Gyermekkori krónikus ízületi gyulladás kezelése

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

• A szemészeti tanácsadást minden betegnek, akik ízületi károsodást, csökkent látásélességet mutatnak.
• Az endokrinológus konzultációja Cushing-szindrómára, növekedési zavarra utal.
• Az otolaryngológus konzultációját krónikus fertőzések orrfolyadékának jelenlétében mutatják be.
• A fogorvos, az orthodontistákkal folytatott konzultáció a fogszuvasodás, az állkapcsok, a fogak és a harapás diszplázisa.
• A phthisiatrikus konzultációt Mantoux, lymphadenopathia pozitív reakcióval jelöltük.
• Konzultáció hematológia, onkológia látható ossalgiya, tolóerő-artral giyah, nehéz általános állapota jelenlétében oligoartrítisz, súlyos szisztémás manifesztációk hematológiai rendellenességek.
• Az orthopedistával folytatott konzultációt az ízületek funkcionális elégtelensége, a csontnövekedés hosszában, a subluxációkban mutatják ki a rehabilitációs intézkedések kidolgozásához.
• A genetikai konzultáció több kisebb fejlődési rendellenességet, kötőszöveti dysplasia szindrómát jelez.

Kórházi kezelésre utaló jelek

A kórházi kezelésre utaló jelek az alábbiak:

• szisztémás megnyilvánulások (láz, szívverés, tüdő) kialakulása;
• a közös szindróma súlyos exacerbációja;
• immunszuppresszív szerek kiválasztása;
• a súlyosbodás járóbeteg-kezelés nélküli hatása;
• intercurrent fertőzés;
• a megállapított diagnózis helyességében kétség merül fel;
• rehabilitációs intézkedések végrehajtása a közös szindróma súlyosbodása idején (különösen akkor, ha a csípőízületek érintettek).

A diagnózis megerősítése és a kezelés taktikájának megválasztása egy specializált gyermek reumatológiai osztályán történik.

A fiatalkori rheumatoid arthritis kezelésének célkitűzései

• A folyamat gyulladásos és immunológiai aktivitása.
• Kupirovanie szisztémás manifesztációk és articularis szindróma.
• Az ízületek funkcionális kapacitásának megőrzése.
• Az ízületek, a betegek fogyatékosságának megakadályozása vagy lelassítása.
• Remisszió elérése.
• A betegek életminőségének javítása.
• A terápia mellékhatásainak minimalizálása.

Gyermekkori rheumatoid arthritis nem gyógyszeres kezelése

A fiatalkori rheumatoid arthritis súlyosbodásának időszakában a csecsemő mozgását korlátozni kell. Az ízületek áttelepítésének teljes lezárása ellenjavallt, hozzájárul a kontraktúrák kialakulásához, az izomszövet-atrófia kialakulásához, az oszteoporózis súlyosbodásához, az ankilózis gyors fejlődéséhez. A fizikai gyakorlatok hozzájárulnak az ízületek funkcionális aktivitásának megőrzéséhez. Hasznos kerékpározás, úszás, gyaloglás. Futás, ugrás, aktív játékok nem kívánatosak. Javasoljuk, hogy egyenes testtartást tartson fenn sétálva és ülve, aludjon egy kemény matracon és egy vékony párnán. A pszichoemotikus stresszek kizárásához maradj a napfényben.

Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél javasolt a szénhidrátok és zsírok bevitelének korlátozása, a fehérje étrend előnyben részesítendő. Javasolt magas kalciummal és D-vitamint tartalmazó ételek fogyasztása osteoporosis megelőzésére.

A fizioterápia a fiatalkori ízületi gyulladás kezelésének legfontosabb eleme. Napi gyakorlatokra van szükség az ízületek mozgásának növeléséhez, a flexió kontraktúrák megszüntetéséhez, az izomtömeg visszaállításához. Amikor a csípőízületek érintettek, az érintett végtagra az orthopedistól történő előzetes konzultáció után ajánlott a vontatási eljárások alkalmazása, a mankókon való járással. A coxite és a csípőízületek aszeptikus nekrózisának kialakulása során a páciens mankó nélküli mozgása ellenjavallt. A fizioterápiás gyakorlatokat a beteg egyéni képességeinek megfelelően kell elvégezni.

Helyezzen statikus ortézist (gumiabroncsok, dugók, talpbetétek) és dinamikus szakaszokat (könnyű levehető eszközök). A statikus ortézisek szükséges immobilizáció diszkontinuitás: ők kell viselni, vagy kopás a szabadidejükben, és biztos, hogy vegye le a nap folyamán, hogy ösztönözze az izomzat edzés közben, képzés, foglalkoztatási terápia, WC-vel. Súlyos osteoporosisban a mellkasi és az ágyéki gerincben ajánlott fűzőt vagy fekvő rendszert viselni; a nyaki gerinc ízületének vereségével - a fej (puha vagy kemény).

A fiatalkori rheumatoid arthritis gyógykezelése

A fiatal artritisz kezelésére több gyógyszercsoportot alkalmaznak: NSAID-ok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és biológiai anyagok, amelyeket géntechnológiával állítanak elő. A nem szteroid gyulladáscsökkentők és a glükokortikoszteroidok alkalmazása hozzájárul az ízületi fájdalom és gyulladás gyors csökkentéséhez, javítja a funkciót, de nem akadályozza meg a közös pusztulás progresszióját. Az immunszuppresszív és biológiai terápia megakadályozza a pusztítás és a fogyatékosság kialakulását.

[1], [2], [3], [4], [5]

Szisztémás fiatalkori rheumatoid arthritis kezelése

Az életveszélyes szisztémás megnyilvánulások kialakulásával 10-15 mg / kg dózisban metilprednizolonnal és szükség esetén 20-30 mg / kg dózisban 3 egymást követő napon keresztül alakul ki.

A metilprednizolonnal végzett impulzusterápiát az immunszuppresszív terápia kijelölésével kombinálják. A korai fiatalkori arthritis, szisztémás kezdetű (időtartama kevesebb, mint 2 év) végzett impulzus-MTX 50 mg / m ² testfelület 1 alkalommal hetente, intravénás infúzióban 8 hétig. Ezt követően, a metotrexát szubkután vagy intramuszkulárisan dózisban 20-25 mg / m ² testfelület, hetente. Általános szabály, hogy a súlyos szisztémás tünetek után leállítjuk 4 hét után a metotrexát kombinált metilprednizolon, ezért a betegek többsége az orális prednizolon kinevezés nem szükséges. Végzett tartósítás esetében a szisztémás manifesztációk, magas laboratóriumi paraméterek a betegség aktivitásának után 4-hetes kezelés a kezelést adhatunk a ciklosporin adag 4,5-5,0 mg / kg per nap orális adagolásra.

A metotrexát mellékhatásainak csökkentése érdekében a folsavat 1-5 mg-os dózisban kell beadni olyan napokra, amelyek mentesek a gyógyszer szedésétől.

Hosszan tartó folyamatos visszaeső betegség lefolyását, generalizált izületi szindróma, nagy aktivitású, hormon, miután a 8-hetes impulzusos kezelés metotrexáttal azonnal beadni kombinációs terápia metotrexáttal 20-25 mg / m ² testfelület, hetente (szubkután vagy intramuszkuláris) és ciklosporin napi 4,5-5 mg / kg dózisban.

Amikor koksz aszeptikus nekrózis, vagy anélkül, hogy a kombinációs terápia alkalmazható: metotrexát dózisban 20-25 mg / m ² testfelület, hetente (szubkután vagy intramuszkulárisan) dózisban ciklosporin és 4,5-5,0 mg / kg per nap.

A hatástalansága metotrexát dózisban 20-25 mg / m ² testfelület, hetente (szubkután vagy intramuszkulárisan) 3 hónapon kombinációs terápia célszerű metotrexát és a ciklosporin. A metotrexát a dózisban 20-25 mg / m ² testfelület, hetente (szubkután vagy intramuszkuláris), ciklosporin - 4,5-5,0 mg / kg per nap.

Az érvénytelenség standard kortikoszteroid és immunszuppresszív terápia egy biológiai szer - rituximab, amelyeket el kell végezni egy speciális reumatológiai osztályon. Egy egyszeri adag 375 mg / m ² testfelület. A rituximab-t intravénásan adják be hetente egyszer 4 hétig. 30-60 percig, mielőtt minden infúzió javasoljuk megfog kortikoszteroidokkal (metilprednizolon, 100 mg iv), antihisztaminok és fájdalomcsillapítók (például acetaminofent és difenhidramin). A mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében a rituximab infúzióját infúzióval végezzük.

A eredménytelensége immunszuppresszív terápia, parenterális adagolásra a kortikoszteroidok, a biológiai szerek, kortikoszteroidok orálisan dózisban 0,2-0,5 mg / kg per nap kombinálva a fenti kezelési módszerek.

A normál humán immunglobulin alkalmazásának jelzése egy interkurrens fertőzés. Előnyösen IgG, IgA és IgM osztályú antitesteket tartalmazó immunglobulin alkalmazását. Adagok és beadási mód: 0,3-0,5 g / kg / tanfolyam. A hatóanyagot intravénásan intravénásan, legfeljebb 5 g infúzió formájában adják be. Indikációk jelenlétében normál humán immunglobulin alkalmazható párhuzamosan a metilprednizolonnal és a metotrexáttal végzett impulzuskezeléssel vagy közvetlenül utána.

Javallatok antibiotikum terápia: egy bakteriális fertőzés, szepszis, szisztémás obschevospalitelnaya reakció (láz, leukocytosis neutrofil fehérvérsejtszámot egy műszakban balra, többszörös szervi elégtelenség), kíséretében szenvedő (0,5-2 ng / ml), illetve pozitív (> 2 ng / ml ) prokaltsitoiinovogo vizsgálati érték nélkül is a fertőzés forrása, a megerősített bakteriológiai és / vagy szerológiai módszerekkel.

Széles körű hatóanyagokat (aminoglikozidok III és IV generáció, cefalosporin III és IV generáció, karbapenemek stb.) Kell előírni. A szepszis nyilvánvaló jeleivel kimutatták, hogy a különböző csoportok 2-3 antibiotikum kombinált alkalmazása gátolja a gram-pozitív, gram-negatív, anaerob és gombás növényeket.

A gyógyszereket intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be. A kezelés időtartama 7-14 nap. Szükség esetén az antibiotikumok pótolják és meghosszabbítják a kezelés folyamatát.

Krónikus gátló szerek, véralvadásgátló szerek, fibrinolízis aktivátorok kijelölésére utaló jelek - a koagulogramban bekövetkező változások, jelezve a trombus kialakulásának tendenciáját vagy a fogyasztás koagulopátiáját.

A terápia célja a hemostasis vaszkuláris vérlemezke-egység paramétereinek korrekciója.

Antikoagulánsok (heparin nátrium vagy supraparin kalcium), diszaggregánsok (pentoxifillin, dipiridamol) és fibrinolízis aktivátorok (nikotinsav) kombinációját kell adni.

A nátrium-heparint intravénásan vagy szubkután (naponta négyszer) adjuk be 100-150 U / kg számításból az APTT-értékek szabályozása alatt. A nadroparin kalciumot naponta egyszer szubkután adagolják a 80-150 anti-Xa ED / kg számításból. A közvetlen antikoagulánsokkal végzett kezelés időtartama 21-24 nap, a közvetett hatás (varfarin) antikoagulánsainak kinevezésével.

A pentoxifillint intravénásan adják be a napi kétszer 20 mg / kg-os számításból 21-30 napig.

A dipiridamolt naponta 5-7 mg / kg dózisban kell beadni, 4 befogadásra osztva. A felvétel időtartama legalább 3 hónap.

A nikotinsavat intravénásan adják be 5-10 mg napi dózisban, 2 injekcióra osztva.

Az infúziós terápiában alkalmazott gyógyszerek szekvenciája:

• a metilprednizolont feloldjuk 200 ml 5% -os glükózoldatban vagy 0,9% -os nátrium-klorid-oldatban (a beadás időtartama 30-40 perc);
• az antibiotikumokat az egyes gyógyszerek általánosan elfogadott szabályai szerint adják;
• tüneti kezelés (méregtelenítés, cardiotrop) a jelzések szerint;
• a pentoxifillint 0,9% -os nátrium-klorid-oldatban oldjuk (a napi dózist 2 injekcióra osztjuk);
• Az immunoglobulin normál humán intravénásan adható be a használati utasításnak megfelelően;
• a heparin-nátriumot intravénásan (éjjel-nappal) vagy napi 4-szer szubkután adják be, naponta egyszer a kalcium-supraparrin szubkután injekcióit;
• nikotinsavat 5-10 mg napi dózisban oldjuk 0,9% -os nátrium-klorid-oldatban, és intravénásan adjuk be naponta kétszer.

Az ízületekben fellépő súlyos folyadék jelenlétében a kortikoszteroidok (metilprednizolon, betametazon, triamcinolon) intraartikuláris injekciói kerülnek végrehajtásra.

A glükokortikoidok adagjai intraartikuláris beadásra

ízületek	A gyógyszer és annak dózisa
Nagy (térd brachiális, boka)	Metiprednizolon (1,0 ml-40 mg); Betametazon (1,0 ml-7 mg)
Közepes (könyök, csukló)	Metilprednizolon (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametazon (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Kicsi (interphalangea, metacarpophalangeal)	Metil-prednizolon (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametazon (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

A fiatalkori rheumatoid arthritis glükokortikoidokkal történő lokális terápiájának kinevezésére utaló jelek

Javallatok és használati feltételek	A metilprednizolon felírásának feltételei	A betametazon felírásának feltételei
Szinovitis, melynek túlnyomó része az izzadás	Kis, közepes, nagy ízületek	Nagy, közepes ízületek artritisa; tendovaginitah; nyáktömlőgyulladás
Synovitis és szisztémás manifesztációk	Lymphadenopathia, hepatosplenomegaly, subfebrile láz, kiütés	Lázas, lázas láz, bőrkiütés, carditis, poliszterozis
Synovitis, Cushing-szindróma prednizolonnal egyidejűleg	Ez látható (nem erősíti a mellékvese elégtelenséget)	Nemkívánatos (fokozza a mellékvese elégtelenséget)
Az alkotmány típusa	Mindenféle alkotmányt bemutat	Nemkívánatos nyirok-hypoplasztikus összetétel
Fájdalom-szindróma a proliferáció túlsúlyában	Indikált (nem okoz lágyszöveti atrófiát)	Nemkívánatos (a lágyrészek atrófiáját okozza)

A nem-szteroid gyulladáscsökkentők közül a diklofenakot napi 2-3 mg / kg dózisban alkalmazzák. A nem szteroid gyulladáscsökkentők kijelölésében jelentkező súlyos szisztémás megnyilvánulásoknál tartózkodni kell, mivel a makrofág aktivációs szindróma kialakulásához vezethet.

Gyermekgyógyászati reumatológiai gyakorlatban alkalmazott nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek dózisa

A gyógyszer	Dózis, mg / kg / nap	A maximális dózis mg / nap	A fogadások száma
Diclofenac	2-3	100	2-3
Indometacin	1-2	100	2-3
Naproxen	15-20	750	2
Piroksikam	0,3-0,6	20	2
Acetil-szalicilsav	75-90	4000	3-4
Ibuprofen	35-40	800-1200	2-4
Nimesulid	5	250	2-3
Meloxikám	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
Tanítani	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

A tüneti terápia olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek normalizálják a szív- és érrendszeri, légúti rendszert, vérnyomáscsökkentőket stb.

A fiatalkori rheumatoid arthritis (szeropozitív és szeronegatív)

Közül előnyös NSAID diklofenak dózisban 2-3 mg / kg, a szelektív ciklooxigenáz-2 - nimeszulid dózisban 5-10 mg / kg per nap, meloxicam gyermekek 12 évnél idősebb dózisban 7,5-15 mg naponta.

A PS intra-artikuláris injekcióját az izületekben kifejezett folyadékgyülem jelenlétében végezzük.

Az immunszuppresszív terápia: korai adagolás látható (az első 3 hónapjában a betegség) metotrexát dózisban 12-15 mg / m ² testfelület, hetente szubkután vagy intramuszkulárisan.

Amikor a hatékonyság hiánya miatt a megadott dózisú metotrexát 3-6 hónapig célszerű növelheti az adagot 20-25 mg / m ² testfelület, hetente, jó tolerálhatóság.

Ha a metotrexát magas dózisa 3-6 hónapig hatástalan, és / vagy a mellékhatások kifejlődését eredményezi, kombinált immunoszuppresszív terápiát végez a leflunomiddal. A leflunomidot a következő séma szerint kell előírni:

• olyan gyermekeknél, akik testtömege> 30 kg - 100 mg naponta egyszer, 3 napig, majd 20 mg-os adagban naponta egyszer;
• olyan gyermekeknél, akik testtömege <30 kg - 50 mg naponta 3 napig, legfeljebb 10 mg / nap.

A leflunomid kezelést végezhetjük alkalmazása nélkül egy 3 napos telítő dózist egy dózisban 0,6 mg / kg per nap, valamint a monoterápiában leflunomid metotrexát intolerancia és mellékhatások kialakulásához.

Ha a kombinált terápia 3-6 hónapon keresztül nem hatékony, akkor ajánlatos egy biológiai hatóanyag, az infliximab alkalmazása. A hatóanyagot intravénásán adjuk be a következő séma szerint: 0-1, 2. és 6. Hét, majd 8 hetenként 3-20 mg / kg dózisban adagonként. Az infliximab átlagos hatásos dózisa 6 mg / kg. Hiányos hatékonyság esetén lehet folytatni az infliximab fent leírt módon történő alkalmazását, de növelni kell a hatóanyag dózisát és / vagy az infúziók közötti intervallumot 4-5 hétig. Az infliximab kezelést végezzük együtt vételét metotrexát dózisban 7,5-15 mg / m ² testfelület, hetente.

Az immunszuppresszív és biológiai terápia hatékonyságának hiányában a kortikoszteroidok parenterális beadása esetén a kortikoszteroidok orálisan adagolhatok naponta legfeljebb 0,25 mg / kg dózisban, a fent felsorolt kezeléssel kombinálva.

Oligoarticularis (pausiarticularis) fiatalkori reumatoid arthritis kezelése

Közül előnyös NSAID diklofenak dózisban 2-3 mg / kg, szelektív inhibitorok tsiyuyuoksigenazy-2 - nimeszulid dózisban 5-10 mg / kg per nap, meloxicam gyermekek 12 évnél idősebb dózisban 7,5-15 mg naponta.

Az ízületekben jelentkező kimerült folyadék jelenlétében a kortikoszteroidok intraartikuláris injekcióit hajtják végre: metilprednizolon, betametazon, triamcinolon.

Az immunszuppresszív terápia az oligoarticularis fiatalkori rheumatoid arthritis altípusától függ.

A korai kezdetű altípus javasoljuk korai adagolás (az első 3 hónapjában a betegség) metotrexát dózisban 7,5-10 mg / m ² testfelület, hetente.

A hatástalanságát standard dózisú metotrexát növelheti az adagot 15 mg / m ² testfelület, hetente vagy beadását infliximab metotrexáttal kombinációban a fentiekben leírt rendszer.

Az uveitis kialakulásakor célszerű 3,5-5 mg / kg dózisban ciklosporint alkalmazni naponta.

Az ízületi szindróma megőrzésének és az uveitis remisszió kialakulásának a ciklosporin kezelés hátterében történő alkalmazása esetén célszerű kombinált immunszuppresszív terápiát alkalmazni a metotrexáttal és a ciklosporinnal. A metotrexát a dózisban 10-15 mg / m ² testfelület, hetente (szubkután vagy intramuszkuláris), ciklosporin - 4,5-5,0 mg / kg per nap.

Ha a kombinált terápia hatástalan, és az uveitisz nagyon aktív, akkor az infliximab és a metotrexát vagy ciklosporin kombinációban történő kezelés javasolt. Az infliximabb intravénásan az alábbi adagolási rend szerint adják be: 0, 2, 6, majd 8 hetenként 3-20 mg / kg adagonként. Az infliximab átlagos hatásos dózisa 6 mg / kg. Hiányos hatékonyság esetén lehet folytatni az infliximab fent leírt módon történő alkalmazását, de növelni kell a hatóanyag dózisát és / vagy az infúziók közötti intervallumot 4-5 hétig. Az infliximab kezelést végezzük együtt vételét metotrexát dózisban 7,5-15 mg / m ² testfelület, hetente, vagy dózisban ciklosporin 4,5 mg / kg.

A késői megjelenésű altípus esetében a szulfaszalazin korai beadása (a betegség első 3 hónapjában) 30-40 mg / kg dózisban van feltüntetve. A kezelést napi 125-250 mg dózissal kell kezdeni (a gyermek súlyától függően). Az adagot a számított szulfaszalazin végzett 125 mg 1 minden 5-7 nap alatt a szabályozása klinikai laboratóriumi értékek (vérkép, karbamid, kreatinin, transzamináz aktivitás és a koncentráció a teljes bilirubin a szérumban).

Ha a szulfaszalazin 3-6 hónapig hatástalan, biológiai szert, infliximabot kell beadni.

Amikor uveitis helyileg alkalmazott dexametazon, betametazon cseppekben, szubkonjunktiválisan, retrobulbarly, és azt is használja csepp gyulladáscsökkentő gyógyszerek és midriatikumok (uveitisz kezelésére kell végeznie szemész).

A juvenilis rheumatoid arthritis sebészeti kezelése

A fő sebészeti beavatkozások típusa - ízületek protézise, tenotómiás, kapszulotómiás.

Gyermekkori rheumatoid arthritis sebészeti kezelésére utaló jelek:

• súlyos ízületi deformitások, a közös mozgások jelentős korlátozása;
• az ízületek ankilózisa (közös protézisek végrehajtása);
• a femorális fejfejek aszeptikus nekrózisának kialakulása (a csípőízületek endoprotetikáját végezzük);
• az ízületek összehúzódásai, amelyek nem alkalmasak a kábítószeres és konzervatív ortopédiai kezelésre (tenotómia, kapszulotomia elvégzése).