Siringoma

Syringoma (syn: többszörös syringoadenoma, eruptív hidraulikus kúp) az eccrine izzadság fejlődési rendellenessége, amely hasonló a dermis felső részében található protokollosztályhoz. 

Járványtan

A szindróma gyakorisága Down-szindrómában 30-szor magasabb, mint más mentális betegségben szenvedő betegek körében. A sziringoma a Nicolau-Balus szindróma (eruptív syringoma, miliaris ciszták és vermicularis atrophodermia) szerves része. A sziringómát gyakran kombinálják a jóindulatú daganatokkal vagy a bőr rosszformulációival. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenezis

A dermis felszíni és középső részében nagyszámú kicsi és közepes méretű, kerek vagy ovális alakú cisztát alakítanak ki két réteg epiteliális sejtjeivel. A bazális membránhoz közeli sejtréteg lapos, a magok intenzíven színezettek; réteg, amely a ciszta üregével szemben helyezkedik el, könnyebb, köbös sétáló prismatikus sejtekből áll. A ciszták tartalma homogén vagy kissé szemcsés.

A cisztákon kívül vékony szálak is vannak a kis sejtek sötét magjaival a syringomában. Az egyik pólus egyik rúdja cisztikusan dilatálódik, amely hasonlít a daganatok alakjára, ami jellemző erre a daganatra. A cisztákat többrétegű lapos epitéliummal borítják, és rétegzett keratinos masszákkal töltik meg. Ezek a ciszták néha szakadnak, tartalmuk a dermisbe esik, óriássejtreakciót okozva, majd meszesedik. Néha a syringoma cisztáiban a béléscellák proliferációja a szilárd szálak kialakulása révén csíráztatta a bazális membránt - syringocystadenoma. A tumor sztróma többnyire változatlan, de néha lymphohistiocytic infiltrates találhatók benne. A szövettani szerkezet szokásos változatán túl a syringoma világos sejtváltozatát ismertetjük.

Amikor hisztokémiai vizsgálat kimutatta enzimaktivitás jellemző ekkriniyh mirigyek, - szukcinát, foszforilázt és leucin aminopeptidáz, míg a lizoszomális enzimek jellemző apokrin struktúrák (savas foszfatáz és a béta-glükuronidáz), nagyon gyengén detektálható. A syringoma világos sejtváltozatát nagy mennyiségű glikogén jellemzi. Elektronmikroszkópos a bélelő sejtek csőszerű szerkezetek, mikrovillusok látható, sok lizoszómákkal és tonophilamentumok.

A sziringóma hisztogenezise

A syringoma hisztogenezisének különböző nézetei vannak. Egyes szerzők alapján hisztokémiai és elektronmikroszkópos adatok úgy vélik, hogy ez a daganat ekkrinnuyu differenciálódás, míg lokalizáció olyan helyeken, ahol apocrine mirigyek, kiütés elemek főleg serdülőkorban és gistotopicheskaya kapcsolatban éretlen szőrtüszők és a faggyúmirigyek nem zárja ki a apocrine származási egyes esetekben

[7], [8], [9], [10]

Tünetek siringomy

A daganat gyakran többszörösen szimmetrikusan helyezkedik el az arcon, különösen a szemhéjban, a mellkason, ritkán máshol. A pubertás időszakában gyakrabban alakul ki a nők, a családi eseteket ismertetik. Ezenkívül a szirusmembrán, a pénisz, a proximalis kézpallánok korlátozott lokalizálását írják le. A fejbőrön elhelyezkedő szirémiát diffúz alopecia kísérheti.

A syringoma egy többszörös változata egy kis csomó, amely kis mértékben csillogóvá válik a bőrfelszín felett, kissé fényes, áttetsző vagy sárgás.

Megkülönböztető diagnózis

A syringoma differenciáldiagnózisa meglehetősen egyszerű, és számos apró cisztának és csatorna szerkezetének, például "tadpoles" jelenlétén alapul.

[11], [12], [13], [14]