A látókorong fejlődési rendellenességei

A látóideg-aplázia egy ritka, nagyon súlyos patológia, amelyben a látóideg egyáltalán nem fejlődik ki, és a látási funkciók hiányoznak a második neuron axonjainak a látóideg-csésze kocsányába történő késleltetett benövése, vagy az embrionális fissura idő előtti záródása miatt. Ugyanakkor megfigyelhető a retina ganglionrétegének alulfejlettsége vagy hiánya. Az oftalmoszkópia a látóideg-korong és a retina ereinek hiányát mutatja különböző aljakon. A korong helyén egy atrófiás zóna vagy egy pigmentperembe merülő mélyedés található. A folyamat lehet egyoldali vagy kétoldali.

A látóideg-hypoplasia a látóideg-korong fejletlensége, amelyet a retina ganglionsejtjeinek hiányos differenciálódása és az első neuron axonjainak számának csökkenése okoz, a mezodermális és gliális elemek képződése általában normális. Az oftalmoszkópia a korong átmérőjének 1/3-ára való csökkenését, a korong monoton sápadtságát, keskeny, néha fonalas retinaereket mutat. A látás gyenge, ritkán 0,1 D.

Az apláziát és a hipopláziát gyakran kombinálják mikroftalmózissal, nystagmussal, kancsalsággal és más szervek fejlődési rendellenességeivel.

A látóideg colobómái kráterszerű, halványszürke színű, kerek vagy ovális alakú, általában egyenetlen, lépcsőzetes aljú bemélyedések. A colobómák a korong közepén vagy szélén helyezkedhetnek el, és kombinálódhatnak a choroidea colobómával. A colobóma centrális lokalizációja esetén a korong érrendszeri kötege hirtelen eltolódik, és az összes ér a colobóma széle mentén, gyakrabban az alsó mentén távozik. A vizuális funkciók a colobóma méretétől és elhelyezkedésétől függenek: ha a colobóma a papillomakuláris köteg vetítési zónájában (alsó temporális kvadráns) képződik, a látás gyenge; ha a colobóma kicsi és a korong orrfelében helyezkedik el, a látás magas, akár 1,0-ig. A látóterek változatlanok maradnak a kis colobómáknál, a nagyoknál pedig a megfelelő hibák jelennek meg.

A látóideg-gödrök kis átmérőjűek, de mélyek (akár 4-5 mm-esek), sötétszürke képződmények, amelyek biomikroszkóppal jól láthatók. Résmegvilágítás alatt a gödör felett áthaladó fénysugár "belemerül" ebbe a mélyedésbe, csőrszerű kanyart képezve. A gödör kialakulásának mechanizmusa a következő. Normális esetben a retina a porckorong szélén letörik, és nem hatol mélyen a látóideg szövetébe. Ennél a patológiánál azonban a retina egy szegmense beágyazódik a látóidegbe, és ezen a helyen gödör képződik. Más szóval, a gödör alján a retina rudimente található. Az anomália nem feltétlenül befolyásolja a vizuális funkciókat, és véletlenül fedezhető fel a beteg vizsgálata során. Ha azonban a gödör a porckorong halántéki felében lokalizálódik, centrális serózus chorioretinopathia és a makula másodlagos disztrófiás elváltozásai alakulhatnak ki, amelyek a látás jelentős csökkenésével járnak. Centrális serózus chorioretinopathia serdülőkorban vagy később az életben jelentkezhet. Az anomália egyoldalú.

Ferde tárcsák

Ezt a patológiát a látóideg szklerális csatornájának ferde lefutása okozza. Szemészeti vizsgálat során a látóideg megnyúlt ovális alakú, a halántéki oldalról egy rövidlátóra emlékeztető szklerális kúp látható, az ellenkező oldalról pedig egy telített színű, a retina szintje fölé kiemelkedő, elmosódott határú korong. A korong összes szövete az orr felé tolódik. A szem fénytörése gyakran hipermetrop, asztigmatizmussal. A korrekcióval elérhető látásfunkciók magasak lehetnek. Differenciáldiagnózist végeznek neuritisz és kezdeti pangásos porckorongok esetén. Az anomália a legtöbb esetben kétoldali.

Optikai porc pigmentáció

Normális esetben a látóideg-korong szövetében nincsenek pigmenttartalmú sejtek, és a korong jellegzetes sárgás-rózsaszín színű. A korong kerülete mentén, inkább a halántéki oldalon, gyűrű vagy félkör alakú pigmentfelhalmozódás előfordulhat. Kóros állapotokban a látóideg szövetében is észlelhetők pigmentképződmények. Ezek pigmentfoltoknak, pontoknak, sávoknak és ívelt csíkoknak tűnnek. Leírtak egy esetet a korong diffúz pigmentációjáról, amely szürkésfekete színű volt. Az ilyen betegeket orvosi megfigyelés alatt kell tartani.

Myelinizált rostok

A mielinrostok normális esetben a látóideg retrobulbáris, azaz intraorbitális szakaszában helyezkednek el, anélkül, hogy behatolnának a szemgolyóba. Fejlődési rendellenességek esetén a mielinrostok egy része a ganglionsejtek axonjait követve jut be a szembe. A szemfenékben fényes, tejfehér rostokként jelennek meg, amelyek a korong szélén helyezkednek el. Ezeket a rostokat általában "fehér lángnyelvekként" írják le, amelyek különböző fokú kifejeződéssel és sűrűséggel rendelkeznek. Néha jelentősen befedik a retina központi ereit. A diagnózis nem nehéz.

Optikai korong drusen

A drúzenek egy, vagy gyakrabban mindkét szemben megfigyelhetők, és világossárga, kerek alakú képződmények, amelyek szágószemcsékre hasonlítanak. Lehetnek egyszeresek és felületesek, ilyenkor könnyen diagnosztizálhatók, de néha a drúzenek mélyen a szövetben helyezkednek el, és az egész porckorong mintha ki lenne tömve. Ilyen esetekben a porckorong szélei elmosódottak vagy kagylósak, kiállnak, fiziológiai kiemelkedés hiányzik, aminek következtében a diagnózis nehézkes, és differenciáldiagnózisra van szükség, amelyben a szűrők használatával végzett közvetlen biomikroszkópia segít. Különösen nehéz esetekben fluoreszcens angiográfiát végeznek, amely a porckorong drúzzónáinak megfelelő fokális hiperfluoreszcenciáját észleli. A szemfunkciók nem feltétlenül károsodnak, de nagyszámú drúzen esetén a látótér határai szűkülnek. Meg kell jegyezni, hogy az ilyen szemekben a porckorong szövetében az életkorral összefüggő változások korán jelentkeznek. A patológia az anyagcsere-folyamatok zavarán alapul, kolloid anyagok - mukopoliszacharidok - képződésével.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A „reggeli ragyogás” tünete

Az oftalmoszkópos képet egy kiemelkedő, gomba alakú látóidegfő jellemzi, amely körül egyenetlenül pigmentált, megváltozott choroidea és retina szövetből álló kiemelkedő gerinc található. A látásfunkciók változatosak.

Dupla (osztott) optikai lemez

Az anomália rendkívül ritka. Az összes leírt esetben a folyamat egyoldali volt. Két porckorong csak érintheti egymást ("vékony derék"), vagy majdnem összeolvadhat ("széles derék"). Mindegyik porckorongnak megvan a saját érrendszere, rendellenes eltérésekkel. Az egyik porckorong mérete és megjelenése közel normális lehet, a másik jelentősen kisebb, vagy mindkettő kicsi (hypoplasia). A látóideg kettéválása nemcsak a látható részét - a porckorongot - érinti, hanem az intrakraniális szakaszokat is. A látás általában rossz (századokon belül).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Megnagyobbodott porckorongok (megalopapilla)

Veleszületett patológia, gyakran kétoldali. Normális esetben a látóideg-korong átmérője 1,2 és 1,9 mm között változik, átlagosan 1,5-1,6 mm. Ebben a patológiában a korong átmérőjének 2,2-2,5 mm-re való növekedése figyelhető meg, függetlenül a szem fénytörésétől. Oftalmoszkópia jellegzetes képet mutat: a gazdag szürkés-rózsaszín színű nagy korongok jelentősen kiállnak a retina szintje fölé, a korong szélei árnyékosak, "fésültek", a környező retina radiális barázdált. Az erek úgy tűnik, lecsúsznak a korongról, jellegzetes kanyarulatot képezve. Az arteriovenózus arány változatlan, de gyakran megfigyelhető a vénák fokozott kanyargóssága. Bizonyos esetekben a korongon lévő erek elágazásában rendellenesség figyelhető meg - szétszórt típusú osztódás, míg normális esetben dichotóm. A folyamat a gliaszövet túlzott proliferációján - gliahiperplázián - alapul. Ez a látóidegfej-képződés embrionális folyamatainak elégtelen visszafejlődésének következménye lehet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pszeudo-stagnáló porckorongok

Ez a patológia egyfajta megalopapilla. Az oftalmoszkópia által feltárt kép a pangásos porckorongokéhoz hasonlít. A megnagyobbodott porckorongok a retina szintje fölé nyúlnak, gazdag szürkésrózsaszín színűek és elmosódott határúak, de a pangásos porckorongokkal ellentétben nincsenek vérzések vagy egyéb extravazátumok. Az oftalmoszkópiai kép a beteg életében stabil.

Pszeudoneuritisz

Ez is a látóideg gliózisának egyik típusa, de a gliaszövet fejlődésének mértéke még alacsonyabb, mint pszeudostagnáció esetén. Az oftalmoszkópia során megfigyelhető kép hasonlít a látóideg-gyulladás képéhez: telített porckorong elszíneződés, elmosódott határok, kiemelkedés, de a neuritisszel ellentétben nincs váladékozó folyadékgyülem vagy vérzés. Az oftalmoszkópos kép az egész életen át stabil. A porckorong szűrők segítségével történő biomikroszkópiája fontos szerepet játszik a differenciáldiagnosztikában. A látási funkciók magasak maradnak (0,4-0,8). A perifériás látás változatlan, vagy a vakfolt növekedése észlelhető.

A látóideg ereinek fejlődési rendellenességei

A látóideg artériás és vénás rendszereinek anomáliáinak különböző változatait írják le: az erek spirális és hurok alakú lefolyása arteriovenózus és venovenózus anasztomózisok kialakulásával, a látóideg összefonódása az erekkel.

Prepapilláris membránok

Áttetsző filmek képződnek a látóideg-korong felett, amelyek néha az üvegtesti artéria maradványaihoz kapcsolódnak. A membrán sűrűségének mértéke változhat. Kifejezett tömörödés esetén a látóideg-korong nem látható jól. Differenciáldiagnózist végeznek az üvegtest hátsó rétegeiben lévő exudatív effúzióval.