Az agy és a gerincvelő neurinóma

Egy jóindulatú daganatos folyamat, az agy és a gerincvelő neurinóma, a lemmocitákból származik. Ezek úgynevezett Schwann-struktúrák, a perifériás idegek axonjai mentén képződő segédidegsejtek. A daganat másik neve schwannoma. Lassú, de egyenletes növekedés jellemzi, néha egészen nagy méreteket is elér (több mint 1-2 kg). Bármilyen életkorú betegeknél megjelenhet, jelentősen rontva az életminőséget.[1]

Járványtan

Az agy és a gerincvelő neurinóma az összes daganatos folyamat körülbelül 1,5%-ában fordul elő. Az előfordulás az életkorral növekszik. A legtöbb diagnosztizált neurinómában szenvedő beteg 45 és 65 év közötti.

A férfiak körülbelül ugyanolyan arányban kapják meg a betegséget, mint a nők. Minden tíz agyi neurinómához tartozik egy gerincvelő érintettség.

A legtöbb primer neurinóma egyértelmű és egyértelmű ok nélkül fordul elő.

Az ilyen daganatos folyamatok csontosodásának százalékos aránya kicsi, de nem teljesen kizárt. Az előnyben részesített kezelési módszer a sebészeti.[2]

Okoz Az agy és a gerincvelő neurinómái

A tudósok még nem azonosították a neurinóma kialakulásának egyértelmű okait az agyban és a gerincvelőben. Számos elmélet utal immunrendszeri zavarokra és örökletes hajlamra.

A valószínűség nagy százaléka a genetikai hajlamhoz tartozik: már sok olyan eset van, amikor az agy és a gerincvelő neurinóma szó szerint "öröklődött". Ha az egyik szülőnek súlyosbodott az öröklődése, vagy neurinómája van, az esetek 50%-ában a gyerekek is szenvednek ebben a betegségben.

A második lehetséges ok az immunrendszer gyengesége, amelyet szinte bármilyen tényező okozhat, például:

• kedvezőtlen ökológia, gázosság, mérgezés;
• stresszek;
• hipodinamia;
• trauma és túlterhelés.

Végül az említett okok bármelyike ​​neurinóma kialakulásához vezethet.[3]

Kockázati tényezők

A fő kockázati tényezők a következők:

• 35-45 év felett és 65 éves korig.
• 2-es típusú neurofibromatosis anamnézisében (kétoldali neurinómák esetén).
• Kedvezőtlen öröklési előzmények.

A kockázati csoportok bármelyikéhez való tartozás azt jelzi, hogy egy személynek különösen figyelnie kell saját egészségére. Fontos az orvosok rendszeres látogatása és a szükséges diagnosztikai intézkedések elvégzése az agy és a gerincvelő neurinómájának a fejlődés korai szakaszában történő kimutatására.

Pathogenezis

A neurinóma minden típusának megvannak a maga sajátosságai, beleértve a patogenetikai, etiológiai és klinikai jellemzőket. Tekintsük az ilyen neoplazmák leggyakoribb típusait:

• A gerincoszlop (nyaki, mellkasi vagy ágyéki) neurinóma az általánosan elfogadott besorolás szerint az extracerebrális sorozatba tartozik, a gerincgyökerektől származik, és kívülről gyakorol nyomást a gerincvelőre. A tumor fókuszának növekedésével a klinikai kép bővül és romlik, a fájdalom fokozódik.
• Az agyi neurinóma olyan daganat, amely a koponyán belüli agyidegeket érinti. A trigeminus és a hallóidegek túlnyomórészt érintettek. Az esetek túlnyomó többségében az elváltozás egyoldalú. A hallóideg neurinómáját a környező agyi struktúrák gyorsan növekvő összenyomása jellemzi: érintett lehet az ideg cochlearis része, a visszahúzódó és az arcideg.

A mai napig az agy és a gerincvelő neurinóma kialakulásának patogenetikai mechanizmusa nem teljesen ismert. A folyamat a schwann-sejtek kóros túlszaporodásával jár, ami a betegség második elnevezésének oka - schwannoma. Egyes jelentések szerint a patológia a 22. Kromoszóma génjeinek mutációjával kapcsolatos. Ezek a gének felelősek egy olyan fehérje szintézisének kódolásáért, amely gátolja a sejtnövekedést a mielinhüvelyben. E fehérje szintézisének kudarca a schwann-sejtek túlzott növekedéséhez vezet.

Az agy és a gerincvelő neurinómáihoz olyan patológiák társulnak, mint a neurofibromatózis, amelyben fokozott a hajlam a jóindulatú daganatok kialakulására a különböző szervekben és struktúrákban. A betegség autoszomális domináns öröklődés útján terjed.[4]

Tünetek Az agy és a gerincvelő neurinómái

Előfordulhat, hogy az agy és a gerincvelő neurinóma sokáig nem, csak egy idő után jelentkezik, egyedi jelekkel nyilvánul meg, amelyekre fontos időben figyelni:

• fájdalom radikuláris szindróma típusa szerint, részleges bénulással, érzékszervi zavarokkal;
• Az emésztőrendszer, a kismedencei szervek rendellenességei (a neurinóma helyétől függően), merevedési zavarok;
• szívműködési zavarok;
• Csökkent életminőség a motoros funkció romlása, a járás és a normál napi feladatok elvégzésének nehézségei miatt.

Az első jelek a betegségi folyamat lokalizációjától is függenek, és a következők lehetnek:

• szédülés, fejfájás;
• hátfájás (nyak, mellkas, ágyék vagy keresztcsont, a végtagok, vállak, lapockák besugárzásával);
• a végtagok zsibbadása, parézis és bénulás;
• motoros károsodás;
• fülzúgás, látásromlás.

A kezdeti klinikai kép csak az agy és a gerincvelő neurinómájának kialakulása után bizonyos időn belül – gyakran több éven át – jelenik meg.[5]

A spinális neurinomát a következők jellemzik:

• Térd szindróma (fájdalom a gerincoszlop mentén, néha - petyhüdt bénulás és érzékszervi zavarok a beidegzés területén).
• Autonóm rendellenességek (kismedencei diszfunkció, emésztési zavarok, szívbetegségek).
• Gerincvelő-kompressziós szindróma (Broun-Sekar-szindróma, amely görcsös parézisben, neurinóma szintjén jelentkező petyhüdt bénulásban, az érintett oldalon az érzékelés elvesztésében, az ellenkező oldalon a hőmérséklet- és fájdalomérzékenységben nyilvánul meg).
• Kellemetlen érzés az interscapularis régióban, fájdalom, érzéskiesés.

Az agyi neurinómában az alábbi tünetek dominálnak:

• fokozott koponyaűri nyomás;
• mentális, értelmi fogyatékosok;
• ataxia?
• izomrángások;
• izomtónuszavarok a végtagokban;
• szív- és légzési elégtelenség;
• látászavar.

A hallóideg neurinóma megfigyelhető:

• fülzaj, csengés az érintett oldalon;
• a hallásfunkció fokozatos romlása;
• rágóizmok sorvadása, fogszerű fájdalom;
• nyálmirigy diszfunkció, ízérzékelés elvesztése, fél arc érzékelésének elvesztése, strabismus, kettős látás;
• szédülés, vestibularis zavarok.

Gerincvelő radicularis neurinoma.

Az ideggyöki daganatos folyamatok többnyire jóindulatúak, idegszövetből vagy ideghüvely sejtekből fejlődnek ki. Az ilyen neurinómák gyakrabban érintik a mellkasi gerincet, de a gerinc más részein is megtalálhatók. Az ilyen gócok lassan növekednek, gyakrabban kis méretűek, fokozatosan kitöltik a gerincvelő gyökér csontos csatornáját, és elkezdik nyomni a közeli struktúrákat. Ez intenzív gerincfájdalom megjelenésével jár, hasonlóan az isiász rohamához. Amikor a kóros folyamat behatol a gerinccsatornába, parézis alakul ki, az emésztő- és kismedencei szervek működése megzavarodik.

A probléma összetettsége ismét bizonyítja, hogy a hátfájás olyan fontos jel, amelyet nem szabad figyelmen kívül hagyni. A fájdalom szindróma okának kiderítéséhez időben fel kell venni a kapcsolatot a szakemberekkel.

Komplikációk és következmények

Az agy és a gerincvelő neurinóma egy jóindulatú daganat, amely gyakran egyoldalú parézist és bénulást, egyoldalú halláskárosodást, hőmérséklet- és fájdalomérzékenységi zavarokat, valamint a mentális működés és az egyensúly károsodását okozza.

Időben történő sebészeti beavatkozás hiányában a neurinóma összenyomja az agy és a gerincvelő közeli struktúráit, ami életveszélyes állapotok kialakulását idézheti elő. Még lassú daganatnövekedés esetén is előfordulhat rokkantság, sőt akár halál is. A korábban jóindulatú tömeg rosszindulatú daganata nem kizárt.

Az agy és a gerincvelő neurinóma leggyakoribb szövődményei a következők:

• a végtagfunkció elvesztése (hasonlóan a stroke utáni hatásokhoz);
• Látás- vagy hallásvesztés (egyoldali és kétoldali);
• fejfájás és gerincfájdalom, beleértve a napi tevékenységek végzésének képtelenségét is;
• személyiség- és viselkedésbeli változások;
• az agyi struktúrák irritációja által okozott görcsrohamok;
• agyi kóma (a tumor intracerebrális folyamatainak végső szövődménye).

A kezelési és rehabilitációs intézkedések minden esetben szükségesek, mivel a neuroma hatással lehet a szervezet létfontosságú funkcióit irányító idegekre. Az időben történő kezelésen alapuló megfelelő gyógyulás segíti a pácienst visszatérni megszokott életviteléhez.[6]

Diagnostics Az agy és a gerincvelő neurinómái

Hogy melyik diagnosztikai vizsgálat alkalmas az agy- és gerincvelő neurinóma kimutatására, azt minden esetben egyedileg idegsebész vagy neurológus dönti el. Általában a diagnózis a klinikai megnyilvánulásokban hasonló patológiák kizárásával kezdődik. Kötelező a fizikális vizsgálat elvégzése, a beteg panaszainak meghallgatása.

Az instrumentális diagnózis általában a következő intézkedésekkel történik:

• Intracranialis neurinoma esetén a beteget MRI-re vagy agyi CT-re utalják. A számítógépes tomográfia ebben a helyzetben sokkal kevésbé informatív - elsősorban azért, mert nem vizualizálja a 20 mm-nél kisebb méretű daganatokat. Ha a beteg nem végezhető MRI-vizsgálaton, alternatívaként kontrasztanyagos CT-vizsgálat is alkalmazható.
• A gerincoszlop MRI- vagy CT-vizsgálata segíthet azonosítani a neurinómát vagy más, a gerinc struktúráit és idegvégződéseit nyomó daganatokat.
• Az audiometria alkalmas komplex diagnosztikai intézkedések részeként a hallási neuroma kimutatására. Az eljárás tájékoztatást ad a hallásfunkció elvesztésének mértékéről és a patológia okairól.
• Az ultrahang vagy az MRI informatív, ha a daganatos folyamat a perifériás idegek területén lokalizálódik. Az ultrahang a védő neurilemma megvastagodását, míg az MRI segít meghatározni a nidus pontos helyét, szerkezetét és az idegkárosodás mértékét.
• Az elektroneuromiográfia értékeli az elektromos impulzusok szállítását az idegrost mentén, ami lehetővé teszi az idegszerkezet zavarának mértékét.
• A további citológiai elemzéssel végzett biopszia sebészeti beavatkozással jár, és lehetővé teszi a neurinóma rosszindulatú vagy jóindulatúságának meghatározását.

A vizsgálatokat a beteg kórházi kezelésre és műtétre való felkészítésének részeként írják elő. A beteg vért vesz általános és biokémiai elemzéshez, valamint általános vizeletvizsgálathoz. Javallat esetén az orvos döntése alapján más típusú laboratóriumi vizsgálatok is előírhatók.[7]

Megkülönböztető diagnózis

Az agy és a gerincvelő neurinómájának differenciáldiagnózisát más daganatos folyamatokkal (beleértve a metasztatikusokat is), valamint tályogokkal, a központi idegrendszer limfómáival, gyulladásos és demielinizáló patológiákkal kell elvégezni.

A mágneses rezonancia képalkotás kontrasztjavítással kötelező. Ha jelezzük, más diagnosztikai módszereket is alkalmaznak:

• elektroencephalográfia;
• röntgenfelvételek;
• a kismedencei és a hasi szervek, valamint a perifériás nyirokcsomók ultrahangvizsgálata;
• vázcsont szcintigráfia.

Ha elsődleges patológiás fókuszt észlelnek, teljes diagnózist végeznek.

Kezelés Az agy és a gerincvelő neurinómái

Az agy és a gerincvelő neurinómáinál általában három kezelési taktikát alkalmaznak: a daganat megfigyelését, műtétet és sugárterápiát. A kezelési irány megválasztása a kezelőorvosra van bízva.

A megfigyelésre váró taktikát akkor alkalmazzák, ha a neurinómát véletlenül észlelik a klinikai megnyilvánulások és a tumor progressziójának jeleinek teljes hiánya miatt. Egy ilyen "csendes" állapot több évig is eltarthat. Ez idő alatt azonban fontos a neoplazma növekedésének dinamikájának rendszeres megfigyelése, és a helyzet romlása esetén sürgős reagálás műtéttel.

A sugárterápia magában foglalja a kóros fókusz helyi besugárzását abban az esetben, ha a teljes műtéti beavatkozás nem hajtható végre. Ez a módszer segít a neoplazma "elaltatásában", de számos mellékhatással jár - emésztési zavarok, bőrreakciók stb.

Az agy és a gerincvelő neurinóma műtéti eltávolítása összetett, de radikális módszer, amely lehetővé teszi a betegség további teljes megszüntetését, minimális kiújulási kockázattal. A műtétet mindig előnyben részesítik a neurinóma egyéb kezelési módszereivel szemben.[8]

Gyógyszerek

A gyógyszeres kezelés magában foglalhatja a következő gyógyszerek használatát:

• A mannit (mannit) egy ozmotikus vízhajtó, amely megszünteti az agyi ödémát és normalizálja a koponyaűri nyomást. Intravénásan, csepegtetve, 20%-os oldattal, 10-15 perc alatt adják be. Glükokortikoszteroidokkal kombinálható. A kezelés során a diurézis és a víz-elektrolit egyensúly ellenőrzése kötelező. A gyógyszert rövid tanfolyamra írják fel, mivel hosszan tartó használat esetén maga másodlagos magas vérnyomáshoz vezethet.
• Glükokortikoszteroidok orálisan vagy parenterálisan (Dexametazon, Prednizolon) egyénileg előírt adagban. A műtét után az adagot felülvizsgálják és fokozatosan csökkentik.
• Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek (Kavinton - szájon át, étkezés után, 5-10 mg naponta háromszor, vagy Nicergoline - 5-10 mg naponta háromszor étkezések között).

Erős nyugtatókat és neuroleptikumokat általában nem írnak fel, mert sok esetben „elrejtik” a beteg állapotának romlását.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás - a neoplazma eltávolítása - az agy és a gerincvelő neurinómájában szenvedő betegek kezelésének leggyakoribb módja. A műtéti hozzáférés megválasztását és a műtét mértékét a kóros fókusz nagysága, az agyi funkciók megőrzésének és helyreállításának lehetősége határozza meg.

A beavatkozást idegsebész végzi, általános érzéstelenítést alkalmaznak. Az agyi régióban a műtét fő nehézségei a neoplazma elválasztása az idegektől és az agytörzstől. A nagy méretű neurinómák gyakran más idegrostokat is "hizlalnak", ezért e rostok eltávolítása magasan képzett megközelítést és egyidejű neurofiziológiai monitorozást igényel, lehetővé téve az egyik vagy másik ideg időben történő kimutatását.

A neurinóma teljes eltávolítása az esetek 95% -ában lehetséges. A betegek fennmaradó 5%-ánál nehézségek adódhatnak például, ha a daganat egy része más idegstruktúrákkal vagy az agytörzssel "összeolvad".

A műtét után általában nem alkalmaznak kemoterápiát. A neurinóma teljes eltávolítása esetén a sugárterápia és a sugársebészet sem indokolt. A kiújulás valószínűsége körülbelül 5%.

A Gamma Knife sugársebészeti módszer a kóros fókusz fokális sugárzását foglalja magában. Az eljárást kis méretű (legfeljebb 3 cm-es) neurinómák esetén alkalmazzák, és az agytörzsre nehezedő nyomás hiányában. A sugársebészet fő iránya nem az eltávolítás, hanem a későbbi tumorprogresszió megelőzése. Néha lehetséges enyhén csökkenteni a tömeg méretét ilyen módon.

A gamma kés, a cyberknife és a lineáris gázpedál módszerek azt az elvet foglalják magukban, hogy bizonyos mennyiségű ionizáló sugárzást vezetnek be a daganatba, ami a fókusz megsemmisítésével jár a biológiai szövetek károsítása nélkül. Nem mindegyik módszer non-invazív. Így a Gamma Knife használata megköveteli a fémkeret merev rögzítését csavaros eszközökkel a koponyacsontokhoz. Ezenkívül a Gamma Knife használata nem mindig hatékony, mert néha nem lehet egységes sugárzási dózist kialakítani, ami vagy a fókusz hiányos eltávolításához, vagy nagy dózisok bejutásához vezet az agy normál területeire.. Ezen okok miatt a kezelési gyakorlatban gyakrabban alkalmazzák a sugárterápiát és a Cyberknife sugársebészetet.[9]

Megelőzés

A megelőző intézkedések nem specifikusak, mivel az agy és a gerincvelő neurinómájának pontos okait a mai napig nem határozták meg. Az orvosok azt javasolják, hogy vegye figyelembe az általános ajánlásokat:

• Az agy funkcionális állapotának rendszeres helyreállításához szükséges normális, egészséges alvás és pihenés biztosítása;
• Kerülje az alkoholt, a kábítószert, a dohányzást és a gyorsételeket;
• stressz-ellenállás fejlesztése, konfliktusok, stressz és aggodalmak elkerülése;
• Megfelelő mennyiségű növényi táplálék fogyasztása, megfelelő vízrendszer betartása;
• hát- és fejsérülések elkerülése;
• aktív életmód, rendszeres séták a friss levegőn;
• a fizikai és mentális túlterhelés hiánya;
• kockázati tényezők fennállása esetén, gyanús tünetek esetén rendszeres orvosi látogatás, valamint rutin megelőző diagnosztika céljából.

Előrejelzés

Az agy és a gerincvelő neurinómájának általános prognózisa pozitívnak tekinthető, az orvoshoz való időben történő utalás és az összes orvosi ajánlás teljesítése esetén. Mivel a neoplazma lassan fejlődik ki egy idő alatt, hosszan tartó kivárás-taktika alkalmazható. Ha azonban a kóros fókusz a műtét számára megfelelő helyen található, a szakértők azt javasolják, hogy lehetőség szerint távolítsák el, ami általában nem jár együtt a szervezetre gyakorolt ​​​​káros hatások megjelenésével.[10]

A kezelés figyelmen kívül hagyása vagy a daganatos folyamat késői diagnosztizálása esetén érzékszervi zavarok, parézis és bénulás, valamint egyéb veszélyes állapotok léphetnek fel. Ezért fontos megérteni, hogy az agy és a gerincvelő neurinóma meglehetősen összetett daganat, bár jóindulatú, és radikálisan és időben kezelni kell. Ellenkező esetben nem kizárt az egészséggel és az életminőséggel kapcsolatos súlyos problémák megjelenése, a neurinóma rosszindulatú daganatának lehetősége is fennáll.