Rosszindulatú ekkrin poroma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A rosszindulatú eccrine poroma (szin.: porokarcinóma, epidermotrop eccrine karcinóma, eccrine porocarcinoma) egy nagyon ritka daganat, amely általában egy régóta fennálló eccrine poroma hátterében vagy de novo, változatlan bőrön alakul ki. Általában idős embereknél fordul elő, a betegek átlagéletkora 67 év, férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran. Az esetek 45%-ában a daganat az alsó végtagok bőrén, 20%-ában a törzs bőrén, 15%-ában a fejen és 10%-ában a felső végtagokon lokalizálódik. Ritkán a porokarcinóma szokatlan lokalizációjú lehet, különösen a körömágyon, sugárdermatitisz hátterében, vagy pigmentált xerodermában szenvedő betegnél fordulhat elő.

A rosszindulatú ekrin poróma tünetei

Klinikailag exofitikus nyirokcsomóként jelentkezik, melynek felszíne erodált, széles alapú, 1-5 cm átmérőjű. A növekedés viszonylag lassú, a regionális nyirokcsomókba történő áttétképződés 30%-ban késleltetett. Bizonyos esetekben az áttétet nyirokpangás kíséri.

A patomorfológiát a epidermiszben található bazaloid sejtnövekedések, a dermiszben pedig a sejtkomplexek jellemzik. Az intraepidermális komponenst, jóindulatú megfelelőjével ellentétben, nagy sejtekből álló fokális csoportosulások képviselik hiperkromatikus, polimorf magokkal, mitotikus alakzatokkal és nekrotikus gócokkal. A tumorsejt-csoportokban néha csatornaszerű struktúrák láthatók. Az intradermális komplexek világos sejtekből állnak, nagy, atipikus magokkal, amelyek durván eloszlatott kromatint tartalmaznak. A sejtnövekedések között résszerű vagy finoman cisztás üregek és ortokeratotikus "szarusgyöngyök" találhatók. A tumorzsinórok perifériája mentén gyulladásos infiltrátum képződik. A tumorsejtek néha a dermisz nyirokereiben is megtalálhatók. A primer porokarcinómában a következő szövettani variánsok figyelhetők meg változó gyakorisággal: pagetoid sejttípus hiperplasztikus epidermiszben; tiszta citoplazmájú sejtek magas glikogéntartalommal; nyákgócok a stromában; perineurális invázió. A tiszta sejtvariánsokban alacsony foszforiláz aktivitást észleltek, ami a cukorbetegségben szenvedő betegeknél ennek az enzimnek a hiányával jár, és ez viszont a glikogén felhalmozódásához vezet a tumorsejtekben. Ultrastrukturális vizsgálatok megerősítették a sejtek laphámsejtes jellegét tonofilamentumok, összefonódó citoplazmatikus bolyhok, tömörödött átmenetek és intracitoplazmatikus lumenek jelenlétével.

A malignus eccrin poroma hisztogenezise. A porokarcinóma egy rosszindulatú daganat, amely az eccrin verejtékmirigy-vezeték intraepidermális részére jellemző struktúrák differenciálódásával jár. Immunhisztokémiai vizsgálat során a vezeték struktúrái és a keratinizációs gócok pozitív reakciót adnak a karcinoembrionális AG-vel, az epiteliális membránok AG-jével és az alfa-laktát talbumin antigénnel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]