Limfocitás papulózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A limfocita papulózis betegségének első leírása A. Dupont (1965). 1966-ban WL Macauly bevezette a "lymphomatoid papulosis" kifejezést hosszútávú, jóindulatú, öngyógyító papuláris bőrkiütésekre, szövettanilag malignus megjelenéssel.

Klinikailag az eredeti változásokat erythemás foltok vagy vörösesbarna papulák jellemzik. Ezután hemorrágiak vagy nekrotikusokká válnak, spontán eltűnhetnek 3-6 héten belül, és néhány esetben csak néhány hónap után, így hyperpigmentáció vagy hegek maradnak. A sérülések a törzsön és a végtagokon, esetenként az arcon találhatók. Előfordulhat, hogy eczematoid változások következnek be. A betegek általános állapota nem sérült, a nyirokcsomók nem változnak.

A limfocita papulózis patomechanizmusa. R. Willemse et al. (1982), attól függően, hogy a sejtek természete a alkotó beszűrődés hozzájárult két hisztológiai típusú A és B típusú jellemzi jelenlétében atípusos sejtek nagy vezikuláris magok nem-limfoid eredetű; a B típusú túlnyomórészt mononukleáris sejtek atípusos sejtmagok tserebriformnymi hajló behatolni a bazális és szuprabazális réteg a felhám és számos jelentős atipikus, nem-limfoid sejtek.

Ez szövettani kép, a szerzők szerint, korrelációban van a klinikai megnyilvánulásai. Így, papularis és noduláris említett elemek szövettani típusú, foltos elemek - a B típusú Egyes esetekben van egy átmeneti minta típusok között az A és B. Ezenkívül, a szövettani kép függ fejlődési szakaszában az elem, amely különösen jól látható, ha lymphomatoid papulosis írja AAR Willemse et al. (1982) osztva szövettani evolúció elem négy szakaszból áll: az első szakasz jellemzi korai változások felületi perivaszkuláris beszűrődése kis limfociták, mononukleáris sejtek sejtmag tserebriformnymi, histiocyták keverve neutrofil és eozinofil granulociták. A számos nagy atípusos sejtek masszív citoplazma és a sejtmag egy kis osztott. Infiltráció hajlamos arra, hogy között található a kötegek kollagén rostok; változások a vérerek nem mutatható ki. A második szakaszban a fejlődő elemet az jellemzi, diffúz beszűrődése, behatol a mélyebb rétegeibe a bőrben, és még a bőr alatti zsír. A számos nagy, abnormális sejtek figyelhetők meg a mitotikus figurák hajók duzzanat és elterjedése endoteliális szivárog jelölt eritrociták, valamint a neutrofil és eozinofil granulociták. A harmadik szakasz jellemzi egy teljesen fejlett elem diffúz beszűrődés sejtes infiltrációt epidermisben és a dermisben a mély rétegek egészen a bőr alatti zsírszövetben. Beszűrődés áll számos nagy, atípusos sejtek nem limfoid eredetű histiocyták, neutrofil granulociták néha eosinophil. Azt a nagy számban mitotikus figurák. Kis limfociták és mononukleáris sejtek sejtmag tserebriformnymi csak a periférián a kandalló. Vannak gócok nekrózis, és a nekrotikus papula - teljes pusztulás a epidermisz fekély és hegek. A vérerek néha Fibrinoid falak változásokat kísérő szivárog vörösvértestek, különösen a papilláris bőrben. Negyedik szakasz regressziós elem különbözik felületi perivaszkuláris infiltrátumok főleg a limfociták és a histiocyták. A mononukleáris sejtek sejtmag tserebriformnymi, neutrofil és eozinofil granulociták kis mennyiségben áll rendelkezésre. Nagy atipikus sejtek nem-limfoid eredetű sporadikus vagy hiányzik.

A "B" típus az A típusnál különbözik a szövettani és klinikai minták párhuzamosságának hiányában. Még klinikailag kimondott formában is, az infiltráció nem diffúz. Ennek a jellegzetességnek az a jellemzője, hogy az epidermisz bazális és suprabasalis rétegeit nagyszámú monoklonális elemek inváziója hiperkróm és cerebriform magokkal határolja. Hasonló sejteket találtak a perivaszkuláris infiltrátumokban, amelyekben nagy számban neutrofil és néha eozinofil granulocitákat találunk.

AV Ackerman (1997) szintén azonosítja lymphomatoid papulosis típusú 2 - hasonló típusú mycosis fungoides, és hasonló típusú Hodgkin-kór, és a limfomatoid papulosis tekintve mind CD30 + limfóma, feltételezve, hogy a klinikai megnyilvánulásai mindkét kiviteli alak esetében azonos. Szövettanilag, az első kiviteli alak jellemzi egy vegyes infiltrátum a jelenlétében atípusos limfociták tserebriformnymi magok, és a második - monomorf infiltrációja jelenlétében atipikus több kétmagvú és többgyűrűs sőt limfociták.

G. Burg et al. (2000) úgy vélik, hogy mivel a kisméretű és nagy pleomorf sejtek és az összes átmeneti forma ugyanabban a betegben ugyanabban az időben, de különböző élettartamú elemekben találhatók, nincs értelme az A- és B- típusok.

A gén átrendeződésének vizsgálata azt mutatta, hogy valószínűsíthető a limfogranulomatosis, a limfómatoid papulózis és a bőr T-sejtes lymphoma megjelenése egyetlen T klónból származó T-limfocitákból.

Differenciálják a limfómatoid papulózist a gombás mycosis plakkfázisából; Hodgkin-kór; rovarcsípés; a Fly - Gobermann parapsóriája.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]