A vesekárosodás kezelése Wegener granulomatosisával

A természetes terápia folyamán hiányában ANCA-asszociált vasculitis rossz a prognózisa: bevezetés előtt, a klinikai gyakorlatban az immunszuppresszív szerek az első évben a betegség halt 80% -ánál a Wegener. A hetvenes évek elején a citotoxikus gyógyszerek széles körű alkalmazása előtt az 5 éves túlélés 38% volt. Ha használja immunszuppresszív kezelés Wegener prognózis a betegség megváltozott: az agresszív terápiás kezeléssel lehet a hatás eléréséhez a betegek 90% -a, akik közül 70% volt a teljes remissziót helyreállítása a veseműködés vagy a stabilizálás, eltűnése vérvizelés és extrarenális jelei a betegség.

Mivel a prognózis a Wegener granulomatosis kezelésének kezdetétől függ, a terápia fő elve a korai megjelenés, még akkor is, ha nincsenek adatok a morfológiai és szerológiai vizsgálatokról.

Az ANCA-val társult vasculitidek kezelése vese károsodással 3 fázisból áll: remissziós indukció, fenntartó terápia és exacerbációk kezelése. A legjobb eredményeket ciklofoszfamidmal és glükokortikoidokkal kombináltuk.

• A remisszió indukciója.
  • A remisszió indukciójában metilprednizolon impulzus terápiát alkalmaznak dózisban 500-1000 mg intravénásan 3 napig, majd célú orális prednizolon dózisban 1 mg / testtömeg-kg per nap, legalább 1 hónapon keresztül. Ezután a prednizolon dózisát fokozatosan csökkenteni kell a karbantartásig: 6 hónapig tartó kezelés - 10 mg / nap.
  • A ciklofoszfamidot formájában adagoljuk az impulzusos kezelés a 800-1000 mg-ot intravénásan egyszer minden 1 hónap, vagy havi orális dózis 2-3 mg / testtömeg-kg per nap (150-200 mg / nap) 4-6 hónapig.
  • A kezdeti szakaszban a kezelés indokolja, aki olyan egyszeri „impulzus” -therapy metilprednizolon és ciklofoszfamid. Dózisok függnek a beteg állapotának súlyosságától, a betegség súlyosságától veseelégtelenség: metilprednizolon adjuk be dózis legfeljebb 500 mg intravénásan 3 napig, ciklofoszfamid - 400-600 mg egy alkalommal intravénásán a súlyos artériás gpertenziey, elektrolit rendellenességek glomeruláris filtrációs ráta kisebb, mint 30 ml / perc, a betegek hajlamosak fertőzések és citopénia. Az ülések közötti időtartam ülések impulzusos kezelés ilyen helyzetekben kell csökkenteni 2-3 hét.
• A Wegener granulomatosisának támogatása.
  • Ha 6 hónapos kezelés után a betegség elengedése megtörténik, a ciklofoszfamid dózisa egy fenntartó dózisra (100 mg / nap) csökken, amelyet a beteg legalább egy évig tart. A fenntartó terápia másik alternatívája a ciklofoszfamid azathioprinnel való helyettesítésének naponta 2 mg / ttkg dózisban.
  • A citosztatikus kezelés optimális időtartamát nem határozzák meg. A legtöbb esetben a kezelés lehet legfeljebb 12 hónap, és ha elért klinikai és laboratóriumi elengedés, meg kell szüntetni a kábítószer, ami után a betegnek kell maradnia felügyelete alatt a szakember. Ezzel a kezeléssel azonban az elengedés időtartama általában kicsi. Ezért, ha remissziót kapunk, a citosztatikus kezelést ajánlott további 12-24 hónapig folytatni, ami jelentősen csökkenti az exacerbációk kockázatát. Mindkét beadási módok a ciklofoszfamid (formájában impulzusos kezelés és orális alkalmazás) egyaránt hatékonyak a elnyomása vaszkulitisz aktivitást a kezelés kezdetén. Azonban, a rohamok gyakoriságát a fenti, és időtartamát remisszió kevesebb, mint a kezelt betegeknél az ultra-nagy dózisú intravénás kábítószer, és így néhány használat után a impulzusos kezelés célszerű menni a vételi ciklofoszfamid belsejében.
  • A plazmaferezis szerepe az "alacsony immunitású" ANCA-társult vasculitis kezelésében nem egyértelmű. Úgy tartják, hogy a Wegener granulomatosis plazmaferézissel látható esetben a gyors fejlődése veseelégtelenség (kreatinin-koncentráció a vérben több mint 500 pmol / l), és a vese biopszia jelenlétében potenciálisan reverzibilis változás. Ajánlott 7-10 plasmapheresis kezelést végezni 4 pl plazma pótlásával 2 hétig. A pozitív hatás hiánya miatt a módszer további alkalmazása nem kivitelezhető.
• Az exacerbációk kezelése. A betegség kezdetekor végzett teljes kezelés ellenére a betegek 40% -ában átlagosan 18 hónappal a terápia abbahagyása után exacerbáció alakul ki. Általában ezen a ponton azonos elváltozás, mint az elején a betegség, de ez lehetséges, és a részvétel új szervek. A glomerulonephritis exacerbációját mikroematírium és károsodott veseműködés okozza. Nem ajánlott figyelembe venni ingadozások proteinuria megbízható jele a romló, mint lehetséges mérsékelt proteinuria glomeruloszkleró fejlődését. A Wegener granulomatosisának és exacerbációinak kezelése ugyanazt a terápiás megközelítést igényli, amelyet a betegség kialakulásakor alkalmaznak. Figyelemmel kíséri Wegener granulomatosis aktivitás és a korai kezelés súlyosbodásának hez, hogy végezzen kutatást ANCA titer dinamikájában. Szerint a különböző szerzők, ANCA titer emelkedés során észlelt a betegség súlyosbodását a 25-77% -ában azonban ANCA-titer nem lehet használni, mint meghatározó tényező meghatározására szolgáló jelzések az újbóli immunszuppresszív terápia, illetve annak törlését, mert a betegek száma romló nem növekedése kíséri ANCA titer , és a magas titerek megmaradása egyértelmű klinikai remisszióban szenvedő egyéneknél volt megfigyelhető.

Vesecsere-terápia

Közel 20% -ánál a Wegener szükséges hemodialízis a diagnózis idején. Fele hemodialízis - ideiglenes intézkedésként, amely sikerül megállítani 8-12 hétig. Azonban az elején ilyen típusú kezelés szinte lehetetlen meghatározni, hogy melyik immunszuppresszív betegek kezelésére Wegener, párhuzamosan végzett, vezet a helyreállítás, a vesefunkció és eltűnését a szükségességét hemodialízis. A jövőben a legtöbb ilyen beteg egy néhány hónapra, hogy 3-4 év alatt dolgozzon terminál krónikus veseelégtelenség. Betegek Wegener, hemodialízis alatt álló kapcsán terminál krónikus veseelégtelenségben általában extrarenális vasculitist tevékenység, és nem igényelnek karbantartást immunszuppresszív terápia azonban esetenként kiegészíti akut betegség, ami azt jelzi, hogy folytassuk az aktív glükokortikoid kezelés és citosztatikumok, amelynek rezsim állítjuk módjától függően a dialízis.

A veseátültetést jelenleg kis számú, Wegener granulomatosisos betege végzi.