Lepró (Hansen-kór, lepra)

Lepra (lat. Lepra, Hansen-féle betegség, hanseniaz, lepra, a betegség a St. Lazarus, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, lusta halál, fekete betegség, szomorú betegség) egy krónikus fertőzése saválló bacilusok Micobacterium leprae, amely egyedülálló a tropizmus a perifériás idegek, a bőr és a nyálkahártyák. Tünetei lepra (lepra) rendkívül változatos, és tartalmazza fájdalommentes bőrelváltozások és perifériás neuropátia. A lepra diagnózisa klinikai, és biopsziás adatokkal igazolható. Kezelés lepra (lepra) hajtjuk dapszon kombinálva más antibakteriális szerekkel.

[1], [2], [3],

Járványtan

Bár a legtöbb eset Ázsiában található, a lepra is elterjedt Afrikában. Endemikus fókusz létezik Mexikóban, Dél- és Közép-Amerikában, a csendes-óceáni szigeteken. Az USA-ból származó 5 ezer eset közül szinte mindegyiket kimutatták a fejlődő országokban élő bevándorlók, akik Kaliforniában, Hawaiiba és Texas-ba telepedtek le. A betegség számos formája létezik. A legsúlyosabb, lepromatous forma gyakoribb a férfiaknál. A lepke bármikor lehet, bár a legmagasabb a 13-19 évesek és a 20 évesek között.

Egészen a közelmúltig az emberek csak a lepra természetes víztartalmának számítottak, de kiderült, hogy a fegyverzetek 15% -a fertőzött, az ember főemlősége pedig fertőzést biztosító tartály is lehet. Azonban a fertőzés átviteli útvonalának (bugok, szúnyogok) kivételével az állatok fertőzése nem meghatározó tényező az emberi betegségek szempontjából. M. Leprae is megtalálható a talajban.

[4],

Okoz prokazы

A lepra (a Hansen-kór, a leprát) Micobacterium leprae okozza, amely egy kötelező intracelluláris parazita.

Úgy gondolják, hogy a lepráros okozó ágensét a beteg tüsszentése és szekréciója közvetíti. A kezeletlen leprás beteg az orrnyálkahártyán és titokban található számos kórokozó hordozója, még a klinika megjelenése előtt is; a betegek körülbelül 50% -a szoros kapcsolatban áll egy fertőzött személlyel, gyakran családtagokkal. A rövid érintkezés az átvitel alacsony kockázatát okozza. A nem súlyos tuberkulózis formák általában nem fertőzőek. Az immunokompetensek többsége (95% -a) még érintkezés után sem betegszik; a betegeknek valószínűleg genetikai hajlamuk van.

A Micobacterium leprae lassan növekszik (a megduplázódás időtartama 2 hét). Általában az inkubációs időszak 6 hónap - 10 év. Amikor a fertőzés kialakul, hematogén terjesztés következik be.

[5], [6], [7], [8],

Tünetek prokazы

A fertőzésben szenvedő betegek kb. 3/4-éte egyetlen bőrelváltozás alakul ki, amely spontán áthalad. A fennmaradó betegek klinikai leprátot fejlesztenek ki. A lepra tünetei és a betegség súlyossága a M. Leprae sejtes immunitásának súlyosságától függ.

A tuberkulózis lepra (Hansen oligobacilláris betegsége) a lepra legegyszerűbb formája. A betegek erősen közvetített sejtes immunitással rendelkeznek, amely a betegséget a bőr több helyére korlátozza vagy az idegeket elkülöníti. A károsodás kis mennyiségű baktériumot tartalmaz vagy nincs benne. A bőrelváltozások egy vagy több hypopigmentált foltot tartalmaznak, éles éles szélekkel, csökkent érzékenységgel. A bőrkiütés, valamint a lepra minden formája nem viszket. A sérülések szárazak, mivel az idegrendszeri zavarok károsítják a verejtékmirigyek beidegződését. A perifériás idegek aszimmetrikusan károsodhatnak, és a megnagyobbodott területek a bőrelváltozások szomszédos részében károsodhatnak.

Lepromatous lepra (Haneana polybacilláris betegsége) a betegség legsúlyosabb formája. Az érintett betegek elégtelen immunválasz M. Leprae, valamint a szisztémás fertőzés terjedésének bakteriális átitatja a bőr, az idegek és más szervek (orr, herék és mások). Ezek a bőrfoltok, papulák, csomók és plakkok megjelenhetnek, gyakran szimmetrikusak (mycobacterium lepra). Gynecomastia, ujjak elvesztése és gyakran súlyos perifériás neuropátia alakulhat ki. A betegek szempillákat és szemöldökötéteket szednek. A nyugat-mexikói és más Latin-Amerikában fellépő betegségek a diffúz bőrelváltozások kialakulását okozzák a hajhulláson a testen és más bőrelváltozásokon, de a foci jelek nélkül. Ezt diffúz lepromatosisnak vagy leptra bonita-nak hívják. Betegnél szubakut erythema nodosum, és olyan betegeknél, diffúz lepromatozom - a jelenség a Lazio, fekélyek, különösen a lábak, amelyek gyakran forrásként szolgálnak a másodlagos fertőzés, ami bacteremia és a halál.

A határos lepra (multibacilláris) közbenső jellegű és a leggyakoribb. A bőrelváltozások hasonlítanak a tuberkulózis leprére, de számtalan és szabálytalan; befolyásolják az egész végtagot, a perifériás idegeket a gyengeség megjelenésével, az érzékenység elvesztésével. Ez a típus instabil kurzussal rendelkezik, és lepromatous lepra alakulhat ki, vagy fordítottan fejlődhet a tuberkulózis átmenetével.

Lepromás reakciók

A betegek immunológiailag közvetített reakciókat alakítanak ki. Kétféle reakció létezik.

1. Típusú reakció alakul ki a sejtes immunitás spontán növekedése következtében. Ezek a betegek körülbelül egyharmadában fordulnak elő határvonalbeli lepréses betegeknél, általában a kezelés megkezdése után. Klinikailag a már meglévő elváltozásokban gyulladás fokozódik a bőrödéma, az erythema, a neuritisz fájdalom, a funkcióvesztés kialakulásával. Új elváltozások alakulhatnak ki. Ezek a reakciók fontos szerepet játszanak, különösen korai kezelés hiányában. Az immunválasz növekedésével ez a reverzibilis reakciónak nevezhető, a lehetséges klinikai károsodás ellenére.

A második típusú reakció egy szisztémás gyulladásos reakció az immun komplexek lerakódása következtében. Azt is nevezik lepra subacute erythema nodosum. Korábban a kezelés első évében a leprénával határos és lepromatous formájú betegek körülbelül fele fordult elő. Most kevésbé gyakori, mivel a clofazimint a kezeléshez adják. A kezelés előtt is kialakulhat. Ez egy polimorfonukleáris vasculitis vagy pannikulitis, melyben a keringő immun komplexek szerepet játszhatnak, és növelik a T-segítők funkcióját. A tumor nekrózis faktor szintje nő. A lepra subacute erythema nodosum erythematosus fájdalmas papulák vagy pustulák és fekélyek csomópontjai. Ezzel láz, ideggyulladás, lymphadenitis, orchitis, ízületi gyulladás (nagy ízületek, különösen térd), glomerulonephritis alakul ki. A hemolízis és a csontvelő-elnyomás következtében kialakulhat a vérszegénység, a májgyulladás, amely mérsékelten növeli a funkcionális teszteket.

[9], [10], [11],

Komplikációk és következmények

Lepra (lepra) szövődményeket okoz, hogy dolgozzon, mint a perifériás neuritis, következtében fertőzés vagy lepra reakció; az érzékenység és a gyengeség csökken. Az idegtestek és a bőr mikroszkópos idegei, különösen az ulnáris idegek is érintettek, ami karomszerű 4. és 5. Ujjak kialakulásához vezet. Emellett az arc ideg (bukkális, zygomatikus) ágai és a hátsó fül idege is érintett lehet. A fájdalomtól, a hőmérséklettől és a finom tapintási érzékenységért felelős egyedi idegrostok befolyásolhatók, míg a vibrációért és a helyzeti érzékenységért felelős nagyobb idegrostok általában kevésbé érintettek. Az injekciók sebészi mozgása lehetővé teszi a lagophthalmia és a felső végtagok funkcionális rendellenességeinek kiigazítását, de a terápia megkezdése után 6 hónappal kell elvégezni.

A szekunder másodlagos fertőzéssel járó növényi fekélyek a rokkantság fő okai, és a nekrotikus szövetek és a megfelelő antibiotikumok eltávolításával kell kezelni. A betegeknek ki kell zárniuk a súlyterhelést, és rögzíteni kell az immobilizáló kötést (Unna cipőjét), amely lehetővé teszi a mozdulást. A megismétlés megakadályozása érdekében a kukoricát kezelni kell, a betegeknek különleges modellt kell készíteniük, vagy olyan mély cipőt kell használniuk, amely megakadályozza a láb dörzsölését.

A szemed nagyon érintett lehet. Lepromatous lepra vagy lepra erythema nodosum esetén az iritis glaukómát okozhat. A szaruhártya szenzitivitása és az arc idegi zygomatikus ága (amely lagophthalmust okozza) érzéketlensége szaruhártya-traumát, hegeket és látásvesztést okozhat. Ilyen betegekben mesterséges kenőanyagokat (cseppek) kell használni.

Az orr nyálkahártyája és porcja befolyásolható, ami krónikus orrvérzést és néha orrvérzést okoz. Ritkábban előfordulhat az orrgerinc perforációja, az orr deformációja, amely általában a kezeletlen betegeknél fordul elő.

A férfiak, leprás páciensek, alakulhat hipogonadizmus, csökkenése miatt a szérum tesztoszteron és növeli az FSH és a luteinizáló hormon, a fejlesztés a merevedési zavarok, meddőség és genikomastii. A helyettesítő tesztoszteron terápia enyhítheti a tüneteket.

Súlyos visszatérő leprausos subakut erythema esetén kialakulhat progresszív veseelégtelenségben szenvedő amyloidosis.

[12],

Diagnostics prokazы

A lepra diagnózisa a bőrelváltozások és a perifériás neuropátia jellegzetes klinikai képén alapul, amelyet biopsziás minták mikroszkópos vizsgálatával igazolnak; a mesterséges táptalajokon a mikroorganizmusok nem növekednek. A biopszia a tuberkulózis elváltozásainak kiemelkedő széleiből származik. Lepromatous betegeknél biopsziát kell végezni a csomók és a plakkok esetében, bár kóros elváltozások előfordulhatnak a bőr normál területein is.

Az M. Leprae elleni IgM antitestek kimutatására szolgáló teszt nagyon specifikus, de alacsony érzékenységű. Ezek az antitestek gyakorlatilag minden olyan betegben szenvednek, akik lepromatous formában vannak, de csak 2/3 tuberkulózisos betegen. Mivel az ilyen antitestek kimutatása tünetmentes fertőzést mutat endémás fókuszban, a vizsgálat diagnosztikus értéke korlátozott. Hasznosak lehetnek a betegség aktivitásának megfigyelésére, mivel az antitestek szintje hatékony kemoterápiával és a visszaeséssel fokozódik.

A lepramin (thermoinaktivált leprae) bőrpróbákhoz áll rendelkezésre, de nem rendelkezik érzékenységgel és specifitással, ezért nem ajánlott klinikai felhasználásra.

[13], [14], [15], [16], [17],

Kezelés prokazы

A lepra kedvező prognózissal biztosítja a betegség időben történő kezelését, de a kozmetikai deformáció a betegek és családjaik elzárkózásához vezet.

Gyógyszerek a lepra ellen

A leprérek legfontosabb gyógyszere a dapsone 50-100 mg orálisan naponta egyszer (1-2 mg / kg gyermekek esetében). A mellékhatások közé tartoznak a hemolízis és a vérszegénység (enyhe), az allergiás dermatitisz, ami meglehetősen súlyos lehet; ritkán olyan szindróma, amely exofoltatív dermatitis, magas láz és véralvadási változások (leukociták), mint a mononucleosis (dapsone szindróma). Bár a lepra dapsonos rezisztencia eseteit leírták, az ellenállás alacsony, és a betegek szokásos adagjaikra reagálnak.

A rifampin az első baktériumölő szer M. Leprae kezelésére. De sok fejlődő ország számára igen drága, ha az ajánlott adagokban 600 mg szájon át adott naponta egyszer. A mellékhatások a kezelés felfüggesztésével járnak, és magukban foglalják a hepatotoxicitást, az influenza-szerű tüneteket és ritkán a thrombocytopeniát és a veseelégtelenséget.

A klofazimin dapsonszerű hatása M. Leprae elleni 50 mg orálisan naponta egyszer 100 mg heti 3 alkalommal; 300 mg 1 alkalommal havonta hasznos 1 (X lepra reakciók megelőzésére 2. Típusú és esetleg az egyik első típusú. A káros hatások közé tartozik a gyomor-bél szorongást és a sötét vöröses bőr dihromiyu.

A lepra kezelését etionamidnal is elvégezzük 250-500 mg dózisban orálisan naponta egyszer. Azonban gyakran gasztrointesztinális idegrendszeri és májműködési zavarokat okozhat, különösen rifampin alkalmazása esetén, és nem ajánlott, ha nincs lehetőség a májműködés rendszeres megfigyelésére.

Nemrég megállapították, hogy három antibiotikum minociklin (100 mg szájon át naponta egyszer, naponta), klaritromicin (500 mg szájon át naponta kétszer), és az ofloxacin (400 mg naponta egyszer, orálisan 1) gyorsan elölt M. Leprae és csökkenti a bőr beszűrődése. Ezek együttes baktericid hatással M. Leprae magasabb, mint a dapszon, clofazimin és etionamid, de rifampin. Csak a minociklin biztonságosnak bizonyult a kezelés hosszú távú alkalmazásában, ami szükséges a lepráshoz.

Ajánlott programok

Annak ellenére, hogy az antimikrobiális lepra kezelés hatékony, az optimális rendszerek ismeretlenek. Az USA-ban, a lepromatous és a borderline formákban szenvedő betegeknél gyakran ajánlott a leprát a kábítószer-érzékenységi teszt elvégzésére egerekben.

A WHO kombinált kezelést ajánl a kábítószereknek a lepra minden formájához való alkalmazására. A lepra-formában levő lepra kezelés aktívabb sémákat és időtartamot igényel, mint a tuberkulózis lepra. Felnőtteknél, a WHO azt ajánlja, dapszon 100 mg 1 alkalommal naponta, clofazimin 50 mg 1 alkalommal naponta + 300 mg 1 alkalommal havonta, és rifampin 600 mg 1 alkalommal havonta legalább 2 évig, vagy addig, amíg a negatív eredmények bőr-biopszia (megközelítőleg 5 év alatt). Amikor a tuberkuloid formájában lepra izolálása nélkül saválló bacilusok WHO ajánlja dapszon 100 mg 1 alkalommal naponta, és rifampin 600 mg 1 alkalommal havonta 6 hónapig. Számos indián szerzõ javasolja a kezelést több mint egy évig.

Az Egyesült Államokban a lepromatous leprát 600 mg rifampinnal kezeljük naponta kétszer 2-3 évig + 100 mg dapsont naponta egyszer életre. A tuberkulózis lepra 100 mg dapszonnal kezelve naponta egyszer 5 évig.

Lepromás reakciók

Az első típusú reakcióban szenvedő betegek (kivéve a kisebb gyulladást) naponta egyszer 40-60 mg prednizolont kapnak orálisan naponta egyszer, 10-15 mg-mal, majd több hónapon keresztül. A kis bőrgyulladásokat nem kezelik.

Amikor az első vagy a második epizód akut erythema nodosum leprosum szubakut pulmonalis esetekben aszpirint beadható súlyosabb esetekben - vnugr prednizolon 40-60 mg 1 alkalommal naponta 1 hétig, plusz antimikrobiális. A visszatérő előírt talidomid 100-300 mg szájon át 1 alkalommal naponta, de mivel a teratogenitás nem kell beadni, hogy a nők, akiknek a terhesség előfordulhat. A mellékhatások közé tartozik a székrekedés, az enyhe leukopénia és az álmosság.

Megelőzés

A BCG vakcina és a dapson korlátozott hatékonyságú, és nem ajánlott a profilaxis kezelésére. Mivel a lepra (leprés) minimális fertőzőképességgel bír, a történelmileg használt izolációnak nincs tudományos alapja. A leprás megelőzése a fertőzött betegek titkai és szövetei közvetlen érintkezésének kizárásával áll.

[18], [19]