Néhány betegség a gerinc deformitása mellett

Amint már említettük, a gerinc deformitása gyakran más szervek és rendszerek betegségeinek egyik tünete. Szükségesnek találtuk ebben a szakaszban leírni néhány ilyen betegséget, nem annyira a gerinces szindróma jellemzőire összpontosítva, mint maguk a nosológiai formákra vonatkozó nem ismert tényekről.

[1], [2], [3]

A váz örökletes szisztémás betegségei

Az egyik legszélesebb körű betegségcsoport, amelyben a gerincvelő sérülése nagy gyakorisággal észlelhető, a csontváz (NSC) örökletes szisztémás betegségei. A NESF besorolása alapján háromféle csontképződést állapítanak meg:

• diszplázia - a csontképződés endogén malformációja,
• dystrophia - csont metabolizmus rendellenesség,
• diszplázia-dysostosis - vegyes formái szisztémás betegség társulnak károsodott képződése, a fejlődő másodlagos a fő hibát a fejlesztés a mesenchymalis és ektodermális szövetekben.

Dysplasia. A dysplasia károsodott csontképződésének lokalizációját Ph röntgen-anatómiai rendszer határozza meg. Rubin (1964), amely elnyeli a csontos csont következő részeit: epiphysis, physis vagy a tényleges növekedési zóna, metafysis és diaphysis. E zónák szerint az MV. Volkov epiphyseális, fizarnye, metaphyseal, diaphyseal és vegyes elváltozásokat talált. Továbbá, mivel a jellege a rendszer patológiai kiosztott diszplázia előforduló a kötelező jelenléte csigolya szindróma (rendszer spondilodisplazii) és dysplasia, amelyben rachiopathy esetleg, de nem feltétlenül.

Dystrophiában. Örökletes disztrófia folyó elváltozások a csont, beleértve a gerinc közé osteopathia deformáló Paget (Paget), márvány csontbetegség, örökletes és egyéb osteopenia. Változások a gerinc, miközben a csont a módosítások megfelelnek az általános jellemző ezen betegségek. Ebbe a csoportba tartoznak mikopolisaharidozy - megsértése glikózaminoglikánokat csere. Mucopolysaccharidosis diagnózist orvosi és genetikai vizsgálat és szintjének meghatározása glükozaminoglikánok különböző. A gerinc vereségével folytassa:

• mycopolysaccharidosis típusú I-II - Pfundler-Hurler-szindróma és II-es típusú - Hunter-szindróma. Klinikailag ezek jellemezve hyphotikus deformitás thoracolumbalis kártyát ( „cat” spin) radiológiailag - ék alakja a nyelv alakú csigolyák T12-L2 (általában egy vagy két e területen);
• IV típusú Mucopolysaccharidosis - Morkio-szindróma (Morquio). A klinikai és radiológiai kép ugyanaz, mint Morquio-Brailsford spondyloepiphysiális dysplasia.
• a VI-típusú mukopoliszacharidózis - a Maroto-Lamy-szindróma (Maroteaux-Lamy). Ennek a betegségnek a háttere közvetlen, néha gyűrűs. Radiográfiai, kétdimenziós csigolyák, amelyek fokozatosan elnyelik a kocka alakját, de jellemzően a lumbális csigolyák hátsó zárólemezének jellemző csökkenése. A thoracolumbar szekcióban hátsó ék alakú csigolyák jelennek meg. A fog C2 esetleges hypoplasia.

A csontváz szisztémás betegségeinek (dysplasia-dysostosis) vegyes formái

A nevét betegségek Ebbe a csoportba tartozó (kulcscsont fej, és trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplasia, szájsebészeti és spondilokostalny dysostosis), kifejlesztettek történelmileg és meglehetősen tükrözik a lokalizáció az érintett szervek, de nem a lényege a kóros folyamatokat. A gerinc elváltozás bevétel spondilokostalny dysostosis, amelyet az jellemez, alacsony termet, megrövidítette a nyak és a törzs, gerincferdülés, mellkas deformitás. Ha X-ray feltárta többszörös hibák csigolyák (gyakran - vegyes változatok) és a bordák (a legtöbb - blokkoló hátsó szakaszok).

Arnold-Chiari anomália

Chiari-anomália (a hazai szakirodalomban az "Arnold-Chiari anomália" fogalmát elfogadták) olyan fejlõdési rendellenesség, amelyet az agyi elemek elmozdulása jellemez a cervix gerinccsatorna koponya részében. WJ Oakes (1985) többféle anomáliát azonosít.

Arnold-Chiari anomáliák típusai

Az anomália típusa	Vonás
Tip1	A kisagyi mandulák caudalis keverése a nagy nyakkivágás szintje alatt
2. Típus	A kisagy, a negyedik kamrának és az agytörzsnek a nagy occipitális foramen vonalánál levő csigolyájának kaudális elmozdulása általában myelodysplázissal
3. Típus	A cerebellum és az agytörzs Caudális elmozdulása a felső cerebrospinalis herniában
4. Típus	Cerebelláris hipoplazia

Az Arnold-Chiari-anomália kialakulásának oka lehet mind a craniovertebrális zóna fejlődési rendellenességei, mind a gerincvelő rögzítési lehetőségei. Megsértése liquorodynamics a craniovertebral zónában amikor anomáliák Arnold-Chiari csontritkuláshoz vezet zavar a lé és ciszta kialakulását (lásd. Syringomyelia) a gerincvelő. A vertebrális szindrómát a gerinc deformitása, gyakran atipikus jelenléte jellemzi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Egészen a közelmúltig (és az orosz irodalomban - eddig) Syringomyelia (a görög Syrinx -. Flute) már tekinteni, mint egy független krónikus betegség, az idegrendszer kialakulásával összefüggő ciszták (gidrosiringomieliya) területén a kóros kinövések és az azt követő összeomlása a glia szövet. A bevezetés a klinikai gyakorlatban a mágneses rezonancia és részletesebb tanulmányozása a betegség most lehetővé teszi, hogy úgy a fejlesztési ciszták a gerincvelőben, mint például egy független betegség, valamint a tünete a különböző betegségek.

Csigolya szindróma syringomyelia jelenléte jellemzi atípusos (bal oldali) scoliotikus deformálódások mellkasi és korai neurológiai tünetek, amelyek közül az első általában jelenik aszimmetriát hasi reflexek. Genesis csigolya szindróma így összefüggésben lehet mind az elsődleges betegség, ami a fejlődését syringomyelia és sérti saját spinális szegmentális beidegzését cisztás elváltozások a gerincvelő. Ebben a fejezetben szükségesnek tartjuk a F. Denis (1998) által kifejlesztett etiológiai osztályozást, valamint a syringomiyelia taktikai-diagnosztikai és terápiás algoritmusait. A szerző véleménye szerint a syringomyelia elsődleges kezelése az okozta patológia kezelésének kell lennie. Abban az esetben, ha sikeres, további kezelésre nincs szükség. Ha az elsődleges terápia nem hatékony, akkor a másodlagos kezelés fő módszerei a ciszták és a syringo-subarachnoidalis elmozdulás.

Neurofibromatózis

Neurofibromatózis (NF) - a betegség a perifériás idegrendszer kialakulása jellemez tipikus neurogén tumorok (neurofibrómák) vagy atipikus klaszterek pigmentált sejtek (kávéfoltok melanomopodobnyh daganatok) embryogenetic kapcsolódó paravertebralis szimpatikus ganglionok. A neurofibromatózis klinikai osztályozásában kétféle betegséget azonosítottunk: perifériás és központi. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegek a neurofibromatózis nemcsak lehetséges rosszindulatú az elsődleges tumor oldalak, hanem genetikailag okozott nagyobb a kockázata a leukémia.

A neurofibromatosisban a gerinces szindrómát a gyorsan progresszív, általában mozgékony kyphoscolioticus deformációk kifejlesztése jellemzi. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a spinális csatorna kóros csomóinak jelenléte gyakran idegrendszeri zavarokhoz vezet, mind a deformáció természetes folyamán, mind a konzervatív vagy operatív korrekció kísérletében. Az orvosnak figyelembe kell vennie ezen szövődmények lehetőségét, amikor egy neurofibromatózis beteg vizsgálatára és kezelésére vonatkozó tervet készít, és erről tájékoztatni kell a pácienst és szüleit.

Szisztémás hypermobility szindrómák

A szisztémás hipermobilitást szindrómák kapcsolatos betegségek csoportját fordulnak elő meghibásodása kötőszöveti rögzítő berendezés csontváz és a belső szervek (pl, mesenchymalis szindrómák rendellenességek) - Marfan szindrómák, Eilers-Danlos (Ehlers-szindróma), stb így jellemzi fejlesztése a csontváz durva sérüléseket. De a mobil scoliosis vagy kifoszkoliózis, aszimmetrikus mellkas alakváltozása, deformálódása ízületek és arthropathia. F. Biro, H.LGewanter és J. Baum (1983) azonosított pentad jelei szisztémás hipermobilitást:

• amikor a hüvelykujj húzódik, a kéz megérinti az alkar;
• a kéz ujjainak passzív kiterjesztése annak a helyzetnek az esetére, amikor az ujjak párhuzamosak az alkarhoz;
• túlhevülés a könyökcsuklóknál több mint 10 °;
• a térdízületek túllépése több mint 10 ° -nál;
• A padló megérintésének lehetősége álló térd nélküli térdízületekkel.

A "hypermobility szindróma" diagnosztizálására az öt felsorolt tünet közül legalább négynek a kombinációja.

Emlékeztetni kell arra, hogy a szisztémás hypermobility szindrómákban szenvedő betegeknél a sebészeti beavatkozások időszaka jelentősen lelassult, és a reszorpció kockázata magas. Emiatt a csont és a torok deformációja gyakoribb az osteoplasztikus műtétek után, mint a szisztémás hypermobilitással nem járó deformációk.