Paget-betegség és hátfájás

A Paget-betegség ritka oka a hátfájásnak, amelyet gyakran más célra szánt, korlátozás nélküli radiográfiával diagnosztizálnak, vagy ha a beteg hosszú csontok duzzadt. A betegség korai stádiumában csontreszorpció következik be, és az érintett területek vaszkularizálódnak. A felszívódás után új peget csont alakul ki, amely kompakt formában és szerkezetben helyezkedik el. A reszorpció és a csontképződés nagyon aktív, a csontszövetek megújulásának sebessége 20-szorosára nő a normához képest. Ez a folyamat egy olyan jellegzetes struktúra kialakulásához vezet, amely kontrasztmentes radiográfiában van, amely magában foglalja a csontreszorpció területeit, amit korlátozott osteoporosisnak neveznek. Területeken az új csont képződését egyenlőtlenül vannak terjeszteni kérget és kompakt anyag, barázdált mintázat schuchastkami különböző sűrűségű, tükrözve a kaotikus jellegét az új csontok képződését.

A Paget-betegség előfordulási gyakorisága körülbelül 2%, ritka Indiában, Japánban, a Közel-Keleten és Skandináviában. Bár a Paget-kórban szenvedő betegek többségének nincsenek tünetei, és a betegségük más esetekben véletlenszerû felfedezést jelent a radiográfiában, gyakran fájdalmat okoznak a hátfájás. Javasolt, hogy a Paget-kór hátfájás etiológiája több tényező. A fájdalmat a felszívódás folyamata és az új csontok kialakulása okozhatja. Mindkét eljárás megváltoztatja a gerinc funkcionális stabilitását, és javítja a faciális ízületek meglévő ízületi gyulladását.

A Paget-betegségben szenvedő betegeknél a hosszú csontok megvastagodása és kiterjesztése, valamint a koponya növekedése is előfordulhat az új csont kialakulása miatt. Ritka esetekben a koponya alján lévő túlzott csontnövekedés az agytörzs kompresszióját okozhatja katasztrofális következményekkel. Lehetséges, hogy másodlagos hallásveszteség keletkezik a nyolcadik koponya idegpárnak az újonnan kialakult csontszövettel való összenyomásából vagy a kis oxigének kóros folyamatba való közvetlen bevonásából. Néha a csontszövet túlzott képződése a gerincben a gerincvelő kompresszióját okozhatja, amely a kezelés hiányában paraplegia kialakulásához vezethet. A csigolyák túlzott reszorpciójának köszönhető patológiás törések súlyos fájdalmat okozhatnak a hátán. A combcsont számításakor a combban másodlagos fájdalom is lehet. Gyakran vesekő és köszvény van, különösen a Paget-kórban szenvedő férfiaknál. A csontkárosodás kevesebb mint 1% -a rosszindulatú osteosarcoma alakulhat ki.

[1], [2], [3]

Paget-betegség tünetei

Annak ellenére, hogy a betegség tünetmentes, a fájdalom gyakori panasz, amely végül az orvosnak a Paget-kór diagnosztizálására irányul. A látszólag kisebb trauma a csigolyák kóros összenyomódásához vezethet. A fájdalom a sérült csontokban történő mozgás során gyakran felmerül a fizikai vizsgálat során, valamint a túlzott csontnövekedés - a koponya vagy más érintett csontok tapintása esetén. Lehet, hogy neurológiai tünetei vannak a másodlagos ideg-kompressziónak köszönhetően, amely túlzott csontnövekedést és patológiás töréseket okoz. A Paget-kórban szenvedő betegek gyakoriak a perifériás ízületi fájdalmakban, különösen a meszes periarthritis miatt kialakuló fájdalomban. Figyeljen a halláskárosodásra is.

Felmérés

Mint már említettük, a Paget-betegséget gyakran hasmenésszerűen diagnosztizálják, amikor a beteg radiológiai vizsgálatot végez teljesen eltérő ok miatt, például vesekövek miatt intravénás keringés miatt. A csontreszorpció területének klasszikus radiográfiai képe a környező sűrű zónákkal, a kaotikus csontszerkezet a Paget-betegség diagnózisát jelzi. A Paget-betegségben szenvedő betegeknél a csont radionuklid szkennelését használhatják a lézió mértékének meghatározására, mivel nem minden csontelváltozás jelenik meg klinikailag. Az MR-t minden Paget-betegségben szenvedő betegnek jelezték, akiknek gerincvelő-kompresszió jelei vannak. A szérum kreatinin és a biokémiai vérvizsgálat tanulmányozása, beleértve a szérum kalciumot, minden Paget-betegségben szenvedő betegnél. A lúgos foszfatáz szintje nő, különösen a resorpciós fázis során. Figyelembe véve a Paget-betegségben szenvedő betegek halláskárosodásának fokozott előfordulását, audiometrikus vizsgálatot mutat.

Differenciáldiagnózis

Sok más csontrendszeri zavar, köztük osteoporosis, myeloma, osteopetrosis, primer és metasztatikus csontdaganatok utánozhatják a Paget-betegség klinikai megnyilvánulásait. Az akromegália szintén gyakori klinikai tünet. A prosztata vagy emlő metasztatikus daganatai a gerinc, a bordák és a metasztázisok patológiás törését okozhatják a koponyacsontok számára, ami Paget-betegségre hibás lehet.

Paget-betegség kezelése

Sok tünetmentes Paget-betegségben szenvedő beteg csak pszichológiai támogatást igényel. A Paget-betegséggel összefüggő fájdalom kezelése acetaminofénnel, NSAID-kkel kezdődik. Szükség lehet narkotikus fájdalomcsillapítók felvételére a patológiás törésekhez társuló súlyos fájdalom esetén. Az ortopéd eszközök, mint például a Kesh fűzője és a bordás kötés segítik a gerinc és a bordák stabilizálását, és kóros törésekhez kell használni. A helyi termikus és hideg alkalmazások is hasznosak lehetnek. Kerülni kell a szindrómát okozó ismétlődő mozgásokat. Azok a betegek, akik nem reagálnak erre a kezelésre, a helyi érzéstelenítők és szteroidok által érintett területek injekciói az interkostális és epidurális blokkolások formájában. Különleges esetekben a narkotikus fájdalomcsillapítók spinalis alkalmazása hatékony lehet

Azoknál a betegeknél, akik nem reagáltak erre a kezelésre, a kalcitonin és a zolendronát bizonyos sikerekkel jártak. Ritka esetekben a túlzott csontpusztulás szükségessé teheti a citosztatikus gyógyszereket, például a daktinomicint. Ezenkívül a nagy dózisú szteroidok impulzusterápia tünetekkel járó hatásosságát is kimutatták.

Mellékhatások és szövődmények

A Paget-betegség elsődleges szövődményei a reszorpció fázisai és a csontszövet képződése. A felesleges csontfelszívódás a csigolyák kompressziós töréséhez vezethet, a bordák töréséhez és a hosszú csontok alkalmi töréséhez. A csontszövet túlzott kialakulása a neurális struktúrák összenyomásához vezet, ami a hallás, a myelopathia és a paraplegia csökkenését okozhatja. Fokozott gyakorisággal vesekönyveket és köszvényt figyeltek meg, különösen a Paget-kórban szenvedő férfiakban. Ritka esetekben az új csontok kialakulása annyira nagy, hogy másodlagos hipersisztolés szívelégtelenséget okoz a megnövekedett véráramlás következtében. Mint már említettük, az érintett csontszövet rosszindulatúsága Paget-betegségben szenvedő betegek körülbelül 1% -ában fordul elő.

A Paget-betegségben szenvedő betegek alapos vizsgálata szükséges a betegség lehetséges szövődményeinek megelőzése érdekében. A klinikusnak figyelnie kell az agytörzs és a gerincvelő kompressziójának enyhe jeleire. A helyi érzéstelenítők és szteroidok epidurális és interkostális injekciói jó ideiglenes enyhülést biztosítanak a Paget-betegséggel összefüggő fájdalomnak, amelyet farmakoterápiával nem lehet elfojtani.