Növekvő bénulás

A neurológiai szindróma - növekvő bénulás - akut formája a fertőzés utáni többszörös károsodásnak a perifériás idegekben. A patológia további nevei Landry paralysis vagy Landry-szindróma, Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl-szindróma, GBS) növekvő bénulása. Ott van a Landry-Guillain-Barre-szindróma is.

Általánosságban, ezek a kifejezések leírására használják elég klinikai heterogenitása betegség - gyulladásos demielizáló Polyradiculopathy (AIDP), akut motoros axonális neuropátia, akut motoros-szenzoros neuropátia az axonok és a Miller-Fisher-szindróma.

[1], [2], [3], [4],

Járványtan

A növekvő bénulással kapcsolatos összes éves statisztika 55-91 ezer fő számára egy eset. A nyugati országokban az új epizódok száma évente 0,89 és 1,89 között van 100 000 emberen. A növekvő bénulás kialakulásának kockázata 20% -kal nő az élet minden évtizede (az európai fizikai és rehabilitációs orvosi napló adatai).

[5], [6], [7], [8],

Okoz növekvő bénulás

A Guillain-Barre (vagy Landry) felbukkanó bénulása az idegrostok axonjainak mielin burkolatának károsodása következtében alakul ki.

Nemrég úgy vélik, hogy a növekvő bénulás okai autoimmun természetűek: a szervezet védelmi rendszere tévesen támadja a perifériás idegrendszer idegsejtjeit és azok tartószerkezeteit. Az idegi sejtek idegi impulzusokat neuromuszkuláris csomópontokat továbbító axonjai (folyamatok) a myelin tartalmú Schwann-sejtek burkolata borítja .

[9], [10], [11], [12]

Pathogenezis

A mai napig a patogenezisében felszálló bénulás, ami a megsérti a mielinhüvely idegrostok és a csökkenését vagy teljes megszűnését az idegi impulzusok neurológusok szakemberek kapcsolódó celluláris immunitás aktiválását (a T-limfociták és makrofágok) és az állam a fejlődés, amely annak mechanizmusa közel késleltetett allergiás reakció. Ezt fejezik a készítményben az antitestek IgG, IgM és IgA elleni sejtmembránokat (GM1, Go1a, GT1a és GQ1b).

Leggyakrabban az autoantitestek szintézisét a szervezetben egy korábbi fertőzés váltja ki. A növekvő bénulás fertőző okai rendkívül sokfélék. A tünetek egyikeként a Guillain-Barre felbukkanó bénulása (Landry növekvő bénulása) figyelhető meg az alábbi betegeknél:

• influenza, diftéria, bárányhimlő, rubeola és kanyaró;
• a veszettség és a brucellózis;
• Herpes vírusfertőzés, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus és hepatitis E;
• elsődleges fertőző és másodlagos (postvaccinális) encephalitis;
• iksodovy tick-borne borreliosis;
• a Mycoplasma pneumoniae és a Chlamydophila pneumoniae atípusos tüdőgyulladás által okozott mycoplasmosis és chlamydia légúti formája;
• lymphocytic choriomeningitis (amely egerek által vírusfertőzés);
• akut disszeminált encephalomyelitis;
• szisztémás lupus erythematosus.

Szoros kapcsolatban áll a zoonózisok, a campylobacteriosis és a növekvő bénulás kategóriájából származó akut fertőző betegséggel. A Campylobacteriosisot a Campylobacter jejuni baktérium okozza, amely az emésztőrendszerbe behatolva toxinok felszabadulásával elkezd szorozni. Ennek eredményeként a gyulladás, duzzanat és még fekély a nyálkahártyát a gyomor-bél traktus, valamint az általános mérgezés a szervezet (a vér és nyirok). Ebben az esetben a szervezet termel iipooiigopoiiszacharidokat a Campylobacter sejtmembránban antitestek IgA és IgG, amelyek gyulladást okozhatnak, és degeneráció saját mielinhüvelyek és a neuronális humán sejtek.

Az USA Nemzeti Intézete neurológiai rendellenességek és stroke (NINDS) szerint az ascending bénulás eseteinek körülbelül egyharmadát a campylobacteriosis okozza.

Között vakcinák, amelyek felelősek a növekvő bénulás ismert botrány elleni vakcinázás sertésinfluenza 1976-1977, az A az utasításokat a vakcina Priorix (kanyaró vírus, rubeola és epidparotita), mint az egyik a három tucat felsorolt lehetséges mellékhatások emelkedő bénulása Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Tünetek növekvő bénulás

Az orvosok megjegyzik, hogy a növekvő bénulás tünetei a betegségben nyilvánvalóan fájdalmas torokgyulladás, rhinitis vagy hasmenés formájában jelentkeznek, egy-hat hétig. És csak ezután jelentkeznek a GBS első jelei: gyengeség a lábakban és a kezekben. Gyakran a gyengeséget a lábak, a kezek és az izomfájdalom paresztézise kísérte, amely a distalis végtagoktól a proximálisig terjed.

A folyamat mindkét oldalt egyformán befolyásolhatja (para- vagy tetraplegia), de lehet egyoldalú is (hemiplegia). Idővel az állapot súlyosbodik. Az izomgyengeség és az enyhe bénulás formájában fellépő károsodás fokozódik mindenféle módon: hirtelen (7-12 óra) vagy annál nagyobb mértékben (legfeljebb két hétig és tovább). Minden ötödik betegnél az izomgyengeség egy hónapig tovább halad.

A gyengeség elmaradása után stabilizációs fázis alakul ki, amely 2-7 napig hat hónapig tarthat. A növekvő bénulás fő tünetei ebben a szakaszban fájdalmas paresztézia; a fej, a nyak és a hát izmaiban jelentkező fájdalom; csökkent ászsüllyedés vagy hiány (hipo- vagy isflexia).

Sőt, közel fele a felszálló bénulás Guillain-Barre-szindróma hatással lehet az izmok, a nyak és a koponya, ami gyengesége az izmok az arc, nyelési nehézség és a rágás, és néha gyengesége a szem izmok - ophthalmoplegia (Miller-Fisher-szindróma).

Az esetek 8% -ában a bénulás csak az alsó végtagokat (paraplegia vagy paraparesis) érinti, és a betegek egyötöde nem tud járni hat hónapos betegség után. A betegek körülbelül egyharmada azonban önállóan mozoghat (bizonyos eltérésekkel a mozgások koordinálásában).

[19], [20],

Komplikációk és következmények

A krónikus bénulás szövődményeit izomszövet-atrófia és teljes fogyatékosság kísérte. A vegetatív rendellenességek - a vérnyomás hirtelen ingadozása, szívritmuszavarok, duzzanat, fokozott izzadás - a felemelkedő bénulással rendelkező betegek legalább 40% -ánál észlelhetők. Gyakran előfordul, hogy a kardiális szövődmények elérik a szívizom összehúzódásának vagy a pacemaker-illesztőprogram telepítésének sürgető szükségességét.

Súlyos esetekben bekövetkező következmények (akár 25%) - a membrán gyengülése és a légzőszervi izmok bénulása halálos következménnyel.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostics növekvő bénulás

Klinikai diagnózis emelkedő bénulást keresztül bonyolított lumbálpunkciós az ágyéki régióban a gerincoszlop és a tanulmány a cerebrospinális folyadék kapott (jelenlétében fehérje szint és a sejt komponenseket). A diagnózist az albuminocitológiai disszociáció jelenléte igazolja a cerebrospinális folyadékban.

Vérvizsgálatokat is végeznek - általános, biokémiai és immunoenzimatikus (bakteriális antitestek ellen). A torkon a kenetek szerológiai és citológiai vizsgálata, a széklet analízise előírható.

Instrumentális diagnosztika:

• elektromiográfia (EMG), amely lehetővé teszi a perifériás idegek vezetőképességének vizsgálatát;
• a gerincvelő mágneses rezonancia leképezése (MRI).

[28], [29], [30], [31]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis emelkedő bénulás, Guillain-Barre kell zárni gerincvelő-kompresszió, spinalis muscularis atrophia, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, limfómák, a sclerosis multiplex, a neuroszi (tabesz), syringomyelia, és bénulás miatt agysérülés . Továbbá meg kell különböztetni emelkedő bénulása Guillain-Barré-szindróma, akut myelopathia (krónikus hátfájás), porfiria (a hasi fájdalom, görcsök és mentális zavarok), poliradikulitov HIV-fertőzött betegek és a Lyme-kór, és a tünetek a mérgezés által szerves foszfor vegyületek, tallium, arzén és hemlock.

Kezelés növekvő bénulás

A növekvő bénulás kezelését neurológiai kórházban végezzük.

Ha a Landry felgyorsuló bénulása gyors ütemben halad, sürgősségi orvosi ellátásra van szükség az intenzív osztályon, ahol feltételezhető (szükség esetén) egy mesterséges tüdőventilátor használata.

Kulcs kezelések Guillain-Barre-szindróma - plasmapheresis vagy intravénás immunglobulin (immunglobulin humán), azaz immunterápia célja csökkenteni a tünetek és komplikációk emelkedő bénulás.

Terápiás plazmapherézis (vérszűrés) történik az antitestek támadó idegsejtjeinek eltávolításával a véráramból (öt eljárás két hétig). Hasonlóképpen, az antitestek és semlegesíti a káros gyulladásos bevezetése a vérbe immunglobulinok IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, stb Ezek infúzióval adagoljuk, a napi dózis számítva 0,4 g per testsúly-kg. Az infúzió normál mennyisége 5 naponként. A lehetséges mellékhatások az immunglobulinok jelzik láz, fejfájás, hányinger, hányás, allergiás reakciók, májgyulladás. Meg kell jegyezni, hogy a rendellenességek az agyi vagy szív vérellátása, a túlsúly és csökken a vér mennyiség (hypovolaemia) immunglobulin vezethet trombusképződés. Ezért egyidejűleg előírt gyógyszerek thrombosis (antikoagulánsok).

A Journal of Clinical Immunology szerint mindkét kezelés egyformán hatékony. A plazmaferézis gyorsítja a gyógyulást, amikor a tünetek megjelenését követő négy héten belül alkalmazzák. A növekvő bénulás kezelését plazmapherézissel rendelkező immunglobulinok kombinációjával a tünetek megjelenése után két héten belül végzik, és kevesebb szövődmény van. A nyugati orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy a glükokortikoidok alkalmazása a szindróma terápiájában nem segít felgyorsítani a gyógyulást, és esetleg akár el is halaszthatja azt. Azonban a hazai klinikai gyakorlatban egyes helyeken továbbra is kortikoszteroid hormonokat (például intravénásan beadott prednizolont) alkalmaznak.

Gyógyszerek is használják - Suprastin vagy Tavegil (egy tabletta naponta háromszor), de ez a szám a mellékhatásai antihisztaminok vannak jelölve (kivéve a túlzott aluszékonyság), az általános gyengeség és csökkenti a vérnyomást.

Használt gátló kolinészteráz és impulzusnövelő gyógyszer, az Ipidacrin (Neuromidine), amelyet szubkután (napi 0,2 g) adunk be. Ennek a gyógyszernek a használata dyspepsia, hasmenés, szédülés, bőrreakciók, valamint a hörgők és a méh izomzatának pulzusszámának és görcseinek csökkenését okozhatja. Nem alkalmazható angina, bronchiális asztma és vestibularis készülék rendellenességek esetén.

Ezenkívül a növekvő bénulás kezelésénél B-vitaminokat kell szedni.

A gyógyulási időszakban fizioterápiás kezelést mutatunk be: hidroterápia, elektroforézis, iontoforézis, UV besugárzás, akupunktúra, terápiás masszázs.

Előrejelzés

A növekvő bénulás után a fellendülés mértéke és mértéke eltérő. A Guillain-Barre-szindróma előrejelzését az életkor figyelembevételével határozzák meg: a 40 évnél idősebb betegek esetében a kezelés eredményei alacsonyabbak lehetnek, mint a fiatalabb betegeknél.

A betegek csaknem 85% -a gyógyul meg egy évvel a betegség után; A kezelés után 5-10% a mozgás problémájával jár. A szövődmények és a tünetek kezdeti súlyossága miatt az esetek mintegy 5% -a halálos kimenetelű.

A Guillain-Barre felbukkanó bénulása relapszusokat (esetek 2-3% -át) eredményezhet, különösen, ha az átvitt fertőzések komoly szövődményekkel jártak.

[32], [33], [34], [35], [36]