Az agy és a gerincvelő neurinóma

A jóindulatú tumor eljárás, az agy és a gerincvelő neurinomája a lemmocitákból származik. Ezek az úgynevezett Schwann-struktúrák, a perifériás idegek axonja mentén képződött kiegészítő idegsejtek. A daganat másik neve a schwannoma. Ezt lassú, de állandó növekedés jellemzi, néha meglehetősen nagy méretű (több mint 1-2 kg). Bármely életkorú betegnél megjelenhet, ami jelentősen rontja az életminőséget. [1]

Járványtan

Az agy és a gerincvelő neurinomája az összes daganatos folyamat körülbelül 1,5% -ánál fordul elő. Az előfordulási gyakoriság az életkorral növekszik. A legtöbb diagnosztizált neurinómában szenvedő betegek száma 45 és 65 év között van.

A férfiak a betegséget nagyjából ugyanolyan mértékben kapják meg, mint a nők. Az agy minden tíz neurinómájához van egy gerincvelő bevonása.

A legtöbb elsődleges neurinóma tiszta és megkülönböztetett ok nélkül fordul elő.

Az ilyen tumor folyamatok csontozásának százalékos aránya kicsi, de nem zárható ki teljesen. Az előnyben részesített kezelési módszer a műtét. [2]

Okoz Az agy és a gerincvelő neurinómái

A tudósok még nem azonosították a neurinoma képződésének egyértelmű okait az agyban és a gerincvelőben. Számos elmélet rámutat az immunhiányokra és az örökletes hajlamra.

A valószínűség nagy százaléka a genetikai hajlamhoz tartozik: már sok olyan eset van, amikor az agy és a gerincvelő neurinómája szó szerint "örökölt" volt. Ha az egyik szülő súlyos örökséggel bír vagy neurinoma van, akkor az esetek 50% -ában a gyermekek is ezt a betegséget szenvedik.

A második lehetséges okot gyenge immunrendszernek tekintik, amelyet szinte bármilyen tényező okozhat, például:

• Kedvezőtlen ökológia, gázpedély, intoxikáció;
• Hangsúlyozza;
• Hypodynamia;
• Trauma és túlterhelés.

Végül az említett okok bármelyike neurinoma képződéséhez vezethet. [3]

Kockázati tényezők

A fő kockázati tényezők a következők:

• 35-45 évesnél idősebb és legfeljebb 65 éves korú.
• A 2. típusú neurofibromatózis története (bilaterális neurinomák esetén).
• Kedvezőtlen örökletes történelem.

A kockázati csoportok bármelyikéhez való tartozás azt jelzi, hogy az embernek különösen figyelmesnek kell lennie a saját egészségére. Fontos, hogy rendszeresen ellátogassunk az orvosokra, és elvégezzük a szükséges diagnosztikai intézkedéseket az agy és a gerincvelő neurinomájának kimutatására a fejlődés korai szakaszában.

Pathogenezis

Az egyes típusú neurinomáknak megvannak a saját jellemzői, beleértve a patogenetikai, etiológiai és klinikai jellemzőket. Nézzük meg az ilyen daganatok leggyakoribb típusait:

• A gerincoszlop (méhnyak, mellkasi vagy ágyéki) neurinoma az általánosan elfogadott besorolás szerint az extracerebrális sorozathoz tartozik, és a gerinc gyökereiből származik, és a gerincvelőn kívülről nyomást gyakorol. A daganatos fókusz növekedésével a klinikai kép növekszik és romlik, a fájdalom növekszik.
• Az agyi neurinoma olyan neoplazma, amely befolyásolja a koponya koponya idegeit. A hármas és a halló idegeket túlnyomórészt befolyásolják. Az esetek túlnyomó többségében a sérülés egyoldalú. A hallóideg neurinómáját az agy környező szerkezetének gyorsan növekvő kompressziója jellemzi: az ideg cochleáris részét, a kivonó és az arc idegeit befolyásolhatja.

A mai napig az agy és a gerincvelő neurinoma fejlődésének patogenetikus mechanizmusa nem teljes mértékben érthető. A folyamat a schwann sejtek kóros túlnövekedésével jár, ami a betegség második nevének oka - Schwannoma. Egyes jelentések szerint a patológiának a 22. kromoszóma génjeinek mutációjához kell kapcsolódnia. Az ilyen gének felelősek egy olyan fehérje szintézisének kódolásáért, amely gátolja a mielin hüvely sejtnövekedését. Ennek a fehérje szintézisének meghibásodása a Schwann-sejtek túlzott növekedéséhez vezet.

Az agy neurinomájával és a gerincvelővel olyan patológiával jár, mint a neurofibromatózis, amelyben megnövekedett hajlandóság van a jóindulatú daganatok kialakulására különféle szervekben és szerkezetekben. A betegséget autoszomális domináns örökség terjeszti. [4]

Tünetek Az agy és a gerincvelő neurinómái

Az agy és a gerincvelő neurinomája nem ismertté teszi magát hosszú ideig, csak egy ideig, az egyes jelek által nyilvánulva, amelyekre fontos, hogy időben figyeljünk:

• Fájdalom a radikuláris szindróma típusa szerint, részleges bénulással, szenzoros zavarokkal;
• Az emésztőrendszer rendellenessége, medencei szervek (a neurinoma helyétől függően), erektilis diszfunkció;
• Szívhibálások;
• Csökkent életminőség a motoros funkció romlása miatt, a gyaloglás nehézsége és a normál napi feladatok elvégzése.

Az első jelek a betegség folyamatának lokalizációjától is függnek, és a következők lehetnek:

• Szédülés, fejfájás;
• Fájdalom a hátsó részben (nyak, mellkas, ágyék vagy sacrum, besugárzással a végtagokhoz, a vállak, a lapátok);
• Zsibbadás a végtagokban, a parezisben és a bénulásban;
• Motoros károsodás;
• Fülzúgás, látáskárosodás.

A kezdeti klinikai kép csak az agy és a gerincvelő neurinoma kialakulása után egy ideig - gyakran több évig - jelenik meg. [5]

A gerinc neurinómát a következők jellemzik:

• Térd szindróma (fájdalom a gerincoszlop mentén, néha - pelyhes bénulás és szenzoros zavarok az invizáció területén).
• Autonóm rendellenességek (medencei diszfunkció, emésztési rendellenességek, szívbetegségek).
• A gerincvelő-kompressziós szindróma (Broun-Sekar-szindróma, spasztikus parezissel nyilvánul meg, pelyhes bénulás a neurinoma szintjén, az érzékenység elvesztése az érintett oldalon, a hőmérséklet elvesztése és a fájdalomérzékenység az ellenkező oldalon).
• Kényelmetlen érzés az interscapularis régióban, fájdalom, szenzáció elvesztése.

Agyi neurinomában az ilyen tünetek dominálnak:

• Megnövekedett intrakraniális nyomás;
• Mentális, értelmi fogyatékosság;
• Ataxia;
• Izomráncok;
• Izomtónus-rendellenességek a végtagokban;
• Szív- és légzési elégtelenség;
• Vizuális zavar.

A hallóideg neurinoma:

• Fülzaj, csengetve az érintett oldalon;
• A hallásfunkció fokozatos romlása;
• A masztiós izmok atrófiája, fogszerű fájdalom;
• Nyálmirigy diszfunkció, az ízérzékelés elvesztése, az arc felének szenzációjának elvesztése, strabismus, kettős látás;
• Szédülés, vestibularis rendellenességek.

Gerincvelő radikális neurinoma.

Az ideggyökér tumor folyamatok többnyire jóindulatúak, az idegszövet vagy az ideghüvely sejtekből alakulnak ki. Az ilyen neurinómák gyakrabban érintik a mellkasi gerincet, de a gerinc más részein megtalálhatók. Az ilyen fókuszok lassan növekednek, gyakrabban kis méretűek, fokozatosan töltik meg a gerincvelő gyökérének csontos csatornáját, és elkezdenek nyomni a közeli szerkezeteket. Ez magában foglalja az intenzív gerincfájdalom megjelenését, hasonlóan az isiász támadásához. Amikor a patológiás folyamat behatol a gerinccsatornába, Paresis kialakul, az emésztőrendszer és a medencei szervek funkciója zavart.

A probléma bonyolultsága ismét azt bizonyítja, hogy a hátfájás fontos jel, amelyet nem szabad figyelmen kívül hagyni. Időben kapcsolatba kell lépni a szakemberekkel, hogy megtudja a fájdalom szindróma okát.

Komplikációk és következmények

Az agy és a gerincvelő neurinomája egy jóindulatú daganat, amely gyakran egyoldalú parézist és bénulást, egyoldalú halláskárosodást, hőmérsékleti és fájdalomérzékenységi rendellenességeket, károsodott mentális működést és egyensúlyt okoz.

Időbeni műtéti beavatkozás hiányában a neurinoma összenyomja az agy és a gerincvelő közeli szerkezetét, ami provokálhatja az életveszélyes állapotok kialakulását. Még a lassú daganatnövekedés esetén is lehetséges a fogyatékosság és még a halál is. A korábban jóindulatú tömeg rosszindulatúságát nem zárják ki.

Az agy és a gerincvelő neurinomájának leggyakoribb szövődményei a következők:

• A végtag funkció elvesztése (hasonlóan a stroke utáni hatásokhoz);
• Látás vagy hallás elvesztése (egyoldalú és kétoldalú);
• Fejfájás és gerincfájdalom, egészen a napi tevékenységek elvégzésének képtelenségéig;
• Személyiség és viselkedési változások;
• Az agyszerkezetek irritációja által okozott rohamok;
• Agyos kóma (a tumor intracerebrális folyamatok végső szövődménye).

A kezelési és rehabilitációs intézkedések minden esetben szükségesek, mivel a neuroma befolyásolhatja az idegeket, amelyek szabályozzák a test létfontosságú funkcióit. Az időben történő kezelés alapján a megfelelő gyógyulás segíti a beteget a szokásos életmódjához való visszatérésben. [6]

Diagnostics Az agy és a gerincvelő neurinómái

Mely diagnosztikai tesztek alkalmasak az agy neurinomájának kimutatására, és a gerincvelő egyidejűleg vagy neurológus határozza meg az egyes esetekben. Általában a diagnózis a klinikai megnyilvánulásokban hasonló patológiák kizárásával kezdődik. Kötelező a fizikai vizsgálat elvégzése, a beteg panaszainak meghallgatása.

A hangszeres diagnózist általában a következő intézkedések képviselik:

• Intrakraniális neurinoma esetén a beteget az agy MRI vagy CT vizsgálatára utalják. A számítógépes tomográfia ebben a helyzetben sokkal kevésbé informatív - elsősorban azért, mert nem jeleníti meg a 20 mm-nél kisebb méretű kis daganatokat. Ha a beteg nem képes átesni az MRI-n, akkor a kontraszt-fokozott CT-vizsgálat alternatívaként adható be.
• A gerincoszlop MRI vagy CT-vizsgálata segíthet azonosítani a gerincszerkezeteket és az idegvégződéseket nyomó neurinómát vagy más daganatokat.
• Az audiometria megfelelő a hallás-neuroma kimutatására szolgáló összetett diagnosztikai intézkedések részeként. Az eljárás információt nyújt a hallásfunkció elvesztésének mértékéről és a patológia okairól.
• Az ultrahangot vagy az MRI-t informatívnak tekintik, ha a daganat folyamatát a perifériás idegek területén lokalizálják. Az ultrahang megjeleníti a védő neurilemma megvastagodását, míg az MRI segít meghatározni a nidus pontos helyét, annak szerkezetét és az idegkárosodás mértékét.
• Az elektroneuromyográfia értékeli az elektromos impulzusok szállítását az idegrost mentén, ami lehetővé teszi az idegszerkezet zavarának mértékének felmérését.
• A további citológiai elemzéssel végzett biopszia a műtéti beavatkozással jár, és lehetővé teszi a neurinoma malignitásának vagy jóindulatának meghatározását.

A teszteket a beteg kórházi ápolási és műtéti előkészítésének részeként írják elő. A beteg vért vesz az általános és biokémiai elemzéshez, valamint az általános vizeletvizsgálathoz. Ha indokolt, akkor más típusú laboratóriumi teszteket lehet felírni az orvos belátása szerint. [7]

Megkülönböztető diagnózis

Az agy és a gerincvelő neurinomájának differenciáldiagnosztikáját más tumorsejtek (beleértve a metasztatikus), valamint a tályogokkal, a központi idegrendszer limfóma, a gyulladásos és demielinizáló patológiákkal kell elvégezni.

A mágneses rezonancia képalkotás a kontrasztjavítással kötelező. Ha indokolt, más diagnosztikai módszereket is alkalmaznak:

• Elektroencefalográfia;
• Röntgenfelvételek;
• A medence- és hasi szervek, valamint a perifériás nyirokcsomók ultrahangvizsgálata;
• A csontváz csont szcintigráfia.

Ha elsődleges patológiás fókuszt észlelnek, akkor teljes diagnózist végeznek.

Kezelés Az agy és a gerincvelő neurinómái

Az agy és a gerincvelő neurinómájához általában három kezelési taktikát alkalmaznak: a daganat, a műtét és a sugárterápia megfigyelése. A kezelési irány választását a kezelőorvos hagyta.

Megfigyelési várakozási taktikát alkalmaznak, amikor a neurinómát véletlenül kimutatják a klinikai megnyilvánulások és a tumor progressziójának teljes hiányának hátterében. Egy ilyen "csendes" állam évekig tarthat. Ebben az időben azonban fontos, hogy rendszeresen megfigyelje a daganatnövekedés dinamikáját, és a helyzet romlása esetén sürgősen reagáljon műtét végrehajtásával.

A sugárterápia magában foglalja a patológiás fókusz helyi besugárzását arra az esetre, ha nem lehet teljes műtéti beavatkozást végrehajtani. Ez a módszer elősegíti a daganat "alvásának", de sok mellékhatás kíséri - emésztési rendellenességek, bőrreakciók stb.

Az agy és a gerincvelő neurinomájának műtéti eltávolítása egy komplex, de radikális módszer, amely lehetővé teszi a betegség további teljes eltávolítását, a visszatérés minimális kockázatával. A műtét mindig előnyösebb, mint a neurinoma kezelésének más módszerei. [8]

Gyógyszerek

A gyógyszeres kezelés magában foglalhatja a következő gyógyszerek alkalmazását:

• A manitol (mannitol) egy ozmotikus diuretikum, amely kiküszöböli az agyiödémát és normalizálja az intrakraniális nyomást. Intravénásan csepp segítségével, 20% -os oldattal, 10-15 percig adják be. Kombinálható glükokortikoszteroidokkal. A kezelés során a diurezis és a vízelektrolit egyensúly ellenőrzése kötelező. A gyógyszert egy rövid kurzusra írják elő, mivel a hosszabb használat esetén maga is másodlagos magas vérnyomáshoz vezethet.
• Glukokortikoszteroidok orálisan vagy parenterálisan (dexametazon, prednizolon) egyénileg felírt adagban. A műtét után az adagot felülvizsgálják és fokozatosan csökkentik.
• Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek (Kavinton - szájon át, étkezés után, napi háromszor 5-10 mg vagy nikergolin - naponta 5-10 mg étkezés között).

Az erős nyugtatók és a neuroleptikumok általában nem írnak elő, mert sok esetben "elrejtik" a beteg állapotának romlását.

Műtéti kezelés

A műtéti beavatkozás - a neoplazma eltávolítása - az agy és a gerincvelő neurinómájú betegek kezelésének leggyakoribb típusa. A műtéti hozzáférés megválasztását és a műtét mértékét a patológiás fókusz mérete, az agyi funkciók megőrzésének és helyreállításának lehetősége határozza meg.

A beavatkozást idegsebész végzi, és általános érzéstelenítést használnak. Az agyi régió műtétének fő nehézségei a daganat elválasztása az idegektől és az agytörzstől. A nagy méretű neurinoma gyakran "hízel" más idegrostok, tehát ezeknek a szálaknak a eltávolításához magasan képzett megközelítést és egyidejű neurofiziológiai megfigyelést igényel, lehetővé téve az egyik vagy egy ideg időben történő kimutatását.

A neurinoma teljes eltávolítása az esetek 95% -ában lehetséges. A betegek fennmaradó 5% -ában nehézségek merülhetnek fel, például ha a daganat egy részét "olvadják" más idegszerkezetekkel vagy az agytörzsekkel.

A kemoterápiát általában nem használják műtét után. Amikor a neurinomát teljesen eltávolítják, a sugárterápiát és a radio-sebészet szintén nem indokolt. A visszatérés valószínűsége körülbelül 5%.

A gamma kés radio-sebészeti módszere magában foglalja a patológiás fókusz fókuszos sugárterhelését. Az eljárást kis méretű neurinómákhoz (legfeljebb 3 cm-ig) és az agytörzsre gyakorolt nyomás hiányában használják. A radio-sebészet fő iránya nem az eltávolítás, hanem a későbbi daganatok progressziójának megelőzésében. Időnként lehet kissé csökkenteni a tömeg méretét.

A gamma kés, a cyberknife és a lineáris gázpedál módszerek magukban foglalják annak az elvnek a felhasználását, hogy egy bizonyos mennyiségű ionizáló sugárzást a neoplazmába vezessenek be, ami a fókusz megsemmisítését magában foglalja a biológiai szövetek károsodása nélkül. Ezeknek a módszereknek nem mindegyike nem invazív. Így a gamma kés használata a fémkeret merev rögzítését igényli a koponyacsontok csavar eszközeivel. Ezenkívül a gamma kés használata nem mindig hatékony, mert néha nem lehet egyenletes sugárzási adagot képezni, ami a fókusz hiányos eltávolításához vezet, vagy a nagy dózisok átadásához az agy normál területeire. Ezen okok miatt a sugárterápiát és a Cyberknife radio sebészetet gyakrabban használják a kezelési gyakorlatban. [9]

Megelőzés

A megelőző intézkedések nem specifikusak, mivel az agy és a gerincvelő neurinomájának pontos okait eddig nem határozták meg. Az orvosok javasolják, hogy figyeljenek az általános ajánlásokra:

• A normál egészséges alvás és a pihenés biztosítása az agy funkcionális állapotának rendszeres helyreállításához szükséges;
• Az alkohol, a drogok, a dohányzás és a egészségtelen ételek elkerülése;
• A stresszállóság kialakulása, a konfliktusok elkerülése, a stressz és a gondok;
• Elegendő mennyiségű növényi étel fogyasztása, megfelelő vízrendszer betartása;
• A hát- és fejsérülések elkerülése;
• Aktív életmód, rendszeres séták a friss levegőben;
• Fizikai és mentális túlterhelés hiánya;
• Rendszeres látogatások az orvoshoz kockázati tényezők, gyanús tünetek, valamint a rutin megelőző diagnosztika esetén.

Előrejelzés

Az agy és a gerincvelő neurinomájának általános prognózisát pozitívnak tekintik, az orvosokhoz való időben történő beutazás és az összes orvosi ajánlás teljesítése mellett. Mivel a neoplazma egy ideig lassan fejlődik, hosszabb ideig tartó taktikát lehet alkalmazni. Ha azonban a patológiás fókusz egy kényelmes műtét helyén helyezkedik el, akkor a szakértők azt javasolják, hogy távolítsák el azt, ha lehetséges, amelyet általában nem kíséri a testre gyakorolt káros hatások megjelenése. [10]

Ha a kezelést figyelmen kívül hagyják, vagy ha a tumor eljárást későn diagnosztizálják, szenzoros zavarok, parézis és bénulás, valamint egyéb veszélyes állapotok fordulhatnak elő. Ezért fontos megérteni, hogy az agy és a gerincvelő neurinomája meglehetősen komplex daganat, bár jóindulatú, és radikálisan és időben kell kezelni. Ellenkező esetben az egészséggel és az életminőséggel kapcsolatos súlyos problémák megjelenése nem zárható ki, a neurinoma rosszindulatú lehetősége is van.