Az arcizmok bénulása és parézise

Azok a neurológiai rendellenességek, amelyek az arc izomrendszerének bizonyos struktúráinak bármilyen mozgás végrehajtására való képtelensége vagy korlátozása formájában jelentkeznek, ideértve a mimikai mozgásokat is (amelyekkel az arckifejezések külsőleg érzelmeket fejeznek ki), a mimikai izmok bénulásaként és paréziseként definiálhatók.[1]

Járványtan

A különböző forrásokból idézett statisztikák szerint a mimikai izmok bénulása és parézise a betegek 45-60%-ánál figyelhető meg még az első ischaemiás stroke után is (ez a típusú stroke az összes stroke 87%-át teszi ki).

A Bell-féle bénulás becslések szerint 20 eset/100 000 ember, az összes arcideg- és arcizombénulás legalább 80%-át teszi ki. A betegek körülbelül 15%-ának csak részleges az arcizmok gyengesége. Az előfordulás az életkor előrehaladtával növekszik, 40-60 éves korig; a férfiakhoz képest a Bell-féle bénulás gyakoribb a nőknél, és a bal oldali arcbénulás gyakoribb, mint a jobb oldali bénulás.

Ez az állapot a Lyme-kórban szenvedő betegek 10%-ánál alakul ki, és a bénulások 25%-a kétoldali.

Okoz Az arcizmok bénulása és parézise

Az arc mimikai izmainak plegia vagy bénulása olyan állapotra utal, amelyben az akaratlagos izommozgások lehetősége teljesen megszűnik, és a mimikai izmok parézise, ​​azaz hiányos, petyhüdt vagy részleges bénulása a mimikai izmok gyengeségében nyilvánul meg. Az érintett izmok irányításának képességével.

Az izomösszehúzódást az idegek „vezérlik”, és a legtöbb esetben az arckifejezés hiányának (amimia) és az arc egyik oldalának részleges zavarának (hemiparézisnek) az oka az arcideg károsodása , amely beidegzi ezeket az izmokat.

A mimikai izmok bénulásának és parézisének eredete szerint központi és perifériás izomzatra, lefolyásuk átmeneti és tartósra oszthatók. A mimikai izmok központi bénulása (sőt, az arc egyik oldalának alsó fele) az elváltozás eredménye. Az arcideg felső motoneuronjai (motoros neuronjai), amelyek kétoldali bemeneti impulzusokat adnak át az agytörzs pontomedullaris csomópontjának (híd) facialis motoros magjainak (nucleus nervi facialis), valamint a motorok közötti leszálló pályáik sérülései. Kéreg és arcmotoros magok - a corticobulbaris traktus (a központi idegrendszer piramis motorpályája). Eleinte a bénulás petyhüdt parézisként nyilvánulhat meg.

További részletek a kiadványban - Motoneuron betegségek

Az arc izomzatának mozdulatlanságát agysérülések (beleértve a koponyaalap vagy a halántékcsontok törését), ischaemiás stroke , intracranialis és agydaganatok, sclerosis multiplex okozzák . A centrális bénuláshoz kapcsolódik a Mijar-Gubler-, Brissot-, Fauville-szindrómák, a pseudobulbar-szindróma , az oculosympaticus szindróma (Gorner-szindróma), az opercularis szindróma (Foix-Chavany-Marie-szindróma) és más váltakozó szindrómák kialakulása .

A mimikai izmok centrális parézise egy- vagy kétoldali gyengeségükkel izomdisztrófiában (beleértve a myotóniát is), amiotrófiás laterális szklerózis szindrómában , Landouzi-Dejerine szindrómában - progresszív facioscapulo-váll izom (váll-lapulo-arc) csontváz-dystrophia (genetikai) betegség).

Az idiopátiás vagy autoimmun természetű neuromuszkuláris funkciójú anyagcserezavarok felelősek a mimikai izmok gyengeségéért myasthenia gravisban , [2]hyperkalaemiás periodikus bénulásért (ez olyan embereknél fordul elő, akiknél a vázizomzat nátrium-ioncsatornáinak génjének mutációi vannak, amelyeken keresztül a neuronok terjesztik akciós potenciáljukat a ionok mozgása). További információkért lásd a kiadványt - A mimikai izmok kétoldali gyengesége

Az alsó motoneuronok vagy perifériás axonjaik elváltozásaiban az arcbénulás és/vagy parézis mozgásvesztést, csökkent izomtónust vagy az érintett izmok gyengeségét jelenti az arcideg – a fő törzs és ágai – sérülése vagy bénulása következtében. Lásd még. - Arcideg neuropátia bal, jobb: akut, ischaemiás [3]

Például az akut arcidegbénulás és prosoplegia, az arcizmok perifériás bénulása, más néven Bell-bénulás, bármely életkorban előfordulhat . Ez lényegében egy idiopátiás perifériás neuritis, amely az arcizmok alsó motoneuronjainak egyoldalú gyengeségével jár, amelyet az arcideg temporális és járomágai beidegznek. A klinikai esetek jelentős része azonban arra a következtetésre készteti a szakembereket, hogy ennek az állapotnak a lehetséges vírusos eredete, különösen a herpeszvírus fertőzés miatt. [4],[5]

A mimikai izmok bénulását vagy perifériás parézisét a fertőző mononukleózis szövődményeként tartják számon , amelynek kórokozója a 4-es típusú humán herpeszvírus, közismertebb nevén Epstein-Barr vírus.

És amikor a 3-as típusú herpeszvírus (varicella zoster vírus) megfertőzi az arcideg patella ganglionját, amely a halántékcsont arccsatornájában található, egy meglehetősen ritka neurológiai betegség - Ramsay Hunt szindróma a mimikai izmok parézisével a lézió oldalán és cochleovestibularis rendellenességek alakulnak ki. További információ az anyagban - Herpetikus és posztherpetikus ganglioneuritis

Az arcideg és az arcizmok perifériás bénulásának lehetséges okai közé tartozik a bakteriális fertőzés: középfülgyulladás - akut középfülgyulladás, valamint kullancs-borreliosis - Lyme-kór , amelyben az izmok nem azonnal, hanem néhány nappal vagy hónap múlva bénulnak meg. A Borrelia burgdorferi spirocétát hordozó kullancscsípés.[6]

Az agyideg károsodása, beleértve a mimikai izmok egy részének bénulásával járó arcidegkárosodást, Bezier-Beck-Schaumann-kórban (neurosarcoidosis) szenvedő betegeknél fordul elő, amelyek autoimmun jellegűek. A mimikai izmok kétoldali bénulása a koponyaidegek axonjait védő mielinhüvely károsodása miatt a posztinfekciós autoimmun Guillain-Barré-szindrómában, amely demyelinizáló polyneuropathiának minősül.

Az arcideget és ágait összenyomó epidermoid ciszta - cholesteatoma , a temporális csont paraganglioma és a parotis nyálmirigy daganatai (adenoma, karcinóma, szarkóma) bénuláshoz vezethetnek.

Kockázati tényezők

A mimikai izombénulás/parézis fenti kiváltó tényezői mellett a szakértők az alábbi kockázati tényezőket említik:

• vírusfertőzések, agyhártyagyulladás, kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás, agyi eredetű szifilisz;
• arc neuralgia ;
• Ischaemiás encephalopathia és ischaemiás idegi neuropátia ;
• Agydaganatok, beleértve a schwannomákat és hemangiomákat;
• neurodegeneratív betegségek, különösen Steele-Richardson-Olszewski-szindróma (progresszív szupranukleáris bénulás), frontotemporális demencia és mások;
• különböző etiológiájú izomtónuszavarok;
• cukorbetegség;
• az arcideg vagy ágainak károsodása sebészeti beavatkozások során, ideértve a mandula- és adenoidectomiát, a mastoidectomiát, a parotis nyálmirigy daganatának eltávolítását, a nyaki-arc rhytidectomia (facelift) stb. Során;
• mérgezés etilénglikollal, diklór-metánnal, szerves foszforvegyületekkel, szén-monoxiddal (szén-monoxid), arzénnal, nehézfémekkel;
• A cianokobalamin - B12-vitamin hosszú távú hiánya a szervezetben.

Pathogenezis

A négy tucat arcizom közül legalább egy diszfunkció hátterében általában idegkárosodás és mimikai izmok - arc ideg (nervus facialis) áll, melynek motoros és érző rostjai az arcideg magjából (nucleus nervi facialis) származnak a ventrálisban. Az agytörzs pontomedullaris csomópontjának (hídjának) része. Az ideg áthalad a hátsó koponyaüregen, majd a halántékcsont arccsatornáján (canalis facialis), ahol kialakítja a patella gangliont (ganglion geniculi).

Miután az ideg elhagyja a canalis facialist, megkezdődik az extravisceralis része; a fültőmirigy mögött (amelyen az ideg is áthalad) idegfonat (plexus parotideus) található, melyből terminális ágak (temporális, járomcsont-, pofa-, mandibularis és nyaki) jönnek ki. Az ezeken az ágakon átvitt idegimpulzusok biztosítják a motoros neuronok aktiválódását és a mimikai izmok mozgékonyságát.

A gyulladásos folyamat eredményeként a túlzott kompresszió és az arcideget vagy annak ágait érintő egyéb elváltozások, fokozott kapilláris permeabilitás, károsodott vér- és nyirokáramlás, a környező szövetek duzzanata trofizmusuk romlásához vezet, ami kedvezőtlenül befolyásolja az arcideg állapotát. Idegrostok és az ideg védőbevonata - mielinhüvely. Ennek eredményeként az idegi jelek vezetése romlik, és a mimikai izmok bénulásának és parézisének patogenezise a neuromuszkuláris transzmisszió zavara miatt következik be .

A mimikai izmok centrális bénulásának kialakulásának mechanizmusa a bazális magok és az agytörzs idegsejtjeinek degeneratív elváltozásaival, valamint az agyféltekék fehér (szubkortikális) anyagának károsodásával jár, amely a corticobulbaris, corticalis-nukleáris ill. Piramis traktus, amely a vázizmok önkényes szabályozásáért felelős, amelynek mozgását felső motoneuronok és efferens piramisrostok biztosítják.

Tünetek Az arcizmok bénulása és parézise

A mimikai izmok bénulásában/parézisében az első jelek leggyakrabban az arc egyoldali eltolódásában nyilvánulnak meg: a nasolabialis (nasolabialis) redők aszimmetriája és az érintett oldalon a szájzug lesüllyedése.

A perifériás Bell-féle bénulás általában hirtelen kezdődik, gyakran dysesthesia (kellemetlen érzés az arc egyik oldalán) és paresztézia (érzékelési zavar) ugyanazon az oldalon, valamint nyakmerevség és fájdalom a fül mögött. Ezután néhány órán belül más tünetek is megjelennek: fejfájás, hyperacusis (túlérzékenység a hirtelen hangos hangokra), képtelenség becsukni a szemet, azaz a szemhéjat (és amikor ezt megkíséreljük, a szem a felső szemhéj mögé gurul ), ami az orbicularis oris izom inaktivitását jelzi.

A paraszimpatikus funkciók megsértése is előfordul epiphora (fokozott könnyezés, különösen étkezés közben), dysgeusia (az ízérzések torzulása), fokozott nyálfolyás a száj egyik oldalán, ami a parotis és a parotis szekréció egyoldalú megsértésére utal. Szubmandibuláris nyálmirigyek.

A stroke központi bénulást okoz, és az arc alsó részét érinti, az arcizmok gyengülésével és megereszkedésével (m. Buccinator), az arc egyoldalú zsibbadásával és a száj görbületével (a körkörös periorális izmok károsodása miatt) dysarthria - az artikuláció károsodása (ami a beszédet eredményezi) értelmetlen). Olvassa el még - Bénulás stroke után

A denervált izomrostok ingerlékenységének megváltozása vagy a sérült alsó agytörzsi motoneuronok rendellenes aktivitása, valamint amyotrophiás laterális szklerózis esetén a mimikai izmok görcsei vannak az egyes rostok spontán rángatózása formájában - fibrillációk vagy fascializációk.

A Ramsay Hunt-szindróma cochleovestibularis tünetei fülcsengésben, hallásélesség csökkenésben, szédülésben, test egyensúlyi problémáiban, valamint akaratlan szemmozgásokban nyilvánulnak meg, azaz a szemgolyó oculomotoros izmok általi rögzítésének megsértése - nystagmus.

Ha a központi arcizom parézis agytörzsi diszfunkcióval párosul, a felső végtag ellenoldali parézise figyelhető meg.

Komplikációk és következmények

A mimikai izmok parézise és bénulása komplikációkkal és következményekkel járhat. Különösen a szemhéjak bezárásának képtelensége az érintett oldalon xeroftalmiához (száraz szemhez) vezet, amely nagy valószínűséggel gyulladásos fülgyulladást okoz, például kötőhártya-gyulladás vagy keratitis.

Az érintett arcizmok hosszan tartó denervációja és immobilizálása azok leépülését - izomsorvadást - okozza.

Az arc mimikai izmainak úgynevezett bénulás utáni kontraktúrája alakulhat ki, további információkért lásd. - Neurogén izomkontraktúra

Ha az arcideg axonjaiban degeneratív elváltozások vannak az arcbénulásban, a következmények synkinesia (más izmok önkényes mozgását kísérő önkényes mozgása), myokia (a szemhéjizom akaratlan összehúzódása) és az arc diszkinézia formájában nyilvánulnak meg.

Diagnostics Az arcizmok bénulása és parézise

Az arcizmok és az arcideg perifériás bénulásának diagnózisa az anamnézis felvétellel és fizikális vizsgálattal kimutatott tipikus tünetek és jelek meglétén alapul.

Szükséges a koponyaidegek vizsgálata. VII pár: arc ideg

Vérvizsgálatokat vesznek: általános klinikai; a laktát, a laktát-dehidrogenáz, a kreatin-foszfokináz, a piruvát, a kalcium (teljes és ionizált), a folsav és a B12-vitamin szintjére; monoklonális antitestekhez MAG, acetilkolin-észteráz elleni antitestekhez, herpesz vírushoz, mielin autoantigénjei elleni antitestekhez és másokhoz. A cerebrospinális folyadék elemzése is szükséges.[7]

A műszeres diagnosztika fő módszerei a következők: koponya röntgen, elektroencefalográfia (EEG), elektroneuromiográfia , idegi ultrahang , mágneses rezonancia és az agy számítógépes tomográfiája .[8]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózissal megoldandó legfontosabb feladat a mimikai izmok - perifériás vagy centrális - bénulás/parézis jellegének meghatározása, valamint a szindrómás neurológiai állapotok és az arc izomtónusának elvesztésével járó állapotok, például az arc oromandibularis dystonia azonosítása. A mimikai izmok posztneuritikus kontraktúrája az arcideg neuritise (vagy neuralgia) után differenciálást igényel.

Kezelés Az arcizmok bénulása és parézise

Sok esetben ezeknek a neurológiai állapotoknak a kezelése szisztémás kortikoszteroidok (prednizolon - 80 mg naponta öt napig), immunmoduláló vírusellenes szerek (interferonnal), például Avonex alkalmazására korlátozódik.

(béta-1a interferon) vagy B-immunoferon 1b (bár ezek hatékonysága még nem bizonyított).

Az alapul szolgáló diagnózistól függően más gyógyszereket is alkalmaznak, például nootróp gyógyszereket; kolinomimetikumok Proserpin. Piridosztigmin. Ubretide vagy Neostigmine. Az antioxidáns tulajdonságokkal rendelkező α-liponsav (tioktsav) készítményeit - Berlition (Dialipon, Alpha-lipon) - kapszulák (tabletták) formájában szájon át szedik. Lehetséges mellékhatások: allergiás reakciók, fejfájás, ízérzészavarok, hőhullámok és izzadás, hipoglikémia, hányinger és hányás, hasi fájdalom, hasmenés.

A B12-vitamin (2naponta 500-1000 mcg injekció) pozitív hatást fejthet ki.[9]

Az arcideg és a mimikai izmok működésének potenciális javítása fizioterápiás kezelést ad gyógyszeres elektroforézis, magnetoterápia alkalmazásával, hosszan tartó parézissel - izmok elektromos stimulációja, gyógymasszázs, akupunktúra.[10]

LFK-t írnak fel - orofacial gyakorlatok vagy torna a mimikai izmok számára parézisben és bénulásban (főleg perifériás), amelynek célja az érintett izmok stimulálása, az izomerő növelése és a mozgásuk koordinációjának helyreállítása. Önállóan is elvégezhető - naponta háromszor vagy négyszer, minden gyakorlatot 25-30 alkalommal megismételve (tükör előtt ülve):

1. A száj kinyitása és bezárása.
2. Puffad ki az arcát.
3. Az ajkak összeszorítása és feloldása.
4. Nyújtsa ki a nyelvét, az álla felé irányítva.
5. Emelje fel a száj minden sarkát külön-külön (az ujjaival felemelheti az érintett oldalt).
6. A szemöldök felemelése és leengedése (ujjaival felemelheti a szemöldökét az érintett oldalon).
7. Felváltva nyissa ki szélesre, majd csukja be a szemét.
8. Miközben megpróbálja ráncolni az orrát, az ujjaival finoman nyomja felfelé a bőrt az orr közelében az érintett oldalon.
9. Lélegezz mélyeket az orron keresztül, tágított orrlyukaival.

Ha a mimikai izmok maradványgyengesége több hónapig fennáll, sebészeti kezelés alkalmazható az ideg sebészi dekompressziójával (a canalis facialis külső nyílásában); egy másik ideg ágának átvitele erre a területre - az érintett izom reinnerválására; a temporalis izom inának áthelyezése; statikus heveder létrehozása (rostos szövetlap lebenyének átvitele a comb belső felületéről); szemöldök emelés stb.[11]

Megelőzés

A legtöbb alterációs szindróma megelőzése a mai napig nem lehetséges.

A stroke megelőzésére lásd. - Hogyan előzhetem meg az ischaemiás stroke-ot?

De az ideg ganglionjait érintő egész életen át tartó herpeszvírusok aktiválásának megakadályozása segít az immunitás erősítésében.

Előrejelzés

A Bell-féle arcbénulás legtöbbször átmeneti, prognózisa kielégítő, mivel a betegek 15%-ánál mérsékelt arcizmok gyengesége vagy visszafordíthatatlan idegkárosodása van.

A neurosarcoidosis kezelését követően a betegek csaknem 75%-a teljesen felépül, de néhány esetben a tünetek időszakosan súlyosbodnak.

Általánosságban elmondható, hogy az arcizmok bénulásai és parézisei nem múlnak el nyomtalanul, a központilag bénult/parézises esetek 50%-ában nem lehet helyreállítani normál működésüket.

Az arcizmok bénulásának és parézisének vizsgálatával kapcsolatos könyvek és tanulmányok listája

1. "Facial Nerve Disorders and Diseases: Diagnosis and Management" - by Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Year: 2016)
2. "Arcideg-rendellenességek: Diagnosztika és kezelés" – Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Év: 2007)
3. "Arcbénulás: Rehabilitációs technikák" - William M. DeMayo (Év: 2002)
4. "Bell's Palsy – Orvosi szótár, bibliográfia és megjegyzésekkel ellátott kutatási útmutató az internetes hivatkozásokhoz" – James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Év: 2004)
5. "Facial Palsy: Management and Rehabilitation" – DJ Denny, TJ Cawthorne (Év: 2002)
6. "Arcideg: Klinikai és sebészeti kezelés" – Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Év: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" – William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Év: 2000)
8. "Perifériás arcidegbénulás: Átfogó útmutató a diagnózishoz és kezeléshez" – Tessa Hadlock (Év: 2017)
9. "Arcbénulás és arc-rehabilitáció: Gyakorlati útmutató az arc idegrendszeri rendellenességeinek kezeléséhez" - Jonathan Cole (Év: 2011)

Irodalom

Gusev, EI Neurology : nemzeti útmutató : in 2 vol. / szerk. Szerző: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Kiadás Moszkva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.