Wegener granulomatosis: diagnózis

Szakorvosi konzultációkra vonatkozó utalások

A graylenematosis diagnózisának megállapításakor a Wegener kötelezi a reumatológust.

Fizikai vizsgálat

A diagnózis a Wegener, különösen a korai szakaszában a betegség, fontos, hogy megfelelően értékelni a változásokat a felső légutak, különösen az orr és az orrmelléküregek. Ez meghatározza az otorinolaringolog vezető szerepét a betegség korai felismerésében. A felső légutak rendelkezésre állnak vizsgálatra és biopsziára, amely megerősítheti vagy elvetheti Wegener granulomatosis diagnózisát.

A nyálkahártya biopsziáját célozni kell, rögzítve mind az epicentrumot, mind a sérülés határövezetét. Az alapja a morfológiai jellemzői a folyamat produktív jellegű granulómás gyulladásos reakció jelenlétét óriás többmagvú sejtek Pirogov-Langhans típusú óriás többmagvú sejtek vagy idegen testek. A sejtek koncentrálódnak az olyan hajók körül, amelyek nem rendelkeznek specifikus orientációval. A jellemzői a polimorfizmus óriás többmagvú sejtek különböző méretű Citoplazma magok, valamint a jelenléte nekrózis - fokális származó karyorrhexis sejt infiltrátumok és a kis masszív elhalásos gócok egyesítés előtt mezők száraz koagulációs nekrózis. Morfológiai differenciáldiagnózis kell elvégezni közötti granudematozom Wegener, a tuberkulózis, a szifilisz, a rosszindulatú középvonali granuloma nazális tumorok.

Laboratóriumi kutatás

További laboratóriumi vizsgálatok elengedhetetlen meghatározására anti-neutrofil citoplazmatikus antitest a diagnózis a Wegener granulomatosis (ANCA), amely megtalálható a 40-99% -ánál; gyakrabban fordul elő aktív általános kezelésben részesülő betegeknél, ritkábban a betegség lokalizált formájával történő remisszió során. Amikor vesebetegség jellemzi változások a vizeletben: microhematuria (5 eritrociták a látómező), vagy klaszterek zritrotsitov a vizeletben üledékben.

Instrumentális kutatás

A csontos változások kimutathatók a radiográfiában és a CT-ben, amely jelenleg az orrüreg és a paranasalis sinusok elváltozásának diagnózisának egyik fő módszere. Így skiologicheskaya képet orrüreg és az orrmelléküregek Wegener granulomatosis az időpontjától függ, a tanulmány az időzítés az idő a betegség és a természet az áramlás (akut, potsostroe, krónikus).

A kezdeti szakaszban a betegség a csont csontváz az orr nem változik, a kép az orrüreg és az orrmelléküregek jellemzi nem specifikus gyulladás. Amikor az akut folyamat során 3-6 hónap feltárta elvékonyodása az orrsövény, orrcsont vizsgálatok csökkent, atrófiás távolabbi végénél befelé hajlik, akkor formájában egy vessző. A betegség krónikus folyamatában a csontok pusztulása fokozatosan történik, és dinamikus megfigyeléssel több év múlva kiderül.

• Röntgen-változások az orrszeptumban. Bone orrsövény szeparáljuk egy röntgenfelvétel határozzuk elvékonyodott, atrófiás, néhány esetben, ott a „tousles” orrsövény kontúrok és néha megtörnek áramkört (defektus), jelezve a jelenlétét perforációk. Az esetek egyharmadában az orrüreg teljes megsemmisül. Mivel az ilyen súlyos septum változások a csontos részt gyanúja szifilisz, míg csak egy perforáció az elülső orr-tuberkulózis. Az érintett oldal orrcsontjának elemei radiolízisileg felderíthetők és csökkenthetők, esetenként teljesen hiányozhatnak.
• Röntgen-változások a paranasalis sinusokban.
  • A maxilláris sinus. Csökkentett levegő tartalma az érintett sinus granulomás folyamat változó intenzitású és prevalenciája egységesség, jelenléte miatt a granulómák megfelelő nyálkahártya reakciót, hozzáadunk egy másodlagos fertőzés és pusztító változások a csont falak. Csontos fala az arcüreg a röntgenfelvételek istonchonnymi meghatározva, a minta intenzitásának csökkentjük. Általánosságban elmondható, hogy a maxilláris sinus mediális fala megsemmisült. Kevésbé gyakoriak a pajzsmirigy változások a maxilláris sinus felső falában. Több meggyőzően sinus csont változásokat észlel az egyenes elülső tomogramokat ahol „gap kontúr” mediális fal elég demonstratív. Bone is válik vékonyabb fala (vagy homályosnak kép) egy korlátozott részét az alsó kártya pyriformis orr nyílások. A sinus lágyszöveteiben bekövetkező változások észlelése érdekében célszerű röntgenvizsgálatot végezni, ha kontrasztanyaggal tölti fel. Skialogicheskie különösen, ha hagyományos és tomográfiás vizsgálatban ugyanazok, mint az elváltozások a mediális sinus falra, de még jobban látható, mivel a jellemző anatómiai felépítése és kevésbé szuperpozíció a környező csont képződmények. A sinus alsó falában bekövetkező változások ritkák. Valószínűleg nagy vastagsággal van összekötve.
  • Lattice labirintus. A rácsos labirintus elváltozásainak röntgenképi képét a Wegener granulomatosisával és a krónikus gyulladásos folyamattal kapcsolatban nem derítették ki. Ebben és más betegségek gyengén differenciálódott vagy offline rajz intercelluláris szeptumot, vékonyított vagy részben megsemmisült rostacsonti lemez rostasejtek némileg nagyítva képest az ellenkező oldalon.
  • A sphenoid sinus. A radiológiai kép függ a sphenoid sinus pneumatizációjának mértékétől. A sphenoid sinus falai hígulnak. A sphenoid csont és szárnyai a folyamatoldalon kevésbé intenzív mintázattal rendelkeznek. Jelentős változások jelentkeznek a felső és az alsó orbitális rések területén: lumenük zavarossá válik, a kontúrok homályosak és egyenetlenek, néha usurikusak. A sphenoid sinus Wegener granulomatosisával való veresége sokkal kevésbé gyakori a maxilláris sinusnál, de az ilyen károsodás lehetősége nem szabad megfeledkezni.

Figyelembe kell venni a tüdőben bekövetkező olyan változásokat, amelyek a radiográfia során jönnek létre: csomók, pulmonalis infiltrációk vagy üregek.

Differenciáldiagnosztika

Wegener granulomatosis kell különböztetni a kapcsolatos betegségek szisztémás allergiás vasculitis (szisztémás lupus erythematosus, a vérzéses vasculitis, polyarteritis nodosa, stb); ha a perforáció a porc az orrsövény - tuberkulózisban, és oszteokondrális osztály - az a szifilisz. A ulceratív-nekrózisos folyamat további előrehaladása az orrüregben és a paraszteres sinusokban differenciáldiagnózist igényel rosszindulatú daganatokkal szemben.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]