Encephalomielopathia

Az encephalomyelopathia egy olyan kollektív kifejezés, amely az agy és a gerincvelő etiológiailag eltérő kombinált sérüléseit jelentheti. Például a betegség társítható a daganatokkal és a degeneratív folyamatokkal, az érrendszeri kompresszióval, a sugárterheléssel, az anyagcsere-rendellenességekkel, a traumával stb.

A tanfolyam általában lassan progresszív. A kezelés a patológiás encephalomyelopathia szindróma alapvető okától függ. [1]

Járványtan

A patológia vagy trauma eredményekénti encephalomyelopathia bármilyen életkorú embereket érint, a nemtől és a fajtól függetlenül. A diszfunkció súlyossága az agy és a gerincvelő károsodásának mértékétől függ.

Az elsődleges daganatos eljárások miatti betegséget gyakrabban regisztrálják 30 évesnél idősebb betegeknél. A poszttraumás encephalomyelopathia gyakoribb a 16-35 éves betegek körében. Az ismételt traumákkal rendelkező embereknél fokozott a kockázata ennek a patológiának a kialakulásának kockázata - például ha nehéz tárgyakat, tornát stb. Rendszeresen hordoz, stb.

Az encephalomyelopathia előfordulási gyakoriságáról szóló pontos statisztikák nem állnak rendelkezésre. Meg kell azonban jegyezni, hogy a férfiak kissé gyakrabban kapják meg a betegséget (kb. 30%-kal).

Okoz Encephalomyelopathiák

Az encephalomyelopathia megjelenését gyakran a következő okoknak tulajdonítják:

• A megnövekedett vérnyomás, amely az érrendszer megnövekedett tónusával jár, az érrendszeri lumen jelentős szűkítését okozza. Ez negatívan befolyásolja az agy és a gerincvelő vérellátását.
• Ateroszklerózis, lipoprotein egyensúlyhiány és károsodott vaszkuláris keringés kíséretében, az erek azon képességének elvesztéséhez vezet, hogy a fali hangzás szükséges változásaival megfelelő módon reagáljon.
• Hipertónia az atheroscleroticus változásokkal kombinálva mikrovaszkuláris károsodást és több koleszterin-lerakódást okoz az érrendszeri falakon.
• Hipotenzió az agyszerkezetek nem megfelelő vér- és tápanyag-ellátása kíséri.
• Az izomimpulzus nem megfelelő vezetőképességével, a miokardiális kontraktilis funkció meghibásodásával és a szelepfunkció rendellenességeivel járó szívpatológiák csökkentik a szívteljesítményt, a szisztémás keringés hiányát, az elégtelen szívüreg-összehúzódást, a maradék vérmennyiségek kialakulását az üregekben és a falholt.
• A diabetes mellitusot a vércukorszint és a megemelkedett glikozilezett hemoglobin hosszabb növekedése kíséri, ami negatívan befolyásolja a kapillárisfalak permeabilitását és szerkezetét. Következésképpen az idegsejtek és az idegrostok trofizmusa zavart, a sejtekben a hipoxia és az energiahiány kialakul. Az oxigénmentes metabolikus reakciók, amelyek magukban foglalják a toxinok felhalmozódását a vérben, kompenzálóak. Ennek eredményeként a gerincvelő és az agy funkciói károsodnak.
• Autonóm érrendszeri dystonia az idegrendszer szimpatikus és parasimpatikus aktivitásának egyensúlyhiányában nyilvánul meg, ami kvalitatív funkcionális kudarcokat von maga után.
• Az érrendszeri sérülések és kompressziók az érben a véráramlás mechanikus megszűnéséhez és az agyszerkezetek vérellátásának megszakadásához vezetnek.
• Vasculitides az érfalak beszivárgását, proliferációját és ödémáját okozják, ami lelassítja és romlik az anyagcsere-folyamatok folyamatát.
• Az exogén és endogén karakter toxikus hatásait a toxinok felhalmozódása kíséri a vérben, a vér-agy gát permeabilitásának változása, az elektrolit rendellenessége és a sav-bázis-anyagcsere-reakciók.
• A szív- és érrendszeri készülék fejlődési hibái - különösen a rendellenességek és a rendellenes érek csatlakozásai - fali szakadásokat és vérzéseket provokálhatnak az agyszerkezetekbe.
• A hematológiai patológiákat a vér minőségének és összetételének megsértése kíséri, amely megsérti a tápanyagok szövetekbe történő szállítását és az anyagcsere-reakciókat.

Kockázati tényezők

Az encephalomyelopathia kialakulásának provokáló tényezői a következők:

• Magas vérnyomás;
• Érrendszeri atherosclerosis (és különösen a hipertóniával való kombinációja);
• Szívbetegség;
• Endokrin, metabolikus patológiák (diabetes mellitus);
• Autonóm érrendszeri dystonia;
• Vaszkuláris sérülések, összetörő sérülések, fejsérülések, gerincoszlop-sérülések;
• Tumornövekedés;
• Vaszkulitisz;
• Exo- és endogén mérgező expozíció;
• A szív- és érrendszeri készülék fejlődési hibái;
• Hematogén patológiák.

Pathogenezis

Az encephalomyelopathia nem specifikus szindrómákra utal, és a gerincvelő és az agy diffúz rendellenességét tükrözi. Mind az akut, mind a krónikus betegségeket bonyolíthatják az encephalomyelopathia. A patológia gyakran alakul ki a hipoxiás állapotok hátterében, és azt is megfigyelhetik, hogy súlyos szomatikus betegségekben szenvedő betegek is a multi-organ elégtelenség kialakulásához vezetnek.

Az encephalomyelopathia megjelenése azt jelezheti, hogy a patológiás reakció meghaladta az egyetlen elsődleges fókuszt.

Bizonyos patológiákban a gerincvelő és az agy sérülései az agy anyagcsere-folyamatainak rendellenességét jelzik. Ilyen rendellenesség az agyszerkezetek elsődleges kudarcaként lehetséges (örökletes, degeneratív betegségekben) vagy másodlagos (parenhimatusos szervek patológiájával, endokrin rendszerben, vízelektrolit-egyensúlyban, valamint exogén toxikus folyamatokban).

Általános szabály, hogy az encephlomyelopathia krónikus progresszív tanfolyammal rendelkezik, amelyet az agy és a gerincvelő több fókusz- vagy diffúz sérüléseinek fejlesztése jellemez, és a neuropszichiátriai és neurológiai rendellenességek széles skálájával nyilvánul meg.

Tünetek Encephalomyelopathiák

Az orvosok az encephalomyelopathia jellemző vezető klinikai aggregátumairól beszélnek:

• Kognitív rendellenességek, mint például a főként rövid távú memória és a rossz koncentráció, az intellektuális károsodás és a mentális retardáció, az emlékezés és a tervezés nehézségei, a gyors gondolat-fáradtság és a személyes zavarok nehézsége;
• Motoros rendellenességek, amelyek magukban foglalják a piramis, az extrapiramidális, a cerebelláris rendellenességeket, a statika és a járás változásait, a monoparezist és a hemiparézist, a Parkinson-szerű szindrómát az enyhe merevség és a bradykinesia túlnyomó részével, a roham-szerű szédülés ékszeres és vitatású fejfájással;
• Pszichopatológia az érzelmi-változó szféra megsértésével, amelyet az érzelmi szűkösség, az létfontosságú érdekek csökkentése, asztenia, depresszió;
• Pseudobulbar rendellenességek, például erőszakos érzelmi kiállítások, orális automatizmus, dysarthria, dysphonia és dysphagia;
• Medencei patológiák (húgyúti rendellenességek, beleértve az inkontinenciát, amelyet a medencei szervek feletti ellenőrzés teljes elvesztése követ).

Az encephalomyelopathia első jelei az encephalomyelopathia alapvető okától, a patológia súlyosságától és annak formájától (akut, krónikus) függően változhatnak. Ha az okok a daganatok folyamata, a kompresszió és a trauma, akkor a kezdeti tünetek fájdalom lehetnek - gyakrabban a végtagok besugárzásával, valamint az érzékenységi vagy motoros készségek rendellenességeivel, a kontraktúrákkal. Ha az encephalomomyelopathia problémáját osteoarthritis provokálta, akkor a romló mobilitás, gyengeség, gerinc deformációinak és zsibbadásának panaszai hangot adhatnak. A fertőző folyamatok esetén a hőmérséklet, a duzzanat, a túlérzékenység növekedése megfigyelhető.

Perinatális encephalomyelopathia egy újszülöttnél

Ha a terhességet vagy a szülést egy kedvezőtlen út jellemezte, akkor a magzat agyának és gerincvelőjének szerkezetének nem volt elegendő oxigénellátása, akkor lehet, hogy a metabolikus és mikrocirkulációs szinten rendellenességek vannak. Az oxigén- és szén-dioxid cseréjét biztosító kis erekben a megfelelő eljárások zavartak, és az agyszövet létfontosságú oxigén hiányától szenved.

A perinatális encephalomyelopathia fő okai:

• A magzati áthaladás megsértése a születési csatornán (az anya keskeny medence, nagy magzat, a magzat helytelen helyzete stb.), Születési trauma;
• Gyors vagy meghosszabbított szülés, sürgősségi császármetszés;
• Fulladás a szoros zsinórcsomagolás miatt, az amniotikus folyadék aspirációja;
• Fertőző folyamatok (meningitis, meningoencephalitis).

A gyermekek súlyos encephalomomyelopathia esetén olyan tünetek, mint a központi idegrendszer depressziója vagy gerjesztése, megnövekedett intrakraniális nyomás, rohamok és kómák. Ugyanakkor a legtöbb, a közepes vagy súlyos patológiával rendelkező gyermeknél csak egy idő (hónapok és akár évek) után mutatják a tüneteket.

Figyelembe véve a fejlődés egyéni jellemzőit, a kisebb rendellenességek önállóan kezelhetők. Ha azonban a korai csecsemő pszichomotoros fejlesztésének késése legalább 2 hónapig konzultációt igényel gyermekkori neurológussal. Csak egy szakember tudja meghatározni, hogy a gyermeknek szüksége van-e kezelésre, és átfogó rehabilitációt ír elő.

Szakaszai

Az encephalomyelopathia klinikai lefolyásában szokás a három szakasz megkülönböztetése:

1. A szubjektív tüneteket a fej és a test fájdalom és nehézség formájában, súlyos fáradtság, károsodott memória és koncentráció, alvás- és járási rendellenességek formájában észlelik. A vizsgálat egy rosszul expresszált neurológiai képet mutat, amely nem felel meg egyetlen specifikus neurológiai szindrómának. A beteg önmagában is kiszolgálja magát, a munkaképesség jelen van.
2. Az alapvető jelek kiejtenek, piramis, vestibulocerebellar, pseudobulbar, piramis, amyosztatikus, kognitív, személyiség-érzelmi rendellenességek. Lehet, hogy megnövekedett a vizelés gyakorisága éjszaka. A munkakapacitás kissé csökken, az öngondozás megőrződik, de bizonyos esetekben külső segítségre lehet szükség.
3. A neurológiai tünetek, a medencei szerv diszfunkció (húgyúti inkontinencia), a periodikusan rögzített paroxysmalis állapotok (esések, epi-megszakítások, syncope stb.), Az intellektuális és mentális rendellenességek kombinációja. Az öngondozás hirtelen sérült, szinte mindenben segítségre van szükség.

Forms

Az etiológiai faktor szerint az encephalomyelopathia következő típusai megkülönböztetik:

• A poszt-traumás encephalomyelopathia az agyi sérülés távoli következménye. A probléma a sérülés után több hónapon vagy évig jelenhet meg. A rendellenesség első jelei a viselkedési rendellenességekből, a depressziós állapotokból, a gondolkodási folyamatok változásaiból állnak. A patológia hajlamos a progresszióra, az idő múlásával a demencia fejlődését provokálhatja.
• Az encephalomyelopathia intoxikációs változata elsősorban az alkohollal való visszaélő személyeknél, a kábítószer-függőségben, a kémiai vegyületekkel és a nehézfémekkel való hosszabb érintkezésben, a természetes mérgező anyagokban és a toluolban. Az alapvető jelek a memóriakárosodás, a veszteség, a látáskárosodás és a mentális státuszig.
• A diszmetabolikus encephalomyelopathia krónikus kóros folyamatok miatt alakul ki - például a máj cirrhosis, a diabetes mellitus, az uremia, a hasnyálmirigy-gyulladás, a hipoxia és más olyan betegségek, amelyek negatívan befolyásolják a test anyagcseréjét.
• A dyscirkulációs encephalomyelopathia viszont ateroszklerotikus, hipertóniás, vénás. A patológiát egy fokozatos növekvő út jellemzi, több fókusz képződésével vagy az agy és a gerincvelő diffúz érrendszeri lézióinak formájában.
• A sugárzási encephalomyelopathia a sugárterhelés eredményeként történik. A klinikai kép intenzitása a kapott sugárzási dózistól függ. Lehetséges tünetek: Neurotikus rendellenességek, pszichózis, vegetatív-vaszkuláris dystonia, vérzések, agyi ödéma.

Komplikációk és következmények

Az encephalomyelopathia szövődményeinek kialakulását leggyakrabban az agyszerkezetek kiemelt és visszafordíthatatlan károsodása társítja. A következő káros hatások fordulhatnak elő:

• Az öngondozás elvesztése, amely a motoros és kognitív károsodás megjelenésével jár;
• Medence szerv diszfunkció;
• Immobilizálás, bénulás és parézis;
• A demencia fejlesztése a korábban megszerzett tudás és készségek elvesztésével, további teljes személyes széteséssel;
• A vizuális és halló funkció romlása és elvesztése;
• Súlyos mentális rendellenességek;
• Rohamszindróma;
• A tudat zavarása a kómának;
• Halálos.

Az encephalomyelopathia összetett patológia. Az összes orvos receptjének és ajánlásainak való megfelelés azonban megakadályozhatja a szövődmények kialakulását és lelassíthatja a kóros folyamat előrehaladását.

Diagnostics Encephalomyelopathiák

Ha encephalomyelopathia gyanúja van, a diagnózis a következő lépésekből áll:

• Panaszok hallgatása, történelem bevétele;
• Neurológus vizsga;
• A csomagtartó érrendszeri hálózatának állapotának értékelése, az ultrahang technológia lehetséges alkalmazásával (ultrahang dopplerográfia, duplex érrendszeri szkennelés, reoencephalográfia).

A szakember észleli az atheroscleroticus érrendszeri változást vagy a teljes stenosist, a rokonokat, a kanyarokat, az artériás boncolást és az érrendszeri fejlődés hibáit.

Ezután a neuroimaging módszereket összekapcsolják - különösen a mágneses rezonancia vagy a számítógépes tomográfia, amely után a magasabb funkciók állapota (neuropszichológiai vizsgálat) felméri a zsír- és szénhidrát-anyagcserének minőségét, elemzi a vér reológiai tulajdonságait. Szükség esetén elektrokardiogramot és echokardiogramot hajtunk végre.

Az encephalomomyelopathia tesztjei nem specifikusak, de az általános diagnosztikai intézkedések részeként lehetőséget adnak a vese, a máj, a hasnyálmirigy funkciójának és a mérgező anyagok mérgező anyagának a véráramban történő kimutatásához.

Incephalmalomyelopathia instrumentális diagnosztizálását általában az ilyen vizsgálatok képviselik:

• Ultrahang Doppler ultrahang az agyi és nyaki erek;
• Elektroencephalography az agyi aktivitás során bekövetkező elektromos impulzusok értékelésével;
• Reoencefalográfia (a Doppler kiegészítéseként);
• Ct vagy mágneses rezonancia képalkotás.

Az orvos belátása szerint más vizsgákat és speciális konzultációkat lehet felírni - az encephalomyelopathia kiváltó okának tisztázására.

Megkülönböztető diagnózis

Az encephalomyelopathia kezdeti stádiumát meg kell különböztetni a vegetó-vaszkuláris dystonia szindrómájával, amely az ideg aktivitás funkcionális egyensúlyhiánya.

Az encephalomomyelopathiában szenvedő betegek klinikai képe a rosszindulatú daganatokban, az agyat és a gerincvelőben befolyásoló szomatikus patológiákat is megtalálja, és gyakran a fertőző betegségek prodromális stádiumának első megnyilvánulásává válik, vagy a határ menti pszichopatológiák (neurózisok, pszichopátusok), depressziós állapotok, schizofrénia tünet komplexe.

Az encephalomyelopathia tünete nem specifikus, poszthipoxikus, poszttraumás, intoxikáció, fertőző-allergiás, metabolikus, paraneoplasztikus patológiák jeleit tartalmazhatja. Az agyi anyagcsere-folyamatok rendellenességei viszont gyakran a neuronális metabolizmus vagy az extracerebrális betegség veleszületett vagy szerzett rendellenességeinek következményei.

Nehézségek merülnek fel a neurodegeneratív patológiákkal kapcsolatos differenciáldiagnosztikában, amelyet fókuszos neurológiai tünetek és kognitív károsodás kísér, például:

• Multiszisztéma atrófia;
• Szupranukleáris bénulás;
• Parkinson-kór és alzheimer's;
• Cortico-baal degeneráció;
• Elülső időbeli demencia és még sokan.

Kezelés Encephalomyelopathiák

A terápiás intézkedések alapja az encephalomyelopathy-ban olyan irányok, mint a funkcionális rendellenességek helyreállítása, a kompenzációs rendszerek aktiválása. Kötelező a gyógyszeres kezelés és a fizioterápia, a masszázs, a fizikoterápia kombinálása. A betegek társadalmi és pszichológiai támogatása, az ápolás sajátosságai, a további rehabilitációs technikák alkalmazása a betegek életminőségének optimalizálására külön meghatározható.

A megfelelő kezelés kiválasztásakor az orvos többek között figyelembe veszi az encephalomyelopathia kialakulásának etiológiai és patogenetikus tulajdonságait egy adott betegnél. A szűk profil szakembereit konzultációra hívják meg: kardiológusok, pulmonológusok, urológusok stb.

Az encephalomyelopathia gyógyszeres kezelése magában foglalhatja az ilyen gyógyszerek alkalmazását:

• Vazoaktív gyógyszerek (vinpocetine, bilobil, cavinton, cinnarizin, nikotinsav);
• Nootropikus gyógyszerek (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavin, cerebrolizin, neuropeptid, γ-aminobutilsav-készítmények, glicin);
• Komplex gyógyszerek (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidánsok (C-vitamin, E, mexidol).

Az egyidejű terápiát tüneti gyógyszerekkel egészítik ki, beleértve:

• Extrapiramidális és piramismintázat-korrekorokkal;
• Antikonvulzánsok;
• Dehidrációs oldatokkal;
• Mint a pszicho-vegetatív aktivitás és az álmatlan rendellenességek korrekciói;
• Fájdalomcsillapító gyógyszer;
• Nem szteroid gyulladásgátló gyógyszerek;
• A B-vitaminokból.

Az acetil-kolinészteráz központi inhibitorait - különösen a reminil-, rivastigmin, az Aricept - használni kell a degenerációs folyamatok kialakulásának gátlására az encephalomyelopathiában. A reminilt a kezdeti 4 mg-os adagban naponta kétszer egy hónapig adják be. Ezután váltson napi kétszer 8 mg karbantartási adagra két hónapig, hat hónapig. Ugyanakkor a maximális ajánlott összeg napi kétszer 12 mg, hosszú ideig.

A memantin (acatinol) az encephalomyelopathia gyakori gyógyszere. Javítja a kognitív reakciók és a memória lefolyását, elősegíti a napi aktivitást, gátolja a betegség progresszióját. Az adagot fokozatosan növelik, így a kívánt összeghez vezetik. Az első hét folyamán reggel 1/2 tablettát vegyen be, majd váltson napi 1 tablettára. A harmadik héttől kezdve az adagot hetente 10 mg-val növelik. A megállapított napi adag átlagosan 10-30 mg.

Műtéti kezelés

A műtét formájában egy radikális intézkedés akkor használható, ha a nyaki vagy gerinces artériás csomagok lumenje szűkül. A művelet célja az artériás edény protetikai javítása vagy rekonstruálása, az agyszerkezetek normál véráramának helyreállítása érdekében.

Az encephalomyelopathia műtét típusát egyéni vaszkuláris sebész választja ki és hajtja végre.

Megelőzés

Az encephalomyelopathia kockázatának minimalizálása és a szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében a következő ajánlásokat kell emlékezni:

• Minimalizálja a stresszt és a szorongást;
• Egyél egészséges és kiegyensúlyozott étrendet;
• Rendszeresen vegyen be multivitamin- és ásványi komplexeket;
• Tartson egy teljes napos rutinot, kapjon eléggé pihenést;
• Kerülje a sérüléseket;
• Tartsa be az aktív életmódot, sokat járjon a friss levegőben;
• Feladja az összes rossz szokást, egészséges életmódot vezet;
• Ha szükséges, kérjen orvosi ellátást időben.

A perinatális encephalomyelopathia elkerülése érdekében minimalizálni kell a kockázati tényezőket a terhesség és a szülés során. Fontos, hogy intézkedéseket tegyünk a magzat intrauterin oxigén nélkülözésének megakadályozására. Bármely akut és krónikus betegség megfelelő kezelésére és időben történő kezelésére, a bonyolult terhesség gondos megfigyelésére és kijavítására van szükség.

Előrejelzés

A közepes vagy súlyos pályának encephalomyelopathia átfogó gyógyszert és fizioterápiás megközelítést igényel, masszázs és fizikoterápiás kurzusokkal. A szervezett kompetens terápiával a károsodott funkciók jelentős visszaállítása lehetséges. Egyes betegeknek élethosszig tartó támogató terápiát igényelhetnek.

A betegség kezelésének sikere az encephalomyelopathia alapvető okának és a cerebrospinális és agyi változások dinamikájának megcélzásának hatékonyságától függ.

A patológia harmadik szakaszában gyakrabban beszélünk visszafordíthatatlan rendellenességekről, súlyos neurológiai és mentális rendellenességekről, a munka képességének elvesztéséről, a fogyatékosságról és akár a halálos eredményekről is.

Az encephalomyelopathia részletesebb prognózisát csak a résztvevő orvos tudhatja meg, figyelembe véve, hogy a kezdeti következtetés általában nem végleges. Megváltozik a kezelés egy bizonyos időszakában - például amikor a patológia romlik, vagy amikor a terápiás intézkedések pozitív dinamikája jelenik meg.

Ha korán észlelik, akkor az encephalomyelopathia kedvezőbb prognózissal járhat.