^

Egészség

A
A
A

Syringoma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A syringoma (szin.: multiplex syringoadenoma, eruptive hidradenoma) az eccrine verejtékmirigy fejlődési rendellenessége, szerkezetét tekintve hasonló a dermis felső részében található duktális szakaszhoz.

Járványtan

A Down-szindrómás betegeknél a syringoma előfordulása 30-szor magasabb, mint más mentális betegségben szenvedő betegek populációjában. A syringoma a Nicolau-Balus-szindróma (eruptiv syringoma, miliáris ciszták és vermiform atrophoderma) egyik összetevője. A syringoma gyakran jóindulatú daganatokkal vagy bőrelváltozásokkal kombinálódik.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenezis

A dermis felszíni és középső szakaszában nagyszámú, kerek vagy ovális alakú, kis és közepes méretű ciszta található, amelyeket két réteg hámsejt bélel. Az alaphártyához közeli sejtréteg lapított, magjaik intenzíven festődnek; a cisztaüreg felé néző réteg világosabb köbös vagy prizmás sejtekből áll. A ciszták tartalma homogén vagy enyhén szemcsés.

A ciszták mellett a syringoma vékony, sötét magú, apró sejtekből álló szálakat is tartalmaz. Egyes szálak az egyik póluson cisztásan tágak, alakjukban ebihalakra hasonlítanak, ami jellemző erre a daganatra. Megfigyelhetők rétegzett laphámhámmal bélelt és réteges keratintömegekkel teli ciszták. Ezek a ciszták néha megrepednek, tartalmuk a dermiszbe jut, óriássejtes reakciót okozva, majd meszesedve. A syringoma cisztákban néha a bélelő sejtek kifejezett proliferációja figyelhető meg, a bazális membránon átnövő szilárd szálak kialakulásával - syringocystadenoma. A tumor stroma többnyire változatlan, de néha limfohisztiocitás infiltrátumok találhatók benne. A szövettani szerkezet szokásos változata mellett a syringoma egy tiszta sejtes változatát is leírták.

A hisztokémiai vizsgálat az ekrin mirigyekre jellemző enzimek - szukcinát-dehidrogenáz, foszforiláz és leucin-aminopeptidáz - aktivitását mutatja ki, míg az apokrin struktúrákra jellemző lizoszomális enzimek (savas foszfatáz és béta-glükuronidáz) nagyon gyengén detektálhatók. A syringoma tiszta sejtváltozatát magas glikogéntartalom jellemzi. Az elektronmikroszkópia mikrobolyhokat, meglehetősen sok lizoszómát és tonofilamentumot mutat ki a csőszerű struktúrákat bélelő sejtekben.

A syringoma hisztogenezise

A syringoma hisztogeneziséről eltérő nézetek vannak. Egyes szerzők hisztokémiai és elektronmikroszkópos adatok alapján úgy vélik, hogy ez a daganat ekrin differenciálódású, míg az apokrin mirigyek felhalmozódási helyein való lokalizáció, az elemek főként pubertáskori kiütései, valamint az éretlen szőrtüszőkkel és faggyúmirigyekkel való hisztotopikus kapcsolat bizonyos esetekben nem zárja ki az apokrin keletkezést.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tünetek syringomák

A daganat gyakran többszörös, szimmetrikusan helyezkedik el az arcon, különösen a szemhéj területén, a mellkason, ritkábban más helyeken. Gyakrabban alakul ki nőknél pubertáskorban, családi eseteket is leírtak. Ezenkívül leírták a syringoma korlátozott lokalizációját a szeméremtesten, a péniszen, a kezek proximális ujjpercein. A fejbőrön lokalizált syringoma diffúz alopeciával járhat.

A syringoma többszörös változatát apró csomók képviselik, amelyek kissé kiállóak a bőr felszíne felett, enyhén fényesek, mintha áttetszőek vagy sárgásak lennének.

Mi bánt?

Megkülönböztető diagnózis

A syringoma differenciáldiagnózisa meglehetősen egyszerű, és több apró ciszta és ebihalszerű duktális struktúrák jelenlétén alapul.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.