Lymphoproliferatív bőrbetegségek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A jóindulatú és rosszindulatú limfoproliferatív bőrbetegségek diagnosztikai értékelése nagyon nehéz feladat a patológus számára. Az elmúlt évtizedekben jelentős előrelépés történt ezen a területen az immunológia fejlődésének köszönhetően. A limfoproliferatív bőrbetegségek osztályozásának morfológiai alapját a Kiel-osztályozás (1974) és annak későbbi módosításai (1978, 1988) fektetik le. A szerzők a nozológiai formák morfológiai értékelését a limfocita citológiai jellemzőire alapozták, összhangban az őssejttől a memóriasejtekig tartó szekvenciális fejlődésének szakaszaival és a normál nyirokcsomóban való lokalizációjával. A bőrben közvetlenül előforduló nozológiai formák közül azonban a Kiel-osztályozás csak a mycosis fungoides-t és a Sezary-szindrómát tartalmazza.

A klinikai és patomorfológiai kritériumok bizonyos mértékig történő kombinálása érdekében a rosszindulatú bőrlimfómák osztályozásának a klinikai tünetek széles skáláját kell magában foglalnia, figyelembe véve a sejtszaporodás morfológiai jellemzőit, ami lehetővé teszi a sejtes elemek érettségi fokának meghatározását.

Fontos szempont a bőrlimfómák fenotípusos jellemzőinek meghatározása bizonyos nozológiai formákra jellemző immunológiai markerek felhasználásával. A jóindulatú és rosszindulatú folyamatok megkülönböztetéséhez figyelembe kell venni a T- vagy B-limfocita receptorok genomjában bekövetkező változásokat is, az úgynevezett genotípus-meghatározást.

G. Burg és munkatársai (1994) a Kieli-féle nem-Hodgkin limfómák osztályozásába ezenkívül belefoglalták a bőrben előforduló ritka limfoproliferatív betegségek nagy csoportját, különösen a mycosis fungoides egy változatát, granulomatózus redőzött bőr formájában, limfomatoid papulózist, szisztémás angioendotheliomatózist (angiotrop limfómát), alopeciával járó syringolymphoid hiperpláziát és számos más folyamatot, amelyeknek a bőr valódi limfómáihoz való tartozása nem mindenkire jellemző.

Így a primer bőrlimfómák osztályozásának kialakításakor hajlamosak a nyirokcsomó-sejtekben rejlő alapvető morfológiai jellemzőket a bőr proliferációs gócaiból származó limfociták immunológiai és genotípusos jellemzőivel kombinálni.

Ez a folyamat bizonyos kompromisszumokat igényel. Ahogy G. Burg és munkatársai (2000) megjegyezték, a patológusokkal és a hematoonkológusokkal való kölcsönös megértés érdekében egységes terminológiát kell használni, és a nyirokcsomó limfómák osztályozását adaptálni kell, kiegészítve azokat a bőrben rejlő nozológiai formák szervspecifikus jellemzőivel. Hasonló megközelítést alkalmaztak a REAL osztályozásban (Felülvizsgált Európai-Amerikai Lymphoma Osztályozás, 1994), a WHO osztályozásában (1997), az EORTC-ben (Európai Rákkutatási és Kezelési Szervezet, 1997).

[ 1 ]