Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy reumatikus betegség, amelyet a foszfolipidek elleni autoantitestek jelenléte jellemez. Az autoantitestek képződésének okait még nem határozták meg pontosan. Úgy vélik, hogy a legtöbb emberi vírus tropikus az érfal endotéliumára. Az ezekben perzisztáló vírusok morfológiai és funkcionális változásokat okoznak a sejtekben; az érfalak fő membránjának az endotélium károsodása által okozott pusztulása a véralvadási rendszer XII. faktorának (Hageman) aktiválódásához és hiperkoaguláció kialakulásához, valamint autoantitestek termelődéséhez vezet. Az autoantitestek blokkolják az endotél membránfehérjéit (C, S protein, trombomodulin), amelyek megakadályozzák a trombusképződést, elnyomják a koagulációs kaszkád komponenseinek aktiválódását, gátolják az ATIII és a prosztaciklin termelődését, és közvetlen káros hatással vannak az érfal endotélsejtjeire. Az antitestek és a sejtmembránok foszfolipidjei közötti kölcsönhatás konformációs és metabolikus változásokhoz vezet a membránokban, a sejtműködés zavarához, a kapillárisokban és venulákban a vér pangásához, valamint trombózishoz.

Egyes betegeknél az antifoszfolipid szindróma elsősorban vénás trombózisként, másokban stroke-ként, másokban pedig szülészeti patológia vagy thrombocytopenia formájában jelentkezik.

Az antifoszfolipid szindróma gyakorisága különböző állapotokban

Államok	Frekvencia,%
Ismétlődő vénás trombózis	28-71
Szokásos vetélés	28-64
Keresztirányú myelitis	50
Trombocitopénia	27-33
Hemolitikus anémia	38 éves
Artériás trombózis	25-31
Mesh Livedo	25
Pulmonális hipertónia	20-40

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztikai kritériumait 1998-ban fogalmazták meg a VIII. Nemzetközi Antifoszfolipid Antitest Szimpóziumon Sapporóban (Japán).

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisának klinikai és laboratóriumi kritériumai

Klinikai kritériumok

• Érrendszeri trombózis

Egy vagy több klinikailag fennálló artériás, vénás vagy kisér trombózisos epizód bármely szövetben vagy szervben. A trombózist ultrahangos Doppler képalkotással vagy szövettani vizsgálattal kell megerősíteni, kivéve a felületes vénás trombózisokat. A trombózis szövettani vizsgálatának jelentős gyulladásos elváltozásokat kell mutatnia az érfalban.

• A terhes nők betegségei

Egy vagy több megmagyarázhatatlan haláleset morfológiailag normális magzatnál a normális terhesség 10. hetében vagy azt követően, ahol a normális magzati morfológiát ultrahangvizsgálattal vagy közvetlen magzati vizsgálattal kell dokumentálni,

Vagy

:

Egy vagy több koraszülés morfológiailag normális magzattal a terhesség 34. hetében vagy azt megelőzően súlyos preeclampsia vagy eclampsia, illetve súlyos méhlepényi elégtelenség miatt,

Vagy: három vagy több egymást követő, megmagyarázhatatlan eredetű abortusz a terhesség 10. hete előtt kóros vagy anatómiai rendellenességekkel, vagy hormonális rendellenességekkel, és a kromoszómális okokat ki kell zárni az apánál és az anyánál.

Laboratóriumi kritériumok

1. Kardiolipin-ellenes antitestek IgG és/vagy IgM szintjének mérése a vérben, közepes vagy magas szinten, legalább 6 hét különbséggel 2 vagy több vizsgálatban, standard ELISA-val mérve β2 glikoprotein 1-függő kardiolipin-ellenes antitestekre
2. Pozitív lupus antikoaguláns a plazmában 2 vagy több, legalább 6 hét különbséggel végzett vizsgálatban, amelyet a Nemzetközi Trombózis és Haemosztázis Társaság irányelvei szerint, a következő lépésekkel határoztak meg:
   • a plazma koaguláció foszfolipid-függő fázisának meghosszabbodásának tényének megállapítása szűrővizsgálatok eredményei alapján, mint például az APTT, a koagulációs idő, a Russell-teszt hígítással, a protrombin idő hígítással
   • a normál, vérlemezkementes plazmával való keverés miatti hosszabb szűrővizsgálati idők korrigálásának képtelensége
   • a szűrővizsgálat idejének lerövidítése vagy normalizálása a vizsgált plazmához felesleges foszfolipidek hozzáadása után, valamint egyéb koagulopátiák kizárása, például VIII-as faktor inhibitor vagy heparin jelenléte

Diagnózis feltételei

Legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritérium megléte

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]