Antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid-szindróma (APS) jellemzi egy egyedülálló klinikai-laboratóriumi tünet, beleértve a vénás és / vagy artériás trombózis, különböző formái szülészeti betegségek (elsősorban szokásos vetélés), trombocitopénia, és egyéb neurológiai, hematológiai, dermatológiai, kardiovaszkuláris szindrómák jelenlétében az antiphospholipid antitestek keringő vérében (APL). Azáltal aPL közé tartoznak a lupus antikoaguláns (LA) és az antikardiolipin antitestek (ACL), amely reagál antigén determinánsát negatív töltésű membrán foszfolipidek vagy fehérjék fosfolipidsvyazyvayuschih (béta2-glikoprotein-1, annexin V).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Az amerikai szerzők gyakorisága antifoszfolipid szindróma a népesség eléri az 5%. Betegek körében visszatérő vetélés antifoszfolipid szindróma 27-42% szerint más kutatók - 30-35%, és nem kezeli a halál az embrió / magzat megfigyelt 85-90% nők autoantitestek foszfolipidek. A szekunder antifoszfolipid szindróma előfordulása a nőknél 7-9-szer magasabb, mint a férfiaknál, ami valószínűleg a nők nagyobb rendellenessége a szisztémás kötőszöveti betegségeknek.

Az antifoszfolipid szindróma kezelésének kivételes jelentősége az, hogy a trombózis a betegség fő szövődményévé válik. Különösen fontos, hogy:

• Az antifoszfolipid szindrómás nők 22% -ánál a trombózis előfordulása, 6,9% - az agyi erek trombózisa;
• A trombózisos szövődmények 24% -a terhesség és a szülés utáni időszak alatt jelentkezik.

A thromboticus szövődmények kockázata nő a terhesség és a szülés utáni időszakban, mivel a vér koagulációs potenciálja fiziológiás növekedést mutat a hypervolémia hátterében.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Az antifoszfolipid szindróma okai

Az APS kifejlesztésének mechanizmusainak aktív vizsgálata ellenére a betegség etiológiája továbbra sem tisztázott. Ismeretes, hogy bizonyos esetekben a fertőző ágensek az APL termelésének kiváltó tényezői lehetnek.

Fokozott titer aPL megfigyelhető a háttérben a vírus fertőzések [a hepatitis C-vírus, a HIV, citomegalovírus, adenovírus, a vírus zsindely (Herpes zoster), rubeola, kanyaró, stb], bakteriális fertőzések (tuberkulózis, staphylococcus vagy streptococcus fertőzések, szalmonella, Chlamydia) spirochetosis (leptospirosis, szifilisz, Lyme-kór), parazitás fertőzések (malária, leishmaniasis, toxoplazmózis).

Jelenleg azt javasolják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszik az APL szintézisében. Túltermelés aPL, de a klinikai megnyilvánulások kapcsolódó bizonyos alléljai a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA-DRB1 * 04, HLA-DRBl * 07, HLA-DRBl * 130,1 HLA-DRw53 et al.).

[17], [18], [19], [20]

Az antifoszfolipid szindróma pathogenesis

A patogenezis középpontjában vénás és artériás trombózis (nem gyulladásos), amely a vaszkuláris ágy bármely részén előfordulhat.

Annak ellenére, hogy az intenzív tanulmányozása patogenézisében antifoszfolipid szindróma, továbbra is ismeretlen, hogy a jelenléte aPL csak kialakulásához vezet a trombózis, amiért néhány beteg magas titere XPL trombózis nem nyilvánvaló, hogy miért nem minden esetben alakul ki a katasztrofális antifoszfolipid szindróma. A javasolt két-faktor hipotézisét jelenlétében aPL tekintve potenciális kockázati tényező a trombózis realizált jelenlétében másik tényező thrombophilia.

Különböztesse primer (genetikailag meghatározott) és a másodlagos (szerzett tüneti) trombofília, eltérő etiológia, a természet a hemosztázis zavarok, komplikációk és a prognózis, szükség differenciált megközelítés megelőzésére és kezelésére, azonban gyakran előforduló hasonló klinikai megnyilvánulásai.

Elsődleges (genetikailag meghatározott) és szerzett thrombophilia variánsok vénás trombózisban szenvedő betegeknél

Elsődleges (genetikailag meghatározott) thrombophilia: -

• G1691A polimorfizmus az alvadási faktor V-génjében (V-faktor Leiden);
• a G20210A polimorfizmus a protrombin génben (II. Koagulációs faktor);
• homozigóta 677TT genotípus a metilén-tetrahidrofolát reduktázt kódoló génben;
• a természetes antikoagulánsok (az antithrombin III (AT III) C és S] fehérjék hiánya;
• "ragacsos" vérlemezkék szindróma;
• gipyergomotsistyeinyemiya;
• a VIII. Véralvadási faktor aktivitásának vagy mennyiségének növekedése;
• ritka okok (dysfibrinogenemia, faktorok hiánya XII, XI, heparin II kofaktora, plazminogén).

Szerzett államok:

• rosszindulatú daganatok;
• sebészeti beavatkozások;
• trauma (különösen a hosszú csonttörések);
• a terhesség és a szülés utáni időszak;
• az orális fogamzásgátlók befogadása, a posztmenopauzális időszakban a helyettesítő terápia;
• immobilizáció;
• myeloproliferatív betegségek (valódi polycythemia, thrombocythemia, myeloproliferative changes, essential thrombocythemia);
• gipyergomotsistyeinyemiya;
• pangásos szívelégtelenség;
• nefrotikus szindróma (AT III vesztesége a vizeletben);
• hiperviszkozitási;
• makroglobulinémia (Waldenstrom betegség);
• myeloma multiplex;
• antifoszfolipid szindróma;
• állandó központi vénás katéter;
• gyulladásos bélbetegség;
• elhízás.

APS opcióként hematogén trombofília (vezető kritérium - vénás trombózis) egy gyakori formája a hematogén thrombophilia. A különbözõ lokalizációjú phlebotrombosis aránya 20-60% között mozog. Azonban az igazi előfordulása a lakosság körében APS betegek vénás trombózis marad meghatározhatatlan, jelenleg APS - orvosi probléma, amelynek kutatása már régóta túllépett a reumás betegségek, különösen a szisztémás lupus erythematosus (SLE), ahol ez a forma az autoimmun thrombophilia hematogén legjobban tanulmányozott. Kiszámíthatatlansága miatt és a különböző klinikai megnyilvánulásai APS nevezhetjük az egyik legrejtélyesebb formák hematogén thrombophilia belgyógyászat.

Az APS-ben fellépő thromboticus állapotokat a következő mechanizmusok okozhatják.

A C és B, AT III (heparinfüggő aktiváció csökkentése) fiziológiás antikoagulánsainak aktivitásának visszaszorítása, ami trombinémia kialakulásához vezet.

A fibrinolízis elnyomása:

• a plazminogén aktivátor (PA1) fokozott inhibitora;
• elnyomás faktor a XII-függő fibrinolysis /

Az endothel sejtek aktiválása vagy károsodása:

• az endotélsejtek prokoaguláns aktivitásának fokozása;
• szöveti faktor és adhéziós molekulák expressziójának amplifikációja;
• a prosztaciklin csökkent szintézise;
• a von Willebrand-faktor termelésének növekedése;
• a trombomodulin funkcionális aktivitásának megsértése, az endothel sejtek apoptózisának indukálása.

Aktiválás és a trombociták aggregációját által okozott kölcsönhatás aPL fehérje-foszfolipid komplexek membránfelületei vérlemezkék, megnövekedett tromboxán szintézisét, megnövekedett szintű vérlemezke aktiváló faktor

Az a képesség, antiendotedialnyh antitestek és antitestek glikoprotein béta-1, reagálnak a különböző membrán antigénjeit endoteliális sejtek kapillárisok és vnutriklapannyh endokardiális felülettel fejlődési histiocytás-fibroplastic infiltrációs szelepek fokális fibrózis és a meszesedés, szelep deformáció.

Az aLL-hez kapcsolódó magzati veszteség kísérleti modelljében adatokat nyertek a tumor nekrózis faktor (a-TNF-a) nagy fontosságáról ebben a faktorban.

Az antifoszfolipid szindróma tünetei

Bár a szív megnyilvánulásai APS nem tartalmazza a diagnosztikai kritériumok a betegség, a szívbetegség nem kis jelentőségű netromboticheskoy megnyilvánulásai vasculopathiára eltérhet oligosymptomatic szívbillentyű elváltozások életveszélyes szívroham.

Az antifoszfolipid szindróma kardiológiai megnyilvánulása

Diagnózis	Az APS-vel való előfordulás gyakorisága,%
A vegetáció szelepes patológiája (pszeudoinfektív endocarditis) A szeleplapok vastagodása, fibrózisa és meszesedése Valvari diszfunkció (általában elégtelenség)	- Több mint 1 Több mint 10 Több mint 10
Szívinfarktus: trombózis fő ágak a koszorúér intramiokardiális trombózis, resztenózis után koszorúér bypass graft restenosis perkután transzluminális koszorúér-plasztika	Több mint 1 Több mint 1
A kamrai szisztolés vagy diasztolés funkciók (krónikus ischaemiás diszfunkció)	Több mint 1
Intrakardia trombózis	Kevesebb mint 1
Arteriális hipertónia	Több mint 20
Pulmonális hipertónia	Több mint 1

Artériás hipertónia antiphospholipid szindrómában

Az antifoszfolipid szindróma gyakori klinikai tünete (akár 28-30%). Ez lehet az oka, hogy az ischaemia által okozott intrarenális thromboticus microangiopathia, érrendszeri trombózis nagy renális, vese- infarktus, trombózis, a hasi aorta. Gyakran előfordul, hogy az AFS-vel fennálló magas vérnyomás labilis, bizonyos esetekben - stabil rosszindulatú. A klinikai orvosok, fontos, hogy egy kombinációja a magas vérnyomás jellegzetes bőrelváltozások, mint livedo reticularis, és a trombózis az agyi erek, amelyek már az úgynevezett Sneddon-szindróma.

Szívbillentyű betegség diagnózisa 30-80% -ában mindkét APS SLE betegek, és primer APS. Megvastagodása a szelep szórólapok (mitrális csésze) a leggyakoribb megnyilvánulása szívbetegek pozitív aPL hiányában is érbetegség vagy szülészeti APS mind az elsődleges és a másodlagos (SLE). A tricuspid szelep megvastagodása az esetek mintegy 8% -ában fordul elő. Úgy vélik, hogy a szeleptű elváltozások gyakoribbak az elsődleges AFS-szel és az AFL titerével társulnak. A léziók szelepek APS hasonlítanak a SLE: megvastagodása szelepcsappantyúk (3 mm), aszimmetrikus gömbgrafitos növedékek szélén bilincs szelepek vagy pitvari felületei a mitrális és / vagy aorta szelep kamra felületére. Változások változhat kisebb bruttó deformációk szelepek (lényegesen kisebb), kíséri kardiális asztmás rohamok és súlyos keringési elégtelenség műtéti kezelést igénylő. Annak ellenére, hogy a szívbillentyű-betegség nem szerepel a listán a jelenlegi diagnosztikai kritériumok APS, a szelep bűncselekmények kell szoros orvosi felügyelet kapcsán jelentős valószínűségét a stroke és tranzitorpyh ischaemiás roham betegeknél kezdetben rendelkezésre hiperkoagulábilis miatt APL hatását.

Fontos jellemzője tekinthető meszesedés a mitrális és aorta billentyű a szív, amely tekinthető egy jelölő és egy erős előrejelzője az érelmeszesedéses elváltozások a koszorúerek.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

A koszorúerek trombotikus vagy atheroszklerotikus elzáródása

Az alapja a koszorúér léziók APS artériás trombózis, amely kísérheti atherosclerosis a szívkoszorúerek, vagy a legérdekesebb, hogy egy megnyilvánulása trombotikus vasculopathia hiányában gyulladásos vagy ateroszklerotikus sérülés az érfal. Gyakorisága a miokardiális infarktus primer APS elegendően alacsony, a szekunder APS prevalenciája perifériás artéria atherosclerosis és koszorúér meghaladta a populációban. Diagnózis APS betegek kell végezni fiatal korban a koszorúér-betegségben vagy szívinfarktus, különösen hiányában objektív tényezők CHD kockázatát.

Szisztolés és / vagy diasztolés diszfunkció

Tanulmányok kevés, az igazi prevalencia ismeretlen. Vannak olyan jelentések, amelyek a PAPS-szal a bal kamrai kamra jobb SLE-szisztolés funkciójában megzavarták a jobb vagy bal kamrai diasztolés funkciót. A kutatók szerint a szisztolés és diasztolés diszfunkció szívében krónikus ischaemiás cardiomyopathia trombotikus vasculopathiával.

A pulmonalis hypertensio gyakran tüdő thromboemboliás betegség miatt alakul ki vénás trombózisban szenvedő betegeknél, és gyakran jobb kamrai elégtelenséghez és tüdő-szívelégtelenséghez vezet. A sajátosság az APS-ben szenvedő betegek tromboembóliás szövődményeinek visszatérő tendenciája. A betegek primer pulmonális hipertónia, valamint a meghatározása a genetikailag okozott thrombophilia markerek, is meg kell szűrni APS lehetősége miatt a trombózis a mikroerezetben.

A szívkamrák bármelyikében intracardialis trombus alakulhat ki, és klinikailag szimulálhatja a szív tumorát (myxoma).

Az antifoszfolipid szindróma osztályozása

Az antifoszfolipid szindróma alábbi formáit különböztetjük meg:

Az elsődleges APS, mint önálló betegség, amely hosszú ideig tart, anélkül, hogy bármilyen más, uralkodó patológiát észlelne. Ez a diagnózis bizonyos fokú éberséget igényel az orvostól, mivel az elsődleges AFS idővel SLE-ra változhat.

Másodlagos APS, amely az SLE vagy egy másik betegség keretében fejlődik ki.

Katasztróf AFS, melyet a multi-orgánis elégtelenséghez vezető széles körű trombózis jellemez, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC szindróma) szindróma.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztikai kritériumai

2006-ban az antifoszfolipid szindróma diagnosztikai kritériumait felülvizsgálták.

[37], [38], [39], [40]

Klinikai kritériumok

Vaszkuláris trombózis

• Az egyik artériás, vénás trombózis vagy trombózis egyik (vagy több) klinikai epizódja bármely szövetben vagy szervben. A trombózist dokumentálni kell (angiográfiai vagy Doppler kutatási módszer vagy morfológiailag), kivéve a felületes trombózist. A morfológiai megerősítést az érfal jelentős gyulladása nélkül kell bemutatni.
• A terhesség patológiája
  • Egy vagy több esetben a méhen belüli magzat morfológiailag normális után a 10. Terhességi hét (normál morfológiai jellemzőit, a gyümölcs által dokumentált, ultrahanggal vagy közvetlen vizsgálata a magzat).
  • Egy vagy több esetben a morfológiailag normális magzat korai születése a súlyos preeclampsia vagy eklampsia vagy súlyos placenta elégtelenség miatt a terhesség 34. Hetében.
  • Három vagy több egymást követő spontán abortusz eseteket akár 10 hetében (kizárva anatómiai hibák a méh, hormonális rendellenességek, anyai vagy apai kromoszóma).

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Laboratóriumi kritériumok

• Antitestek kardiolipin IgG-izotípus és / vagy IgM izotípusú megadott szérummentes közepes vagy magas titerek legalább 2-szeres 12 héten keresztül szabványosított enzim immunoassay,
• Antitestek a béta2-glikoprotein-1, IgG-izogipov és / vagy IgM izotípusú megadott szérummentes közepes vagy magas titerek legalább 2-szeres 12 héten át standardizált enzim immunoassay módszerrel.
• Lupus antikoaguláns plazma két vagy több vizsgálatokat egy rés legalább 12 héten át, meghatározva ajánlásainak megfelelően az International Society of Thrombosis and Haemostasis (Study Group VA / fosfolipidzavisimym antitestek):
• növeli az alvadási időt fosfolipdzavisimyh koagulogicheskih tesztek (APTT, kaolin alvadási idő, protrombin idő vizsgálatok Russel vipera méreg, tekstarinovoe idő);
• a donor plazmával kevert szkrínelési tesztek koagulációs idejének növekedésével nem korrigálták;
• a foszfolipidek hozzáadásával történő szűrővizsgálatok koagulációs idejének növekedését lerövidítik vagy korrigálják;
• Más koagulopátiák kizárása, például a VIII-as faktor koagulációjának vagy heparinjának (foszfolipid függő véralvadási tesztek meghosszabbítása).

Meghatározott APS-t diagnosztizálnak, ha van egy klinikai vagy laboratóriumi vizsgálat. Ha az AFL-t klinikai tünetek vagy klinikai tünetek nélkül, 12 hetes vagy 5 évnél rövidebb idő alatt laboratóriumi megerősítés nélkül észlelik, akkor az "APS" diagnózisának kétségei vannak. Az ASF "szeronegatív változatát" különböző kutatók vitatják meg, de ez a kifejezés nem általánosan elfogadott.

Diagnózis a veleszületett (polimorfizmus kódoló gének véralvadási faktor V, metilén-tetrahidrofolát-reduktáz, a protrombin, plazmipogen stb) és a szerzett trombózis kockázata nem zárja ki a fejlődését antifoszfolipid szindróma.

Egyes AFL-betegek jelenlététől függően az APS a következő csoportokra osztható:

• I. Kategória - több laboratóriumi marker (bármely kombinációban);
• IIa kategória - csak BA-pozitív;
• IIb kategória - csak aKL-pozitív;
• IIc. Kategória - csak a béta-1-glikoprotein-1 ellenanyagokra pozitívnak bizonyult.

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása

Egy felmérés betegek célszerű meghatározni a jelenléte a trombózis és szülészeti betegségek közeli rokonok, a jelenléte vagy hiánya trombózis rizikófaktorokkal szerzett (trauma, műtét, hosszan tartó légi közlekedés, a hormonális fogamzásgátlók, stb), Hogy megtudja, szülészeti történelem. Mivel a kockázata ASF szükséges komoly figyelmet tekintetében a betegek a fiatal és középkorú, akik thromboemboliás szövődmény nélkül lehetséges trombózis rizikófaktorokkal szerzett, ez volt a tendencia, hogy visszaesnek.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Fizikai vizsgálat

Mivel a sokszínűség a klinikai kép, A beteg vizsgálata kell irányítani a diagnózis, a betegség tüneteinek járó ischaemia vagy trombózis a különböző szervek és rendszerek, a keresést az alapbetegséget, hozzájárulnak az ASF.

A fő és a leggyakoribb (20-30%) a klinikai tünetek az antifoszfolipid-szindróma - végtagi mélyvénás trombózis, a spontán abortusz a terhesség korai szakaszában, thrombocytopenia, a nettó n és kerékpárok, migrén, akut ischaemiás stroke és tranziens iszkémiás rohamok, tüdőembólia, a spontán abortusz terhesség késői szakaszában, vagy megvastagodása a szívbillentyű zavar, hemolitikus anémia. Szerint a Institute of Rheumatology, egy frekvenciája több, mint 1%, vannak: pre-eclampsia, eklampszia, episyndrome, lábszárfekély, átmeneti vakság, szívinfarktus, artériás trombózis az alsó végtagok, vénás trombózis, a felső végtagok, psevdovaskulitnye léziók, üszkösödés ujjak és lábujjak, cardiomyopathia, angina, növekvő szelepek, vesebetegség, multi-infarktusos dementia, bőrelhalás, avaszkuláris csontelhalás, pulmonáris hipertenzió, subclavia vénás trombózis, akut encephalopathia, angioplasztia utáni koszorúér bypass beültetési (CABG) vereséget gyomor-bél traktus (a nyelőcső és a bél ischaemia), retina artéria trombózis, miokardiális lépben, tüdőben mikrotrombozov, optikai neuropátia. Kevésbé gyakori megnyilvánulásai antifoszfolipid szindrómás tranziens amnézia, trombózis, agyi vénák, agyi ataxia, intrakardiális trombózis, miokardiális hasnyálmirigy, Addison-kór, májbetegség (Budd-Chiari-szindróma), retinális véna thrombosis, vérzések a körömágyban, szülés utáni kardiopulmonáris szindróma.

Laboratóriumi diagnosztikája APS (International előzetes kritériumok osztályozási APS, Sydney, 2005) alapul kimutatására lupus antikoaguláns és meghatározó APL-titer. Egyidejűleg a tanulmány és a normál plazmák folytatnak szűrővizsgálatok (APTT, kaolin alvadási időt a plazma, a vizsgált híg viperaméreg Russell, protrombin idő híg tromboplasztin) megerősítő vizsgálatok való keverés vizsgálták normál plazma (folytatjuk hypocoagulation szűrővizsgálatok), és vizsgálták a plazma komiensiruyuschih feleslegben foszfolipidek (normalizálására alvadási idő a szűrővizsgálat során).

Jelenleg nincs bizonyított összefüggést értékei teljes antitestek a komplex béta2-glikoproteiia-1 kofaktor fehérje (foszfatidilszerin, foszfatidilinozitol, fosfotidil-etanol-amin, foszfatidil-kolin, a protrombin és mtsai.) És a fejlesztés a APS. Tekinthetők klinikailag jelentős és szignifikáns növekedését átlagos tigris aCL IgG és IgM osztályokba antitestek és béta 2-1 gaikoproteinu osztályok IgG, és IgM, meghatározott két dimenzióban időközzel legalább 6 hétig (lásd laboratóriumi kritériumok APS).

Azoknál a betegeknél, APS ajánlott szint meghatározásához a homocisztein - egy független kockázati tényező a atherosclerosis és a trombózis (visszatérő vénás trombózis, stroke, miokardiális infarktus, carotid artéria betegség). Az is lehetséges, vizsgálat, amelynek jelenléte genetikailag meghatározott, és szerzett thrombophilia más meghatározása érdekében a trombózis kockázatát és azok megismétlődését.

Instrumentális módszerek:

• ultrahang Doppler vaszkuláris szkennelés és venográfia: vénás és artériás trombózis lokális diagnózisára;
• Doppler echokardiográfia: lehetővé teszi, hogy diagnosztizálni szelep változások mind APS és SLE (Libman-Sacks endocarditis), intrakardiális trombus, jelenléte és foka pulmonális hipertónia. Az alapvető különbség a reumatikus szívbillentyű valvulita van megvastagodása APS lebeny, kiterjesztve a középső rész és a fenéklapok. Az APS-ben az akkordok veresége rendkívül jellemző;
• radioizotóp tüdőszcintigráfia és angiopulmonográfia: a tüdőembólia igazolása és a thrombolysis szükségességének meghatározása;
• EKG, a napi Holter monitorozása (a myocardialis ischaemia megerősítése), a vérnyomás monitorozása;
• szívkatéterezés és angiográfia: azoknál a betegeknél, hogy értékelje az állam a koszorúér véráramának valamint a jelenléte az ateroszklerotikus sérülések a szívkoszorúerek;
• a szív és a nagy hajók mágneses rezonancia képalkotása: elengedhetetlen módszer a szív trombózis és szívdaganatok (myxoma) differenciálódására. Bizonyos esetekben alternatív módszer lehet a szívizom életképességének és perfúziójának tanulmányozására;
• komputertomográfia, multislice és elektronsugaras tomográfia a szív: diagnózis és mennyiségi koronária kalcium, mint a marker a koszorúér ateroszklerózis és a vérrögök a szív üregeiben.

Antiphospholipid szindróma kezelése

Heterogenitása következtében a mechanizmusok fejlesztésére antifoszfolipid szindróma jelenleg nem javasolt létrehozni a nemzetközi szabványok kezelésére és megelőzésére trombózisos szövődmények, és meghatározzuk prognózis elsősorban hematogén ebben a formában a thrombophilia.

Mivel alapján ASF fejlesztési jogok trombózisos vasculopathiája a hajszálerek a nagy hajókra, nyilvánul trombózis kockázata magas a kiújulás, minden beteg APS, különösen jelei vereség a kardiovaszkuláris rendszer, még távollétében szerzett trombózis rizikófaktorokkal igényel megelőző véralvadásgátló kezelés, antifoszfolipid szindróma . A fejlesztés a APS SLE betegek kezelésében, valamint a befolyása antikoaguláns használt glükokortikoidok és citotoxikus gyógyszerek. Azonban, elhúzódó glükokortikoid kezelés rendelkezik prokoaguláns aktivitással, azaz a növeli a trombózis kockázatát.

Jelenleg a legtöbb a szerzők azt javasolják, hogy a hiányában a klinikai tünetek előfordulásának szívbillentyű patológia által okozott APS, rendeljen gátló kezelés - alacsony dózisú acetil-szalicilsav. Abban az esetben, thromboemboliás szövődmények kialakulásával betegeknél elváltozások a billentyű struktúrák, intrakardiális trombózis, tüdő magas vérnyomás, csökkent szisztolés vagy diasztolés bal kamrai funkció megköveteli aktívabb megteremtését célzó intézkedések rezisztens antikoaguláns. Ez úgy érhető el, hosszú távú alkalmazása a K vitamin antagonisták jelenlétében kombinált formák hematogén thrombophilia (ASF + genetikailag meghatározott) és a szerzett trombózis kockázata profilaktikus antikoaguláns kezelés hatásos lehet a végtelenségig, elég gyakran - élet.

A fő hatóanyag profilaktikus antikoaguláns kezelés warfarin, egy kumarinszármazék. Warfarindózisban felvette egyénileg, valamint más hematogén trombofília, attól függően, hogy szabványosított INR, prothrombin idő figyelembe vételével határoztuk meg az érzékenység a tromboplasztinok használni. Abban az esetben, akut trombózis warfarin-beadásra a heparinnal a minimális dózis elérése INR 2,0 naponta amíg törölték heparin. A következő optimális értékeket APS minősül INR 2,0-3,0 hiányában További kockázati tényezők a trombózis és 2,5-3,5 - nagy a kiújulás kockázata a trombózis (jelenlétében szerzett és öröklött trombózis rizikófaktorokkal). A fő probléma a hosszú távú használata a warfarin a vérzési komplikációk kockázata, bizonyos esetekben szükség a dózis módosítására a drog vagy megsemmisítéséről. Szintén APS fokozhatja a warfarin nekrózis (rebound trombózis 3-8 napon használatának a kumarin-származékok), amelyek alapján trombózis kis hajók a bőrben. Ez a súlyos szövődmény súlyosbítja betegeknél kezdetben károsodott aktivitása a természetes antikoaguláns - fehérjék C és S, különösen miatt polimorfizmus V Leiden, rezisztencia kialakulását elősegítő V véralvadási faktor aktivált protein hogy eshe ismét hangsúlyozza a célzott szűrés többi kiviteli thrombophilia betegek APS. Abban az esetben, detektáljuk kombinációs thrombophilia előnyösen vezetve a kijelölését kis molekulatömegű heparin (LMWH).

A fő megkülönböztető jellemzője az a túlsúlya LMWH ezekben a frakciókban a molekulatömege kisebb, mint 5400 Igen, és szinte teljes hiánya kruppomolekulyarnyh komponensek uralkodó normál (nem frakcionált) heparin. LMWH preferenciálisan gátolják az Xa faktor (anti-Xa-aktivitás), ahelyett, trombin (anti-IIa aktivitás), amellyel kapcsolatban az okozza, antitrombotikus hatása gyenge angikoagulyantnoy aktivitást. Ez a jellemző lehetővé teszi, hogy ezeknek a használata gyógyszerek, ilyen dózisok, amelyek hatékonyak a vénás trombózisok és tromboembóliás szövődmények antikoaguláns minimálisan kifejezve (korlátozó tényező a hosszú távú kezelés betegek vénás trombózis).

A magas biológiai hozzáférhetőséget (körülbelül 90%) és az átlagos időtartama az antitrombotikus hatás az egyetlen injektálás után (körülbelül egy nap) lehetővé teszi a korlátozott egy vagy két injekciót naponta, és megkönnyítik LMWH nevezetesen azoknak a betegeknek, akik hosszú távú trombózis megelőzése. LMWH szignifikánsan kisebb affinitást mutatnak az vérlemezke faktor antigeparinovomu meghatározza azok kevésbé kifejezettek képességét, hogy súlyos szövődmény, például heparin-indukált trombocitopénia, trombotikus.

• I I típusú trombotikus heparin-indukált trombocitopénia (csökkent vérlemezkeszám nem több, mint 20%) fordul elő, az első óra vagy nap beadás után a heparin, általában tünetmentes és nem ellenjavallata további kezelés céljából.
• Type II heparin indukálta thrombocytopenia, trombózisos - súlyos szövődménye okozta immunreakció válaszul a heparin előforduló súlyos vérzéses szövődmények igénylő azonnali megszüntetését heparinok és fordítási közvetett véralvadásgátlók.

LMWH, mint a hagyományos heparinok, nem képesek átjutni a placentán a magzat, és ez lehetővé teszi azok használatát a terhesség megelőzésére trombózis kezelésében és terhes nők kezelésére praeeclampsia vetélés nők genetikailag okozott thrombophilia, APS.

Aminohinolinovogo készítmények, valamint gyulladásgátló hatással, immunmoduláló, anti-proliferatív tulajdonságai, antitrombotikus és a hipolipidémiás hatást, ami fontos a kezelés az SLE mind APS és az elsődleges kiviteli alakja. Miközben figyelembe aminohinolinovogo gyógyszerek csökkenti a rohamok gyakoriságát és SLE betegség aktivitása. A hidroxi-klorokint (Plaquenil) adjuk be egy dózisban 200-400 mg / nap, rendellenességek a máj- és veseműködés adagot csökkenteni kell. A hidroxi-klorokin legjelentősebb mellékhatásai károsodott látással járnak; a szállás vagy a konvergencia zavarai, a diplopia, a szaruhártya lerakódása, mérgező retinás károsodás. A kezelés megkezdése után 3 havonta szemészeti kontroll szükséges. Ezenkívül az ellenőrzéshez havonta egyszer klinikai és biokémiai vérvizsgálatokat kell végezni.

A biológiai szerek megtalálta helyüket az SLE kezelésében. Korábban használt limfóma kezelésére, és a rheumatoid arthritis gyógyszer rituximab (kiméra monoklonális ellenanyag a CD 20 antigént a B-sejtek) is hatékonynak bizonyult betegek magas SCR aktivitással alatt katasztrofális APS.

Az APS-ben szenvedő betegeknél az artériás hipertónia és a keringési elégtelenség kezelésére kiválasztott gyógyszerek ACE-gátlók és angiotenzin-receptor blokkolók.