Lymphocytás papulosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A limfocitás papulózis betegség első leírása A. Duponthoz (1965) tartozik. 1968-ban WL Macauly bevezette a "limfomatoid papulózis" kifejezést a hosszú távú, jóindulatú, öngyógyuló papuláris kiütésekre, amelyek rosszindulatú szövettani megjelenésűek.

Klinikailag a kezdeti elváltozásokat eritemás foltok vagy vörösesbarna papulák jellemzik. Ezután vérzésesek vagy nekrotikusak lesznek, 3-6 héten belül, egyes esetekben csak több hónap után spontán eltűnhetnek, hiperpigmentációt vagy hegeket hagyva maguk után. Az elváltozások a törzsön és a végtagokon, alkalmanként az arcon helyezkednek el. Ekcémaszerű elváltozások is előfordulhatnak. A betegek általános állapota nem zavart, a nyirokcsomók nem változtak.

A limfocitás papulózis patomorfológiája. R. Willemse és munkatársai (1982) két szövettani típust, A-t és B-t azonosítottak, az infiltrátumot alkotó sejtek jellegétől függően. Az A típust nagy, atipikus sejtek jelenléte jellemzi, amelyek nem limfoid eredetű vezikuláris magokkal rendelkeznek; a B típus túlnyomórészt atipikus mononukleáris sejteket tartalmaz, amelyek cerebriform magokkal rendelkeznek, és hajlamosak behatolni az epidermisz bazális és suprabasalis rétegeibe, valamint nagyszámú nagy, atipikus, nem limfoid sejtet.

Ez a szövettani kép a szerzők szerint korrelál a klinikai manifesztációkkal. Így a papuláris és noduláris elemeket az A szövettani típusba, a plakkos elemeket a B típusba sorolják. Bizonyos esetekben átmeneti kép figyelhető meg az A és B típusok között. Ezenkívül a szövettani kép az elem fejlődési stádiumától is függ, ami különösen jól megfigyelhető az AAR típusú limfomatoid papulózisban. Willemse és munkatársai (1982) az elem szövettani evolúcióját négy szakaszra osztják: a korai változások első szakaszát a kis limfociták, a cerebriform magokkal rendelkező mononukleáris sejtek, a neutrofil és eozinofil granulociták keverékével rendelkező hisztiociták felületes perivaszkuláris infiltrációja jellemzi. A masszív citoplazmával és hasadt maggal rendelkező nagy atipikus sejtek száma elhanyagolható. Az infiltrátum általában a kollagénrostok kötegei között helyezkedik el; az erekben bekövetkező változásokat nem észlelik. A fejlődő elem második szakaszát a diffúzabb infiltráció jellemzi, amely a dermisz mélyebb rétegeibe, sőt a bőr alatti zsírszövetbe is behatol. A nagy, atipikus sejtek száma megnő, mitotikus alakzatok, duzzadt és proliferáló erek figyelhetők meg az endotéliumban, eritrociták extravazátumai, valamint neutrofil és eozinofil granulociták is megfigyelhetők. A teljesen kifejlődött elem harmadik szakaszát diffúz infiltráció jellemzi, az infiltrátum sejtek behatolásával az epidermiszbe és a dermisz mély rétegeibe, egészen a bőr alatti zsírszövetig. Az infiltrátum nagyszámú nagy, atipikus, nem limfoid eredetű sejtből, hisztiocitákból, neutrofil és néha eozinofil granulocitákból áll. Nagyszámú mitotikus alakzat figyelhető meg. A kis limfociták és az agyi magokkal rendelkező mononukleáris sejtek csak a lézió perifériáján helyezkednek el. Nekrózisos gócok, nekrotikus papulákban pedig az epidermisz teljes pusztulása fekélyesedéssel és hegekkel. Az erek falában néha fibrinoid változások figyelhetők meg, amelyeket eritrociták extravazátumai kísérnek, különösen a dermisz papilláris rétegében. Az elem regressziójának negyedik szakaszát a limfocitákból és hisztiocitákból álló felületes, főként perivaszkuláris infiltrátumok jellemzik. Kis mennyiségben vannak jelen mononukleáris sejtek cerebriform magokkal, neutrofil és eozinofil granulociták. Nagy, atipikus, nem limfoid eredetű sejtek egyesével vagy egyáltalán nem fordulnak elő.

A B típus az A típustól abban különbözik, hogy a szövettani és klinikai képekben nincs párhuzamosság. Még a klinikailag kifejezett formában sem diffúz az infiltrátum. Jellemző vonása az epidermisz bazális és suprabasalis rétegeinek inváziója nagyszámú mononukleáris elemmel, hiperkróm és cerebriform magokkal. Hasonló sejtek találhatók a perivaszkuláris infiltrátumokban is, amelyekben nagy mennyiségben detektálhatók neutrofil és néha eozinofil granulociták.

AV Ackerman (1997) szintén kétféle limfomatoid papulózist különböztet meg - egy a mycosis fungoideshez hasonló típust és egy a Hodgkin-kórhoz hasonló típust, és a limfomatoid papulózist CD30+ limfómának tekinti, mivel úgy véli, hogy mindkét variáns klinikai tünetei azonosak. Hisztológiailag az első variánst vegyes infiltrátum jellemzi, amely atípusos limfocitákat és cerebriform magokat tartalmaz, a második változatot pedig monomorf infiltrátum jellemzi, számos atípusos binukleáris, sőt multinukleáris limfocita jelenlétével.

G. Burg és munkatársai (2000) úgy vélik, hogy mivel ugyanazon betegben egyszerre kimutathatók kis és nagy pleomorf sejtek, valamint minden átmeneti forma, de a létezés különböző időszakainak elemeiben, nincs értelme A- és B-típusokra osztani őket.

A génátrendeződési vizsgálatok arra utalnak, hogy a Hodgkin-kór, a limfomatoid papulózis és a bőr T-sejtes limfóma egyetlen T-sejtes klónból eredhet.

A limfomatoid papulózist megkülönböztetik a mycosis fungoides plakkos stádiumától; a Hodgkin-kórtól; a rovarcsípésektől; és a Mucha-Gobermann parapsoriasistól.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]