Hogyan kezelik a szisztémás vasculitist?

A szisztémás vasculitis aktív (akut) időszakban kell végrehajtani a speciális (reumatológiai) kórházban, miután elérését elengedés - a betegnek kell folytatni járóbeteg ellátás, felügyelete alatt gyermekorvos, reumatológus, és szükség esetén - szakemberek.

A hatékony kezelés javítja a prognózist. A szövetkárosodás megelőzéséhez korai diagnózis és terápia szükséges. A betegség kezelésének módszereinek megválasztása hatással van a betegség lehetséges okaira és főbb mechanizmusaira.

Általában gyulladásgátló, immunszuppresszív szerek, antikoagulánsok, trombocitaaggregát-szerek, tüneti szerek kombinációját használják. Ugyanakkor a kezelés hatékonyságának és toxicitásának egyensúlyára kell törekedni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

A szisztémás vasculitis patogenetikai kezelése gyermekeknél

A kezelést a betegség és a klinikai jellemzők fázisának (evolúciójának) figyelembevételével kell meghatározni. A kezelés hatását a klinikai szindrómák és a laboratóriumi mutatók dinamikája határozza meg. Activity mutatói jelek obschevospalitelnogo szindróma (leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, fehérjék „akut fázis”), hiperkoaguláció amely maximálisan kifejezve súlyos betegségek, immunológiai változások (szintjének növekedése az IgA, IgG, és a CEC krioglobulinok, ANCA). Az akut fázisú kórházban végzett kezelés után a páciens továbbra is járóbeteg-ellátásban részesül a kötelező adagolók felügyeletével.

Az alapterápia alapja a legtöbb nosológiai formában a glükokortikoszteroid hormonok.

A szisztémás vasculitis kezelésére általában közepes időtartamú glükokortikoszteroidokat, prednizolont és metilpredniumolont (MP) használnak. A glükokortikoszteroid terápia változatai a szisztémás vasculitisben:

1. Napi reggel elfogyasztása a gyógyszer egyénileg kiválasztott dózisok - első maximumot (túlnyomó) legalább 1 hónap (még abban az esetben a korábbi időpont, amikor a pozitív hatás), majd - támogató több éve, hogy a leghatékonyabb „megmenti” elengedés, megakadályozza a visszaesést.
2. A jelzések súlyos esetekben, impulzusos kezelés hajtjuk keresztül a metipred / csepp a nagy dózisban a monoterápia alakjában, kombinálva vagy szinkronban tsiklofosfznom plazmaferezis. A glükokortikoszteroidok dózisa, a felhasználási és kezelési utasítások a betegség aktivitásától és klinikai jellemzőitől függően változnak.

A szisztémás vasculitisben, a Kawasaki-betegség kivételével (ahol a kortikoszteroidok nincsenek feltüntetve), a prednisolon hatékony dózisa 0,5-1,0 mg / kg. A klasszikus noduláris polyarteritis esetén a prednizolont rövid időtartamra írják fel (rosszindulatú magas vérnyomás esetén nem írják elő), az alapkezelés ciklofoszfamid terápia. És prednizon kombináció szükséges ciklofoszfamid Wegener-granulomatózis, mikroszkópos poliangiitisz, Churg-Strauss-szindróma, metotrexát - a nem specifikus aortoarteriit. Amikor Schonlein-Henoch betegség prednizolon használata rövid természetesen csak abban az esetben kevert változatok kifejezett allergiás komponens vagy kezelésére nephritis alapvető heparin és vérlemezke-gátló kezelés. Az utóbbiakat más vasculitisben alkalmazzák hiperkoaguláció esetén. A heparint napi 4 alkalommal szubkután, egyenként kiválasztott dózisban kell alkalmazni a véralvadás 2 napos meghatározásának ellenőrzése alatt. A kezelés időtartama 30-40 nap. Minden nosológiai formában, súlyos (válságos) áramlás esetén plazmapherézis is végezhető, 3-5 naponta szinkronban pulzus terápiával.

A glükokortikoidok számos vaszkulitisz, amint azt korábban említettük, nem elég hatékony, ezért ha szükséges, az hatással van a immunológiai rendellenességek kezelésében használatban citosztatikumok (immunszuppresszánsok) - ciklofoszfamid, azatioprin és metotrexát. Immunszuppresszív szerek elnyomják az antitest szintézist a B-limfociták, neutrofil aktivitást, csökkenti a felületi expressziója endoteliális sejtadhéziós molekulák, és a metotrexát szintén antiproliferatív aktivitással, ami különösen fontos a fejlődés és a granulómás proliferetivnogo folyamat jellemző, mint például a nem specifikus aortoarteritis, Wegener granulomatosis.

A ciklofoszfamid egy fő gyógyszer kezelésére klasszikus polyarteritis nodosa, Wegener-féle granulomatosis, mikroszkopikus polyarteritis és Churg-Strauss-szindróma, a terápiában történő alkalmazásra chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönlein purpura nephritis alakú nephritis szindróma. A gyógyszert orálisan adjuk be 2-3 mg / kg naponta vagy időszakosan arány (IV havonta 10-15 mg / kg). A metotrexát kezelésére használják betegek specifikus aortoarteritis az elmúlt években - mint alternatíva a ciklofoszfamid - Wegener. A gyógyszer beadása dózisban legalább 10 mg per négyzetméter testfelületre szabványos alkalommal hetente, a kezelés időtartama nem kevesebb, mint 2 év a remisszió.

Sajnos a glükokortikoszteroidok és a citosztatikumok gyulladásgátló és immunszuppresszív hatása elválaszthatatlan a metabolizáló folyamatok modellezésétől és citotoxikus hatásaitól. A glükokortikoszteroidok és a citosztatikumok hosszú távú alkalmazása súlyos mellékhatások kialakulását vonja maga után. A citosztatikumok kezelésében agranulocytosis, hepato- és nephrotoxicitás, fertőző szövődmények; glükokortikoszteroidok kezelésére - Itenko-Cushing-szindróma, osteoporosis, lineáris növekedés késleltetése, fertőző szövődmények. Ezért a citosztatikumok biztonságossága érdekében a fertőzés tartós megnyilvánulásait, a krónikus máj- és vesebetegségeket ki kell zárni, mielőtt felírnák őket; dózis a laboratóriumi indikátorok szabályozásához, a metotrexát és az öregkúszó együttes kombinációja a hepatotoxicitás mérséklése érdekében.

Az oszteopénia és osteoporosis megelőzésére és kezelésére jelenleg kalcium-karbonátot, miacalcicot és alfacalcidolt használnak. Fertőző szövődmények alakulnak ki glükokortikoszteroidok kezelésében és citosztatikumok kezelésében. Nem csak korlátozzák az alapgyógyszer dózisának megfelelőségét, hanem támogatják a betegség aktivitását is, ami a kezelés hosszabbításához és mellékhatásainak növekedéséhez vezet.

Hatékony módszer nem csak a fő folyamat aktivitására, hanem a fertőző komplikációk megelőzésére is az intravénás immunglobulinok (IVIG) alkalmazása.

A céljuk a következő: a szisztémás vasculitis kóros folyamatának magas aktivitása fertőzéssel és fertőző komplikációkkal kombinációban a remisszióban alkalmazott gyulladásgátló immunszuppresszív terápia hátterében. Kezeléshez standard, dúsított IgM (pentaglobin) és indikációk szerint hiperimmun készítményeket alkalmaznak. A gyógyszert kell beadni, amelynek mértéke nem több, mint 20 csepp percenként, a beteg megfigyelése az infúzió alatt és 1-2 órán belül annak befejezését, ellenőrzési transzamináz szintek és nitrogéntartalmú melléktermékek a betegeknél a kiindulási máj és a vese patológia. A kezelés időtartama 1-5 e / infúzió, a standard vagy a dúsított IVIG adagja 200-2000 mg / testtömeg kg. A jelzések szerint az IVIG adagolás évente 4-2 alkalommal 200-400 mg / kg dózisban történik. Az IVIG számára különleges hely a Kawasaki-szindrómában. Csak az aspirinnal kombinált IVIG-kezelés megbízhatóan segít megelőzni a koszorúér-aneurizmust és szövődményeket.

Adagoló felügyelet

A szisztémás vasculitisben szenvedő gyermekeknek egy reumatológus orvosi rendelőben kell lenniük. Szükség esetén neurológus, oculista, fogorvos, ENT orvos, sebész vesz részt a vizsgálat során. Havi vizsgálatokat javasolnak a kórházból történő kiszállást követő év során, a második évben - háromhavonta, majd - minden 6 hónapban. Az orvosi vizsgálat célja: a fogyatékosság nyilvántartásba vétele, az egyéni elbánás fejlesztése, szisztematikus klinikai és laboratóriumi vizsgálat, kezelési ellenőrzés, orvosi szövődmények megelőzése, a fertőzések megszüntetése. A szisztémás vasculitisben szenvedő betegek profilaktikus vakcinázása ellenjavallt, csak az epidemiológiai indikációk elengedése idején inaktivált vakcinákkal olthatók be. Szükség van a gyermekgyógyászati, serdülő és terápiás reumatológiai szolgáltatások közötti folytonosságra a szisztémás vasculitisben szenvedő betegek hosszútávú menedzsment taktikájának kialakításával.

[8], [9], [10],