Angiofibroma gyermekeknél és felnőtteknél: okok, kezelés

Az „angiofibróma” kifejezést minden olyan daganatra használják, amely kötőszöveti rostok jelenlétével járó angiomáknak, vagy érhálózat által áthatolt fibromáknak minősül. Ilyen daganatok például a rostos papulák, a faggyúadenómák, a körömfibrómák, a gyöngypapulák, a Koenen-daganatok stb.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Járványtan

• Az angiofibrómát viszonylag gyakran diagnosztizálják.
• A daganat kortól függetlenül kialakulhat, de gyakrabban fordul elő 40 év feletti betegeknél.
• Az angiofibróma faji hovatartozástól függetlenül előfordulhat.
• A daganat terjedése mind a férfi, mind a női betegeknél azonos. Serdülőkorban azonban a fiúk nagyobb valószínűséggel betegszenek meg.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Okoz angiofibromák

A szakértők nem tudják megnevezni egy olyan betegség, mint az angiofibroma kialakulásának pontos okát. Számos elmélet létezik a patológia okainak magyarázatára:

• Hormonális elmélet.

A betegség gyakori diagnosztizálása serdülőkorban arra utal, hogy a hormonális egyensúlyhiány bizonyos kockázati tényező lehet. Az ezzel a feltételezéssel kapcsolatos információk azonban ellentmondásosak: egyes tudósok nem ismerik el a hormonális egyensúlyhiány negatív hatásának lehetőségét, míg mások megerősítik a nemi mirigyek működésének érintettségét. A szakértők még nem vontak le végleges következtetést.

• Genetikai elmélet.

Ez a feltételezés az egyik leggyakoribbnak tekinthető. Megerősítésként szolgálnak az Y és X kromoszómák teljes vagy részleges hiányára vagy zavarára vonatkozó információk a daganat sejtjeiben. Az ilyen következtetések nem véglegesek, és további kutatásokat igényelnek.

• Kor befolyásolásának elmélete.

Egyes szakértők hajlamosak a betegséget a szervezet életkorral összefüggő változásainak eredményeként tekinteni.

Ezenkívül vannak olyan javaslatok, amelyek szerint bizonyos tényezők befolyásolják a betegség kialakulását.

Az angiofibróma kialakulásának kockázati tényezői a következők lehetnek:

• arc-, fej-, orr- stb. sérülések;
• gyulladásos betegségek, különösen krónikus gyulladások (például krónikus arcüreggyulladás stb.);
• káros anyagok jelenléte, rossz ökológia, elfogadhatatlan életmód stb.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenezis

Az angiofibróma szinte bármilyen korban, bármilyen nemű és fajú emberben előfordulhat.

Az orrgarat leggyakoribb daganata: az angiofibróma a garat fő fasciája alapján alakul ki, bazális vagy bazoszfenoidális típusú daganat. A kinövés az ékcsont felszínét és/vagy az ékcsont hátsó sejtjeinek területét borítja (ékcsont-előcsont).

Bizonyos esetekben a betegség a pterygopalatinális árokban kezdődik, átterjed az orrüregbe és az állkapocs mögötti térbe. Az ilyen típusú angiofibróma növekedését a tumorfejlődés pterygomaxilláris változatával diagnosztizálják.

Ez a daganat jóindulatúnak tekinthető, bár gyakran gyorsan növekszik, és a közeli szöveteket, üregeket és orrmelléküregeket is érinti. Különösen veszélyes az a angiofibróma, amely a koponyaüregbe nőtt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tünetek angiofibromák

Az angiofibróma egy kis (3-15 mm-es) egyetlen csomónak tűnik, egyértelműen meghatározott kontúrokkal és rugalmas szerkezettel. A képződmény színe rózsaszínes-sárgától barnáig változhat.

A csomó általában kissé kiemelkedik a környező szövetek fölé.

Bizonyos esetekben a góc gazdag kapilláris hálózattal rendelkezik és áttetsző szerkezettel rendelkezik: ez mikroszkóppal látható.

A daganat a legtöbb esetben a felső légutak nyálkahártyáján, vagy a felső vagy alsó végtagokon, ritkábban szerveken (például veséken) található.

A daganat első jelei a helyétől függenek. Például, ha az orrgarat érintett, a beteg orrlégzési nehézségre panaszkodik, akár orrlégzési nehézségre is, akár annak teljes hiányára. Orrdugulás előfordulhat csak az egyik oldalon, fokozatosan súlyosbodik. Azonban egyetlen orrcsepp sem enyhíti ezt a problémát.

Idővel horkolás (akár ébren is), szárazságérzés a torokban, valamint egy- vagy kétoldali halláskárosodás jelentkezik. Gyakori fejfájás és spontán orrvérzés is előfordulhat.

Az angiofibróma kezdeti stádiumában nem mindig jelentkezik a vérkép változásaival. A legtöbb betegnél a vérszegénység jelei - a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése - már a későbbi kóros stádiumokban is kimutathatók.

A gyermek angiofibrómája hasonlíthat az adenoidok jeleire, ezért gyermekkorban szokás megkülönböztetni ezeket a patológiákat.

Gyermekeknél a nem csontosodó fibromák és a metaphysis defektusok a leggyakrabban diagnosztizált csontvázpatológiák; ezek viszonylag gyakori csontvázpatológiák gyermekgyógyászati betegeknél.

Ahogy a daganat növekszik, a beteg egészségi állapota romlik. Az alvás nyugtalanná válik, az étvágy zavarttá válik, az arcvonások megváltoznak (deformáció és aszimmetria lehetséges).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Szakaszai

A juvenilis angiofibrómát hagyományosan több szakaszra osztják:

1. A daganat növekedése korlátozott, és nem terjed túl az orrüregen.
2. A daganat a pterygopalatinális árokba vagy az orrmelléküregekbe nő.
3. A daganat a szemüregbe vagy az infratemporális árokba terjed intrakraniális növekedés nélkül ( stádium) vagy extradurális növekedéssel ( stádium).
4. A daganatot intradurális növekedés jellemzi anélkül, hogy a kavernózus sinust, az agyalapi mirigyet vagy a chiasmát ( stádium) érintené, vagy a felsorolt területek érintettségével járna ( stádium).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Forms

A betegség fajok szerinti besorolása összefügg a daganat lokalizációjával, valamint néhány szerkezeti és patogenetikai jellemzőjével.

• Az orrgarat angiofibrómája egy jóindulatú képződmény, amely ér- és kötőszövetből áll, és az orrgarat üregében fejlődik ki. Leggyakrabban az orr angiofibrómája serdülő fiúknál fordul elő, ezért "juvenilis angiofibrómának" is nevezik, ez a leggyakoribb daganat gyermekkorban.
• A bőr angiofibrómáját gyakran összetévesztik a hemangiómával: ez egy kötőszöveti képződmény, amely úgy néz ki, mint egy szemölcs. Az ilyen daganat általában kerek, van töve, és mélyen behatol a bőrbe. Leggyakrabban a felső és az alsó végtagokon, valamint a nyakon és az arcon található. Főleg a 30-40 éves nők betegszenek meg.
• A gégeangiofibróma egy jóindulatú daganat, amely a hangszálakat foglalja el. A betegség hasonló elnevezése a hangszalag-angiofibróma. A daganat vöröses vagy kékes árnyalatú, egyenetlen szerkezetű, és egy nyélen helyezkedik el. A betegség első jelei a jellegzetes rekedtség megjelenése, akár a hang teljes elvesztéséig.
• Az arc angiofibrómái különböző területeken helyezkednek el. Bármely életkorban kimutathatók. A betegség fő klinikai tünete egy apró, sűrű vagy rugalmas növedék hirtelen megjelenése. Általában nincsenek más tünetek. Ha a daganatot folyamatosan érintik és sértik, vérezhet és gyorsan növekedhet. Gyakran a képződmény az orr- vagy fülüregekben, a szemhéjakon található.
• A tuberózus szklerózisban az arc angiofibrómái a kórtan tipikus megnyilvánulásai. A tuberózus szklerózis egy örökletes neuroektodermális betegség, amelynek fő tünetei a görcsrohamok, a mentális retardáció és a daganatok, például az angiofibrómák megjelenése. A daganatok a tuberózus szklerózisban szenvedő betegek több mint felénél fordulnak elő. 4 éves kor után kimutathatók.
• A koponyaalapi angiofibróma a betegség legritkább és egyben legsúlyosabb formája, amelyben jóindulatú képződmény alakul ki a koponyaalapi csontszerkezetben. A betegséget korai stádiumban nehéz diagnosztizálni, mivel hasonlít az orr- és garatrendszer hipertrófiás és gyulladásos patológiáihoz. Az ilyen típusú angiofibróma a koponyacsontok pusztulásával gyorsan növekszik, és átterjed a közeli anatómiai agyi struktúrákra. A betegek túlnyomó többsége 7-25 éves fiú és fiatal.
• A lágyrészek angiofibrómája gyakran alakul ki a betegeknél a bőrön, az emlőmirigyekben, az inakon. Főként a végtagokon, a törzsben, az arcon vagy a nyakon lévő lágyrészek érintettek. Bizonyos esetekben a daganatos folyamatok a belső szervek területén is kialakulnak - a méhben, a petefészkekben, a tüdőben, az emlőmirigyekben.
• A vese angiofibróma egy jóindulatú képződmény, amely hosszú ideig tünetek nélkül is fennállhat. Ritkán a betegséget a vesében jelentkező fájdalom miatt észlelik. A betegséget sebészeti úton gyógyítják: ha a daganat kicsi, a daganat dinamikus monitorozása lehetséges.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikációk és következmények

Önmagában egy olyan daganat, mint az angiofibróma, a jóindulatú csoportba tartozik, és csak rendkívül ritka esetekben válhat a betegség rosszindulatúvá.

A daganatfejlődés azonban gyakran gyorsan történik. A daganat gyors növekedése a közeli struktúrák pusztulását okozhatja: még a sűrű szövetek, például a csontok is károsodhatnak. Ezért a gyors daganatnövekedés hosszan tartó és masszív vérzést (gyakran ismétlődőt), az arc deformációját, légzési és látási zavarokat okozhat. Az angiofibróma szövődményeinek megelőzése érdekében nagyon fontos a daganat jelenlétének időben történő megállapítása és a kezelés megkezdése.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostics angiofibromák

A betegség diagnózisának megvannak a maga sajátosságai. Először is, a vizsgálat során az orvos figyelmet fordít a kóros képződmények számára, azok jellegére. A betegnek kérdéseket tesznek fel a hasonló patológiák jelenlétéről a családtagokban és rokonokban, a rosszindulatú betegségek kimutatásáról közeli emberekben, a központi idegrendszer esetleges rendellenességeiről.

Ha több daganatos gócot észlelnek, a betegnek tuberózus szklerózis vagy MEN I vizsgálaton kell átesnie.

A vérvizsgálatok vérszegénység és gyulladás jelenlétét jelzik a szervezetben. Így megfigyelhető a hemoglobinszint 80 g/literre, a vörösvértestek száma pedig 2,4/10¹²/l-re csökkenhet. A vér biokémiai vizsgálatai gyakran mutatják az összfehérje és az albumin csökkenését, valamint az ALT, AST és alkalikus foszfatáz mennyiségének növekedését.

A szövetbiopszia egy szövetrész mikroszkópos vizsgálata, amely lehetővé teszi a daganat jóindulatú jellegének pontos meghatározását.

Ezenkívül az orvos gyakran vérvizsgálatot ír elő specifikus tumormarkerek kimutatására a rosszindulatú daganatok kizárására.

További instrumentális diagnosztikai módszerek gyakran fibroszkópiát vagy endoszkópiát is magukban foglalnak. Az ilyen eljárásokat egy speciális eszközzel - endoszkóppal - végzik, amely lehetővé teszi a daganat kimutatását és vizsgálatát üregekben, például az orrgaratban. Ez a módszer segít felmérni a daganat felületi állapotát, vizualizálni az érhálózatot és meghatározni a gyulladásos reakció jelenlétét.

Sajnos a radiográfiai módszer ebben a helyzetben nem informatív. Ezzel a módszerrel láthatja a formáció jelenlétét, de nem lesz képes az angiofibróma differenciáldiagnózisát elvégezni.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek syringoma, angioleiomyoma, cavernous hemangioma, lapos pigmentált nevus, Osler-Rendu betegség, angiokeratoma, laphámsejtes karcinóma stb. esetén.

Kezelés angiofibromák

Az esetek túlnyomó többségében az angiofibrómás betegeket sebészeti kezelésre írják fel. A sebészeti beavatkozás mennyiségét és típusát a kóros fókusz stádiumának és lokalizációjának figyelembevételével választják ki.

Ha a daganatos folyamat jelentős terjedéssel rendelkezik, és nagyszámú ér hatol be rajta, akkor szükség lehet a beteg előzetes felkészítésére. Ez a műtét alatti és utáni vérzés kockázatának csökkentése érdekében történik.

A kezelés a következő módszereket foglalhatja magában:

• Röntgen endovaszkuláris elzáródás – akkor alkalmazzák, ha lehetetlen teljes sebészeti beavatkozást végezni, a sugárterápia kezdeti szakaszában. A módszer alkalmazása lehetővé teszi az intraoperatív vérveszteség mennyiségének csökkentését.
• Sugárterápia – az angiofibróma eseteinek körülbelül 50%-ában segít, de számos szövődménnyel járhat. Emiatt csak akkor alkalmazzák, ha lehetetlen teljes körű sebészeti beavatkozást végezni.

Gyógyszerek

A gyógyszeres kezelés célja az angiofibróma fő fájdalmas tüneteinek kiküszöbölése, valamint a betegek életének enyhítése és meghosszabbítása.

• Fájdalom esetén ajánlott a Baralgin vagy a No-shpa 1-2 tablettáját naponta legfeljebb háromszor bevenni. A kezelés időtartama egy-négy hét.
• A szervfunkció javítása és az erek erősítése érdekében a Stimolt naponta kétszer 1 tasak mennyiségben, valamint multivitamin komplexeket írnak fel - például Duovit, napi 2 tabletta 4 hétig, vagy Vitrum, napi 1 tabletta 4-12 hétig.

A kombinált kemoterápiát szükség szerint, egyénileg alkalmazzák. A következőket javasolhatják:

• adriamicin, szarkolizin és vinkrisztin kombinációja;
• Vinkrisztin, Dekarbazin, Adriamicin, Ciklofoszfamid kombinációja.

Például az ilyen kezelés alkalmazható műtét előtt és/vagy után.

Vitaminok

Az angiofibróma magas színvonalú kezelése elképzelhetetlen vitaminterápia nélkül. Bizonyos vitaminok fogyasztása nem befolyásolja a tumor növekedését, de segít megerősíteni az ereket, megelőzni a vérszegénységet és normalizálni az immunrendszert.

• Az A-vitamin megakadályozza a másodlagos fertőzést, javítja a szövetek turgorát és felgyorsítja a gyógyulást. Ez a vitamin növényi ételek fogyasztásával vagy olajos vitaminoldatot tartalmazó kapszulák vásárlásával nyerhető ki a gyógyszertárakban.
• A tokoferol megakadályozza a vérrögök kialakulását az erekben, megfiatalítja és megújítja a szöveteket. A gyógyszer bármelyik gyógyszertárban recept nélkül kapható, és olyan termékekben is jelen van, mint a vaj és a napraforgóolaj, diófélék, magvak és tej.
• Az aszkorbinsav részt vesz a szervezet regenerációs reakcióinak szabályozásában, normalizálja a hormonok termelését. Az aszkorbinsav vitaminkészítményekből vagy élelmiszerekből, például bogyós gyümölcsökből, almából, kiviből, citrusfélékből, zöldségekből és káposztából nyerhető.
• A B-vitaminok szabályozzák a neuroendokrin funkciókat. Elegendő mennyiségben húskészítmények, diófélék és tej fogyasztásával juthatunk belőlük.
• A K-vitamin javítja a véralvadást és megszünteti a kisebb vérzéseket. A vitamin számos multivitamin készítményben és monoterápiában megtalálható.

Fizioterápiás kezelés

Angiofibróma esetén fizioterápiás eljárások írhatók fel, amelyek fokozzák a gyógyszerek hatását a daganatra. Gyakran írnak fel onkodestruktív hatásokat: fotodinamika, nagy intenzitású lézerterápia, deciméterterápia, ultrahang. Ugyanakkor citolitikus módszerek is alkalmazhatók, amelyek közé tartozik különösen a citosztatikus elektroforézis.

Az angiofibróma, például daganat eltávolítására irányuló műtéten átesett betegek komplex kezelése a következő fizioterápiás módszereket foglalja magában:

• immunszuppresszív eljárások (elektroforézis immunszuppresszánsokkal);
• kemomodifikáló eljárások (alacsony frekvenciájú mágnesterápia).

A vegetatív rendellenességek normalizálására elektroalpeterápiát, transzkraniális elektroanalgéziát, alacsony frekvenciájú mágneses terápiát és galvanizálást alkalmaznak.

Az angiofibróma teljes eltávolítása után a fizioterápiás kezelés ellenjavallatai általánosak.

Népi gyógymódok

A daganat - angiofibróma - megszüntetéséhez ajánlott figyelni az étrendre: bizonyos ételek segíthetnek megállítani a betegség terjedését.

• A paradicsom gyakori vendég az asztalunkon. A szakértők azt tanácsolják, hogy naponta öt nagy paradicsomot fogyasszunk, és paradicsompürét vagy -levet is adjunk az ételekhez.
• Javasoljuk, hogy a céklalevet egyenlő arányban keverjük össze mézzel, és naponta háromszor igyuk meg étkezés előtt, alkalmanként 100 ml-t.
• A diót a héjával együtt össze kell törni, forrásban lévő vízzel le kell önteni, és tizenöt percig kell ázni. Az arány 300 g dió 1 liter vízhez. A forrázatot naponta háromszor, 1 evőkanállal kell bevenni.

Ezenkívül erősen ajánlott a hús és a só fogyasztásának éles korlátozása.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Gyógynövényes kezelés

A gyógynövényes kezelés hatékonyan kiegészíti az angiofibróma fő gyógyszeres terápiáját. Az otthoni használatra leghatékonyabb receptek a következők:

• Hemlock alapú kenőcs.

A növény virágzatát összetörjük és egyenlő arányban vazelinolajjal összekeverjük. Az érintett területeket háromnaponta egyszer kenjük be.

• Gyógyszer celandinból.

Préseljük ki a vérfű levét (1 evőkanál), hígítsuk fel ¼ pohár vízben, és fogyasszuk naponta az alábbi séma szerint: naponta egyszer növekvő sorrendben, egy cseppel kezdve, és 25 cseppig növelve. Ezután naponta egy cseppel csökkentsük.

• Csalán.

A csalánt forrásban lévő vízzel leöntjük, és két órán át áztatjuk (3 evőkanál csalánhoz 0,5 liter forrásban lévő vízre lesz szükség). Naponta négyszer, 100 ml-es infúziót veszünk.

Homeopátia

Az angiofibróma homeopátiás gyógyszereinek listája tartalmazhatja az Abrotanumot, az Acidum fluoricumot és a Calcium fluoricumot. Az ilyen recept hatékonynak tekinthető lapos bőrdaganatok és kis képződmények esetén, amelyek nem hajlamosak a gyors növekedésre.

Gyorsan növekvő daganatok esetén a hagyományos kezelés kötelező.

• _{Az Abrotanumot D4} - _C30 oldat formájában alkalmazzák.
• _{Az Acidum fluoricumot C 6} (D ₁₂ ) – C ₃₀ oldatban kell felvenni.
• _{A kalcium-fluoricumot C 6} (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ sorozatban alkalmazzák tabletták formájában.

Ritkábban Carbo animalis és Natrium sulfuricum tablettákat írnak fel C ₆ (D _{12 ) formában.}

Ez a fajta kezelés nem alkalmazható önállóan. Nagyon fontos orvoshoz fordulni - mind hagyományos terapeutához, mind homeopátiás orvoshoz.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás jelenleg gyakorlatilag az egyetlen megbízható módja annak, hogy megszabaduljunk egy olyan daganattól, mint az angiofibróma. A műtétet általában egy előzetes szklerotizáló kezelés után végzik.

A daganathoz való hozzáférés módját a helyétől függően választják ki. Például az orrgarat vagy a koponyaalap daganata esetén a hozzáférés a lágy vagy kemény szájpadláson, az orrüregen, az arccsontokon keresztül lehetséges.

Ha az angiofibróma mélyen a koponyába, az agyba, a pterygopalatinus árokba vagy más, nem operálható területekre nő (például a látóidegbe, a chiasmába és/vagy a sella turcica területére terjed), akkor nem végeznek műtétet, vagy az angiofibróma részleges eltávolítását végzik. Sajnos az ilyen esetek nem ritkák. Részleges reszekció esetén a betegek 10-40%-ánál megfigyelhető a daganat kiújulása.

A fejrészben lévő daganat eltávolításának egyik lehetséges következménye a kozmetikai hibák kialakulása. Néha a betegek éppen ezért utasítják el a műtétet.

A sebészeti beavatkozás mellett olyan módszerek is alkalmazhatók angiofibróma esetén, mint a hormonkezelés, a kriodestrukció, a lézeres koaguláció és a kemoterápia. Maguk a felsorolt módszerek jelenleg hatástalannak tekinthetők: rendkívül ritkán alkalmazzák őket.

Megelőzés

Az angiofibróma kialakulásának megelőzése érdekében ajánlott egészséges életmódot tartani, és bölcsen és jól étkezni.

Az emberi testnek van egy jellegzetes tulajdonsága: képes önállóan ellenállni a kórosan megváltozott sejtek szaporodásának, ha megfelelő pihenéshez, minőségi alváshoz és irritáló tényezők (stressz, rossz szokások, kedvezőtlen sugárzás stb.) hiányához fér hozzá.

A szakorvosok által végzett rendszeres megelőző vizsgálatok lehetővé teszik a betegség időben történő felismerését és felszámolását.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Előrejelzés

Elfogadhatatlan, hogy magadnak találj ki és írj fel gyógyszereket. A népi receptek csak a fő kezelés kiegészítéseként használhatók: önmagukban az ilyen gyógymódok valószínűleg nem segítenek legyőzni a daganatot.

Az angiofibróma nem hajlamos a visszafejlődésre. A daganatot sebészek távolítják el, a beteg további megfigyelése mellett, mivel fennáll a betegség kiújulásának lehetősége.

[ 55 ]