Encephalomielopathia

Az encephalomyelopathia egy gyűjtőfogalom, amely az agy és a gerincvelő etiológiailag eltérő kombinált elváltozásait jelentheti. Például a betegség társulhat daganatos és degeneratív folyamatokkal, érkompresszióval, sugárterheléssel, anyagcserezavarokkal, traumákkal stb.

A tanfolyam általában lassan halad. A kezelés a patológiás encephalomyelopathia szindróma kiváltó okától függ.[1]

Járványtan

A patológia vagy trauma következtében fellépő encephalomyelopathia bármilyen korú embert érint, nemtől és rassztól függetlenül. A diszfunkció súlyossága az agy és a gerincvelő károsodásának mértékétől függ.

A primer daganatos folyamatok következtében fellépő betegséget gyakrabban regisztrálják 30 év feletti betegeknél. A poszttraumás encephalomyelopathia gyakoribb a 16-35 éves betegek körében. Fokozott a kockázata ennek a patológiának az ismétlődő traumán átesett embereknél - például nehéz tárgyak rendszeres szállítása, torna stb.

Nem állnak rendelkezésre pontos statisztikák az encephalomyelopathia előfordulásáról. Megjegyzendő azonban, hogy a férfiak valamivel gyakrabban (körülbelül 30%-kal) kapják meg a betegséget.

Okoz Encephalomyelopathiák

Az encephalomyelopathia megjelenése gyakran a következő okoknak tulajdonítható:

• Az emelkedett vérnyomás, amely az érfal megnövekedett tónusával társul, az ér lumenének jelentős szűkülését okozza. Ez negatívan befolyásolja az agy és a gerincvelő vérellátását.
• Az atherosclerosis , amelyet lipoprotein egyensúlyhiány és károsodott vaszkuláris keringés kísér, az erek azon képességének elvesztéséhez vezet, hogy megfelelően reagáljanak a fal tónusának szükséges változásaira.
• A magas vérnyomás az atheroscleroticus elváltozásokkal kombinálva mikrovaszkuláris károsodást és többszörös koleszterin lerakódást okoz az érfalakon.
• A hipotenziót az agyi struktúrák nem megfelelő vér- és tápanyagellátása kíséri.
• Az izomimpulzusok helytelen vezetésével, a szívizom összehúzódási funkciójának elégtelenségével és a billentyűműködés zavarával összefüggő szívpatológiák csökkent szívteljesítményhez, a szisztémás keringés hiányához, a szívüreg elégtelen összehúzódásához, az üregeken belüli maradék vérmennyiség kialakulásához és a fali trombózishoz vezetnek.
• A cukorbetegséget a vércukorszint hosszan tartó emelkedése és a glikozilált hemoglobinszint emelkedése kíséri, ami negatívan befolyásolja a kapillárisfalak permeabilitását és szerkezetét. Ennek következtében a neuronok és idegrostok trofizmusa megzavarodik, hipoxia és energiahiány alakul ki a sejtekben. Az oxigénmentes anyagcsere-reakciók, amelyek a toxinok vérben való felhalmozódásával járnak, kompenzáló hatásúak. Ennek eredményeként a gerincvelő és az agy funkciói károsodnak.
• Az autonóm vaszkuláris dystonia az idegrendszer szimpatikus és paraszimpatikus aktivitásának egyensúlyhiányában nyilvánul meg, ami minőségi funkcionális kudarcokkal jár.
• Az érsérülések és kompressziók a véráramlás mechanikus leállásához vezetnek az edényben, és megzavarják az agyi struktúrák vérellátását.
• A vasculitisek az érfalak beszűrődését, proliferációját és ödémáját okozzák, ami lelassítja és rontja az anyagcsere folyamatok lefolyását.
• Az exogén és endogén jellegű toxikus hatásokat toxinok felhalmozódása a vérben, a vér-agy gát permeabilitásának megváltozása, az elektrolit és a sav-bázis metabolikus reakciók zavara kíséri.
• A kardiovaszkuláris apparátus fejlődési rendellenességei - különösen az anomáliák és a kóros érkapcsolatok - falszakadást és vérzést okozhatnak az agyi struktúrákban.
• A hematológiai patológiákat a vér minőségének és összetételének megsértése kíséri, ami a tápanyagok szövetekbe történő szállításának és az anyagcsere-reakcióknak a megsértéséhez vezet.

Kockázati tényezők

Az encephalomyelopathia kialakulását provokáló tényezők a következők:

• magas vérnyomás;
• Vaszkuláris ateroszklerózis (és különösen magas vérnyomással való kombinációja);
• szívbetegség;
• endokrin, metabolikus patológiák (diabetes mellitus);
• autonóm vaszkuláris dystonia;
• Érsérülések, zúzódásos sérülések, fejsérülések, gerincsérülések;
• tumor növekedések;
• vasculitis;
• exo- és endogén toxikus expozíció;
• a kardiovaszkuláris készülék fejlődési rendellenességei;
• hematogén patológiák.

Pathogenezis

Az encephalomyelopathia nem specifikus szindrómákra utal, és a gerincvelő és az agy diffúz rendellenességét tükrözi. Mind az akut, mind a krónikus betegségeket bonyolíthatja az encephalomyelopathia. A patológia gyakran hipoxiás állapotok hátterében alakul ki, és súlyos szomatikus betegségekben szenvedő betegeknél is megfigyelhető, amelyek több szervi elégtelenség kialakulásához vezetnek.

Az encephalomyelopathia megjelenése azt jelezheti, hogy a kóros reakció túlmutat egyetlen elsődleges fókuszon.

Egyes patológiákban a gerincvelő és az agy elváltozásai az agy metabolikus folyamatainak zavarát jelzik. Egy ilyen rendellenesség lehetséges az agyi struktúrák elsődleges meghibásodásaként (örökletes, degeneratív betegségek esetén), vagy másodlagos (a parenchymás szervek, az endokrin rendszer, a víz-elektrolit egyensúly, valamint az exogén toxikus folyamatok patológiájával).

Az encephlomyelopathia általában krónikus progresszív lefolyású, amelyet az agy és a gerincvelő többszörös gócainak vagy diffúz elváltozásainak kialakulása jellemez, és számos neuropszichiátriai és neurológiai rendellenesség nyilvánul meg.

Tünetek Encephalomyelopathiák

Az orvosok az encephalomyelopathiára jellemző vezető klinikai aggregátumokról beszélnek:

• kognitív rendellenességek, mint például a főként a rövid távú memória károsodása és a gyenge koncentráció, az intellektuális károsodás és a mentális retardáció, az emlékezés és a tervezés nehézségei, a gyors gondolati fáradtság és a személyes dezorientáció;
• motoros rendellenességek, amelyek magukban foglalják a piramis, extrapiramidális, kisagyi rendellenességeket, a statika és a járás megváltozását, monoparézist és hemiparézist, parkinson-szerű szindrómát, enyhe merevséggel és bradikinéziával, rohamszerű szédülést hányingerrel és occipitalis fejfájással;
• pszichopatológia az érzelmi-akarati szféra megsértésével, amely érzelmi szűkösségben, a létfontosságú érdekek csökkenésében, aszténiában, depresszióban nyilvánul meg;
• pszeudobulbáris rendellenességek, például heves érzelmi megnyilvánulások, orális automatizmusok, dysarthria, dysphonia és dysphagia;
• kismedencei patológiák (vizelési rendellenességek, beleértve az inkontinenciát, amelyet a kismedencei szervek feletti kontroll teljes elvesztése követ).

Az encephalomyelopathia első jelei az encephalomyelopathia kiváltó okától, a patológia súlyosságától és formájától (akut, krónikus) függően változhatnak. Ha az okok daganatos folyamatok, kompresszió és trauma, akkor a kezdeti tünetek fájdalom - gyakrabban a végtagok besugárzása esetén -, valamint érzékenységi vagy motoros zavarok, kontraktúrák lehetnek. Ha az encephalomyelopathia problémáját az osteoarthritis váltotta ki, akkor a mobilitás romlása, gyengeség, gerincdeformitás, zsibbadás panaszai hangzanak el. Fertőző folyamatok esetén a hőmérséklet növekedése, duzzanat és túlérzékenység figyelhető meg.

Perinatális encephalomyelopathia újszülöttnél

Ha a terhességet vagy a szülést kedvezőtlen lefolyás jellemezte, a magzat agyi és gerincvelői struktúráinak oxigénellátása nem volt elegendő, akkor anyagcsere- és mikrokeringési szintű zavarok léphetnek fel. Az oxigén és a szén-dioxid cseréjét biztosító kis erekben a megfelelő folyamatok megzavaródnak, és az agyszövet létfontosságú oxigénhiányban szenved.

A perinatális encephalomyelopathia fő okai:

• a magzat születési csatornán való áthaladásának megsértése (az anya keskeny medence, nagy magzat, a magzat helytelen helyzete stb.), születési trauma;
• gyors vagy elhúzódó vajúdás, sürgősségi császármetszés;
• fulladás a zsinór szoros burkolása miatt, magzatvíz aspirációja;
• fertőző folyamatok (meningitis, meningoencephalitis).

Súlyos encephalomyelopathiában gyermekeknél olyan tünetek figyelhetők meg, mint a központi idegrendszer depressziója vagy izgatottsága, megnövekedett koponyaűri nyomás, görcsrohamok és kóma. A legtöbb közepesen súlyos vagy súlyos patológia lefolyású gyermeknél azonban csak bizonyos idő (hónapok, sőt évek) elteltével jelentkeznek a tünetek.

A fejlődés egyéni sajátosságait figyelembe véve a kisebb rendellenességek önállóan kezelhetők. Ha azonban a koraszülött csecsemő pszichomotoros fejlődésének 2 vagy több hónapig tartó lemaradása gyermekneurológussal való konzultációt igényel. Csak szakember tudja meghatározni, hogy a gyermeknek kezelésre van-e szüksége, és átfogó rehabilitációt írhat elő.

Szakaszai

Az encephalomyelopathia klinikai lefolyása során három szakaszt szokás megkülönböztetni:

1. A szubjektív tünetek a fejben és a testben jelentkező fájdalom és nehézség, súlyos fáradtság, memória- és koncentrációs zavarok, alvás- és járászavarok formájában jelentkeznek. A vizsgálat gyengén kifejezett neurológiai képet tár fel, amely nem felel meg egyetlen specifikus neurológiai szindrómának sem. A beteg önállóan ki tudja szolgálni magát, munkaképessége megvan.
2. Az alapjelek hangsúlyosabbá válnak, piramis, vestibulocerebellaris, pseudobulbar, piramis, amiosztatikus, kognitív, személyiség-érzelmi zavarok észlelhetők. Az éjszakai vizelés gyakorisága megnövekedhet. A munkaképesség kismértékben csökken, az öngondoskodás megmarad, de esetenként külső segítségre is szükség lehet.
3. A neurológiai tünetek, a kismedencei szervek diszfunkciója (vizelet-inkontinencia), az időszakosan feljegyzett paroxizmális állapotok (esések, epilepsziás rohamok, ájulás stb.), intellektuális és mentális zavarok kombinációja. Az önellátás erősen leromlott, szinte mindenben segítségre van szükség.

Forms

Az etiológiai tényező szerint az encephalomyelopathia következő típusait különböztetjük meg:

• A poszttraumás encephalomyelopathia agysérülés távoli következményeként alakul ki. A probléma több hónappal vagy évekkel a sérülés után jelentkezhet. A rendellenesség első jelei a viselkedési zavarok, a depressziós állapotok, a gondolkodási folyamatok megváltozása. A patológia hajlamos a progresszióra, idővel kiválthatja a demencia kialakulását.
• Az encephalomyelopathia intoxikációs változata elsősorban az alkohollal visszaélő, kábítószer-függőségben szenvedő, kémiai vegyületekkel és nehézfémekkel, természetes mérgező anyagokkal és toluollal való hosszan tartó érintkezésben lévő személyeknél fordul elő. Az alapvető jelek a memória romlása annak elvesztéséig, a látásromlás és a mentális állapot.
• A diszmetabolikus encephalomyelopathia krónikus kóros folyamatok miatt alakul ki - például májcirrhosis, diabetes mellitus, urémia, hasnyálmirigy-gyulladás, hipoxia és más olyan betegségek, amelyek negatívan befolyásolják a szervezet anyagcseréjét.
• A dyscirculatory encephalomyelopathia viszont atheroscleroticusra, hypertoniásra és vénásra oszlik. A patológiát fokozatosan növekvő lefolyás jellemzi, több góc kialakulásával vagy az agy és a gerincvelő diffúz vaszkuláris elváltozásainak formájában.
• Sugár-encephalomyelopathia sugárterhelés következtében alakul ki. A klinikai kép intenzitása a kapott sugárdózistól függ. Lehetséges tünetek: neurotikus rendellenességek, pszichózis, vegetatív-érrendszeri dystonia, vérzések, agyödéma.

Komplikációk és következmények

Az encephalomyelopathia szövődményeinek kialakulása leggyakrabban az agyi struktúrák kifejezett és visszafordíthatatlan károsodásával jár. A következő káros hatások fordulhatnak elő:

• az öngondoskodás elvesztése, amely motoros és kognitív károsodások megjelenésével jár;
• kismedencei szervek diszfunkciója;
• immobilizáció, bénulás és parézis;
• demencia kialakulása a korábban megszerzett ismeretek és készségek elvesztésével, további teljes személyi széteséssel;
• a látási és hallási funkció romlása és elvesztése;
• súlyos mentális zavarok;
• roham szindróma;
• tudatzavar a kómáig;
• halálos.

Az encephalomyelopathia összetett patológia. Az orvos összes előírásának és ajánlásának betartása azonban megakadályozhatja a szövődmények kialakulását és lelassíthatja a kóros folyamat előrehaladását.

Diagnostics Encephalomyelopathiák

Ha encephalomyelopathia gyanúja merül fel, a diagnózis a következő lépésekből áll:

• panaszok meghallgatása, anamnézis felvétele;
• neurológus vizsgálata;
• a törzs érhálózatának állapotának felmérése, ultrahangos technológia (ultrahang Dopplerográfia, duplex érszkennelés, reoencephalográfia) lehetséges alkalmazásával.

A szakember észleli az érelmeszesedéses érelváltozást vagy teljes szűkületet, töréseket, hajlatokat, artériás disszekciókat, érfejlődési hibákat.

Ezután neuroimaging módszerek kapcsolódnak - különösen a mágneses rezonancia vagy a számítógépes tomográfia, amely után a magasabb funkciók állapota (neuropszichológiai vizsgálat), a zsír- és szénhidrát-anyagcsere minőségének felmérése, a vér reológiai tulajdonságainak elemzése. Szükség esetén elektrokardiogramot és echokardiogramot végeznek.

Az encephalomyelopathiára vonatkozó vizsgálatok nem specifikusak, de az általános diagnosztikai intézkedések részeként lehetőséget adnak a vese, máj, hasnyálmirigy működésének felmérésére, mérgezés esetén pedig a véráramban lévő mérgező anyagok kimutatására.

Az encephalomyelopathia gyanúja esetén a műszeres diagnózis általában a következő vizsgálatokkal történik:

• agyi és nyaki erek ultrahang Doppler ultrahangvizsgálata;
• elektroencefalográfia az agyi tevékenység során fellépő elektromos impulzusok értékelésével;
• Rheoencephalography (a Doppler kiegészítéseként);
• CT vagy mágneses rezonancia képalkotás .

Az orvos döntése alapján lehetőség van egyéb vizsgálatok és szakorvosi konzultációk előírására - az encephalomyelopathia kiváltó okának tisztázására.

Megkülönböztető diagnózis

Az encephalomyelopathia kezdeti szakaszát meg kell különböztetni a vegeto-vascularis dystonia szindrómával, amely az idegi aktivitás funkcionális egyensúlyhiánya.

Az encephalomyelopathiában szenvedő betegeknél megfigyelt klinikai kép rosszindulatú daganatokban, az agyat és a gerincvelőt érintő szomatikus patológiákban is megtalálható, és gyakran a fertőző betegségek prodromális stádiumának első megnyilvánulása, vagy határesetben előforduló pszichopatológiák (neurózisok, pszichopátiák) tünetegyüttese. ), depressziós állapotok, skizofrénia.

Az encephalomyelopathia tünetei nem specifikusak, tartalmazhatnak poszthypoxiás, poszttraumás, mérgezési, fertőző-allergiás, metabolikus, paraneoplasztikus patológiák jeleit. Az agyi anyagcsere-folyamatok zavarai viszont gyakran a neuronális anyagcsere veleszületett vagy szerzett rendellenességei, vagy extracerebrális betegségek következményei.

Nehézségek merülnek fel a differenciáldiagnózis során olyan neurodegeneratív patológiák esetén, amelyeket fokális neurológiai tünetek és kognitív károsodás kísér, mint például:

• többrendszerű atrófia;
• szupranukleáris bénulás;
• Parkinson-kór és Alzheimer-kór ;
• cortico-bazális degeneráció;
• frontális temporális demencia és még sokan mások.

Kezelés Encephalomyelopathiák

Az encephalomyelopathia terápiás intézkedéseinek alapját olyan irányok képezik, mint a funkcionális rendellenességek helyreállítása, a kompenzációs rendszerek aktiválása. Kötelező a gyógyszeres terápiát fizioterápiával, masszázzsal, fizikoterápiával kombinálni. Külön kerül meghatározásra a betegek szociális és pszichológiai támogatása, az ellátás sajátosságai, további rehabilitációs technikák alkalmazása a betegek életminőségének optimalizálása érdekében.

A megfelelő kezelés kiválasztásakor az orvos többek között figyelembe veszi az encephalomyelopathia kialakulásának etiológiai és patogenetikai jellemzőit egy adott betegnél. Konzultációra szűk profilú szakembereket hívnak: kardiológus, pulmonológus, urológus stb.

Az encephalomyelopathia gyógyszeres kezelése magában foglalhatja az alábbi gyógyszerek alkalmazását:

• vazoaktív gyógyszerek (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotinsav);
• Nootrop szerek (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, γ-aminovajsav készítmények, Glycin);
• komplex gyógyszerek (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidánsok (C, E vitamin, Mexidol).

Az egyidejű terápiát tüneti gyógyszerekkel egészítik ki, beleértve:

• extrapiramidális és piramismintázat-javítókkal;
• görcsoldó szerek;
• dehidratáló oldatokkal;
• a pszicho-vegetatív aktivitás és az álmatlanság korrekciói;
• Fájdalom csillapító;
• nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
• a B-vitaminok közül.

Az acetilkolinészteráz központi inhibitorait - különösen a Reminyl, Rivastigmine, Aricept - kell alkalmazni az encephalomyelopathia degenerációs folyamatainak gátlására. A Reminyl-t a kezdeti 4 mg-os adagban naponta kétszer adják be egy hónapig. Ezt követően váltson át napi kétszer 8 mg-os fenntartó adagra két hónaptól hat hónapig. Ugyanakkor a maximális ajánlott mennyiség napi kétszer 12 mg, hosszú ideig.

A memantin (Acatinol) az encephalomyelopathia gyakori gyógyszere. Javítja a kognitív reakciók lefolyását és a memóriát, elősegíti a napi aktivitást, gátolja a betegség progresszióját. Az adagot fokozatosan növeljük, a szükséges mennyiségig. Az első héten vegyen be 1/2 tablettát reggel, majd váltson át napi 1 tablettára. A harmadik héttől az adagot heti 10 mg-mal emelik. Átlagosan a megállapított napi adag 10-30 mg.

Sebészeti kezelés

Radikális intézkedés műtét formájában alkalmazható, ha a carotis vagy a csigolya artériás törzsének lumenét szűkítik. A műtét célja az artériás ér protézis javítása vagy rekonstrukciója, stentelés az agyi struktúrák normális véráramlásának helyreállítása érdekében.

Az encephalomyelopathia műtéti típusát érsebész szakorvos választja ki és végzi el egyénileg.

Megelőzés

Az encephalomyelopathia kockázatának minimalizálása és a szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében a következő ajánlásokat kell figyelembe venni:

• minimalizálja a stresszt és a szorongást;
• fogyassz egészséges és kiegyensúlyozott étrendet;
• rendszeresen vegyen be multivitamin- és ásványianyag-komplexeket;
• tarts be egy teljes napi rutint, pihenj eleget;
• kerülje a sérülést;
• ragaszkodjon az aktív életmódhoz, sétáljon sokat a friss levegőn;
• hagyjon fel minden rossz szokást, vezessen egészséges életmódot;
• Ha szükséges, időben forduljon orvoshoz.

A perinatális encephalomyelopathia megelőzése érdekében a terhesség és a szülés alatti kockázati tényezőket minimálisra kell csökkenteni. Fontos intézkedéseket tenni a magzat méhen belüli oxigénhiányának megelőzésére. Szükséges az akut és krónikus betegségek megfelelő és időben történő kezelése, gondosan megfigyelni és korrigálni a bonyolult terhességet.

Előrejelzés

A közepesen súlyos vagy súlyos lefolyású encephalomyelopathia átfogó gyógyszeres és fizioterápiás megközelítést igényel, masszázs- és fizikoterápiás tanfolyamokkal. Szervezett kompetens terápiával jelentős mértékben vissza lehet állítani a károsodott funkciókat. Egyes betegek élethosszig tartó támogató terápiát igényelhetnek.

A betegség kezelésének sikere az encephalomyelopathia kiváltó okának feltárásának hatékonyságától, valamint a cerebrospinalis és agyi elváltozások dinamikájától függ.

A patológia harmadik szakaszában gyakrabban beszélünk visszafordíthatatlan rendellenességekről, súlyos neurológiai és mentális zavarokról, munkaképesség elvesztéséről, rokkantságról, sőt halálos kimenetelről.

Az encephalomyelopathia részletesebb prognózisát csak a kezelőorvos adhatja meg, figyelembe véve, hogy a kezdeti következtetés általában nem végleges. A kezelés egy bizonyos időszakában megváltozik - például amikor a patológia romlik, vagy amikor megjelenik a terápiás intézkedések pozitív dinamikája.

Ha korán észlelik, az encephalomyelopathia kedvezőbb prognózisú lehet.