Szubpendimális cista újszülöttben

Agyi neurosonográfiás eljárás elvégzésekor az orvosok néha jóindulatú üreges daganatokat észlelnek, amelyek után „újszülött szubpendémiális ciszta” diagnózist tesznek fel. Mi ez a patológia, hogyan jelenik meg, és szükség van-e annak kezelésére? Hogyan befolyásolja egy ilyen cista a gyermek növekedését és fejlődését?

Mondjuk azonnal: ez a probléma nem olyan szörnyű, mint amilyen általában a szülőknek tűnik. Ezután mindent elolvashat, amit először tudnia kell az újszülött szubbependimális cisztájáról.

Járványtan

Az újszülöttek legfeljebb 5,2% -ánál fordulnak elő transzfontanelláris ultrahanggal az élet első napjaiban. [1]

A subependimális cista egy apró daganat, gyakran könny formájában, amelynek belsejében koncentrált cerebrospinális folyadék van - az agyt mosó folyadéktartalom; vagy a caudotalamic horonyban, vagy a caudate magjának elülső része mentén helyezkedik el. A cisztás képződés mérete általában 2-11 milliméter. [2]

A subependimális cisztaképződés leggyakoribb oka a hypoxia vagy agyi ischaemia szülés során. Bár a legtöbb szakértő hajlamos azt hinni, hogy a patológia valódi okait még nem fedték le.

Szubpendimális cisztákat százból kb. Öt újszülöttben találnak, és általában kedvező előrejelzésük van a gyermek fejlődésére és életére.

Okoz szubpendimális cista

Az oxigénhiány mellett, amelyet a magzatban a megnövekedett placentális keringés mellett figyelnek meg, lehetséges a súlyos kóros betegségek kialakulása és a csecsemő fejlődési kudarca. Ezeknek a hibáknak az egyike néha subependimális cisztává válik: ezt a patológiát gyakran újszülötteknél diagnosztizálják hosszan tartó keringési rendellenességek, oxigén- és / vagy tápanyaghiány következtében.

A szubpendimális cista kimutatható mind a terhesség alatt, mind a születés után. A terhesség alatt egy ilyen cisztás képződés nem veszélyes a magzatra, és kedvező körülmények között önmagában eltűnik még a szülés megkezdése előtt.

Az újszülöttekben a szubpendimális ciszta kialakulásának pontos okai az orvosok nem ismertek,  [3] azonban úgy gondolják, hogy ezek a tényezők befolyásolhatják a fejlődését:

• a köldökzsinórba szorulással vagy a méhlepény elégtelenségével járó hipoxiás rendellenességek;
• terhes herpevírus veresége;
• a csecsemő sérülései szülés során;
• súlyos vagy késői toxikózis a várandós anyánál;
• kokaixpozíció terhesség alatt; [4]. [5]
• rézus összeférhetetlenség;
• vashiányos vérszegénység terhesség alatt.

Kockázati tényezők

A kockázati csoport koraszülött csecsemőkből, valamint elégtelen testtömegű újszülöttekből áll. Ezen túlmenően a szupenpendimális cisztákat többszörös terhességgel diagnosztizálják az agyszövet oxigénhiánya miatt. Ennek eredményeként egyes sejtek elpusztulnak, és helyükön van egy daganat, amely ugyanúgy helyettesíti a nekrózis zónát.

Fontos: minél hosszabb az oxigénhiány, annál nagyobb a szubpendimális cista.

Vegyük részletesebben a cisztaképződés alapvető tényezőit:

• Az ischaemia folyamatok a cisztás képződés leggyakoribb okai. Ebben az esetben az ischaemia az agyszövetek káros véráramlásának következménye. A nekróziszónában üreg képződik, amelyet később cerebrospinális folyadékkal töltünk meg. Ha egy ilyen ciszta kicsi, akkor nem beszélünk súlyos megsértésekről: a kezelést általában nem írják elő, hanem csak a problémás terület ellenőrzését végezzék el. Kedvezőtlen dinamika esetén (például a ciszta további növekedésével, neurológiai tünetek megjelenésével) a KK kezelést azonnal meg kell kezdeni.
• A vérzés a szubpendimális ciszta megjelenésének leggyakoribb oka. A vérzés gyakran fertőző folyamatok, akut oxigénhiány vagy szülés során fellépő sérülésekkel fordul elő. Ebben az esetben a méhen belüli fertőzésekkel kapcsolatos sérülések a legkedvezőtlenebbek. [6]
• A szövetekben a hipoxiás folyamatok lehetnek akutak vagy közepes mértékűek, és általában a placenták keringésének káros következményeivel járnak. A vérszegénység, a későbbi szakaszokban fellépő toxikózis, a többszörös terhesség, az Rh inkompatibilitása, a polihidramnózisok, a fetoplacentális elégtelenség, a fertőző és a gyulladásos kóros betegségek gyakran válnak kiváltó mechanizmusává.
• A veleszületett rubeola és a citomegalovírus fertőzés (CMV) a nem-vérzéses eredetű subependimális ciszták leggyakoribb okai az újszülötteknél. [7]

Pathogenezis

A szubpendimális cista az agyi struktúrák káros vérellátásának területén helyezkedik el. Leggyakrabban ez a kamrai lokalizáció problémája. A veleszületett cisztákkal ellentétben a szubpendimális ciszták általában az oldalkamrák külső sarkai alatt és a Monroe nyílás mögött helyezkednek el. [8] A szubpendimális cisztákat kétféle csoportra lehet osztani: szerzett (vérzés okozta másodlagos, hypoxia-ischaemia vagy fertőzés) és veleszületett (germinolízis eredményeként létrejövő). Gyakran előfordulnak vérzés után az 1. Fokú csíra mátrixban, ami koraszüléssel jár. [9]

Tíz gyermek közül egynél, akiknek a méhen belüli fejlődés vagy a szülés során herpeszvírussal találkoztak, az idegrendszeren nyom marad meg. Ha a fertőzés általánosodott, a gyermekek nagy része meghal, és a túlélők gyakran neuropszichiátriai rendellenességeket mutatnak. A vírus által okozott subependimális üregek kialakulását az oldalsó kamrai közelében elhelyezkedő csíra-mátrix - idegrostok - későbbi károsodása magyarázza. A fertőzés idegsejtek nekrózisát okozza, amelynek zónáit egy idő után pótlások váltják fel.

A hipoxiás vagy ischaemiás károsodás, amelyet a szövetek lágyulása és nekrózisa kísér, valamint üregek pótlásos kialakulásával ér véget. Az oxigénhiány a magzati fejlődés vagy a szülés során negatív hatással lehet az idegrendszerre. A szabad gyökök aktivitása, savas anyagcseretermékek előállítása, a vérrögök kialakulása helyi szinten egészében elhalást okoznak és a kamrák közelében ciszták jelennek meg. Az ilyen szupenpendimális ciszták többszörösek lehetnek, átmérőjük akár 3 mm lehet. Az üregek süllyedése során az idegrendszeri csomók megjelenésével visszafordíthatatlan atrófiás folyamatok lépnek fel.

Születési trauma és agyi vérzés esetén a cisztaképződést a kiszivárgott vér reszorpciója okozza, egy üreg megjelenésével, amelyet a jövőben szubpendimális ciszta fog felvenni.

Tünetek szubpendimális cista

Az ultrahangképen a szubpendimális ciszta határozott határokkal rendelkezik, gömb vagy résszerű konfigurációval rendelkezik. Egyes esetekben több sérülést észlelnek, míg a ciszták leggyakrabban a fejlődés különböző szakaszaiban vannak: néhányuk éppen megjelent, míg mások már a ragasztás és eltűnés szakaszában vannak.

Az újszülött szupenpendimális ciszta mérete általában 1-10 mm vagy annál nagyobb. Ezek szimmetrikusan vannak kialakítva, bal vagy jobb oldalon, az oldalkamrák középső szakaszaiban vagy szarvában.

Az újszülött jobb oldalán lévő szubpendimális cista nem gyakori, mint a bal oldalon. Minél kifejezettebb az oxigénhiány, annál nagyobb a daganat. Ha vérzés volt, akkor az érintett terület egyetlen, tiszta folyadéktartalmú üreg formájában lesz.

Az újszülött bal oldalán lévő subependimális cisztát általában nem kíséri az oldalkamrák osztályának méretváltozása, de bizonyos esetekben ezek még növekedhetnek. A szomszédos szövetek tömörítése és az üreg további növekedése viszonylag ritka.

A csecsemő születésének pillanatától számított néhány hónapon belül a daganat fokozatosan csökken, teljes eltűnéséig.

A szubpendimális ciszta klinikai képe nem mindig azonos vagy hiányzik teljesen. Először is, ez a kár méretétől, méretétől és helyétől függ. Más kombinált patológiák esetén a tünetek súlyosabbak és kifejezettebbek. Az egyetlen helyen lévő kis ciszták gyakran nem mutatják ki magukat, nem befolyásolják a gyermek fejlődését és nem okoznak szövődményeket.

A diszfunkcionális subependimális cista első jelei a következők:

• alvászavarok, túlzott szelídség, sírás nélkül;
• fokozott ingerlékenység, ingerlékenység vagy apátia, letargikus és gátolt állapot;
• károsodott motoros fejlődés gyermekeknél, megnövekedett izomtónus, súlyos esetekben hipotenzió, hyporeflexia; [10]
• elégtelen súlygyarapodás, gyengült szopási reflex;
• hallás- és látásfunkciók romlása;
• a végtagok kis remegése, áll;
• bőséges és gyors regurgitáció;
• megnövekedett intrakraniális nyomás (kiemelkedő és pulzáló fontanel);
• görcsök.

Ezek a tünetek nem mindig világosak és világosak. A szubpendimális ciszta felszívódása során a klinikai kép általában gyengül, sőt eltűnik. Ha a neoplazma tovább növekszik, akkor megfigyelhető a pszichomotoros fejlődés, a növekedési hiány és a beszédproblémák gátlása.

A szubpendimális cisztát, amelyet minden gyanús tünet kísér, a kezelőorvosnak szorosan ellenőriznie kell.

Komplikációk és következmények

Az újszülöttek szubpendimális ciszta az esetek túlnyomó többségében önmagában eltűnik néhány hónapon belül, terápiás intézkedések nélkül. Meg kell azonban vizsgálni a cistát, mivel ritkán, de ennek ellenére negatív dinamika, növekedés és a daganatok növekedése lehetséges. Ha ez történt, akkor ilyen komplikációk fordulhatnak elő:

• koordinációs rendellenességek, motoros rendellenességek;
• halló- és látókészülékekkel kapcsolatos problémák;
• hydrocephalus, amelyet a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása kísér az agykamrákban;
• agyvelőgyulladás.

Szubependimális cisztákkal (SEC) szenvedő gyermekeknél a születés után a fizikai növekedés átmenetileg késleltethető. [11]

A nagy szubependimális cisztákat, amelyek nyomást gyakorolnak a szorosan elhelyezkedő agyi struktúrákra, leggyakrabban műtétekkel távolítják el.

Diagnostics szubpendimális cista

A diagnosztizálást ultrahang módszerrel hajtják végre a csecsemő születése utáni első néhány napban. Mivel az újszülöttben a nagy fontanel területe leggyakrabban nyitott, ez lehetővé teszi az összes szerkezeti rendellenesség figyelembevételét a csecsemő károsítása nélkül. Ha a fontanel zárva van, akkor a mágneses rezonancia képalkotó válik az optimális képalkotó módszerré. A műszeres diagnosztikát rendszeresen, néhány hónapon keresztül végezzük, hogy megfigyeljük a daganatok dinamikáját.

Ha egy nő herpevírusban vagy citomegalovírusban van, akkor kiegészítő diagnosztikai vizsgálatokat írnak elő a diagnózis tisztázására - ez immunológiai diagnózis. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy megoldjuk a későbbi terápiás taktikák kérdését. [12]

Az immunológiai tesztek összetettek és költségesek, ezért általában az átlagcsaládok számára nem elérhetőek. Ezen felül, még a megerősített herpeszvírus-fertőzés sem ad információt az újszülött agykárosodásának mértékéről. Ezért a legtöbb szakértő úgy gondolja, hogy logikusabb az ehoencephalográfia elvégzése: az eredmények megmutatják az agy felépítésének súlyosságát és jellegét. Az eljárás ártalmatlan és nem okoz kellemetlen következményeket a csecsemő számára.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztikát a kötő, a szubpendimális ciszták és a periventricularis leukomalacia között végezzük. Az utoljára megjelölt patológia az oldalkamrák szöge felett helyezkedik el. A kötőciszta az első kürt és az oldalkamra testének felső külső sarkán vagy kissé alacsonyabban helyezkedik el, az intertricularis nyílás előtt. A szupenpendimális cista túlnyomórészt az oldalkamrák szögének szintje alatt és az intertricularis nyílás mögött helyezkedik el.

Az izolált SEC általában jóindulatú lelet. A pontos diagnózis fontos a szubpendimális ciszták megkülönböztetésére az agy más kóros állapotától az agy ultrahangjának és MRI kombinációjának felhasználásával. [13] A mágneses rezonancia képalkotás segíti [14] az ultrahanggal nyert információk megerősítését , a szubpendenimális ciszta helyének megfontolását, a neoplazma megkülönböztetését az összekötő cisztától és az egyéb periventrikuláris agyi sérüléseket. [15]

Kezelés szubpendimális cista

Az újszülöttek szupenpendimális ciszta kezelési rendjét a sérülés súlyosságától függően határozzák meg. Tünetmentes ciszta esetén a kezelést nem kell elvégezni: a problémát dinamikában figyelik meg, a gyermeket periodikusan megvizsgálja egy neurológus, ultrahang-ellenőrzést végeznek (amikor a fontanel bezáródik, MRI-t végeznek). Időnként az orvos nootropikus és vitaminkészítményeket ír fel, bár sok szakértő megkérdőjelezi egy ilyen beutazás megvalósíthatóságát.

Súlyos károsodások esetén, kombinált agyi patológiákkal, komplex kezelést írnak elő, fizikoterápia, masszázs és természetesen gyógyszerek felhasználásával:

• A nootropikus gyógyszerek javítják az anyagcsere folyamatait az agy szöveteiben. Ezen gyógyszerek közé tartozik a Piracetam, Nicergoline, Pantogam.
• A vitamin-ásványi anyagok komplexei javítják a szövetek táplálkozását, stabilizálják a szövetek anyagcserét. Különleges szerepet játszanak a B csoportba tartozó vitaminok és magnéziumtartalmú termékek.
• A vizelethajtók alkalmasak az agyödéma kockázatának növelésére vagy megnövekedett intrakraniális nyomás esetén. Az optimális vizelethajtó a Diakarb.
• A görcsoldók a rohamok szindrómájában alkalmazhatók. Talán Depakin, Carbamazepin kinevezése.

A fertőző folyamatok során a gyermekek immunterápiát kapnak immunglobulinnal (Pentaglobin, Cytotect), vírusellenes gyógyszerekkel (Virolex). A kezelési módot egyénileg határozzák meg.

Sebészeti kezelés

A subependimális cista sebészeti eltávolítása rendkívül ritka: csak kedvezőtlen növekedési dinamika mellett, a hatástalan gyógyszeres kezelés mellett. A műtéti kezelést az alábbi módszerek egyikével lehet elvégezni:

• A bypass módszer magában foglalja a cerebrospinális folyadék eltávolítását a cisztás üregből egy speciális csövön keresztül, amelynek következtében a falak összeomlanak és összeolvadnak. Az eljárás meglehetősen hatékony, de veszélyes a szövetben való fertőzés kockázata miatt.
• Az endoszkópos módszer a legbiztonságosabb, de nem minden beteg számára alkalmas - például a beteg látásromlásához nem használható.
• A craniotomia hatékony műtétnek számít, és jelentős cisztás masszákra alkalmazzák.

A gyermekkori idegsebész csak nyilvánvaló progresszióval és a szubpendenimális ciszta növekedésével végez ilyen beavatkozásokat, magas a szövődmények kockázata. A műtét alatt számítógépes megfigyelést végeznek: a kép megjelenik a monitoron, így az orvos képes nyomon követni az összes fontos műveleti pontot, elemezni és korrigálni a manipulációt.

Megelőzés

A gyermekekben a szubpendimális ciszták kialakulásának megakadályozására szolgáló prevenciós intézkedések az alábbi kritériumokon alapulnak:

• kötelező terhesség-tervezés;
• korai prenatális diagnosztikai intézkedések;
• a sérülés megelőzése a szülés során;
• a kockázati csoportokba tartozó gyermekek neurológiai és gyermekgyógyászati monitorozása.

Ezenkívül fontos kizárni a teratogén hatásokat, különösen a terhesség korai szakaszában.

Ha szükséges, az orvos javasolhatja a terhes nőnek genetikai konzultációt.

Előrejelzés

Ha a subependimális cisztát izolálják - vagyis nem kíséri neurológiai tünetek, nincs kapcsolat más patológiákkal, tipikus tulajdonságai vannak, és véletlenszerűen ultrahang segítségével észlelhető, akkor jó prognózisról beszélhetünk. Az ilyen daganatok önmagukban néhány hónapon belül eltűnnek. Az izolált subependimális ciszták prognózisa továbbra is bizonytalan. [16]

Rossz a prognózis akkor, ha egy újszülöttben egy szubpendimális cisztát kombinálnak más fejlődési rendellenességekkel.