Elsődleges veleszületett glaukóma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A veleszületett glaucoma olyan állapotok csoportja, amelyek anomáliákkal rendelkeznek az intraokuláris nedvesség kiáramlásának kialakulásában. Ez a csoport magában foglalja: veleszületett glaukóma, amelyben az elülső kamra szögének kialakulásában fellépő anomália nem társul más szem- vagy rendszerszintű rendellenességekkel; Congenital glaucoma egyidejű szemészeti vagy szisztémás rendellenességekkel; a gyermekkori másodlagos glaukóma, amelyben más szemkárosodások okozzák a folyadék kiáramlását.

A veleszületett glaukóma besorolásához többféle megközelítést kell alkalmazni. A Schaeffer-Weiss és a Hoskin leggyakrabban használt anatómiai osztályozása. A Sheffer-Weiss osztályozás három fő csoportot különböztet meg: primer veleszületett glaukóma; glaukóma, amely veleszületett anomáliákhoz kapcsolódik; gyermekkori másodlagos glaukóma. A második osztályozás alapja a anomáliák a fejlődés, meghatározott klinikailag a felmérés során is tartalmaz három csoport: egy izolált megsértése trabekuláris készülék rendellenesség a trabekuláris hálózat nélkül anomáliák a szivárványhártya és a szaruhártya átültetését követően; iridotrabecularis dysgenesis, ideértve a szög és az írisz anomáliáit; szaruhártya trabecularis diszgenezis, gyakran az írisz anomáliájával társítva. Az anatómiai hibák meghatározása hasznos lehet a kezelés taktikájának és a prognózisnak a meghatározásához.

Az elsődleges veleszületett glaukóma a gyermekkori glaukóma leggyakoribb formája, amely a veleszületett glaucoma összes esetének mintegy 50% -át teszi ki. A trabecularis hálózat kialakulása, az egyéb szem- és szisztémás betegségekkel való kommunikáció hiánya jellemzi. Az esetek 75% -ában az elsődleges veleszületett glaucoma mindkét szemre hatással van. Az incidencia egyenként 5000-10000 élő születésenként. Az esetek több mint 80% -a az 1 éves kor előtt következik be: 40% - azonnal születés után, 70% - 1-6 éves kor között és 80% - 1 éves korig. A patológia gyakoribb a fiúknál (70% a fiúknál, 30% a lányoknál), 90% -ban sporadikus, nincs családtörténet. Annak ellenére, hogy az autoszómális recesszív modell változó penetrációval rendelkezik, úgy vélik, hogy a legtöbb esetben többfaktoros öröklés eredménye, nem genetikai tényezőket (pl. Környezeti tényezőket).

[1], [2]

Az elsődleges veleszületett glaukóma tünetei

Történelem

A lexikáció, a fényérzékenység és a blepharospasmus klasszikus triádot alkot. Általában a veleszületett glaukóma gyermekei inkább a félhomályt választják, és elkerülik a fényes fényt. Jelölje meg a túlzott könnyezést. Egyoldalú elváltozás esetén az anya észreveheti a gyermek szemében az aszimmetriát, a növekedést (az érintett oldalt) vagy a szem méretének csökkenését (a normál oldalt).

Külső ellenőrzés

A szaruhártya normál vízszintes átmérője a teljes időtartamú újszülötteknél 10-10,5 mm. Felnőtt méretre (kb. 11,5-12 mm) nő, két évig. A szaruhártya átmérője az újszülöttnél 12 mm-nél nagyobb mértékben a veleszületett glaukóma nagy valószínűségét jelzi.

Is kimutatható szaruhártya homály, Descemet membrán megreped (Haab striák), egy mély elülső kamrába, a szemen belüli nyomás nagyobb, mint 21 Hgmm, hypoplasiája írisz stroma, izolált trabekulodisgenez a gonioszkópia, növelve a földmunkák a látóideg. Haab striák lehet egyetlen vagy több, ezek általában vízszintesen vagy orientált koncentrikusan a végtag.

A látóideg lemezének értékelése kulcsfontosságú pillanat a glaukóma diagnózisában. A csecsemők gyorsabb és az alacsonyabb intraokuláris nyomás hátterében bekövetkező glaucomatous lemezváltozások előfordulnak, mint a serdülőknél és felnőtteknél. Az ásatási területnek az optikai ideglemez területéhez viszonyított aránya ritkán a normál csecsemőknél 0,3-nál magasabb, ami a glaukóma fejlődésének nagy valószínűségét jelzi. Ugyanezt bizonyítja a kerékátlások aszimmetriája, különösen a két szem közötti különbség több mint 0,2. Glaucomatous ásatás formájában lehet ovális, de gyakrabban kerek, található a központban. Az intraokuláris nyomás normalizálódása után a feltárás kezdeti állapotba kerül.

Ahhoz, hogy a pontos diagnózis és a megfelelő kezelés kell becsülni a szög az elülső csarnokban. Fejlődési rendellenességek lehetnek jelen két fő formája van: egy lapos mellékletet az írisz, ahol az írisz közvetlenül csatlakozik, vagy anterior a trabekuláris hálózat, annak folyamatok egyidejűleg lehet dobni a ínhártya homlok, és egy konvex mellékletet az írisz, amelyben látható a trabekuláris hálózat, de van bevonva sűrű kóros szövet. Összehasonlításképpen bemutatott kép és kép gonioskopicheskoy normál elülső kamrában szögben csecsemő.

Az intraokuláris nyomás növekedése a szemgolyó erős növekedését eredményezi a szaruhártya progresszív megvastagodása a 3 év alatti gyermekeknél. A növekvő szaruhártya annak stretching hasítást eredményez Descemet membrán, a epiteliális és stromális ödéma és Szaruhártya-homályosodás. Az írisz nyújtása a sztróma elvékonyodásához vezet. Scleralis csatorna, amelyen keresztül a látóideg, szintén nő a növekvő intraokuláris nyomást, amely ahhoz vezet, hogy a gyors növekedése a földmunkák a látóideg, amely gyorsan visszaáll a kiindulási állapotba, amikor a szemen belüli nyomás normalizálása. Felnőtteknél az ásatási méret ilyen gyors felépülése nem következik be, valószínűleg a csecsemők optikai idegjeinek kötőszövetének nagyobb rugalmassága miatt. Ha az intraokuláris nyomást nem lehet szabályozni, akkor egy büfalom alakulhat ki.

Az elsődleges veleszületett glaukóma differenciáldiagnózisa

A szaruhártya változások közé tartoznak a megalocornea, metabolikus betegségek, szaruhártya-disztrófia, születési trauma és keratitis. Lachrymation vagy photophobia előfordulhat nasolacrimalis utak, dacryocystitis és iritis zavarával. A látóidegben bekövetkezett változások, mint például a glaukóma változásai, tartalmazzák a látóideglemez, a colobomák és a hypoplasia gödrökét.

[3], [4], [5], [6], [7]

Elsődleges veleszületett glaukóma kezelése

A veleszületett glaukóma sebészi beavatkozást igényel. A gyógyszeres kezelés korlátozott ideig használható - egy művelet kijelölése előtt. Az ilyen körülmények közötti választás a trabekuláris bemetszések. Goniotómia esetén átlátható szaruhártya szükséges az elülső kamra szögének megjelenítéséhez. A goniotómia goniotoma és közvetlen goniolináz segítségével történik, a goranoliza Barkan előnyös. A goniot használatával a metszés a trabekuláris ideghálózatban 90 és 180 ° között áttetsző szaruhártyán keresztül történik (10-7. És 10-8. Ábra). A sisak csatornájához való külső hozzáféréssel járó trabeculotomia nem igényli a szaruhártya átláthatóságát.

Amikor a szaruhártya elhomályosodik, a trabeculotomiát jelezzük. Olyan szkleráiis szárnyat kell létrehozni, amelyben a sisak csatornáját fel kell ismerni az eljáráshoz. A trabekuláris hálózatot trabeculotomiával vagy egy varrással (általában propilénnel), egy csatornát a sisakokon keresztül (a Lynch-módszerrel) vágják le. Ha a sisak csatornáját nem lehet kimutatni, akkor a trabeculectomiát végezzük. Az ilyen betegek számára egy másik kezelési lehetőség a szelepes vagy víztelenítő csatornák felszerelése.