A bőr pszeudolimfómája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A bőr pszeudolimfómái jóindulatú limfoproliferatív folyamatok csoportja, amelyek lokális vagy disszeminált típusú reaktív jellegűek, és a károsító anyag eltávolítása vagy nem agresszív terápia után megoldódhatnak.

A B-sejtes pszeudolimfóma (szinonima: Beufverstedt jóindulatú limfadenózisa, bőr limfocitómája, Spiegler-Fendt szarkoidózisa) gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél. Klinikailag meglehetősen jól körülhatárolt, kicsi, rózsaszínes vagy kékesvörös, magányos vagy (ritkábban) többszörös kis gócok formájában jelentkezik. Néha előfordulnak lapos vagy kiemelkedő felszínű infiltratív plakkos gócok, amelyek körül kis elemek helyezkednek el, valamint magányos gócok is. A leggyakoribb lokalizáció az arc, a fülkagylók, a nyak, az emlőbimbók, a hónalj, a herezacskó. Néha szimmetrikus, disszeminált miliáris csomók találhatók az arcon és a törzsön. Elváltozások figyelhetők meg a regionális nyirokcsomókban és a perifériás vérben, de a betegek általános állapota jó. A betegség kialakulását a Borrelia burgdorferi spirocheta okozza, amely kullancscsípésen - Ixodes ricinus - keresztül hatol be a bőrbe.

Patomorfológia. Az epidermisz változatlan, csak enyhén megvastagodott, alatta egy keskeny kollagéncsík választja el az infiltrátumtól. Ez utóbbi egyértelműen körülhatárolt, az erek és függelékek körül helyezkedik el, ritkábban diffúz, az egész irhát elfoglalja, és a bőr alatti szövetbe terjed. Az infiltrátum sejtösszetétele ritkán monomorf, ezzel összefüggésben H. Keri és H. Kresbach (1979) a limfocitómát három típusra osztja: limforetikuláris, granulomatózus és follikuláris, bár nem tagadják a vegyes típusok létezését. A fő sejtösszetétel a kis limfociták, centrociták, limfoblasztok és az egyes plazmasejtek. Ezek közé tartoznak a hisztiociták (makrofágok), amelyek az úgynevezett csillagos eget alkotják. Az egyes hisztiociták lehetnek többmagvúak, és citoplazmájuk fagocitált anyagot (polikróm testek) tartalmazhat. A makrofágok jól láthatók a bennük lévő magas hidrolitikus enzimtartalom miatt. Néha neutrofil és eozinofil granulociták, valamint szöveti bazofilek találhatók az infiltrátum marginális zónájában. A follikuláris típusban kifejezett germinális centrumok vannak, amelyek a nyirokcsomó másodlagos tüszőit utánozzák, és egy széles limfocitás gerincből és egy halvány színű centrumból állnak, amelyben főként centrociták, hisztiociták, centroblasztok találhatók, néha plazmasejtek és immunoblasztok keverékével. A betegség klinikai manifesztációja szövettanilag többnyire a limforetikuláris és a follikuláris típusnak felel meg. A limfocitómára nagyon jellemző a stromális elemek aktivitása fibroblasztikus reakció formájában, új érképződés és a szöveti bazofilek számának növekedése. A disszeminált formában ez a kép kifejezettebb, és a folyamat jóindulatú jellege nehezebben felismerhető.

A fenotipizálás pozitív B-sejt markereket (CD19, CD20, CD79a) mutat a follikuláris komponensben, ahol koncentrikusan elhelyezkedő dendritikus CD21+ sejtek láncai is meghatározhatók. A follikuláris terek CD43+ T-limfocitákat tartalmaznak. Az IgM és IgA könnyűláncokkal végzett reakció megerősíti az infiltrátum poliklonális összetételét. A genotípus meghatározása nem mutat Ig gén átrendeződést vagy intrakromoszómális transzlokációt. Szükséges megkülönböztetni a B-sejtes pszeudolimfómát az immunocitómától, a B-limfómát a follikuláris centrum sejtjeitől, valamint a MALT-típusú limfómát.

A T-sejtes pszeudolimfóma (szin.: Jessner-Kanof limfocitás infiltrációja) főként felnőtt férfiaknál fordul elő, túlnyomórészt a homlokon és az arc oldalán, valamint a nyakon, a nyakszirten, a törzsön és a végtagokon, kékesvörös vagy barnásvörös színű egy- vagy többgócok formájában. A betegség papulák megjelenésével kezdődik, amelyek a perifériás növekedés miatt fokozódva, egyértelműen elhatárolt, sima felületű plakkokat alkotnak. A központi részen a folyamat visszafejlődése következtében a plakkok gyűrű alakú körvonalakat öltenek. Néhány hét vagy hónap elteltével nyomtalanul eltűnnek, de ugyanazon vagy más helyeken újra megjelenhetnek. A betegség krónikus lupus erythematosusszal való kapcsolata, amelyet nem mindenki ismer fel, a fényre, fertőzésre és gyógyszerekre adott reakció a folyamat reaktív jellegére utal.

Patomorfológia. Az epidermisz nagyrészt változatlan; a dermisz papilláris alatti és retikuláris rétegeiben nagy, gyakran egyértelműen elhatárolt, hisztiocitákból, plazmasejtekből és kis limfocitákból álló infiltrátumok figyelhetők meg, amelyek általában a bőr függelékei és erei körül helyezkednek el. Nem figyelhetők meg tüszők vagy germinális centrumok. A dermisz felső részében a kollagénanyag változásai bazofília, a kollagénrost-kötegek elvékonyodása, fibroblasztok proliferációja és más mezenchimális elemek formájában figyelhetők meg. A fenotipizálás azt mutatja, hogy az infiltrátumban a domináns csoportot a CD43+ T-limfociták alkotják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]