Sprengel-betegség

A felső végtagokat a vállöv támogatja. Ez magában foglalja a kagyló, a lapocka és az izom. A lapocka összeköti a humerusszal a csipkével. Lapos, háromszög alakú és ásó alakú. A vállízület deformitását, amelyben a lapát a szokásos állapot felett helyezkedik el, egy szárnynak nevezik, úgynevezett Sprengel-betegségnek nevezik egy német sebész nevével, aki először leírta. Ez egyirányú és kétirányú. 

Járványtan

A Sprengel-betegség prevalenciája nem tisztázott, de néhány tanulmány arra utal, hogy 40 000 élő újszülöttnél előfordulása körülbelül 1. [1]Ezen túlmenően ez a szindróma gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nők.[2]

Okoz sprengel-betegség

A patológia oka a magzati fejlődés megsértésében rejlik. Ez veleszületett betegség. Az embrió lapátai magasak, de fejlődése során a csontrendszer nő, beleértve a teljes vállövet is. A lapátok meghosszabbodnak, a természet által előírt helyen. A magzat teljes növekedésének zavarja a Sprengel-betegséget, gyakran más csontrendszeri hibákkal kombinálva.[3]

Kockázati tényezők

Az embrió fejlődésének csökkenéséhez hozzájáruló tényezők a következők:

• genetikai hajlam;
• káros munkafeltételek a termelésben;
• fertőző betegségek;
• erős toxikózis;
• a méh patológiája.

Pathogenezis

Sok tudós megpróbálta megmagyarázni a Sprengel-betegség kialakulásának patogenezisét, de ezt a kérdést még nem teljesen tisztázta, csak spekulációk vannak. [4]Az egyetlen dolog, amiben konvergálnak, az, hogy a hiba a terhesség korai szakaszában kezd kialakulni, a felső végtagok veséjének megjelenése előtt (a 4.-5. Hét előtt). Embriológiailag a lapát a felső végtaggal fejlődik ki; az ötödik hét alatt a felső háti- és alsó méhnyakrégiókban, a primordiumdal együtt jelenik meg, és a végső anatómiai helyzetbe kerül a második, nyolcadik mellkasi csigolya egyikére a 12. Terhességi hétig.[5], [6]

A deformitást rendszerint hipoplazia vagy izom-atrófia okozza, és ezeknek a tényezőknek a kombinációja a váll diszfigurációjához és funkcionális korlátozásához vezet. Kétféle alakváltozás létezik: izom és csont. Az első eset kevésbé súlyos és megérinti a trapéz és a rombusz izmokat, a második pedig közvetlenül kapcsolódik a csonthéjhoz.

Tünetek sprengel-betegség

A betegség első jelei a születés után azonnal észrevehetővé válnak: a lapocka (általában egy) rövidebb, mint a másik, magasabb és erősen deformálódott. A kézmozgás korlátozott.

A Sprengel-betegség egy rövid nyak, alacsony hajszálvonal, aszimmetrikus vállak megjelenését mutatja be. Gyakran a patológia nem korlátozódik a kozmetikai hibára, hanem fájdalmat is okoz az idegrostok túlzott feszültsége miatt. A betegek észreveszik az akadályt a lapát mozgatásakor, egyes esetekben a hangok kattintása jelenik meg.

Szakaszai

A deformitás kozmetikai aspektusát a Cavendish négy fokozatba sorolta a kezelés indikációinak egyszerűsítése céljából. [7]

• I. Fokozat (nagyon puha) - a vállak szintje azonos; a deformitás láthatatlan, ha a beteg felöltözött.
• II. Fokozat (enyhe) - vállak szinte azonos szinten; deformáció, látható a nyak görbületeként, amikor a beteg felöltözött.
• III. Fokozat (mérsékelt) - A vállcsuklót 2-5 cm-rel emelik; látható deformáció.
• IV. Fokozat (súlyos) - A vállízület felemelkedik; a lapát felső szöge a nyaklánc közelében.

Komplikációk és következmények

A vállövezet betegségének figyelmen kívül hagyása további deformációs folyamatokat eredményez. Ez rontja a felső végtagok mobilitását, növeli a fájdalom tüneteit, és negatív hatással van más szervekre.

Diagnostics sprengel-betegség

A pengék rendellenes fejlődése szabad szemmel látható. A műszeres diagnosztikai röntgenelemzés részleges vagy teljes kapcsolatot tár fel a lapát és a nyaki gerinc, az úgynevezett omovertebrális csont között, amelyet a betegek egyharmadában megfigyelnek. A háromdimenziós (3-D) rekonstrukcióval és mágneses rezonanciával (MRI) rendelkező komputertomográfia (CT) jelenleg szükséges a párhuzamosan fennálló patológiák és a kezelési tervezés diagnosztizálásához.[8], [9]

A hátsó izomzatban bekövetkező változások, amelyeket az elektromográfia igazol, a fejlett körülményekre jellemzőek.

Megkülönböztető diagnózis

A Sprengel-betegség differenciálódását a brachialis plexus, az Erb-Duchenne paralízis és a mellkasi gyulladás születési sérülésével végezzük.

Kezelés sprengel-betegség

A Spregel-betegség két kezelési iránya van: konzervatív és operatív. A korai stádiumokban, kifejezett változások és kisebb rendellenességek nélkül, műtét nélkül, a váll és a mellkas izmait erősítik, és erőfeszítéseket tesznek a felső végtagok motoros aktivitásának fokozására is. A Cavendish 1 fok szerinti kétoldalú deformációval vagy deformációval rendelkező betegek megfigyelhetik az ortopédok által a betegség kialakulásának dinamikáját.

Ehhez jelöljön ki egy masszázst, úszást, fizikoterápiát. Az ozokerit, paraffin hatékony alkalmazása.

Sebészeti kezelés

A korszakban bekövetkezett deformitás, a vállövben a másodlagos változások kialakulása, az izmok hipotrófiája, amely eredetileg a csont és az izomszövet kifejezett patológiája volt, a műtéti kezelés indikációja. A műtéti beavatkozás 2 évesen technikailag nehezebb. [10], [11]A sebészi beavatkozást leginkább 3-8 éves korú betegeknél ajánljuk mérsékelt vagy súlyos kozmetikai vagy funkcionális deformációval. Az egyidejű veleszületett rendellenességek jelenléte lehet a műtét ellenjavallata.[12]

A sebészi beavatkozás célja a Sprengel deformációhoz kozmetikai és funkcionális javulás, azonban a betegséget gyakran kombinálják más rendellenességekkel, mint például a torticollis és a veleszületett scoliosis, amely korlátozza az elvégezhető korrekció mennyiségét.

A betegség sebészi kezelésének több mint 20 módja van, az egyik leghatékonyabb az, hogy a lapátot az egészséges szintre csökkentsük, és rögzítsük az alsó bordához, különösen a lapát részleges reszekcióját és a hosszú tricepszfej felszabadítását a Sprengel deformitásának kezelésére, a lapát [13]felső szögét az alsó szögre rögzítve. Mellkasi gerinc [14], függőleges scapularis osteotomia [15], sebészi kezelés Mirs [16], Woodward művelettel.[17]

3 héten belül a vakolat öntött helyzetben rögzíti a felső végtagot. Az ötödik naptól kezdve a páciensnek az UHF, az elektroforézis masszázsát kell előírni. 30 esetben 30 esetben komplikációkat figyeltek meg a műtét után a brachialis plexus paralízise formájában. [18]Hat hónapon belül a kábítószer- és fizioterápiás kezelés eredményeként az ilyen neurológiai rendellenességek elhaladtak.

Megelőzés

A fűrészlapok további deformációjának megakadályozásában, valamint a műtét után a fő szerepe a fizikai terápia, az úszás, a röplabda. Úgy tervezték, hogy alkalmazkodjanak a fizikai terheléshez, erősítsék az izmokat.

Előrejelzés

A Spregel-betegség által okozott komoly hiányosságot sajnos nem lehet teljesen orvosolni. A prognózis kedvezőbb, annál korábban fordultak szakemberhez.