Aktinikus retikuloid: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az aktinikus retikuloidot először 1969-ben írta le és izolálta különálló nozológiai entitásként F. A. Ive és munkatársai. Ez a betegség az irodalomban krónikus aktinikus dermatitis néven szerepel. Az aktinikus retikuloid egy krónikus dermatózis, amely súlyos fényérzékenységgel és szövettanilag limfómára emlékeztető betegséggel társul.

A betegség okai és patogenezise ismeretlen. A napsugárzással szembeni fokozott érzékenységen alapul. Feltételezik, hogy a fotokontakt dermatitis aktinikus retikuloiddá alakulhat.

Aktinikus retikuloid tünetei. Főként középkorú és idős férfiaknál fordul elő gyakori, hosszan tartó, ekcémaszerű tünetek után a napsugárzásnak kitett területeken. Hiperplasztikus és infiltratív folyamatok facies leoninára emlékeztető képet eredményeznek. A folyamat terjedése a test más, zárt részeire erythrodermához vezethet. A bőr alatti nyirokcsomók száma megnő, és gelatomegalia alakul ki. Malignus limfómává való átalakulást még nem írtak le.

A szabadon lévő bőrfelületeken (nyak, arc, mellkas elülső felső felszíne, kezek háti felszíne) eritemás-ödémás alapon rózsaszín-vörös papuláris elemek jelennek meg, amelyek gazdag rózsaszín-cianotikus színű, finom lemezes hámlással, sűrű állaggal rendelkező, szilárd, infiltratív plakkokba olvadnak össze. Az elváltozásoknak egyértelmű határaik vannak. A betegek súlyos viszketésre panaszkodnak az elváltozások területén. A nyirokcsomók nem megnagyobbodtak.

A diagnózis felállításához egyes szerzők szerint a betegségnek a következő kritériumoknak kell megfelelnie:

• tartós krónikus lefolyás, ekcémás kiütések jelenléte még fényérzékenyítő szerek hiányában is;
• túlérzékenység az UVA, UVB vagy látható fényre;
• A szövettani vizsgálatok a krónikus dermatitisre és a bőrlimfómára (Patrier-mikroabscesszusok) jellemző képet mutatnak.

Patomorfológia. A morfológiai változások megfelelnek a klinikai polimorfizmusnak. Az ekcémás elváltozásokkal járó gócokban a szokásos krónikus ekcéma képe figyelhető meg, sűrű, csíkszerű limfoid elemek beszűrődésével és a dermis fibrózisával. Megfigyelhető nagy mononukleáris sejtek epidermotropizmusa Pautrier-mikrotályog típusú üregek képződésével, amelyeket hiperkróm, szabálytalan alakú magokkal rendelkező limfoid sejtek töltenek ki, amelyek a mycosis fungoides korai stádiumára emlékeztetnek. Az infiltrátum néha sűrű, diffúz, a teljes irhát egészen a bőr alatti zsírszövetig kitölti, kis limfocitákból, nagy, atipikus limfoid sejtekből hiperkróm bab alakú magokkal, plazmasejtekből, eozinofil granulocitákból, fibroblasztokból és idegentest típusú óriássejtekből áll. Ez a kép a limfogranulomatózisra vagy a parazitákra adott perzisztáló reakcióra hasonlít. A klinikai és szövettani jellemzők alapján H. Kerl és H. Kresbach (1979) ezt a betegséget napekcémaként osztályozza.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni az atópiás dermatitistől, az eozinofil granulomától és a szarkoidózistól.

Az aktinikus retikuloid kezelése összetett feladat. Szisztémás kortikoszteroidokat, citosztatikumokat és maláriaellenes szereket alkalmaznak. A ciklosporin A (Sandymon-Neoral) jó hatással van, de a gyógyszer elhagyásakor a betegség kiújul. Biztató eredményeket értek el alacsony dózisú PUVA-terápiával. A kortikoszteroid kenőcsöket külsőleg alkalmazzák.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]