Nem-klasszikus kép a pheochromocytomáról

Az artériás hipertónia a világ leggyakoribb krónikus betegsége. Mielőtt egy orvos, aki figyeli a beteg a magas vérnyomás, mindig van egy kérdés: milyen formában magas vérnyomás beteg - Essential vagy másodlagos, mivel befolyásolja a taktika a kezelés és a prognózis.

A szekunder endokrin magas vérnyomás, továbbá a hiperaldoszteronizmus, magas vérnyomás szindróma a háttérben a Cushing-kór, pajzsmirigy-túlműködés, phaeochromocytoma vonatkozik. Pheochromocytoma (paraganglióma) - tumor kromaffin szövet, amely termel biológiailag aktív anyagok - katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin). A leggyakoribb vélemény az, hogy a phaeochromocytoma kötelező jele az artériás magas vérnyomás, váltakozó árammal és a vérnyomás emelkedésével (BP) 240-260 Hgmm-ig. St., izzadás, tachycardia, fogyás kíséretében. Klinikai megfigyelésünket bemutatjuk, ami azt mutatja, hogy a betegség mérsékelt artériás hipertónia, súlyos válság nélkül jelentkezhet, vagy vérnyomásnövelés nélkül előfordulhat.

Beteg H., 51 éves volt, elismerte, hogy a endokrinológiai osztályának a republikánus Klinikai Kórház (RCH) a Tatár Köztársaság 25.01.2012 éves panaszok, magas vérnyomás (BP) sportolás közben, vagy pszicho-emocionális stressz 160/90 Hgmm. St., a fejfájás sürgető jellegű az occipital régióban, izzadás, árapály fellángolása. A nyugalomban a vérnyomás 130/80 mm Hg. Art. Disturbed és sajgó fájdalom az alsó végtagokban, érzékenység a hideg kéz és láb, duzzanat a késő délután az alsó végtagok, az álmatlanság és a székrekedés. A súly stabil.

A betegség anamnézise. A vérnyomás tartós emelkedése 5 évig. Adaptált vérnyomáscsökkentő szerek: 10 mg amlodipin és napi 25 mg lopaz, enyhe hatása esetén a vérnyomás 140/80 Hgmm-re csökkent. Art. 2010-ben az elsődleges hypothyreosist azonosították, és az L-tiroxin helyettesítő terápiát napi 100 mcg dózisban írtak fel.

Tekintettel MDR hipertónia közepette antihipertenzív terápia, hogy elkerüljük a másodlagos karakter vérnyomás növekedés tartózkodási, kijelölt felmérés: ultrahang a has, a vese (nincs patológia). Lefolytatása során komputertomográfia a has, kiderült a formáció a bal mellékvese (kör alakú, egy egységes durva kontúrok izodensnoe térfogati méretek 24h20 mm, a sűrűsége legfeljebb 34 egység N). A további vizsgálat és a kezelési taktika kiválasztása céljából a páciens az endokrinológus konzultációjára irányul az RCB-ben.

A befogadás feltétele kielégítő. A fizikai fejlődés indikátorai: magasság - 154 cm, súly - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Az alkotmány hiperstenikus. A bőr és a látható nyálkahártyák élettani színűek, tiszta, nedvesek. A bőr alatti zsírja túlságosan egyenletesen oszlik el. A pajzsmirigy tapintása nem bővült, lágy, rugalmas, mozgékony, fájdalommentes. A perifériás nyirokcsomókat nem bővítik. A tüdőben a légzés vesicularis, nincs zihálás. BH - 18 percenként. Vérnyomás - 140/90 mm Hg. Art. Pulzusszám - 76 ütés percenként. A szívhangok ritmikusak, tisztaek. A has puha, fájdalommentes. A máj nem bővül. A sötétség pasztellise.

[1], [2], [3]

Diagnostics nem klasszikus kép a pheochromocytomáról

Laboratóriumi és instrumentális kutatások adatai.

A vér általános analízise: hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, leukociták - 6,9x109, n - 1%, - 67%, nyirok. 31%, mono. 1%, thrombocyták - 366000 μl, ESR - 23 mm / óra.

A vizelet általános elemzése: ud. 1007 súly, fehérje - otr., öntözés. - ételek p / z, epit. Pl. - 1-2 p / z.

Biokémiai vizsgálata vér: össz-bilirubin - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / l), 4,4 mmol / l karbamid (2,5-8,3 mmol / l), 60 μmol / l kreatinin (53-115 μmol / L), fehérjefehérje 72 g / l 64-83 g / l), koleszterin - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kálium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), klór - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Pajzsmirigyhormonok: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glikémiás profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / 1, 2200-5,5 mmol / l.

A hepatobiliáris rendszer és a vesék ultrahangja: patológiát nem észleltek.

EKG: Sinus ritmus pulzusszámmal 77 ud. Min. Az EOS eltérése jobbra. PQ - 0,20 sec, P - pulmonáris típusú. A vezető jobb oldalán a vezetőképesség zavara.

A pajzsmirigy ultrahangja. A térfogat 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. A fogíny kontúrjai hullámosak. Struktúrája ismeretlen, 4 mm-es, pontatlan hipoekóikus helyeken, diffúz-inhomogén. Az echogenitás normális. A véráram intenzitása a CDC-ben normális. A jobb oldali lebenyben egy 3,5 mm átmérőjű izoechogén csomó közelebb van az alsó pólushoz, 4,4x4 mm-es gyengén hiperechoikus terület van hátul.

Hasi CT kontraszt: a bal mellékvese meghatározott mennyiségű képződését kerekítve mm sűrűségű 22h27 27-31 HU, sűrű zárványok, inhomogén jelentős felhalmozódása kontrasztanyag 86 HU.

Hormonális vérvizsgálat: aldoszteron - 392 ng / ml (normál 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / óra (a normál 0,2-1,9 ng / ml / óra), angiotenzin - 1- 5,54 ng / ml (normál 0,4-4,1 ng / ml), kortizol - 11,1 μg / ml (normál, 3,7 és 24,0 μg / ml); Vizelet: normetanephrin - 3712,5 mg / nap (az arány a 30-440 mg / nap), szabad metanephrinek - 25 mg / nap (mértéke 6-115 mg / nap).

Laboratóriumi és instrumentális vizsgálati módszerek alapján diagnosztizáltak: "A bal oldali mellékvesék térfogatképződését (hormonaktivitás). Pheochromocytoma. Elsődleges hypothyreosis, mérsékelt súlyosság, kompenzált. Arteriális hipertónia 2 fok, 2 szakasz. CHF 1, FC 2. Kockázat 4. Elhízottság 1 fok, exogén-alkotmányos genesis. "

Emelkedett metanephrin a vizeletben, az adatok PKT jellemző feokromocitóma (szobahőmérsékleten kontraszt-sűrűségű pheochromocytoma rendszerint több, mint 10 egység Hounsfield - gyakran több, mint 25 HU), feokromocitóma azzal jellemezve, kerek vagy ovális alakú, pontos kontúr, heterogén szerkezete: folyékony részek, nekrózis, meszesedés, vérzés mellett szólnak a megállapított diagnózis. Amikor egy háromszoros növekedést mutatott a vizeletben normetanephrin és dupla metanephrin jelenlétében kromaffin tumor nyilvánvaló. Fokozott aldoszteron, renin, angiotenzin 1, valószínűleg egy másodlagos karakter, jelenléte miatt a magas vérnyomás a történelem több mint 5 éve.

[4], [5], [6], [7]

Kezelés nem klasszikus kép a pheochromocytomáról

A gyógyszerterápia fő feladata a sebészeti beavatkozás előkészítése. A gyógyszer azoknak a betegek operáció előtti előkészítésére pheochromocytomában - elhúzódó szelektív a1-blokkoló - doxazosin (kardura). A doxazozint a hypotensív hatás és a hypovolemiás tünetek eltűnése (ortosztatikus vizsgálat) szerint adagolják. Ebben a beteg, miközben figyelembe kardura 4 mg 2-szer naponta kimutatta vérnyomás stabilizálódását, ortosztatikus negatív minta (130/80 Hgmm. V. Vízszintes helyzetben, és 125/80 Hgmm. V. Függőleges helyzetben a 13. Napon a kezelés cardura), ami jelzi a megfelelő terápia kiválasztását. Elérése ortosztatikus negatív kezelés során megfelelőségét kritérium egy preoperatív beteg pheochromocytomája jelzi, ha elegendő feltöltését keringő vérmennyiség és egy-adrenoceptor blokád.

A kórházi kezelés idején a beteg megfelelő dózisú napi 100 μg L-tiroxint kapott, ezért a pajzsmirigyhormonok szubsztitúciós terápiáját úgy határozták meg, hogy változatlan maradjon. A mellékvese hormonális aktív daganatának sikeres sebészeti eltávolítását végeztük el.

Szövettani következtetést tumor anyag szilárd komplexek nagy és kis ovális és a sokszögű sejtek halvány citoplazmával, részben üres, és egy kis kerek mag, ezt körülveszi egy vékony kötőszöveti réteget. A mikroszkópos kép nem mond ellent a pheochromocytoma klinikai diagnózisának.

További megfigyelésekkel a vérnyomás stabilan normál értéken volt. Javuló betegség otthagyott.

Így ezek a betegek volt megfigyelhető nem-klasszikus képet feokromocitóma (nincs malignus hipertenzív krízisek a későbbi fejlődése hipotenzió, tachycardia, számok BP megfelelt a mérsékelt magas vérnyomás, a felesleg jelenlétében tömeg), így a diagnózis alapján klinikai megnyilvánulásai nehéznek bizonyult, ami nem engedélyezett a betegség kezdete, hogy a helyes diagnózis és felírni a megfelelő kezelést.