Enteropátiás acrodermatitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az enteropátiás acrodermatitis (szinonima: Dunbolt-Kloss-szindróma) ritka szisztémás betegség, melyet a vékonybélben való felszívódása miatt a szervezet cinkhiány okoz. Erythematous, buborék- és hólyagkiütés, hajhullás és cukorbetegség jelenléte a bőrön. A betegség autoszomális-reciprok, X-kapcsolt átviteli típus lehetséges.

Lehetséges X-kötő típusú öröklés (öngyógyító enteropátiás acrodermatitis) és sporadikus esetek. Cink hiány a szervezetben (plazmakoncentráció lényegesen alacsonyabb, 68-112 mcg / dl) vezet immun-rendellenességek, különösen az aktivitásának csökkentésére T-killer, hibás késleltetett túlérzékenységi reakciók nyálkát, valamint a csecsemőmirigy sorvadását. A keratinizáció megsértése összefügg a keratinoszómák cinkfüggő enzimrendszerének jelenlétével. Amikor önkorlátozó bélbántalmakkal acrodermatitis jelentős csökkenése a cinktartalma az anyatejben változások miatt a genetikai mechanizmust szabályozó anya. A sporadikus esetek oka lehet, hogy a másodlagos cinkhiány a hiányát az élelmiszer, a hosszú távú parenterális táplálás, felszívódási zavar vagy veszteség cink gyulladásos betegségek, az emésztőrendszer, alkoholos cirrhosis.

Az enteropátiás acrodermatitis okai és patogenezise. Úgy tartják, hogy a fejlődés összefüggő betegségek, genetikailag meghatározott bél felszívódási zavar cink, endokrin (mellékvesekéreg-elégtelenség, a cukorbetegség, hipo- vagy giperparotireodizm) rendellenességek, változások a celluláris és humorális immunitást. Ezek a változások a T-gyilkosok aktivitásának csökkenéséhez vezetnek. A thymus késleltetett túlérzékenységének és atrófiájának megváltozása. Ugyanakkor klinikai megnyilvánulásai akrodermatita enteropátiás alakulhat hiányban cink élelmiszerekben, hosszú távú parenterális táplálás, gyulladásos betegségek, a gyomor-bél traktus, alkoholos cirrhosis.

Kórszövettani. Az epidermisz jelölt jelenségek acantholysisnek, intercelluláris ödéma szuprabazális buborékok képződését a bőrben - a kép nem specifikus dermatitis lymphohistiocytic beszűrődés az erek körül.

Pathology. A hisztológiai kép nem specifikus, ekcémás reakció. Az akut fázisban megfigyelt enyhe megvastagodása a felhám részleges hámlás a stratum corneum, fokális parakeratosis, intercelluláris ödéma szuprabazális buborékok képződését, és olykor tartalmaznak acantholyticus sejtek. Az epidermisz necrotikus változása léphet fel. A dermiszedeemben perivaszkuláris lymphohistiocytic infiltrates, elsősorban a dermis felső részén lokalizált. A folyamat krónikus időszaka során a pikkelysömör akanthosis, a fokális parakeratosis és a gyengén kifejeződő spongiózis fokozott hyperkeratosisa figyelhető meg. A dermis gyulladásos reakciója azonban hasonló az akut periódusban.

A differenciáldiagnózist psoriasis, bulius epidermolysis, örökletes pemphigus, gyermekek ekcéma esetén kell elvégezni.

Az enteropátiás acrodermatitis tünetei. Klinikailag bőrkiütés, alopecia, hasmenés és fotofóbia manifesztálódik. Kiütés göbös, elsősorban eritemato karakter periorifitsialno található a kezek, lábak, valamint a térség nagy ízületek és a bőr redők. Amikor összeolvadnak, meglehetősen élesen körvonalazott gócok vannak, pikkelysömör alakul ki, ami a mérlegek és a pikkelyes pikkelyek bőséges rétegzettségének köszönhető. Egyéb tünetek jelentkezhetnek: körömresztrófia, növekedési retardáció, szájgyulladás, glossitis, mentális rendellenességek. A betegség általában a korai gyermekkorban kezdődik. A klinikai képet a bőr egyidejű elváltozásai, a gyomor-bél traktus (hasmenés) és néha a hajvesztés jellemzi. A károsodásokban megfigyelhető a mocculáció, az erózió, melyet súlyos és szentséges gócszerű héjakkal és pikkelyes kéregekkel borítanak. Ez a klinikai kép nagyon hasonló a pikkelysömörhöz. Ezzel egyidejűleg megfigyelhető nyálkahártya (szemhéjgyulladás, kötőhártya fényérzékenység, nyelvgyulladás, szájgyulladás, stb), hajhullás (amennyiben a teljes alopecia), disztrófiás körömelváltozások, paronychia. A súlyos hasmenés, a kimerültség, a mentális fejlődési rendellenességek körében szenvedő betegek szédülnek, ingerlékenyek.

A betegség prognózisa nem túl kedvező; a betegek gyakran meghalnak az egyidejű betegségektől.

Az enteropátiás acrodermatitis kezelésének összetettnek kell lennie. Alkalmazni cink-oxid (a 0,03-0,15 gramm naponta, kortól függően), vitaminok (B csoportok, A, C, E) nyomelemekkel (cink, réz, vas, stb), Immunocorrective jelenti enteroseptol , külsőleg lágyító krémek, kortikoid szteroid kenőcsök. A betegeknek be kell tartaniuk az étrendi terápiát. Meg kell enni több ételeket, amelyek nagy mennyiségű cinket tartalmaznak (hal, hús, tojás, tej stb.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]