Szisztémás szkleroderma kezelése

A szisztémás scleroderma kezelésének középpontjában a penicillamin (coulenil) antifibrotikus hatású gyógyszerek beadása az artériás vasodilatátorokkal és a thrombocyta-gátló szerekkel kombinálva. Cardiovascularis betegség szívkárosodás esetén az oxigénterápia, a lassú kalciumcsatorna-blokkolók és az ACE-gátlók hatásosságát bizonyították.

A szisztémás szklerodermában szenvedő pulmonalis artériás hipertónia kezelése nagyon nehéz feladat, mivel a gyógyszerek kis választéka jellemzi. A kezelés általános intézkedésekből, gyógyszerekből és egyes esetekben sebészeti beavatkozásból áll.

Általános ajánlások a PAH-val kezelt betegek káros külső hatásainak minimalizálására irányulnak. A betegeket javasoljuk elkerülni az olyan potenciálisan veszélyes tüneteket, mint a súlyos légszomj, az ájulás és a mellkasi fájdalom. Csak tünetmentes szinten lehet a megfelelő fizikai forma fenntartásához szükséges terhelés A tüdőtevékenységet el kell kerülni a lysk és a megemelt levegő hőmérséklete után. Mivel a hipoxia súlyosbíthatja érszűkület, PAH betegeknél tanácsos elkerülni hipobárikus hipoxia, hogy fejleszti a tengerszint feletti magasság között, 1500 és 2000 m, amely megfelel a légi jármű repülési, így a betegek azt tanácsolják, hogy elkerüljék, vagy avialereletov, vagy magánál a repülés oxigén terápia,

Alapelvek az orális antikoagulánsok a PAH betegeknél jelenléte alapján mind a hagyományos kockázati tényezők a vénás tromboembólia, mint például a szívelégtelenség, az ülő életmód, a jelenléte a trombózisra hajlamosító hematogén thrombophilia és trombotikus változások a mikroérhálózata és pulmonális artériás,

A diuretikumokkal végzett kezelés javíthatja a beteg állapotát, de a használatukra vonatkozóan nem végeztek külön randomizált klinikai vizsgálatokat. A legfrissebb adatok szerint a betegek 49-70% -a diuretikumot szed. Tüdő artériás magas vérnyomás esetén a diuretikumok előnyben részesített osztályát nem határozzák meg, ezért az orvos egy adott klinikai helyzetben kiválaszthatja a vizelethajtót és annak dózisát. Diuretikus kezelésben részesülő betegeknél szükséges figyelni a vesék működését tükröző elektrolit tartalmát.

A PAH-ban szenvedő betegek oxigénterápiáját 90% -nál nagyobb mértékben kell fenntartani az oxigén telítettség folyamatos fenntartásában. Jelenleg azonban nincsenek adatok az oxigén elnyújtott belégzése kedvező hatásairól.

Alkalmazása hagyományos értágítók, például a kalcium-csatorna blokkolók lassú, csökkentése alapján a pulmonális vaszkuláris rezisztencia, amely csökkenéséhez vezet a pulmonáris artériás nyomást. Azonban, kedvező prognosztikus és klinikai hatása nagy dózisú kalcium-csatorna blokkolók lassú kimutatták betegeknél pozitív választ, hogy teszteljék akut értágítók, amely megfigyelhető a csak 10-15% -ánál a pulmonális magas vérnyomás. A legújabb vizsgálatok elsősorban a nifedipin, diltiazem; A választás attól függ, og pulzusszám: nifedipin kell hozzárendelni, a kezdeti tachycardia relatív bradycardia - diltiazem. A leghatékonyabb a fenti gyógyszerek megfigyelhető a magas dózisú gyógyszerek: napi dózis nifedipin kell 120-240 mg diltiazem - 240-720 mg. A lassú kalciumcsatorna-blokkolók használatát korlátozó tényezők a szisztémás hipotónia, a lábszár és a lábak ödémája. Bizonyos esetekben a digoxin és / vagy diuretikumok hozzáadása csökkentheti a lassú kalciumcsatorna-blokkolók mellékhatásait.

A prosztaclin, amelyet elsősorban az endothel sejtek termelnek, egy erős endogén értágító. Kimutatták, hogy a prosztaciklin okoz szelektív pulmonalis vazodilatáció (csökkent pulmonális vaszkuláris rezisztencia és pulmonális artériás nyomás) szenvedő betegek szekunder kisvérköri magas vérnyomás tüdőfibrózis háttérben. Hosszú távú intravénás prostatsiklinar kétéves növeli a túlélést 80%, szemben a 33% a standard terápiát, és javítja az életminőséget a betegek és növeli a toleranciát és csökkenthetik a tüneteket pulmonáris hipertenzió.

A prosztaciklin klinikai alkalmazása a stabil analógok szintézisével jár, amelyek különböző farmakokinetikai, de hasonló farmakodinámiás tulajdonságokkal rendelkeznek. A legnagyobb élmény most felhalmozódott az epoprosztenol használatával. A Beraprost az orális beadásra szánt prosztaciklin első stabil analógja. Hazánkban a prosztanoidok csoportjából a pulmonalis artériás hipertónia kezelésére csak prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan) alkalmazható.

Az endothelin-1 - peptid túlnyomórészt endoteliális sejtek által termeit, amely hatásos érszűkítő anyag, mitogén tulajdonságokkal elleni simaizomsejtekben. Az endothelin-1 indukálja a tüdő és szisztémás érszűkület, ható simaizom-sejtek, ami azok görcsöt, és hipertrófia a fal, van egy negatív inotróp hatást. Boszentán - az első gyógyszer osztályából endotelin receptor antagonisták, amelyek a randomizált vizsgálat pulmonalis hypertensio kimutatta a képesség, hogy javítsa a terhelési toleranciát, FC, hemodinamikai és echokardiográfiás paraméterek. A Bozentan a prosztata típusú intoleranciában szenvedő páciensek számára választott gyógyszer. A gyógyszer ajánlott PAH III és IV FC betegek kezelésére az USA-ban és Kanadában. Európában - csak a III FC és a PAH SSD-ben szenvedő betegeknél jelentősebb tüdőfibrózis nélkül.

A szildenafil a cGMP-foszfodiészteráz-5 hatásos szelektív inhibitora az orális beadáshoz. Ennek hatása a celluláris pGMF felhalmozódása a sejten belül, ami a simaizomsejtek proliferációjának relaxációjához és szuppressziójához vezet. A szildenafil kedvező hatásait SSD-vel társuló pulmonális artériás hipertóniában szenvedő betegeknél mutatták ki. A szisztémás szkleroderma szildenafillel kezelt betegeinek pulmonalis hypertoniában szenvedő betegeket kell feltételezni, amelyekben más gyógyszeres hatások hatástalanok.