Az IgG alosztályok hiánya: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Olyan állapotot, amelyben az IgG alosztály egyikének hiányát a teljes immunglobulin G normális vagy csökkent szintjén határozzuk meg, az IgG alosztály szelektív hiányosságának nevezik. Gyakran előfordul, hogy több alosztályban hiány van.

Patogenézisében

Az alosztályok hibáinak molekuláris mechanizmusa nem ismert, azonban a transzkripciós faktorok hibája, a transzláció és a poszt-transzkripciós módosítások anomáliái lehetségesek. Számos beteg leírta a nehéz lánc gamma1-gamma4 és alfa 1 génjének delécióit.

Az IgG alosztályokban lévő hibák klinikai manifesztációinak jellege nagymértékben függ a funkcionális jellemzőktől. Például az IgM szintézisét követően az elsődleges immunválaszt az IgGl és IgG3 szintetizálják, és az IgG2 és IgG4 szekunder immunválaszt állítják elő. IgG2 elsősorban adott válaszként szintetizálódik poliszacharid antigének, tetanusz antitestek többségükben az IgGl alosztály és specifikus antitestekkel a betegek filariasis és shistoeomatozom vannak IgG4.

Az IgG hiányosság tünetei

Izolált vagy kombinált hiányosságainak IgGl, IgG2, vagy igG3 alosztályok társított fokozott kockázatát különböző fertőzések betegségek a légúti (sinusitis, otitis, nátha). Alapvetően ezek a betegek nem rendelkeznek életveszélyes fertőzésekkel. Az IgG4 alacsony értékei meglehetősen gyakoriak a gyermekeknél, de a legtöbb esetben nem jelentkeznek visszaeső fertőzésekként. Az IgG2 és IgG4 alosztály hiányosságainak kombinációja azonban gyakori fertőző betegségeket okoz.

Figyelembe véve azt a tényt, hogy más alosztályok (különösen az IgG2) is hiányoznak a klinikai megnyilvánulások, úgy vélik, hogy az alosztályhiány és a specifikus antitestek képződése klinikailag jelentős.

És bár az IgG-alosztály hiányosságához kapcsolódó klinikai adatok heterogének, vannak bizonyos tünetek, amelyek egy bizonyos alosztály csökkenésével járnak.

IgG1 hiány

Az IgG1 hiány gyakran más alosztályok elégtelenségéhez társul, és általában együtt jár az összes IgG csökkenésével. Gyakran az IgG1 hiánya általános változó immunhiánynak minősül, különösen más alosztályok csökkenésével kombinálva. Gyakran előfordul, hogy az ilyen betegek hosszú története van a betegségnek különböző bakteriális fertőzésekkel, tartós vagy progresszív tüdőbetegséggel szemben.

IgG2 hiány

Az IgG2 hiány gyakran, de nem mindig, az IgG4 alosztály és az IgA hiány csökkenésével társul. Gyakori légúti fertőzésekkel és IgG2-hiányos gyermekeknél a poliszacharid antigének elleni antitestek szintézise szinte mindig csökken. A légúti fertőzéseken kívül ezek a gyermekek ismétlődő meningitishez vezetnek, amelyet Neisseria meningitidis vagy pneumococcus fertőzések okoznak . Ugyanakkor számos immunológiai stádiumú beteg nem mutat abnormalitást, a teljes IgG nem csökken.

LgG3 hiány

A fehérjeantigénekhez (beleértve a vírusfehérjéket) szintetizált antitestek IgG1 és IgG3 alosztályokhoz tartoznak. Az IgG3 antitestek a leghatékonyabbak az antivirális védelemben. Ennek az alosztálynak a hiányossága relapszusos fertőzésekkel jár, amelyek gyakran krónikus tüdőbetegségekhez vezetnek. Svédországban végzett vizsgálat szerint az IgG3 alosztályhiány a leggyakoribb a visszatérő fertőzésben szenvedő betegek körében. Így a vizsgált 6580 beteg közül 313 alcsoporthiányos beteg volt. Ezek közül 186 IgG3113-hiányt mutatott IgG1, 14-IgG2 deficienciában és 11 IgG3 és IgG4 csökkenésben.

LgG4 hiány

Az IgG4-hiány diagnózisát nehéz megállapítani, mivel az alosztály szintje gyermekkorban általában alacsony, és nem határozza meg a standard módszereket. Az IgG4 hiány azt jelenti, hogy az alosztály szintje 0,05 mg / ml alatti, míg az ilyen betegségben szenvedő gyermekek gyakran súlyos légúti fertőzésekkel szenvednek. Az ilyen betegeknél jelentek meg a bronchoektaemia kialakulása.

Gyakorlatilag minden IgG4-hiányos betegnek a teljes IgG, más alosztályok, IgA, IgM és IgE normális értékei vannak. Csak néhány esetben az IgG4 hiánya IgG2 és IgA hiányosságokkal van kombinálva.

IgG hiány kimutatása

Sok esetben, a készítmény az ilyen diagnózis azért problematikus, mert például, IgG4 szintje alacsonyabb lehet, mint a felbontás a módszert meghatározására használt, és az IgGl-hiány gyakran azonosították hypogammaglobulinaemiát G. Ezért, a diagnózis felállítása, ha van egy csökkenése (kevesebb, mint 2 standard deviáció közepes életkor-érték) az egy vagy több alosztályok IgG, beleértve azokat a betegeket a csökkent teljes IgG-értéke normál IgM és IgA és gyermekek károsodott antitest termelést.

IgG-hiány kezelés

Az IgG alosztályhiányban szenvedő gyermekeknél a légúti fertőzések száma korral csökken. Ezek a gyermekek nem igényelnek további terápiát. A gyakori és súlyos fertőzések tartós fennállása esetén, különösen olyan betegeknél, akiknek egyidejűleg specifikus antitestképződésük van, intravénás immunglobulin-kezelés is lehetséges. Rendszerint azonban ezek a betegek nem igénylik az egész életen át tartó helyettesítő terápiát.

Kilátás

A legtöbb életkorú laboratóriumi hiba miatt a fertőző betegségek száma jelentősen csökken. Azonban néhány olyan betegben, akiknél hiány van az IgG alosztályokban, megfigyelhető a CVID kialakulása, ezért a kórosan szenvedő gyermekeknek nyomon követés szükséges.