem lehet keverni egy fiola vagy fecskendő, intravénás (bólusz vagy infúzió) Antimikrobiális e csoportok kell elkülönítve végezzük.

[26], [27]

Aktív adagolástanulmány

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek aktív gyógyászati megfigyelés alatt kell lenniük. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek 1 éves életkor elérése után 3 havonta meg kell vizsgálni, amely lehetővé teszi a betegség dinamikájának megfigyelését és a terápia korrekcióját.

A cisztás fibrózisban szenvedő beteg járóbeteg-vizsgálata során végzett laboratóriumi és műszeres vizsgálatok.

Tanulmányok, amelyeket minden betegnél be kell vonni (1 minden harmadik hónapban)	Kötelező éves vizsgálat
Antropometria (magasság, testtömeg, testtömeg hiány)	Biokémiai vérvizsgálat (májenzimek aktivitása, fehérjefrakciók aránya, elektrolitkészítmény, glükózkoncentráció)
A vizelet általános elemzése	Mellkas röntgensugár az egyenes és a jobb oldali vetületekben
Koprológiai vizsgálat	A hasi szervek ultrahangvizsgálata
Klinikai vérvizsgálat	EKG
A köpetbaktérium vizsgálata (ha lehetetlen összegyűjteni a köpet a hátsó falán a köpetet) mikroflóra és antibiotikum érzékenysége	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD vizsgálat	Otorhinológus által végzett vizsgálat
A SaO2 meghatározása	Glükóz tolerancia teszt

[28], [29]

A cisztás fibrózis prognózisa

A cisztás fibrózis krónikus gyógyíthatatlan betegség, ezért a betegeknek aktív adagolást igényelnek és folyamatos kezelést igényelnek. Néhány betegben, a megfelelő diagnózis és a megfelelő terápia ellenére a bronchopulmonáris rendszer sérülése gyorsan fejlődik, másokban a változások dinamikája kedvezőbb. Sok beteg egy felnőtt és egy érett kor között él. Lehetetlen pontosan megítélni a betegség prognózisát, még akkor is, ha a mutáció típusát pontosan meghatározták. A betegség prognózisát befolyásoló tényezők:

• a terápia minősége;
• az előírt kezelési rendnek való megfelelés;
• életmód;
• a vírusos, bakteriális és gombás fertőzések száma;
• étrend;
• az ökológiai helyzet, amelyben a beteg él.