A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hogyan kezelik a hemofíliát?
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hemofília kezelésének fő összetevője megfelelő időben megfelelő szubsztitúciós hatás, amely pótolja a hiányzó faktor szintjét a plazmában. Jelenleg három módszer van a hemofíliai betegek kezelésére:
- preventív;
- otthoni kezelés;
- a vérzés előfordulásának kezelésére.
A hemofília megelőzésének módszere
Ez a leghaladóbb módszer. Célja, hogy a hiány faktor aktivitását a normának körülbelül 5% -án tartsa fenn a közös vérzés elkerülése érdekében. A megelőző kezelés 1-2 éves korban kezdődik az első hemarthrosis megjelenése vagy közvetlenül utána. A kezelés a nagy tisztaságú koagulációs faktor (CFS) koncentrátumait használja. A hemofília A-t hetente 3-szor, a hemofília B-t hetente háromszor adják be (mivel a IX-es faktor felezési ideje hosszabb) a 25-40 NE / kg-os számításból. A megelőző kezelés időtartama - több hónapig az életig. A betegeknek nincs károsodásuk a mozgásszervi rendszerben, teljesen szociálisan alkalmazkodnak és sportolhatnak.
VIII. Véralvadási faktor koncentrátumai
A gyógyszer |
A megszerzés módja |
A vírus inaktiválása |
Kérelem |
Hemofil M |
Immunoaffinitáskromatográfia a VIII-as faktor monoklonális antitestjeivel |
Oldószer-detergens + immunoaffinitás-kromatográfia |
A hemofília, A gátló hemofília |
Immunat |
Ioncserélő kromatográfia |
Dupla: oldószer-detergens + hő |
A hemofília, A gátló hemofília, Willebrand-betegség |
Koéjt-DVI |
Kromatográfia |
Dupla: oldószer-detergens + hő |
A hemofília, gátló hemofília A |
Emoklot D.I. |
Kromatográfia |
Dupla: oldószer-detergens + hő |
A hemofília, gátló hemofília A |
IX. Véralvadási faktor koncentrátumai
A gyógyszer |
A megszerzés módja |
A vírus inaktiválása |
Kérelem |
Immunin |
Ioncserélő kromatográfia |
Dupla: oldószer-detergens + hő |
B hemofília, gátló hemofília B |
Aimafiks |
Kromatográfia |
Dupla: oldószer-detergens + hő |
B hemofília |
Oktánin F |
Kromatográfia |
Dupla: oldószer-detergens + hő |
B hemofília, gátló hemofília B |
Ezeknek a gyógyszereknek a kinevezése megegyezik az A. Hemofília esetében.
A hemofília kezelése otthon
Ajánlott a kevésbé súlyos vérzéses szindrómában szenvedő betegeknél, vagy korlátozott gyógyszerellátási lehetőséggel. A gyógyszert közvetlenül a sérülés után vagy a legveszélyesebb vérzéses jelei után adják be. A gyógyszer azonnali beadása megakadályozza a vérzést korai stádiumban, megakadályozza a szövetek károsodását, vagy a masszív hemartrózis kialakulását kevesebb gyógyszerfogyasztással. Otthoni kezelés esetén alkalmazzon CFS-t is.
Hemofília kezelése vérzés után
Az ilyen kezelés kis mennyiségű gyógyszert igényel, de nem teszi lehetővé, hogy elkerüljék a nagy intermazuláris és retroperitoneális hematómákat és a vérzést a központi idegrendszerben. A betegek progresszív arthropathiában szenvednek és szociálisan rosszul vannak beállítva. Nem kezelt, nem vírusos inaktivációs gyógyszerek: VIII. Véralvadási faktor (krioprecipitátum), FFP, natív plazmakoncentrátum (CNR).
A kezelés módjának megválasztása függ a hemofília formájától és súlyosságától, valamint a vérzés vagy vérzés lokalizációjától.
A enyhe formáinak hemofília faktor szintek, és több mint 10% -a nő hordozók hemofília A a VIII-as faktor szint 50% alá dezmopresszin használunk, amely biztosítja a felszabadulási faktor a VIII és a von Willebrand-faktor endothelialis sejtekben Depot. A desmopressint 50 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban 15-30 percen keresztül 0,3 μg / kg dózisban intravénásan csepegtetjük. A desmopressin a nem kiterjedt sebészeti beavatkozások és a női hordozókon végzett műveletek elvégzésére szolgál. Súlyos hemofíliával a VIII / IX faktor koncentrátum kezelésére van szükség.
Ismeretes, hogy az egyik tényező ME, fent megadott per 1 kg a beteg testtömegétől, növeli a VIII faktor aktivitása a plazmában 2% GPI típusú hemofíliában szenved és IX faktor 1% -kal hemofília B. A dózis VIII faktor / IX határozza meg a képletek:
- Egy évig tartó gyermek adagja = testtömeg x kívánt faktorszint (%);
- A gyermeknek az év után adott dózisa = testtömeg x a tényező kívánt szintje (%) x0.5.
A VIII / IX. Faktorok ajánlott dózisa egyes esetekben eltérő. Minden CFS-t intravénásan injektálunk.
Az akut hemarthrosis kezdeti szakaszában a CFS-t 10 NE / kg sebességgel, a késői stádiumban - 20 NE / kg, 12 óránként ismételt beadással adjuk be, a kívánt szint 30-40%.
A szúrás szar
Javallatok az ízület szúrásához: primer hemartrózis; súlyos hemartrózis okozta fájdalom-szindróma; visszatérő hemartrózis; a krónikus synovitis súlyosbodása.
A vérellátás után az ízületi üregben a hidrokortizon (hidrokortizon-hemiszukcinát) minden nap 50-100 mg-ot adnak be és hosszabb ideig tartó kezelést - betametazon (diprospan).
Jelenlétében krónikus synovitis tünetek az akut stádiumban és javaslatokat haemathrosis visszatérő sorozat defektek 1-3 alkalommal hetente, amíg a teljes enyhülést a gyulladás közepette napi hemosztatikus kezelés (csak a 4-6 szúrások).
Megfelelő hatás hiányában vagy megfelelő kezelés hiányában szinovektómia (radioizotóp, arthroscopikus vagy nyitott) jelezhető. A műtét után 1-2 nappal a betegek fizikoterápiát és megelőző hemosztatikus kezelést kapnak 3-6 ml-re
Az arany-izombetegségek vérzéses kezelése
A CFS-t 30-40 NE / kg dózisban adják be 8-12 óránként 2-3 napig az ágy pihenés és a fizikai aktivitás korlátozása mellett.
Orális vérzés kezelés
Amikor orrvérzés CFS kerülnek bevezetésre az arány 10-20 NE / kg, minden 8-12 órában egyidejű öntözés az orrnyálkahártya karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi sav és trombin.
A szájüreg nyálkahártyájának vérzése
Az ilyen vérzés tartós jellegű. A sérülés helyén gyakran kialakul a laza vérrög, amely megakadályozza a seb széleinek csatlakozását. A CFS beadása után 20-40 NE / ttkg 8-12 óránként számolva távolítsa el az alvadékot, és biztosítsa a seb széleinek összekapcsolását. Antifibrinolitikus szerek: aminokapronsav, transzamin. A fibrin ragasztó és a hűtött, fagyasztott élelmiszer hozzájárul a helyi hemosztázishoz.
Orális higiénia
A kezelés előtt a szuvas fogak elég egyetlen intravénás injekció faktor koncentrátumok vagy hemofília-A, véralvadási faktor VIII (krioprecipitátum). Belül 72-96 óra előtt és után meghatározott eljárás amino-kapronsav: 5% -a gyermekek aminokagfonovuyu sav intravénásán 100 mg / kg-os per infúzió, felnőttek - befelé 4-6 g / nap aminokapronovoi-4 órás. A hemosztatikus kezelést a műtét előtt meg kell kezdeni, és 2-3 napig tart. A hatóanyagot az arány 10-15 NE / kg extrakciós metszőfogak és 20 NE / kg eltávolítására nagy őrlőfogak. Ezenkívül helyi és szisztémás antifibrinolitikus szereket, fibrin ragasztót alkalmazunk. Ajánljon szigorú takarékos étrendet és hideg italt.
Veseelégtelenítés
A hemosztatikus expozíciót a makro-hematológiai beavatkozás megkezdése előtt 40 NE / kg dózisban kell végrehajtani. A tényező kívánt szintje 40%. Ezenkívül egy rövid ideig tartó prednizolont naponta 1 mg / kg dózisban orálisan adnak be, amelyet gyors elhagyás követ.
Az aminokapronsav alkalmazása veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a vese glomerulus trombózisának kockázatával összefüggésben ellenjavallt.
Emésztőrendszeri vérzés
Az emésztőrendszeri vérzés endoszkópos vizsgálatot mutat a vérzés okának és forrásának meghatározására. A tényező kívánt szintje 60-80%. Szükség van aktívan fibrinolízis inhibitorokra, valamint a gyomor és a belekben eróziós és fekélybetegségekben gyakori kezelésre.
Életveszélyes vérzés, beleértve a vérzés az agyban, és kiterjedt a sebészi beavatkozások bevezetése CFS az arány 50-100 NE / kg naponta 1-2 alkalommal, hogy a tünetek enyhítésére a vérzés és az azt követő fenntartó kezelés kisebb dózisokban, a sebgyógyulás. A CFS folyamatos infúziója 2 NE / kg / óra dózisban biztosítja, hogy állandó szintjük nem alacsonyabb, mint a norma 50% -a. Ezenkívül a fibrinolízis-inhibitorok alkalmazása javasolt. További haemostatikus hatásokat a megelőző kezelés 6 hónapig.
CFS hiányában a VIII. Vérrögképző faktort (krioprecipitátum), az FFP-t és a CNR-t (IX-es faktort tartalmazó) használják.
A VIII. Véralvadási faktor (krioprecipitátum) 1 dózisának átlagos aktivitása 75 NE. A gyógyszer a VIII. Faktor szintjét 20-40% tartományban tartja, ami elegendő a műtéti beavatkozásokhoz. Adja be lassan, intravénásan, 30-40 egység / kg dózisban 8,12, 24 óra elteltével, attól függően, hogy milyen szintű és típusú vérzés van. 1 egység / kg hatóanyag 1% -kal növeli a faktorszintet.
Ha nem lehetséges a hemofíliás betegek kezelése A IX-es faktor koncentrátumban napi 20-30 ml / kg dózisban KNP-t alkalmazzunk két dózisban az állapot stabilizálása céljából, és ennek hiányában - az FFP-ben. Az FFP / CNR B1 dózisa átlagosan 50-100 NE IX-es faktort tartalmaz. Adja meg az FFP / CNR-t az 1 adag / 10 kg-os beteg súlyának kiszámításánál.
A VIII. Véralvadási faktor (krioperecipitátum), az FFP és a CNR alkalmazásának célját szolgáló korlátozások:
- a nem standardizálás és a kisebb hemostatikus hatás (a gyermekkoruktól az ízületi gyulladásig korlátozott mozgásokkal, később pedig korai fogyatékossággal jár);
- a gyógyszerek alacsony tisztasága és a vírusellenes inaktiváció hiánya (ezért a hemofíliás betegek 50-60% -ában a hepatitis C pozitív markerei vannak, a hepatitis B vírus állandó hordozói 7% -a;
- magas allergiás és transzfúziós reakciók gyakorisága;
- a vérkeringés túlterheltségének fenyegetése a nagy mennyiségű ilyen alapok bevezetésével és a véralvadási faktorok minimális koncentrációjával;
- immunszuppresszió;
- a betegek rossz életminősége.
A hemofília gátló formája
A keringő antikoaguláns gátlók megjelenése hemofíliában szenvedő betegeknél, amelyek a G immunglobulinok osztályába tartoznak, megnehezítik a betegség lefolyását. A hemofília gátló formájának gyakorisága 7-12% között, nagyon súlyos hemofíliában - 35% -ig terjed. Az inhibitor gyakran megjelenik 7-10 éves gyermekeknél, de bármelyik korban kimutatható. A VIII / IX. Faktor gátlójának megjelenése súlyosbítja a betegség prognózisát: a vérzés válik kiegyensúlyozott, kombinált, súlyos ízületi gyulladással, amely korai fogyatékossághoz vezet. Az inhibitorok cirkulációjának időtartama több hónapról több évre terjed ki. A lehetséges inhibitorok meghatározása minden betegnél kötelező, mind a kezelés megkezdése előtt, mind a folyamatban, különösen a helyettesítési hatás hatásának hiányában.
Az inhibitor jelenlétét a vérben a Bethesda-teszt igazolja. A mérési érték a Bethesda egység (BE). Minél nagyobb az inhibitor koncentrációja a vérben, annál nagyobb a Bethesda egységek száma (vagy Bethesda titere). Alacsony a 10 egység / ml-nél kisebb inhibitor titer, az átlag - 10-50 egység / ml, magas - több mint 50 egység / ml.
A hemofília I gátló formáival kezelt betegek kezelése
Az alacsony inhibitor titerű betegek kezelésének növelése nagy dózisú faktorkoncentrátumokat eredményez. A dózist empirikusan választjuk ki az inhibitor teljesen semlegesítésére, majd a VIII. Faktor koncentrációját a beteg vérében egy adott szinten tartjuk a kívánt időtartamig.
Ha a vérzés, életveszélyes, vagy a sebészi beavatkozás szükséges, általánosan használt sertés faktor alvadási VIII (Hyate-O), aktivált drogok protrombin komplex: antiingibitorny koaguláns komplex (Feiba Tim 4 Immuno) és (Autoplex), eptakog alfa [aktivált] ( NovoSeven). Sertés véralvadási faktor használható a magas titer inhibitorok a vérben (10 és 50 a BE és a fenti). A betegek 40% -ánál 1-2 hetes kezelés után egy inhibitor jelenik meg a sertés VIII-as faktorral. A kezelés kezdő adagja 100 NE / kg (napi 2-3 alkalommal 5-7 napig), amely szükség esetén növelni kell. A megelőzés az allergiás reakciók és a thrombocytopenia szükséges premedikációban hidrokortizon.
A prothrombin komplex (CPC) és a protrombin komplex aktivált koncentrátumai (aKPK) koncentrációja a VIII / IX faktor hatásának elkerülésével hemostazist biztosít. Ezek közé tartozik a VII és X faktor aktivált formában, ami jelentősen növeli a kezelés hatékonyságát. Az anti-gátló koaguláns komplexet (Feiba Tim 4 Immuno) 40-50 NE / kg dózisban adják be (a maximális egyszeri adag 100 egység / kg) 8-12 óránként.
Eptakog alfa [aktivált] (NovoSeven) komplexet képez a szöveti faktor, és aktiválja a tényezők a IX és X. A hatóanyagot 2 óránként. A dózisokat 50 pg / kg (legalább 10-inhibitor titer BE / ml) és 100 mg / kg (a titer 10-50 VE / ml) - 200 mcg / kg (100 VE / ml-nél nagyobb titer esetén). Ezzel együtt, mint az anti-gátló koaguláló komplexhez (Feiba Tim 4 Immuno), antifrekvenciás szereket írnak fel. A felesleges dózisok antiingibitornogo koaguláns komplexet (Feiba Tim 4 Immuno) és eptakoga alfa [aktivált] (NovoSeven) vezet trombotikus mellékreakciók.
A hemofília gátló formáinak komplex kezelésében plazmapherézis alkalmazása lehetséges. Az inhibitor eltávolítása után a beteget a véralvadási faktor VIII koncentrátum 10 000-15 000 ME-ét adjuk be. Alkalmazzon különböző típusú immunszuppressziót: kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok.
Az immunológiai tolerancia fejlesztése A Bonn-jegyzőkönyv szerint
Az első időszak adjuk véralvadási faktor VIII 100 IU / kg, és antiingibitorny koaguláns komplex (Feiba Tim 4 Immuno) 40-60 NE / kg naponta kétszer minden nap, hogy csökkentsék az inhibitor és 1 EE / ml.
A második periódusban a VIII. Véralvadási faktort naponta kétszer 150 NE / kg dózisban adjuk be, amíg az inhibitor teljesen eltűnik. A jövőben a legtöbb beteg visszatér a megelőző kezelésbe.
Magas dózisú kezelés a Malmö protokoll szerint
A kezelést olyan betegeknél írják fel, akiknek a gátló titere meghaladja a 10 VE / kg-ot. Carry extracorporalis felszívódását antitestek egyidejű beadásával ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) (12-15 mg / kg i.v., az első két napon, majd 2-3 mg / kg szájon át 3 napra 10). A kezdeti dózis a VIII-as faktor a véralvadás számítjuk, hogy teljesen semlegesítse a inhibitort maradék a keringésben, és javítja a vér alvadási faktor VIII több mint 40%. Ezután a VIII. Véralvadási faktor újbóli injektálását, napi 2-3 alkalommal, így a vérben lévő szintet 30-80% -on belül tartják. Ezen kívül, közvetlenül az első alkalmazása a vér koagulációs VIII faktor, a beteg intravénás normál humán immunglobulin G-egy adag 2,5-5 g az első nap folyamán, vagy 0,4 g / kg naponta, 5 napig.
A VIII-as faktor készítmények közbenső dózisainak alkalmazásával végzett kezelés magában foglalja napi adagolását 50 NE / kg dózisban.
A VIII. Véralvadási faktor alacsony dózisainak alkalmazása előfeltételezi annak nagy dózisú primer adagolását az inhibitor semlegesítésére. Ezenkívül a faktort napi 25 NE / kg-ban adjuk 12 óránként 1-2 héten át, majd minden második napon. A protokollt életveszélyes vérzésekre és sebészeti beavatkozásokra használják.
A helyettesítő kezelés szövődményei
Az inhibitor megjelenése a vérben lévő hiányos faktorok, thrombocytopenia, hemolítikus anaemia és másodlagos reumatoid szindróma kialakulásához. A szövődmények között szerepel a hepatitis B és C. Vírus HIV, a parvavirus B 19 és a citomegalovírus fertőzés is.
Gyakorlati ajánlások a hemofília betegek számára
- A betegeknek és családtagjaiknak speciális orvosi ellátásban kell részesülniük a központokban a hemofília kezelésében, ahol megtanítják az intravénás injekciók készségét és a szubsztitúciós kezelés alapjait.
- A gyermekek nevelése rendes, más, csak akkor, ha korai életkorban elkerülni kell a sérüléseket (fedjük le az ágyat párnákkal, ne engedjük éles szögű játékokat stb.).
- Lehetőség van csak érintetlen sportok gyakorlására, például úszásra.
- Rendszeresen vezesse el a fogak megelőzését.
- A betegeket vakcinázzák a vírusos hepatitis B és A vírus ellen.
- A műtéti beavatkozásokat, a fogkivonást, a megelőző vakcinákat és az intramuszkuláris injekciókat csak megfelelő szubsztitúciós kezelés után szabad elvégezni.
- A nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazhatók szigorú indikációk szerint, csak hemofil arthropathia és krónikus synovitis súlyosbodása esetén. Szét kell választani a diszaggregánsokat és antikoagulánsokat.
- A műtét előtt és amikor a kezelés hatástalanná válik, a betegeket a VIII. Vagy IX. Faktor inhibitor jelenlétére szűrik.
- Évente kétszer, a betegeket a vírusos hepatitis B és C és HIV markerei azonosítják, és biokémiai vérvizsgálatot végeznek májminták vizsgálatával.
- Évente egyszer a betegeket orvosi vizsgálatnak vetették alá.
- A gyermekkori fogyatékosság formális.
Egy hemofíliás betegnek a véralvadási hiány faktorra vonatkozó becsült szükséglete évente 30 000 ME-nek számít. Vannak számítások szükségességét antihemofiliás készítmények függően populáció: 2 ME faktor lakosonkénti éves, vagy 8500 dózis véralvadási faktor VIII (krioprecipitátum) per 1 millió lakos évente.
A hemostatikus terápia és a hemofília megelőzésének szövődményei. Súlyos hemofília több infúzió VIII faktor koncentrátumok hozzá lehet előállítani semlegesítő antitest (kimutatható 10-20% -ában), amint ez megnyilvánul alacsony VIII faktor aktivitása a vérben, annak ellenére, hogy a nagy dózis helyettesítési. Hasonló gátló tényezők állíthatók elő a IX véralvadási faktor ellen a súlyos hemophilia B-ben.
Az inhibitorok jelenlétét olyan betegeknél kell feltételezni, akiknél a szubsztitúciós terápia nem okoz hemostatikus hatást, és a beinjektált faktor szintje továbbra is alacsony. A vérben lévő inhibitor titer közvetett módon azon az alapon határozható meg, hogy 1 egység / kg inhibitor semlegesíti az 1% -os alvadási faktort. A hemofília gátló formájának diagnózisát megerősítik a páciens plazma rekalcifikációs idejének lerövidülésének hiányában, amelybe egészséges ember plazmáját adták.
A hemofília gátló formáinak megelőzésére különböző kezelési módokat alkalmaznak: nagy dózisú terápiát a VIII-as faktor koncentrátumokkal kombinálva immunszuppresszióval, közepes vagy alacsony dózisokkal.
Hepatitis B vagy HIV betegek fertőzésének kockázata. A legbiztonságosabb a tisztított monoklonális-rekombináns VIII faktor koncentrátum; A legveszélyesebb a krioprecipitátum, amelyet több száz plazma (legfeljebb 2000) donor keverékéből készítenek. A gyermekeknél az alábbi tünetek jellemzőek: hepatosplenomegalia, limfadenopátia, testtömeg-csökkenés, láz; megmagyarázhatatlan interstitiális tüdőgyulladás; tartós bakteriális fertőzések (otitis media, meningitis, sepsis); pneumocystis, ritkábban cytomegalovirus fertőzés, toxoplasmosis, candidiasis; megmagyarázhatatlan progresszív neurológiai tünetek; autoimmun thrombocytopenia, neutropenia, anaemia.
Immunkomplex és autoimmun szövődmények. Amikor hosszú követett nagy dózisban pótló kezelés antihemofiliás szerek reumatoid arthritis, glomerulonephritis, AMILO-dózis patoimmunnyh és más betegségek.
Izomüi szövődmények. A hemolízis kockázatok merülnek fel, amikor szenvedő pácienseknek beadjuk hemofília A (n), V (III), AB (IV) vércsoportok Krioprecipitátum nyert plazma donorok száz.
A sürgős kórházi kezelésre utaló jelek: a szájüregből történő vérzés (nyelv harapása, a frenulum szakadása, a fog kivonása); a fej, a nyak és a szájüreg hematomai; a traumával járó fejfájás és a dinamika növekedése; a térd nagy hematómái és más nagy ízületek; retroperitoneális hematoma gyanúja; gastrointestinalis vérzés.
A vérzés megelőzése hemofíliában szenvedő betegeknél: megfelelő hemostatikus terápia időszerű lefolyása; a sérülések megelőzése, ugyanakkor elegendő fizikai erőfeszítés biztosítása; a fertőző betegségek megelőzése; a gyógyszerek beadása orálisan vagy intravénásán; az intramuszkuláris injekciók kizárásra kerülnek (szubkután injekciók 2 ml-ig megengedettek); gamma-globulin bevezetése antihemofil globulin védelme alatt; az acetilszalicilsav kizárása; paracetamollal helyettesítve; a fogak sanitizálása és a fogak erősítése.
Előrejelzés hemofília kedvezőtlen esetében spinális vagy renális vérzés, hogy a blokád a húgyutak és az akut veseelégtelenség és megkérdőjelezhető - egy vérzést az agyban.
A rehabilitáció mennyisége: egy teljes értékű étrend vitaminozott; a fizikai megterhelés indokolt korlátozásával járó rendszer; sérülések megelőzése; a testnevelés és a munka tanulságai alóli mentesség; a krónikus fertőzéssel és a fogak időben történő higiéniai kezelésével kapcsolatos gyógyítás; az oltások kizárása és az acetilszalicilsav felvétele; haemarthrosis - sebészeti és fizioterápiás kezelés; terápiás fizikai edzés, masszázs és mindenféle hardver rehabilitáció; oktató szülők a sürgősségi traumás és korai hemorrhagiás szindróma intravénás hemostatikus gyógyszereinek vészhelyzeti alkalmazása; szanatórium kezelés; az életminőség optimalizálása, a családi pszichoterápia és a pályaválasztási tanácsadás.
Fogorvosi megfigyelés. Ezt a szakképzett központ és a járóbeteg gyermekorvosának hematológusa közösen végzi. A gyermek a sérülésveszély miatt megszűnik az iskolai védőoltásokból és testnevelésből. Ugyanakkor a hemofíliás beteg fizikai megterhelése is megmutatkozik, mivel ez növeli a VIII-as faktor szintjét. A beteg gyermek táplálása nem különbözik az egészséges gyermekekétól. A gyógynövényekből származó oregános húslevesek és a mámorító (lágóhéj) jegesedései láthatók. Hidegvérzés esetén ne írjon fel aszpirint vagy indometacint (acetomifént előnyben részesít). A bankok ellenjavallt, mivel a pulmonalis vérzések kialakulását okozhatják.