Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása

Az antifoszfolipid-szindróma (APS) egy csoportjára utal a reumás betegségek, és jellemzi az autoantitestek jelenléte a foszfolipidek. Az autoantitestek kialakulásának okai nem pontosak. Úgy gondolják, hogy a legtöbb emberi vírus tropikus a vaszkuláris endotheliumhoz. Tartósan bennük a vírusok morfológiai és funkcionális változásokat okoznak a sejtekben; Ez akkor fordul elő, amikor a megsemmisítése a bazális membrán érfalak miatt endoteliális károsodás aktiválásához vezet a Xll-faktor (Hageman) véralvadás és a fejlesztés a hiperkoaguláció és generációs autoantitestek. Az autoantitestek blokkolják az endothelialis membránfehérjék (protein-C, S, trombomodulin), amelyek megakadályozzák trombózis, gátolják a komponensek a véralvadási kaszkád, termelésének gátlására a prosztaciklin és ATIII közvetlen káros hatása a vaszkuláris endoteliális sejtekben. A kölcsönhatás antitestek foszfolipidek a sejtmembránok vezet konformációs és metabolikus változások a membránok, zavar a sejt funkció, a vér pangását a kapillárisok és vékony erek, trombózis.

Egyes betegeknél az antifoszfolipid szindróma elsősorban vénás trombózist mutat, más esetekben - stroke, más esetekben - szülészeti patológia vagy thrombocytopenia.

Az antiphospholipid szindróma gyakorisága különböző körülmények között

államok	Arány,%
Előrehaladott vénás trombózis	28-71
A szokásos vetélés	28-64
Keresztirányú myelitis	50
Thrombocytopenia	27-33
Hemolitikus anaemia	38
Artériás trombózis	25-31
A hálóvezető	25
Pulmonális hipertónia	20-40

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisára vonatkozó kritériumokat 1998-ban formulálták a Sapporo (Japán) VIII. Nemzetközi szimpóziumán, az antifoszfolipid AT-n.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisának klinikai és laboratóriumi kritériumai

Klinikai kritériumok

• Vaszkuláris trombózis

Egy vagy több klinikai epizód az artériás, vénás thrombosisban vagy a kisméretű átmérőjű hajók trombózisában bármely szövetben vagy szervben. A trombózist ultrahangos Doppler-vizsgálattal vagy szövettani vizsgálati adatokkal kell megerősíteni, kivéve a felületes vénás trombózist. A szövettani vizsgálatban a trombózist a gyulladásos érfalban bekövetkező jelentős változásokkal kell ellátni

 

• A terhes nők betegségei

Egy morfológiailag normális magzat halálának egy vagy több nem tisztázott esete a normál terhesség 10. Hetében vagy későbbi időpontjában, és a normális magzati morfológiát ultrahang adatokkal vagy közvetlen magzati vizsgálatsal kell dokumentálni,

Vagy

:

Egy vagy több koraszülés morfológiailag normális magzat a terhesség 34. Hetének vagy korábbi miatt súlyos preeclampsia vagy eclampsia vagy súlyos placenta elégtelenség,

Illetve három vagy több egymást követő megmagyarázhatatlan abortusz legfeljebb 10 hetes terhesség, a patológiás vagy anatómiai eltérések, vagy hormonális rendellenességek, kromoszóma okait ki kell zárni az apa és az anya

Laboratóriumi kritériumok

1. Antikardiolipin antitestek IgG és / vagy IgM-szintek, mérsékelt vagy magas szinten 2 vagy több vizsgálat, kapott időközzel legalább 6 hétig, mérhető standard ELISA p ₂ -glycoprotein-1-függő antikardiolipin antitestek
2. Pozitív lupus antikoaguláns a plazmában 2 vagy több vizsgálat kapott időközönként nem kevesebb, mint 6 hét, az antikoaguláns alapján kell meghatározni, hogy az utasítások a Nemzetközi Társaság a Thrombosis and Haemostasis a következő lépésekben:
   • megállapítását a kibővített szakasz fosfolipidzavisimoy plazma véralvadási eredményeként szűrővizsgálatok, mint APTI, koalinovoe időben, Russell teszt tenyésztés, prothrombin idő tenyésztés
   • A szűrővizsgálatok meghosszabbított időtartamának kijátszásának képtelensége a normál vérlemezkék nélküli plazmával való keveréssel
   • a szűrővizsgálatok időtartamának lerövidítése vagy a túlzott mennyiségű foszfolipid feleslegének normalizálása a vizsgálati plazmához, és kizárva más koagulopátiákat, például VIII-as faktor vagy heparin inhibitor jelenlétét

A diagnózis feltételei

Legalább egy klinikai és egy laboratóriumi vizsgálat

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]