A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Wegener granulomatosis kezelése
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A terápia célja a betegség remissziójának és súlyosbodásának elérése, majd fenntartása. A kezelési taktika fő elvei lehetnek a korai és időben történő kezelés, a gyógyszer egyéni kiválasztása, a dózisok és a kezelés időzítése a súlyosbodáshoz, hosszú távú kezelés, figyelembe véve a betegség progresszív jellegét.
Gyógyszerek Wegener granulomatosisához
A kezelés alapja a glukokortikoidok alkalmazása citosztatikumokkal kombinálva. Tipikusan, a kezdeti dózis glükokortikoidok túlnyomó - 6080 mg prednisolon orálisan naponta (1-1,5 mg / testtömeg kg naponta), a hatékonyság hiánya adag nőtt 100-120 mg. Ha ebben az esetben nem lehet kontrollálni a betegséget, az úgynevezett impulzusterápiát használják - 1000 mg metilprednisodont írnak elő 3 egymást követő napon keresztül, a gyógyszert 0,9% -os nátrium-klorid-oldatban intravénásan hordozzák.
Az életkilátások jelentős javulása citotoxikus gyógyszerek alkalmazásával függ össze. Előnyben részesítik a ciklofoszfamidot, de jó eredményeket értek el az azatioprin, metotrexát, mikofenolát mofetil alkalmazásával. Időszakban a klinikai tünetek a betegség ciklofoszfamid intravénásán vagy intramuszkulárisan dózisban 2-3 mg / testtömeg-kg per nap, a csökkenés a betegség aktivitásának lépés a fenntartó dózist (50-100 mg / LPG vagy 200-400 mg hetente). A ciklofoszfamid kezelést a stabil remisszió után 1 évig folytatjuk, majd fokozatosan csökkentjük az adagot.
Az remisszió fenntartása érdekében a prednisolopot minimális fenntartó dózisban (5-7,5 mg / nap) ciklofoszfamiddal kombinációban alkalmazzák. A betegség tartós elengedése esetén a glukokortikoidok teljes visszavonása lehetséges, miközben fenntartja a citosztatikumok terápiáját.
A Wegener granulomatosisának sebészeti kezelése
A Wegener granulomatosisának kezelési eljárását az alapvető indikációk szerint kell végrehajtani. A sebek nem gyógyulnak 3-4 hónapig. Ebben az esetben javasolt a hormonok dózisának növelése a műtét előtt, és a posztoperatív időszakban fokozatosan csökkenteni kell a kezdeti szintre. Szükség esetén a műtéti kezelésnek ideiglenesen meg kell szüntetnie az immunszuppresszánsokat, és széles spektrumú antibiotikumokat kell előírnia.
További irányítás
A kórházból való kilépés után minden betegnek folytatnia kell a gyógyszeradag csökkentését (a vér és az általános állapot ellenőrzése alatt). 1-2 hónaponként tanácsos részletes vizsgálatot végezni a páciensről és konzultálni vele a kapcsolódó szakemberekkel (elsősorban a reumatológusokkal),
Kilátás
A kilátások kedvezőtlenek. A betegség előrehaladásának fő kritériuma elsősorban a betegség természete (akut, szubakut, krónikus) indult el. Minél erősebb a Wegener granulomatosis kialakulása, annál nehezebb a további út. A fennmaradó kritériumok alján (a remisszió időtartama és a várható élettartam) az áramlási lehetőségek függvénye, de a modern kezelési módszerek hatékonysága miatt relatívebbek, mint a betegség kialakulása. A betegség kialakulásának súlyossága és a progresszió mértéke objektív tényezők lehetnek a prognózist meghatározó tényezők.
Összegzésként meg kell jegyezni, hogy a legtöbb Wegener granulomatosisos betege elsősorban az otorhinolaryngológusra utal. A diagnózis időszerű sorsa és a megfelelő kezelés kijelölése a jövőjük függvénye.
A Wegener granulomatosisának megelőzése
A Wegener nem rendelkezik megbízható módszerekkel a granulomatosis megelőzésére. Megjegyzendő azonban, hogy megelőzik a fejlődését a Wegener-granulomatózis gyakori betegségek és állapotok, mint az influenza, a SARS, súlyosbodása krónikus fokális fertőzés, hűtés, trauma, terhesség vagy a szülés.