A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Amiloidózis és vesekárosodás: kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A modern fogalmak, kezelésére amyloidosis - csökken a mennyisége a prekurzor fehérje (vagy, ha lehetséges, távolítsa el őket), annak érdekében, hogy lassú vagy progressziójának megállítására amiloidózis. Prognózisa a természetes lefolyását amyloidosis indokolja a használatát néhány agresszív kezelési rendek vagy más drasztikus intézkedéseket (magas dózisú kemoterápiát követően autológ őssejt-transzplantáció betegeknél AL-amyloidosis). A klinikai javulást lehet elérni a segítségével az ilyen típusú kezelés elérése stabilizálását vagy helyreállítását funkciója létfontosságú szervek, valamint a megelőzés a további általánosítását a folyamat, amely növeli a betegek életkilátásait. Morfológiai kritériumok hatásosság csökkenése volt az amiloid lerakódások a szövetekben, ami jelenleg meg lehet becsülni a radioizotóp szcintigráfia a szérum béta összetevője. Szintén jelentős terápiás rezsimek, kezelésére amyloidosis tartalmaznia kell tüneti terápiák, amelyek célja súlyosságának csökkentésére pangásos keringési elégtelenség, szívritmuszavarok, ödémás szindróma korrekció hipotenzió vagy magas vérnyomás.
[AA típusú amiloidózis kezelése
A kezelés célja a szekunder amiloidózis - a termelés elnyomási a prekurzor fehérje STM, amely eléri a krónikus gyulladás, beleértve a sebészeti úton (sequestrectomy osteomyelitis, könnyű eltávolítását a részesedése a bronchiectasia), tumorok, a tuberkulózis. Különösen fontos az, most csatlakozik a rheumatoid arthritis kezelésében, mivel vezető pozícióját okai között szekunder amyloidosis. Amikor az alapvető a rheumatoid arthritis kezelésében citotoxikus gyógyszerekkel: metotrexát, ciklofoszfamid, klorambucil, - kijelölt hosszú távú (több mint 12 hónap), amyloidosis ritkábban fordul elő. Azoknál a betegeknél, már kidolgozott amyloidosis kezelésére citosztatikumokkal a legtöbb esetben csökkenti a klinikai megnyilvánulásai amyloid vesebaj. Ennek eredményeként, a kezelés a amyloidosis pontos csökkenés a proteinuria, nephrosis szindróma enyhítésére, stabilizálása veseműködés. Egyes betegek képesek megakadályozni a krónikus veseelégtelenség kialakulását, vagy lassítják a progresszióját, ami jelentősen javítja a prognózist. Hatékonyságának ellenőrzése kezelés citosztatikumok amyloidosis - normalizálása a koncentráció a C-reaktív fehérje a vérben. A hagyományos citotoxikus gyógyszerek helyettesítésére ígéretes gyógymód a TNF-a inhibitorok alkalmazása.
Az AA amiloidózis időszakos betegségének kezelésére alkalmas eszköz a kolhicin. Állandó befogadásával a legtöbb betegben teljesen leállíthatja a támadások ismétlődését, és biztosítja az amyloidosis kialakulásának megelőzését. Amikor razvivshemsya amyloidosis hosszú (esetleg élettartam) részesülő kolchicin dózis 1,8-2 mg / nap eredményez remisszió, kifejezett nefrotikus szindróma megszüntetése, csökkentése vagy eltűnése proteinuria betegeknél normál vesefunkciójú. A jelenlétében a krónikus veseelégtelenség kezdeti dózis kolchicin csökkenthető attól függően, glomeruláris filtrációs sebesség, bár abban az esetben csökkenti a kreatinin plazmakoncentrációját a vérben emelkedhet standard dózis. A kolhicin megakadályozza az amyloidosis ismételt megjelenését az átültetett veseben. A betegek jól tolerálják ezt a gyógyszert. Ha emésztési zavar (a leggyakoribb mellékhatás kolchicin) nincs szükség, hogy töröljék el az eszközöket: ez általában eltűnik a saját, illetve a találkozó enzimkészítmények. Az élethosszig tartó kolhicin biztonságos. Antiamiloidny kolchicin hatása azon képessége alapján, hogy gátolják kísérletileg akut fázisú fehérjeszintézis prekurzor SAA, blokkolja a formáció amiloiduskoryayuschego tényező, amely gátolja az amiloid rostok. Ha a hatékonyságát kolchicin a amyloidosis időszakos betegség nem kétséges, már csak néhány alkotása, bemutatva annak sikeres alkalmazása betegeknél szekunder amyloidosis. Az a feltételezés, hogy a hatóanyag hatékonyan alkalmazható AA típusú amiloidózis kezelésére általában még nem bizonyított. Továbbá kolchicin, AA amiloidózissal alkalmazunk dimetil-szulfoxid okozva reszorpciója az amiloid lerakódások. Azonban, annak használata nagy dózisban (legalább 10 g / d) szükséges a sikeres kezelés miatt korlátozott a rendkívül kellemetlen szag árad betegek közli. Az amiloid felszívódását célzó modern gyógyszer a fibrillex; használatát a hajlamosító betegség vagy a kolhicin kezelés fő terápiájának kiegészítéseként indokolták.
AL-típusú amiloidózis kezelése
Amikor AL-típusú amiloidózis, valamint a myeloma multiplex, a cél a kezelés - a proliferáció gátlása vagy teljes felszámolása a plazmasejt-klón annak érdekében, hogy csökkentsék a termelési az immunglobulin könnyű láncok. Ezt úgy érik el, hogy a melphalanot prednizolonnal kombinálják. A kezelést 12-24 hónapig folytatják 4-7 napos terápiákkal 4-6 héten belül. Melfalán dózist 0,15-0,25 mg / testsúly-kg per nap, prednizolon - 0,8 mg / kg testtömeg naponta. Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél (GFR kevesebb, mint 40 ml / perc) a melfalán dózisa 50% -kal csökken. Ha az amyloidosis előrehaladása bizonyított 3 hónapos kezelés után, a kezelést abba kell hagyni. A látszólagos jelzése kezelés hatékonyságának 12 és 24 hónapos tekinthető csökkentése proteinuria nélkül 50% -kal a vesefunkció, normalizálja az emelkedett a kezelés előtt a kreatinin-koncentráció a vérben, az eltűnése tüneteinek keringési elégtelenség, valamint a csökkenés 50%, a monoklonális immunglobulin a vérben és a vizeletben. Azonban a hosszú távú (legalább 12 hónap) kezelést végezhetjük nem minden betegnél, mivel a progresszió a betegség megelőzze a pozitív hatását melfalán: myelotoxikus hogy rendelkezik tulajdonságokkal, hogy vezethet leukémia vagy myelodysplasia. Amyloidosis kezelés melfalánnal és prednizonnal ez a rendszer elkerüli myelotoxicitásának melfalannal: pozitív hatást érünk el betegek 18% -ánál, a legjobb eredményt megjegyezte, az Országgyűlés anélkül károsodott vesefunkció és a keringési elégtelenség. A pozitív kezelésre reagáló betegek várható élettartama átlagosan 89 hónap.
Nemrégiben, a AL-amyloidosis (nem csak a keretében a myeloma multiplex, hanem a primer amiloidózis) egyre jobban idomulnak agresszívebb kemoterápiát sémát felvétele a vinkrisztin, doxorubicin, ciklofoszfamid, melfalán, dexametazon különböző kombinációkban. A legutóbbi vizsgálatok a nagy dózisú kemoterápia hatékonyságát mutatják. Így RL Comenzo et al. 1996-ban, az eredményeket közzétették előzetes kezelése 5 betegek AL-amyloidosis intravénás infúziók melfalan 200 mg / m 2 testfelület, majd autológ őssejtek (CD34 + ) a vér. Autológ őssejtet nyernek leukaferézissel a beteg vérével után előzetes mobilizálása a csontvelőből hatása alatt a bevitt külső granulocita kolónia stimuláló faktor. Azonban, nehéz agranulocitózis és egyéb komplikációk e terápia szignifikánsan korlátozza a használata ultra-magas dózisú melfalán terápiában, különösen a betegek keringési elégtelenség. Az AL-amiloidózisban szenvedő betegek alacsony túlélési aránya nem teszi lehetővé e kezelések hatékonyságának pontos meghatározását. A kolhicin alkalmazása AL típusú amiloidózis kezelésére hatástalannak bizonyult.
Amyloidosis dialízis kezelése
A kezelés célja - csökkentik a prekurzor fehérje növelésével clearance béta 2 mikroglobulin során korszerű módszereit vér tisztítására: high-flux hemodialízissel szintetikus membránok, amely lehetővé teszi a jobb felszívódását p \, - mikroglobulin, hemofiltráció, immunadszorpció. Ezekkel a módszerekkel lehet csökkenteni a prekurzor fehérje koncentrációját körülbelül 33% -kal, ami lehetővé teszi a dializált amiloidózis kifejlődésének késleltetését vagy gátlását. Azonban az egyetlen valóban hatékony kezelés módja veseátültetés. Miután a tartalom a béta 2 -mikroglobulin csökken a normális értékekre, amely kíséri a gyors eltűnése klinikai jelei amyloidosis, bár amiloid lerakódás csontok tárolják sok éven át. Csökkentése tünetek, látszólag kapcsolódik a gyulladásgátló hatása immunszuppresszív terápia a transzplantációt követően, és kisebb mértékben, a megszüntetése a hemodialízis eljárás.
Az örökletes amiloid neuropátia kezelése
Az ATTR típusú amiloidózis kezelésének megválasztása a májátültetés, amely lehetővé teszi az amiloidogén prekurzor szintézisének eltávolítását. Ezután a műtét után, ha nincsenek távolabbi neuropátia jelei, a beteg szinte gyógyíthatónak tekinthető.
Vesecsere-terápia
Például a krónikus veseelégtelenség - az egyik fő halálok a betegek szisztémás amiloidózis, hemodialízis vagy folyamatos ambuláns peritoneális dialízis javíthatja a prognózist az ilyen betegek. Betegek túlélési amyloidosis hemodialízis során, függetlenül annak típusától, hasonló a betegek túlélési más szisztémás betegségek és a cukorbetegség. Ugyanakkor az AA- és AL-típusú betegek 60% -a jó és kielégítő rehabilitációt jelent. A hemodialízis során a szív és az erek veresége az amyloidosisban szenvedő betegek halálának fő oka. Folyamatos ambuláns PD van némi előnnyel hemodialízis, mivel nincs szükség állandó érbe, nincs hipotenzió dialízis során a betegek AL-típusú amiloidózis eljárás során el lehet távolítani a könnyű lánc immunglobulinok. A veseátültetés ugyanolyan hatásos mindkét típusú szisztémás amyloidosisban. Öt éves túlélési arány a transzplantált betegek, és a 65 és 62%, illetve, és összemérhető a többi csoport a krónikus veseelégtelenségben.
A veseátültetést olyan betegeknél mutatták, akik lassú amyloidosisos progresszióban szenvedtek szív és gasztrointesztinális elváltozások nélkül. Az átültetett vesében lévő amiloidózis különböző adatok szerint a betegek mintegy 30% -ánál fordul elő, de a betegek mindössze 2-3% -ában okozza a graft veszteséget.