Arnold-Chiari-szindróma.

A malformáció (veleszületett rendellenesség), vagy Arnold-Chiari szindróma egy olyan patológia, amely a magzat kialakulásának szakaszában, azaz a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában jelentkezik. Ez a hiba az agy túlzott összenyomódása, amelyet egy bizonyos koponyaszakasz méretbeli eltérése vagy deformációja okoz. Ennek következtében az agytörzs és a kisagymandulák elmozdulnak a foramen magnum belsejében, ahol azok sérülése észlelhető.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

A patológiát nem lehet túl ritkának nevezni: a szindróma körülbelül 5 csecsemőnél fordul elő 100 ezer született közül.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Okoz Arnold-Chiari szindróma

Az anomália pontos okait még nem teljesen tisztázták. Az biztos, hogy a betegség nem kapcsolódik kromoszóma-rendellenességekhez.

Ráadásul sok tudós nem ismeri el ezt a szindrómát veleszületettnek, úgy vélik, hogy a betegség felnőtteknél is előfordulhat.

Így az Arnold-Chiari-szindróma valószínűsíthető okainak két kategóriája különböztethető meg.

Veleszületett okok:

• a koponya a méhen belüli fejlődés során változásokon megy keresztül – például kialakul a hátsó koponyaüreg redukálódása, ami akadályozza a kisagy normális elhelyezkedését. A csontrendszer növekedésében és fejlődésében egyéb zavarok is előfordulhatnak, amelyek paramétereiben nem felelnek meg az agynak;
• A méhen belül egy túlzottan nagy occipitalis foramen magnum alakul ki.

A szerzett természet okai:

• a gyermek koponyájának és agyának trauma a szülés során;
• a gerincvelő cerebrospinális folyadékának károsodása a központi csatorna nyújtásával.

Ezenkívül az Arnold-Chiari-szindróma kialakulása más tényezőknek vagy hibáknak való kitettség következtében is lehetséges.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenezis

A szindróma kialakulásának etiológiájában néhány általánosan elfogadott kockázati tényezőt különböztetnek meg. Így az Arnold-Chiari szindróma a magzatban a következő okok miatt jelentkezhet:

• terhes nő általi független vagy ellenőrizetlen gyógyszerhasználat;
• alkoholtartalmú italok fogyasztása terhes nő által, valamint nikotinnak való kitettség;
• vírusfertőzések nőknél terhesség alatt.

Az anomália pontos, lépésről lépésre történő patogenezisét azonban még nem állapították meg, ami gyakran bonyolítja a betegség lehetséges megelőzését.

[ 11 ]

Tünetek Arnold-Chiari szindróma

A felnőtteknél az Arnold-Chiari szindróma leggyakrabban I. típusú rendellenességgel jelentkezik. A betegség I. stádiumára jellemző tünetek egyidejűleg jelentkeznek a fejben jelentkező állandó fájdalommal:

• emésztési zavarok, hányingeres rohamok;
• gyengeség a karokban, paresztézia;
• fájdalom a nyaki gerincben;
• zajérzés a fülekben;
• bizonytalanság járás közben;
• kettős látás;
• nyelési nehézség, elmosódott beszéd.

A II. stádiumú Arnold-Chiari szindróma első jelei közvetlenül a baba születése után, vagy csecsemőkorban jelentkeznek. A gyermek Arnold-Chiari szindróma a következő rendellenességekben nyilvánul meg:

• nyelési zavarok;
• légzési rendellenességek, a gyermek sírásának gyengesége, zajos légzésmozgások jellegzetes síppal.

A betegség harmadik stádiuma a legsúlyosabb. Gyakran halálos kimenetelű esetek is megfigyelhetők agy- vagy gerincvelői infarktus következtében. Az Arnold-Chiari-szindróma harmadik stádiumát a következő tünetek jellemzik:

• a fej forgatásakor a beteg látásvesztést vagy kettős látást, néha szédülést és ájulást tapasztal;
• remegés és koordinációs zavarok jelentkeznek;
• érzékenység elvesztése a test egy részében vagy felében;
• az arc, a végtagok és a test izmai gyengülnek;
• vizelési nehézségek jelentkeznek.

A patológia tüneteitől és súlyosságától függően különböző kezelési módszereket írnak elő.

Szakaszai

A szindróma fokozatai, vagy típusai, különböznek egymástól a gerincvelői csatornába szorult agyszövetek szerkezeti jellemzőiben, valamint az agyi elemek kialakulásában fellépő zavarok jelenlétében és a beszorulás mélységében.

• Az I. típusban a jogsértés viszonylag alacsony (a nyaki régióban), és az agyi funkciók a normál határokon belül vannak.
• A II. típusban a kisagy elmozdul a foramen magnumba, egyidejűleg a gerincvelő és az agy hibáinak jelenlétével.
• A III. típust a hátsó agyi struktúrák teljes elmozdulásával járó occipitalis hernia jellemzi a kitágult foramen magnumba. Az Arnold-Chiari szindróma ezen foka a legrosszabb prognózisú, és a legtöbb esetben halálos kimenetelű.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikációk és következmények

1. Bénulás, amely a gerincszerkezetekre nehezedő nyomás következtében alakul ki.
2. Folyadék felhalmozódása az agyban (hydrocephalus).
3. Cisztás vagy cisztás képződmény kialakulása a gerincben (syringomyelia).
4. Agy- vagy gerincvelői infarktus.
5. Apnoe, halálos kimenetelű.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics Arnold-Chiari szindróma

Az Arnold-Chiari szindróma diagnosztizálására szolgáló tesztek általában nem informatívak. A diagnózis tisztázása érdekében lumbálpunkciót végezhetnek, amelyet a cerebrospinális folyadék későbbi elemzése követ.

Az Arnold-Chiari szindróma instrumentális diagnosztikája mágneses rezonancia képalkotás felírásából áll, amelyet neurológiai klinikákon és osztályokon végeznek. Az MRI módszer lehetővé teszi a nyaki, a háti gerinc és a koponya vizsgálatát.

A betegségek nagy részét külső vizsgálat során észlelik: figyelmet fordítanak a járásra, az érzékenység jelenlétére és egyéb jellemző jelekre.

[ 18 ], [ 19 ]

Megkülönböztető diagnózis

Az Arnold-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisát a cerebelláris mandulák másodlagos elmozdulásával végzik, amelyet a daganat, kiterjedt hematóma stb. okozta megnövekedett koponyaűri nyomás okoz.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kezelés Arnold-Chiari szindróma

Ha a beteg az intenzív fájdalmon kívül nem fejez ki jelentős panaszokat, gyógyszeres kezelést írnak fel nem szteroid gyulladáscsökkentők, nootropikumok és izomlazító gyógyszerek különböző kombinációival.

Az Arnold-Chiari-szindrómában szenvedő beteg állapotának enyhítésére használt gyógyszerek:

Meloxikám
A gyógyszer adagolása	Szájon át felírva 1-2 tabletta naponta.
Mellékhatások	Dyspepsia, vérszegénység, ödéma.
Különleges utasítások	Nem alkalmazható 15 év alatti gyermekek kezelésére.

Piracetám
A gyógyszer adagolása	Naponta 30-160 mg/testtömegkilogrammonként, körülbelül három adagban írják fel. A terápia időtartama legfeljebb 2 hónap.
Mellékhatások	Emésztési zavarok, szorongás, fokozott libidó.
Különleges utasítások	Álmatlanság esetén a gyógyszer esti adagját délutáni adagra kell átvinni.

Ibuprofén
A gyógyszer adagolása	Naponta legfeljebb négyszer 200 mg-ot vegyen be.
Mellékhatások	Hasi fájdalom, emésztési zavar, tachycardia, allergiás reakciók, izzadás.
Különleges utasítások	Ne alkalmazza 6 év alatti gyermekek kezelésére.

Mydocalm
A gyógyszer adagolása	Egyénileg 50-150 mg-ot írnak fel, naponta legfeljebb 3 alkalommal.
Mellékhatások	Izomgyengeség érzése, csökkent vérnyomás, emésztési zavarok, allergiás reakciók.
Különleges utasítások	6 év alatti gyermekeknek nem írják fel.

Ezenkívül nagy dózisú B-vitaminokat is felírnak. Ezek a vitaminok aktívan részt vesznek a legtöbb biokémiai folyamatban, biztosítva az idegrendszer normális működését. Például a tiamin, amely az idegsejtek membránjaiban található, jelentősen befolyásolja a sérült idegvezetési utak helyreállítási folyamatait. A piridoxin biztosítja a transzportfehérjék termelődését az axiális hengerekben, és kiváló minőségű antioxidánsként is szolgál.

A B1- és B12-vitaminok túlzott dózisának hosszú távú bevitele nem jár mellékhatásokkal. A B6-vitamin napi 500 mg-nál nagyobb mennyiségben történő szedése szenzoros polyneuropathia kialakulását okozhatja.

Az Arnold-Chiari szindróma kezelésére leggyakrabban használt vitamin-gyógyszer a Milgamma, egy 100 mg tiamint és piridoxint, valamint 1000 mcg cianokobalamint tartalmazó gyógyszer. A kezelés 10 injekcióval kezdődik, majd orális adagolásra tér át.

A fizioterápia kiegészítő módszerként bizonyult. A neurológusok általában a következő eljárásokat javasolják a betegeknek:

• krioterápia – aktiválja a szervezet szabályozó rendszereit, stimulálja az immun- és endokrin rendszert, enyhíti a fájdalmat;
• lézerterápia – javítja a mikrocirkulációt és a szövetek táplálkozását a sérült területen;
• mágnesterápia – segít aktiválni a szervezet belső gyógyító tartalékait.

A fizioterápia sikeresen kiegészíti a gyógyszeres kezelést, ami fenntarthatóbb pozitív eredményeket tesz lehetővé.

A homeopátiát sikeresen alkalmazzák az Arnold-Chiari szindróma enyhítésére is. A homeopátiás kezelés fő elve a betegség ellen ható rendkívül kis dózisú gyógynövényes szerek alkalmazása. A homeopátiás készítmények adagjait "hígításoknak" nevezik: lehetnek tizedesek vagy századosak. A gyógyszerek előállításához általában gyógynövénykivonatokat és többnyire alkoholt használnak.

A homeopátiás szereket az általánosan elfogadott szabályok szerint alkalmazzák: fél órával étkezés előtt, vagy fél órával étkezés után. A granulátumot vagy a folyadékot a szájban kell tartani a felszívódás érdekében.

Aneurizma	Naponta háromszor vegyen be 8-10 granulátumot.	Csillapítja a fájdalmat, nyugtatja a sebet, elősegíti a sérült idegrostok helyreállítását.
Macskagyökér sarok	Naponta háromszor vegyen be 15 cseppet.	Normalizálja az alvást, enyhíti a pszichoszomatikus tüneteket.
Neurózisos	Naponta háromszor vegyen be 8-10 granulátumot.	Megszünteti az ingerlékenységet, nyugtatja és kisimítja a neurotikus reakciók megnyilvánulását.
Szédülés	Naponta háromszor vegyen be 1 tablettát vagy 10 cseppet.	Megszünteti a szédülést, enyhíti a traumás agysérülés tüneteit.
Spigelon	Naponta háromszor vegyen be 1 tablettát.	Csillapítja a fájdalmat és a feszültséget.

A homeopátiás gyógyszerek szabadon kaphatók. Gyakorlatilag nincsenek mellékhatások a szedésük során, de a gyógyszerek szedése orvos konzultációja nélkül erősen ellenjavallt.

Ha a gyógyszeres terápia nem javítja az Arnold-Chiari-szindróma dinamikáját, és olyan tünetek, mint a paresztézia, az izomgyengeség, a látáskárosodás vagy a tudatállapot, továbbra is fennállnak, az orvos tervezett vagy sürgős sebészeti kezelést ír elő.

Az Arnold-Chiari szindróma leggyakoribb sebészeti beavatkozása a szuboccipitális kraniectomia, amely a foramen magnum kiszélesítése a nyakszirtcsont egy elemének lefűrészelésével és a nyakcsigolyaív eltávolításával. A műtét eredményeként csökken az agytörzsre nehezedő közvetlen nyomás, és stabilizálódik az agy-gerincvelői folyadék keringése.

A csontreszekció után a sebész a dura mater plasztikai műtétjét végzi, egyidejűleg növelve a hátsó koponyaüreget. A plasztikai műtétet a páciens saját szöveteinek - például az aponeurosisnak vagy a csonthártya egy részének - felhasználásával végzik. Bizonyos esetekben mesterséges szövetpótlókat alkalmaznak.

A műtét végén a sebet összevarrják, néha titán stabilizátorlemezek behelyezésével. Behelyezésük szükségességét egyénileg határozzák meg.

Egy standard műtét általában 2-4 óráig tart. A rehabilitációs időszak 1-2 hét.

Népi gyógymódok

Az Arnold-Chiari szindróma kezelésére szolgáló népi receptek elsősorban a fájdalom enyhítésére és a görcs által érintett izmok ellazítására irányulnak. Az ilyen kezelés nem helyettesítheti a hagyományos terápiát, de hatékonyan kiegészítheti azt.

• Öntsön 2 evőkanál zilizvirágot vagy rizómát 200 ml forró vízre, hagyja állni egy éjszakán át. Használja borogatásra naponta többször, amíg az állapot enyhül.
• Főzz meg egy tyúktojást, hámozd meg melegen, vágd félbe, és helyezd a fájó helyre. Vedd ki, amikor a tojás teljesen kihűlt.
• Tiszta természetes mézből készült borogatást alkalmazzon.
• 1 evőkanál páfránylevet forrásban lévő vízzel (200 ml) le kell főzni, alacsony lángon legfeljebb 20 percig kell áztatni. Hűtsük le, és minden étkezés előtt fogyasszunk 50 ml-t.
• 1 evőkanál málnalevelet főzzünk forrásban lévő vízzel (200 ml), áztassuk alacsony lángon legfeljebb 5 percig. Hűtsük le, és fogyasszunk el 5 evőkanálnyit naponta háromszor étkezés előtt.

A gyógynövényes kezelés jelentősen javítja az Arnold-Chiari-szindrómában szenvedő beteg állapotát. A fájdalom mellett a gyógynövények normalizálják az idegrendszer működését, javítják a hangulatot és az alvást.

• Vegyünk 1 evőkanál száraz ánizs-, bazsalikom- és petrezselyem-alapanyagot, öntsünk 700 ml forrásban lévő vizet, hagyjuk ázni 2 órán át, majd szűrjük le. Reggel, délután és este étkezés előtt fogyasszunk 200 ml-t.
• Öntsön 700 ml vizet egyenlő arányú zsálya, kakukkfű és édeskömény keverékére (3 evőkanál). Hagyja ázni legfeljebb 2 órán át, majd szűrje le és fogyasszon el egy pohárral naponta háromszor étkezés előtt.
• Főzzön 750 ml forrásban lévő vízben 2 evőkanál citromfű, bazsalikom és rozmaring keverékét (egyenként 2 evőkanál). Áztassa le, szűrje le, majd vegyen be 200 ml-t naponta háromszor étkezés előtt.

[ 23 ], [ 24 ]

Kineziológiai gyakorlatok

A kineziológiai gimnasztika egy speciális fizikai gyakorlatsor, amely stabilizálja az emberi idegrendszert. Az ilyen gyakorlatok enyhíthetik az elsőfokú Arnold-Chiari szindrómában szenvedő betegek állapotát. Tanulmányok kimutatták, hogy a kineziológiai gimnasztika 7 naponta egyszeri elvégzésével javulást érhet el a világról alkotott képben és a közérzetben, enyhítheti a stressz hatásait, kiküszöbölheti az ingerlékenységet stb.

Ezenkívül az órák segítenek az agyféltekék szinkron munkájának kialakításában, javítják a koncentráció és az információk megjegyzésének képességét.

A gyakorlatok kúrája másfél-két hónapig tart, napi 20 percig.

• A gimnasztikai elemek tempóját fokozatosan ajánlott gyorsítani.
• A gyakorlatok nagy részét célszerű csukott szemmel végezni (az agy bizonyos területeinek érzékenységének fokozása érdekében).
• A felső végtagokat érintő gyakorlatokat ajánlott szinkron szemmozgásokkal kombinálni.
• Légzés közben próbáld meg a vizualizációt is beiktatni.

Ahogy a gyakorlat mutatja, a kineziológiai órák az idegvezetés fejlesztése mellett sok örömet okoznak a betegeknek.

Megelőzés

Az Arnold-Chiari-szindróma etiológiájával kapcsolatos szükséges információk hiánya miatt meglehetősen nehéz meghatározni a betegség specifikus megelőzését. Csak annyit tehetünk, hogy figyelmeztetjük a leendő szülőket az egészséges életmód szükségességére, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás lehetséges következményeire.

Egy egészséges gyermek születéséhez a várandós anyának be kell tartania a következő ajánlásokat:

• teljes és kiegyensúlyozott étrendet kell követni;
• hagyják abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást;
• Ne öngyógyítson, és szigorúan kövesse az orvos tanácsait és utasításait.

Ezeket a szabályokat nemcsak akkor kell betartani, ha már terhes vagy, hanem akkor is, ha terhességet tervezel.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Előrejelzés

A betegség első vagy második fokú betegei normális életet élhetnek, kifejezett klinikai tünetek hiányában. Ha neurológiai jellegű problémákat észlelnek, akkor az ilyen betegnek sürgős sebészeti beavatkozást írnak elő (ami azonban nem mindig teszi lehetővé bizonyos neurológiai funkciók helyreállítását).

A patológia harmadik foka az esetek túlnyomó többségében a beteg halálával végződik.

Ha az Arnold-Chiari-szindrómát figyelmen kívül hagyjuk, a rendellenességek fokozódnak, fokozatosan letiltják a gerinc egyes részeit, ami előbb-utóbb bénulással végződik.