Follicularis mucinózis

A follikulus mucinosis alapja a szőrtüsző és a faggyúmirigyek degeneratív változása a szerkezetük elpusztításával és a glükózaminoglikánok (mucin) lerakódásával. A retikuláris erythemás mucinosis (szin: REM-szindróma) először L. Lischka és D. Ortheberger (1972), majd K. Steigleder és mtsai. (1974).

[1], [2]

Okoz follikuláris mucinosis

A follikulus mucinosis okait és patogenezisét eddig nem igazolták teljes mértékben. A kémiai megsértés okai és a kötőszövet alapanyagának szerkezete nem tisztázott. 

[3], [4]

Kockázati tényezők

A kiindulási tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, az endokrin rendellenességek, az immunrendszer, a belső szervek patológiája.

A kórokozó tényezők hatására a kötőszövet és a kollagén fő anyagának fibroblastjainak szintézisével lokalizálódik a mucin kialakulása.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenezis

A betegség középpontjában a hajhagymák epitéliumában kialakuló necrobiotikus változások különleges formája, melyet egy mucinos anyag megjelenése okoz. A betegség oka ismeretlen. N. Wolff et al. (1978) úgy ítéli meg, hogy a follikuláris mucinosis a hisztológiai reakció egyfajta típusa, amely a nem-függő ingerek széles körére jellemző, és amely tükrözi az intraepitheliális metabolizmus megsértését. EJ Grussendof-Conen et al. (1984), jelentős patogenetikai tényező a faggyúmirigyek differenciálódási folyamatainak megsértése.

Gistopatologiya

Vannak degeneratív változások szőrtüszők mind a faggyúmirigyek a kialakulását cisztás üregek töltött homogén tömeget (mucin), gazdag glükózaminoglikánok. Néha nem található mucin. A dermisben lymphocytákból és histiocitákból álló infiltrátum található, néha eozinofilok, elhízott és óriás sejtek jelenlétében.

Degeneratív változások tüszők ilyen forma a hasonló, a különbség abban a tényben rejlik, hogy a tüneti ábrázolt kiviteli alaknál látható, és más tipikus hisztológiai jellemzői az alapbetegség. Ezen túlmenően, a tüneti (másodlagos) mutsinoze társított mycosis fungoides, gyulladásos beszűrődés cellákból áll jellemző mycosis fungoides az epidermális microabscessusok PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathologia

Az epidermisz változatlan, csak néha megfigyelhető az epidermális folyamatok, a hiperkeratózis és a gyulladásos spongiózis hosszabbodása a bazális rétegben. A felső harmadában a bőrben, legalább a legmélyebb részei a show perivaszkuláris és perifollicular lymphocytás infiltráció karakter elegyített makrofágok és bizonyos szövetek bazofilek. Megemlítjük a hajó felnagyítását és a felső dermis duzzadását, ahol glikozaminoglikánok, például hialuronsav található. Jellemző a REM-szindrómára, a perivaszkuláris limfocita infiltrátumra és a nyálka-szerű anyag kollagénszálak közötti torlódásaira, ami hasonlóvá válik a bőr mucinosisához.

A bőr patomomorfológiája az elsődleges és a másodlagos mucinosisban azonos. A szekréciós epiteliális hüvelyeket és osztályok a faggyúmirigyek a folyamat elején van inter- és intracelluláris ödéma, ami a törés és a veszteség a dezmoszóma kapcsolat a sejtek között. A jövőben a szivacsodás helyén buborékok és cisztás üregek jelennek meg. A pirkotikus maggal rendelkező hámsejtek csillagképekké válnak. Itt találunk olyan gyengén basophilos masszákat, amelyek nem festenek mucicarmin vörösével, de toluidinkékkel festett metakromázt adnak. Metachromasia hialuronidáz csak részben távolítanak el, amely jelzi a jelenlétét, azzal az eltéréssel, hialuronsav, a szulfátéit glükózaminoglikánok. A szőrtüszők tölcséreiben hiper- és parakeratosist észleltek, a haj sérült vagy hiányzott. Körül a tüsző és faggyúmirigyek gyulladásos beszűrődés mindig, ami főként a limfociták és histiocyták, néha keverve eozinofil granulociták, bazofil sejtek és szövetek óriás sejteket. Elektronmikroszkópos vizsgálat során megsértése faggyúmirigyek: megnövekedett mennyiségű szekréciós sejtekből és szekréciós vakuolumok és glikogéntartalmat kiválasztó sejtek. Szokatlan elektronikusan sűrű anyagot tartalmaznak, amelynek eredményeképpen foltos megjelenést kapnak. A patológiás folyamatban résztvevő összes sejtelemnek differenciálatlan sebociták morfológiai jelei vannak.

Retikuláris erythemás mucinosisban a mucin lerakódás és a mérsékelt mononukleáris infiltráció elsősorban az erek és a szőrtüszők körül alakul ki. A morfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálatok adatai alapján DV Stevanovic (1980) megállapította, hogy a plakk follikuláris mucinosis és a REM-szindróma ugyanolyan állapotú.

Tünetek follikuláris mucinosis

Amikor follikuláris mutsinoze megfigyelt jellemző változást hajgyökérhüveiybői a szőrtüsző, amelyben a sejteket át nyákos-nyálkás tömeget, ami a pusztulását a szőrtüsző és az azt követő alopecia. Különbséget tenni a két fajta follikuláris mutsinoza: primer (idiopátiás vagy, mukofaneroz) spontán visszafejlődnek, és egy másodlagos, általában társított limfoproliferatív betegségek (mycosis fungoides, limfómák), és más, nagyobb szisztémás, bőrbetegségek. A kitörések vannak csoportosítva follikuláris papulák, ritkán beszivárgott, néha rögös plakkok. Idiopátiás follicularis mucinosis GW Korting et al. (1961) az eczematous reakció különleges formájának tekinthető. M. Hagedorn (1979) alapján a gyakori kombinációjának follicularis mutsinoza malignus limfóma ez dermatosis a paraneoplaziyam.

A kiütéseket csoportosított follikuláris papulák, ritkábban - sárgásvörös infiltrált plakkok képviselik. Eritrodermikus variáns leírása. Többnyire a fejbőrön, a nyakon, a szemöldökökön, ritkábban a törzsön és végtagokon lokalizálódik. A haj elvesztése, beleértve a kannabiszt is, ami teljes alopecia kialakulásához vezethet. Gyermekeknél a betegség olyan izolált, hyperkeratotikus follikuláris papularis elemek formájában jelenik meg, amelyek olyan nagyok, mint a pinhead, szétszórva vagy csoportosítva a bőr korlátozott területein. Amikor az arcon, különösen a szemöldökökön lokalizálódnak, a leprásra emlékeztető változások történhetnek. Az elsődleges mucinosis rendszerint spontán módon regresszálódik, ami előfordul, ha a kiütések kevésbé gyakoriak. Az idős korú hüllőben fokozott infiltráció és pruritus tartós lárvák jelenléte a lymphoma kizárását igényli.

A mucinózis follikulus minden korban, de leggyakrabban 20 és 50 év között fordul elő. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

Klinikailag a betegség két formája van: follikuláris papularis és plakk, vagy tumorplakk. A bőr-patológiás folyamat gyakran az arcon, a fejbőrön, a törzsön és a végtagokon helyezkedik el. A kiütés morfológiai elemei az első formában számos apró (2-3 mm) rózsaszín-cianotikus színű follikuláris csomók, sűrű konzisztencia, gyakran kifejezett keratosis. A csomók általában csoportosulnak. Gyakran előfordul, hogy a folyamat terjesztett jellegű, míg a kiütések hasonlítanak a libamellére. A legtöbb beteg különféle súlyosságú viszketést tapasztal. Idővel ez a forma a plakkhoz, vagy a daganatplakkhoz vezethet.

Foltos, tüsző mutsinoza alakul közel 40-50% -ánál, és ha a klinikai kép hasonlít mycosis fungoides vagy retikulosarkomatoze bőrt. Egy vagy több, élesen lehatárolt, infiltrált, 2-5 cm átmérőjű plakk jelenik meg. A plakkok általában sík, a környező bőr szintje fölé emelkednek, világos határokkal, felületük néha kis méretű, gyakran látható, kibővített kancsal tüskékkel, melyeket kancsókkal töltenek meg. A plakkok sűrű konzisztenciát mutatnak. A bőr súlyos viszketése van. A plakkok fúziója és további növekedése következtében tumoros plakk-fókák jelennek meg, amelyek fájdalmas fekélyek kialakulásával széteshetnek. Egy beteg egyidejűleg papulák, plakkok és daganatszerű elemek lehetnek. A betegek felében hajhullás következik be, egészen az alopeciaig.

A retikuláris erythemás mucinosis (REM-szindróma) klinikailag a mellkas, a nyak és az abdominális szabálytalan kontúrok erythemás foltjaiban nyilvánul meg.

A betegség folyamata hosszú, ismétlődő.

[20], [21]

Forms

Primer (idiopátiás) mutsinoz amely fejleszti előzetes bőrbetegségek és másodlagos (szimptomatikus) mutsinoz amely megfigyelhető együtt mycosis fungoides, a bőr Reticulosis, Hodgkin-kór, a bőr, a leukémia, és kivételesen, krónikus gyulladásos dermatózis (dermatitis, piros lichen planus, lupus erythematosus, stb ..).

[22], [23], [24], [25]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis végezzük parapsoriasis (különösen a plakk típusú) numulyarnoy ekcéma, mycosis fungoides, Reticulose bőr, a haj keratosis, lichen piros szőrös Deverzhi, sarcoidosis, seborrheás ekcéma, Little-kór-Lassuera. Nem mindig könnyű különbséget tenni az elsődleges és a másodlagos mucinosis között.

Kezelés follikuláris mucinosis

Tüsző-noduláris formában kortikoszteroidokat alkalmaznak (napi 40-50 mg prednizon). Daganatos plakk formában ugyanazokat a lépéseket hajtják végre, mint a bőr limfómái. Külső kijelöl a kortikoszteroid gyógyszereket.