Eccrine poroma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az „eccrine poroma” kifejezést először H. Pinkus és munkatársai (1956) javasolták egy jóindulatú daganat jelölésére, amely hisztogenetikailag kapcsolódik a verejtékmirigy-vezeték intraepidermális részéhez, az úgynevezett akrosziringiumhoz.

Az eccrine poroma tünetei. A daganat főként a végtagok bőrén fordul elő, bár a lokalizációja nagyon eltérő lehet. A betegek átlagéletkora 67 év. Feltételezhető, hogy a különböző nemű betegek aránya megközelítőleg egyenlő, vagy a férfiak dominálnak. A daganat időtartama több hónaptól 10 évig vagy tovább tart. A daganat túlnyomórészt magányos, ritkábban többszörös. Általában a daganat ép bőrön fordul elő, azonban megfigyeltek a poroma előfordulását krónikus sugárkezelés utáni dermatitis hátterében.

Klinikailag a daganat bőrszínű, legfeljebb 1-2 cm átmérőjű csomóként jelenik meg, sima, fényes felsülettel és telangiektáziákkal. Színe halványrózsaszín vagy sötétvörös, néha sötétbarna. A daganat felszíne lehet hámló, papillomatózus, és egyenetlen hiperkeratózissal rendelkezhet. G. Burg (2000) egy exophytikus lebenyes csomó formájában lévő pórust figyelt meg eróziós területekkel.

Az eccrine poroma patomorfológiája. A tumor monomorf, kicsi, bazaloid sejtekből álló szilárd növedékekből vagy anasztomizáló szálakból áll, bazofil magokkal és mérsékelten kifejezett halvány vagy enyhén bazofil citoplazmával. A sejteket intercelluláris hidak kötik össze. A tumorsejtek rétegein belül PAS-pozitív kutikulával ellátott duktális struktúrák és cisztás kiterjedések találhatók. Kis gócok keratinizáció jeleivel, kötőszöveti rétegek kötőszöveti kötőszövettel és limfohisztiocitás infiltráció figyelhető meg.

Hisztokémiailag a tumorsejtek az eccrin differenciálódási sejtekre jellemző enzimeket tartalmaznak, mint például a foszforiláz és a szukcinát-dehidrogenáz, valamint glikogént, akárcsak az embrionális eccrin mirigyek kivezetőcsöveinek hámsejtjeiben.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a tumorsejtek nagy része egyértelműen laphámsejtes eredetű. A citoplazma tonofilamentum-kötegeket tartalmazott, a plazmamembránok pedig keskeny, vékony plazmatikus kinövéseket alkottak, amelyek számos dezmoszóma segítségével érintkeztek a szomszédos sejtek hasonló kinövéseivel. A koncentrikusan elhelyezkedő sejtek kivezetőcső-szerkezeteket alkottak, amelyek lumenének felszínén számos rövid, sűrűn elhelyezkedő mikrobolyhok voltak láthatók. Jellemző volt a laphámsejtek jelenléte, amelyeknek intracitoplazmatikus kivezetőcsövei középen helyezkedtek el, a lument mikrobolyhok bélelték, és vastag tonofilamentum-kötegek vették körül őket.

Hisztogenezis. A vice és az akrosziringium közötti kapcsolatot a fenti hisztológiai, hisztokémiai és ultrastrukturális adatok megerősítik.

Az eccrine porómát elsősorban a seborrhoeás keratómától lehet megkülönböztetni. Az utóbbival ellentétben a poróma nem tartalmaz szaruszerű cisztákat és melanint. Az eccrine poróma a bazaliómától a bazaliómára jellemző palisádszerű struktúrák hiányában, a sejtek közötti hidak jelenlétében és az eccrine struktúrákra jellemző enzimaktivitásban különbözik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]