Antifoszfolipid szindróma és vesekárosodás

Az antifoszfolipid-szindróma (APS) - klinikai és laboratóriumi tünet szintézisével asszociált antitestek a foszfolipid (APL) és a jellemző, vénás és / vagy artériás trombózis, visszatérő vetélés, thrombocytopenia. Ez az első alkalom a betegség antifoszfolipid szindróma írták le G.Hughes 1983-ban szenvedő betegeknél a szisztémás lupus erythematosus és a késő 90-es években a XX században ez volt az úgynevezett „Hughes-szindróma” elismeréseként a szerepe a tudós a tanulmány ezt a patológia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

Az antifoszfolipid-szindróma, mint a lupus, fejleszti elsősorban a fiatalabb korú nők 4-5-szor gyakrabban, mint a férfiak, de az utóbbi években volt egy olyan tendencia, hogy növekszik a előfordulása az elmúlt primer antifoszfolipid szindróma. Az antifoszfolipid szindróma valódi prevalenciája a populációban még nem teljesen bizonyított. A detektálás gyakorisága antitestek foszfolipidek egészséges egyének átlagosan 6 (0-14)%, azonban magas titer kifejlődésével együtt járó trombózis rögzítik kevesebb, mint 0,5% a normális.

Az ismétlődő szülészeti patológiában szenvedő nőknél ezek az antitestek az esetek 5-15% -ában észlelhetők. Betegeknél, akiknél szisztémás lupus erythematosus antitestek gyakoriságát foszfolipidek átlagosan 40-60%, de a klinikai tünetek dolgozzanak ki kevésbé antifoszfolipid szindróma: gyakorisága trombózisos komplikációk betegeknél az antifoszfolipid antitestek a szisztémás lupus erythematosus eléri 35-42%, míg a távollétüknél nem haladja meg a 12% -ot.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Okoz antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma okai nem ismertek. A leggyakoribb antifoszfolipid szindróma reumás és autoimmun betegségekkel, főként szisztémás lupus erythematosusban fordul elő  . 

Szintjének növelése antitestek foszfolipidek szintén megfigyelhető volt, amikor a bakteriális és vírusos fertőzések ( Streptococcus  és  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, a HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr, hepatitis C és B és más mikroorganizmusok, bár trombózis ezekben a betegekben ritka), rosszindulatú daganat, alkalmazási néhány gyógyszer (hidralazin, izoniazid, orális fogamzásgátlók, interferonok).

Antitestek a foszfolipidek - heterogén antitest-populáció antigén determinánsát negatívan töltött (anionos) foszfolipidek és / vagy fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktorral) plazmafehérjékhez. A foszfolipidek elleni antitestek családjához tartoznak az antitestek, amelyek meghatározzák a Wasserman hamis pozitív reakcióját; lupusz antikoaguláns (olyan antitestek, amelyek in vitro foszfolipid-dependens koagulációs vizsgálatokban megnyújtják az alvadási időt); a cardiolipin AFL és más foszfolipidekkel reagáló antitestek.

[12], [13]

Tünetek antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma tünetei jelentősen különböznek egymástól. A klinikai megnyilvánulások polimorfizmusát a trombus lokalizálása erekben, artériákban vagy kis intragóniás erekben határozza meg. A trombózisok általában vénás vagy az artériás ágyban visszatérnek. A perifériás hajók és a mikrocirkulációs ágy trombotikus elzáródásának kombinációja klinikai kép a többszervi ischaemia klinikai képérôl, ami több betegben szenved.

[14], [15], [16], [17], [18],

Forms

Jelenleg bocsátanak ki szekunder antifoszfolipid szindróma túlnyomórészt szisztémás lupus erythematosus, és primer, növekvő hiányában bármely más betegség, és láthatóan nem függetlenek nosological formában. Egy speciális változata antifoszfolipid szindróma tekinthető katasztrofális miatt egy éles vereség trombookklyuzivnym elsősorban mikroerezetében életfontosságú szervek (legalább három egy időben) a fejlesztési többszervi elégtelenséghez időszak néhány naptól néhány hétig. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma 53%, míg a másodlagos - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostics antifoszfolipid szindróma

Jellegzetes jelei thrombocytopenia antifoszfolipid szindróma általában enyhe (a vérlemezkeszám 100 000-50 000 1 L), és nem kíséri vérzéses szövődmények és Coombs-pozitív hemolitikus anémia. Számos esetben a hemolitikus anémia (Evans-szindróma) thrombocytopenia kombinációját figyelték meg. Azoknál a betegeknél, nephropathia társított antifoszfolipid szindróma, különösen a katasztrofális antifoszfolipid szindróma is kialakulhat Coombs-negatív hemolitikus anémia (microangiopathiás). A betegek a jelenléte a lupus antikoaguláns, a vérben meghosszabbítása az aktivált parciális tromboplasztin idő és a protrombin idő.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Kezelés antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma és a vesekárosodás kezelése nincs egyértelműen meghatározva, mivel jelenleg nincsenek nagyméretű kontrollált összehasonlító vizsgálatok, amelyek a különböző rendszabályok hatékonyságának értékelésére vonatkoztak.

• A betegek kezelésére szekunder antifoszfolipid szindrómában keretében a szisztémás lupus erythematosus használt glükokortikoidok és a citotoxikus gyógyszerek dózisban határoztuk meg a betegség aktivitását. A mögöttes betegség aktivitásának visszaszorítása általában az antifoszfolipid szindróma tüneteinek eltűnéséhez vezet. Az elsődleges antifoszfolipid szindrómában nem alkalmaznak glükokortikoidokat és citotoxikus gyógyszereket.
• Annak ellenére, hogy glükokortikoid kezelés és citotoxikus gyógyszerek vezet normalizálás titer APL és eltűnését lupus antikoaguláns a vérben, nem szünteti meg a hiperkoagulábilis és prednizolon még erősíti azt, hogy megtartja a feltételeket az újabb trombózist különböző érrendszeri ágy, beleértve a véráramban vese. Ebben a tekintetben, a kezelés a vesebetegség, antifoszfolipid szindróma, antikoaguláns kell monoterápiában vagy kombinációban vérlemezke gátló szerekkel. A zavar okának vese ischaemiás (trombózisos elzáródásával intrarenális hajók), antikoagulánsok visszaállíthatja a vese véráramlását, és javulásához vezetnek, a vesefunkció vagy lelassítja az előrehaladását veseelégtelenség, amely azonban, meg kell erősíteni a végzett vizsgálatok során, hogy értékelje a klinikai hatékonyságát mind a közvetlen és közvetett antikoagulánsok betegeknél antifoszfolipid szindróma társult nefropátia.