Limfoproliferatív bőrbetegségek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A jóindulatú és rosszindulatú lymphoproliferatív bőrbetegségek diagnosztikai értékelése nagyon nehéz feladat a patomorfológus számára. Az elmúlt évtizedekben jelentős előrehaladást értek el az immunológia sikere kapcsán. A limfoproliferatív bőrbetegségek osztályozásának morfológiai alapját a Kiel-besorolás (1974) és annak későbbi módosításai (1978, 1988) határozzák meg. A nosológiai formák morfológiai értékelésének alapjaként a szerzők a limfociták citológiai jellemzőit a szekvenciális fejlődésnek az őssejtektől a memória sejtekig és a normális nyirokcsomóban történő lokalizációjához igazították. Ugyanakkor a bőrön közvetlenül tapasztalt nosológiai formákból a Kiel-besorolás csak gomba alakú mycosisot és Cesari-szindrómát tartalmaz.

Ahhoz, hogy egy bizonyos mértékig kombinálni klinikai és patológiai besorolásának kritériumait malignus cutan lymphomák tartalmaznia kell egy széles körű klinikai manifesztációk a morfológiai jellemzői a sejt proliferata, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a érettségi foka sejtes elemek.

Fontos szempont a bőr lymphomák fenotípus jellegének meghatározása bizonyos nosológiai formákra jellemző immunológiai markerek alkalmazásával. A jóindulatú és rosszindulatú folyamatok megkülönböztetéséhez figyelembe kell venni a T- vagy B-limfocita receptorok genomjában bekövetkező változásokat, az úgynevezett genotipizációt is.

G. Burg et al. (1994) magában foglal továbbá a Kiel-féle osztályozás a non-Hodgkin limfómák nagy csoportja a ritka limfoproliferatív betegség előforduló a bőr, különösen egy változata mycosis fungoides, mint granulomás hajtogatott bőr, limfomatoid papulosis, szisztémás angioendoteliomatoz (angiotropnaya limfóma), siringolimfoidnaya hiperplázia alopecia, és sok más folyamatok , amely tartozik a valódi limfómák a bőr nem osztja mindenki.

Így, amikor megfogalmazásakor besorolások primer cutan lymphomák hajlamát kombinálásával alapvető morfológiai jellemzőit jellemző nyirokcsomó sejtek immunológiai és genotípusos jellemzői gócok limfociták proliferációját a bőrben.

Ez a folyamat bizonyos kompromisszumokat igényel. Amint azt G. Burg et al. (2000), annak érdekében, hogy megtalálják a közös nevezőt a patológusok és hemato-onkológia, akkor kell használni a közös terminológia és az osztályozási alkalmazkodni a csomóponti limfóma, kiegészítve azokat, összhangban a szerv-specifikus funkciók a szervezetek, amelyek sajátos bőrt. Ezt a megközelítést alkalmazták a REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), a WHO Classification (1997), az EORTC (Európai Kutatási és Rákkezelési Szervezet, 1997) osztályozásában.

[1]