A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Kombinált T és B-sejt immunhiányos állapotok kezelése
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A súlyos kombinált immunhiány kezelésének alapelvei
A súlyos kombinált immunhiány sürgető állapot a gyermekgyógyászatban. Ha a SCID diagnosztizált belül az első hónapban az élet, a megfelelő terápia és tartja allogén HLA azonos vagy haploidentikus csontvelő transzplantációval (BMT) vagy hematopoetikus őssejtek (HCT) fennmaradását biztosítja több mint 90% -ánál függetlenül immunhiányos. Abban az esetben, egy későbbi diagnózis a súlyos fertőzés, amit nehéz terápia, és a túlélés zuhan.
Közvetlenül azután, a diagnózis súlyos kombinált immunhiányos gyermek legyen a gnotobiotikus körülmények között (steril doboz), esetén csatlakozik a intenzív protieomikrobnaya fertőzések, antivirális és gombaellenes terápia, intravénás immunglobulin terápia. Így például a BCG oltást végezzük az első nap az élet, csecsemők SCID, és a legtöbb esetben a fertőzött, és dolgozzanak ki BCG Ita változó súlyosságú (helyi vagy általános fertőzés). BCG fertőzés igényel kinevezését hosszú távú intenzív TB kezelés. Megakadályozása érdekében a Pneumocystis carinii pneumonia előírni co-trimoxazole. Meg kell jegyezni, hogy amikor a transzfúzió szükségességét a vérkomponensek {vörösvértest, vérlemezke), csak a besugárzott és szűrjük készítmények. Abban az esetben, nem besugárzott vérátömlesztést vörös vérsejtek és vérlemezkék fejleszti a transzfúzió utáni GVHD.
A TSCC-t követően a teljes immunológiai rekonstitúció nem mindig alakul ki. Egyes betegek nem fejezik be a B-sejtek felépülését, és szükségük van az egész életen át tartó helyettesítő terápiára intravénás immunglobulinra, de ez a feltétel általában nem egyeztethető össze egy immunológiai hiba életével.
Azoknál a családoknál, ahol a SCID volt a történelem, a prenatális diagnózis különösen fontos. Még akkor is, ha a szülők úgy döntenek, hogy megtartják a terhességet, a betegek születéskor steril körülmények között és a korai átültetés során jelentősen javítják a prognózist. Ezenkívül több esetben a SCID prenatális megerősítését követően méhen belüli csontvelő-átültetést végeztek az apáról, közülük többségük sikeres volt.
Génterápia
Az SCI letahosságával összefüggésben, a THSC hiányában és a magatartásában gyakran nem teljes rekonstitúcióval kapcsolatban súlyos kombinált immunhiányos betegek lettek a génterápia első jelöltjei. Eddig 9 betegnél végeztek. Ugyanakkor a csoport két legfiatalabb betege egy idő után kifejlődött leukémia-szerű betegségeket, amelyek a transzfektált vektor által okozott mutagenezissel kapcsolatosak. Ennek kapcsán jelenleg folyamatban van a hatékonyabb vektorok keresése a génterápiában.