Adamantiades-Behcet betegség

A krónikus, több szisztémás gyulladásos betegség, amelyet Behcet -kórnak (a három fő tünetét leíró török bőrgyógyász nevén) ismernek, más névadó neve is van - Adamantiades -Behcet -szindróma vagy betegség, amely egy görög szemész nevét tartalmazza. Nagyban hozzájárult e betegség tanulmányozásához és diagnosztizálásához.

De a WHO által hivatalosan jóváhagyott név Behcet -kór (az ICD -10 kód szerint - M35.2). [1]

Járványtan

A világ klinikai statisztikái szerint az Adamantiades -Behcet -betegség 100 ezer emberre gyakoriságát 0,6 esetre becsülik az Egyesült Királyságban, Németországban - 2,3 esetet; Svédországban - 4,9; az USA -ban - 5,2; Franciaországban - 7; Japánban - 13,5; Szaúd -Arábiában -20; Törökországban - 421.[2], [3]

Ugyanakkor a betegek körében a 25-40 éves férfiak vannak túlsúlyban, de az USA-ban, Kínában és az észak-európai régiókban a betegséget gyakrabban észlelik nőkben. [4]

A fiatalabb betegeknél a betegség súlyosabb lefolyású. [5]

Okoz Adamantiades-Behcet betegség

Bár az Adamantiades -Behcet -kór okai nem egyértelműen meghatározottak, vitathatatlan annak etiológiai kapcsolata a véredények falának autoimmun gyulladásával - szisztémás vasculitis -, amely a szemet, a bőrt és más szerveket érinti. [6]

A szisztémás vasculitis hagyományos nemzetközi besorolása szerint (a túlnyomórészt érintett erek mérete alapján) a Behcet -kór olyan vasculitis, amely az endotéliumot érinti - mindenféle és típusú artériás és vénás erek belső bélését, ami elzáródását okozza. [7]

Bővebben a kiadványokban:

• Behcet -betegség felnőtteknél
• Behcet -betegség gyermekeknél

Kockázati tényezők

A Behcet-kór (Adamantiades-Behcet) kialakulásának közvetlen kockázati tényezői genetikai tényezők, vagyis bizonyos gének hordozóinak hajlamának köszönhetően.

Különösen a közel -keleti és ázsiai országok lakói körében fokozódik a betegség kialakulásának kockázata azoknál az embereknél, akiknél a gén mutációja a HLA B51 humán leukocita antigént szabályozza, és összefüggésben áll a leukocita neutrofilek - az érett vér fagocitái - hiperreaktivitásával. Az ereken keresztül a gyulladás helyére. [8], [9]

A vaszkulitiszhez kapcsolódnak az autoimmun és gyulladásos reakciókban részt vevő fehérjéket kódoló gének változásai is: tumor nekrózis faktor (TNF α), makrofág fehérjék (MIP-1β) és extracelluláris hősokk fehérjék (HSP és αβ-crystalallin). [10], [11]

A fertőzések hatásai nem zárhatók ki kiváltó okként: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (I. Típusú herpes simplex vírus) stb. Immunhiányos expresszió. [12]

Lásd még -  Mi provokálja a szisztémás vaszkulitist?

Pathogenezis

Az erek károsodásának mechanizmusa és a szisztémás gyulladásos megnyilvánulások ebben a betegségben továbbra is a vizsgálat tárgyát képezik, de a legtöbb kutató biztos abban, hogy a Behcet-kór patogenezise immun-közvetített. [13]

Három lehetőséget mérlegelnek:

• lerakódás az immun komplexek endotéliumában (a kapcsolódó antigének molekulái antitestekkel);
• humorális immunválasz, amelyet a plazmasejtek által kiválasztott és az egész testben keringő antitestek közvetítenek (kötődés exogén és endogén antigénekhez);
• a T-limfociták sejtközvetített reakciója-a tumor nekrózis faktor (TNF-α) és / vagy a makrofágok gyulladásos fehérje (MIP-1β) aktivitásának növekedésével. [14]

Ezen mechanizmusok egyikének hatására nő a gyulladást elősegítő citokinek szintje, aktiválódnak a makrofágok és a neutrofilek kemotaxisa, ami az endothelsejtek diszfunkciójához vezet (duzzanat formájában), autoimmun az érfalak gyulladása az azt követő elzáródással és szöveti ischaemiával. [15], [16]

Tünetek Adamantiades-Behcet betegség

Az Adamantiades-Behcet-kór paroxizmális, a klinikai tünetek komplexek, és az első jelek a betegeknél jelentkeznek, az elváltozás helyétől függően.

Szinte minden betegnél a kezdeti szakaszban többszörös fájdalmas fekélyek jelennek meg a szájüregben, amelyek spontán elmúlhatnak anélkül, hogy hegeket hagynának.

Tízből nyolc betegnél is visszatérő genitális fekély (herezacskó, vulva, hüvely).

A bőrtünetek az alsó végtagokon kialakuló erythema nodosum, pyoderma, pattanások, a szőrtüszők gyulladása formájában nyilvánulnak meg.

Az esetek felében a szemészeti megnyilvánulások ismétlődő kétoldalú  uveitis  (gyakrabban elülső) formájában jelentkeznek - kötőhártya és írisz hiperémia, megnövekedett szemnyomás és genny felhalmozódása a szem alsó elülső kamrájában (hypopyon).[17]

Az ízületi rendellenességek (térd, boka, könyök, csukló) gyulladásos ízületi gyulladást (deformáció nélkül), poliartritist vagy  oligoartritist tartalmaznak .

Az érrendszer leggyakoribb megnyilvánulása az alsó végtagok mély és  felületes thrombophlebitis ; tüdő- vagy koszorúér -aneurizma alakulhat ki, és a máj vénái elzáródhatnak. A pericardium gyulladása a betegség meglehetősen gyakori szív megnyilvánulása lesz.[18]

A gyomor -bél traktus elváltozásai közül a bélnyálkahártya fekélyeit észlelik. Ha a tüdő érintett, a betegek köhögnek és vérzik, és mellhártyagyulladás alakulhat ki.[19], [20]

A központi idegrendszer oldaláról a Behcet-kór 5-10% -ában észlelnek elváltozásokat, és leggyakrabban az agytörzs szenved, ami járás- és mozgáskoordinációt, hallás- és beszédproblémákat, fejfájást, [21]tapintási érzékenységet okoz. Stb.[22]

Komplikációk és következmények

A megnövekedett mortalitás mellett (a halál kockázata növeli a tüdő- vagy koszorúér -artéria kialakulásának aneurizmáját), ez a betegség súlyos szövődményeket okozhat, és egész életen át tartó negatív következményekkel járhat.

A szemkárosodás uveitis formájában bonyolulttá tehető az üveges test állandó homályossága miatt, ami vakságot eredményez. [23]

A szívbetegségek klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a légszomj, a mellkasi fájdalom és a láz.

A bélfekély perforációhoz, a tüdőkárosodás tüdő trombózishoz és a központi idegrendszer károsodásához súlyos idegrendszeri hiányhoz vezethet.

Diagnostics Adamantiades-Behcet betegség

Az Adamantiades-Behcet diagnózisa Behcet-kór klinikai jellegű, és magában foglalja a szájüreg, a bőr és a szemészeti vizsgálatot.

A diagnózis három jellemzőn alapul, beleértve a szájfekélyeket, a szemgyulladást, a nemi szervek fekélyeit és a bőrelváltozásokat.

Vérvizsgálatokat végeznek: általában gyulladás markerek, IgM autoantitestek (reumatoid faktor) és IgG antitestek, CIC (keringő immunkomplexek) esetében. A bőrgyógyászati diagnózis megerősítése érdekében az érintett bőr biopsziáját végzik.[24]

A műszeres diagnosztika célja az érintett szervek vizsgálata, és magában foglalhatja az angiográfiát, az ízületek vagy a tüdő röntgenfelvételét, a számított és mágneses rezonancia képalkotást. [25]

Megkülönböztető diagnózis

Különösen nehézséget okoz a differenciáldiagnózis, amelynek ki kell zárnia az aphthous stomatitist, a herpes vulgarist, a reaktív ízületi gyulladást, a fekélyes vastagbélgyulladást és minden gyulladásos bélbetegséget, a szisztémás lupust, az urethritist és más szisztémás vasculitiseket. [26], [27]

Kezelés Adamantiades-Behcet betegség

A kezelést az elváltozás jellegének és a klinikai képnek a figyelembevételével írják fel. [28]

A mai napig meglehetősen széles körű farmakológiai készítményeket alkalmaznak, különösen:

• helyi vagy szisztémás glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizon, triamcinolon);
• NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentők);
• alfa -interferon (2a és 2b); [29]
• Szulfaszalazin (azulfidin),
• Azatioprin  (Imuran),
• Kolchicin;
• Infliximab  és Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• Ciklosporin ;
• Ciklofoszfamid és  metotrexát ;
• Etanercept.

A klinikai gyakorlat megerősíti az immunglobulin terápia hosszú távú remissziójának elérésének hatékonyságát: a bőr alá adott szintetikus leukocita interferont. [31]

Megelőzés

A mai napig nem dolgoztak ki ajánlásokat a betegség megelőzésére.

Előrejelzés

Adamantiades-Behcet-betegség esetén a prognózis csalódást okoz: a betegség gyógyíthatatlan. De az esetek több mint 60% -ában a betegség aktív stádiumát követően hosszú remisszió következik be, és az exacerbációs időszakok könnyebbek.