Az agy anaplasztikus asztrocitómája

Az asztrocytoma egy tumor fókusz az agyban, amely az idegszövet specifikus sejtjeiből alakul ki - asztrociták. Az ilyen sejtek csillag alakú alakjuk van, amely meghatározta a nevüket. Az ilyen daganatok eltérőek, beleértve a rosszindulatú daganatot is. Az agy anaplasztikus asztrocitóma a harmadik, meglehetősen veszélyes fokhoz tartozik: egy ilyen daganat hajlamos a gyors beszivárgásra, nem rendelkezik egyértelmű konfigurációval, amely nagymértékben bonyolítja a kezelést és különösen az eltávolítást. [1]

Járványtan

Az agy anaplasztikus asztrocitómáját gyakrabban diagnosztizálják felnőtt betegekben. A betegek átlagéletkora 45 év.

A detektált fókuszok domináns lokalizációja a nagy agyi félgömb. A daganatok megnagyobbodásának folyamatában a fókusz tünetek dominálnak - különösen a megnövekedett artériás és intrakraniális nyomás.

Az ANAPLasztikus asztrocitóma az agy összes asztrocitómájának kb. 25% -át teszi ki. A férfiakat majdnem kétszer olyan gyakran érinti (1.8: 1). A patológia asztrogliális természetű.

Összességében az asztrocitómák előfordulási gyakorisága körülbelül 6 eset százezer populációban a fejlett régiókban.

Okoz Az agy anaplasztikus asztrocitómája

A mai napig az agy anaplasztikus asztrocitóma kialakulásának mechanizmusait még megvizsgálják, így a patológia pontos okait még nem határozták meg. Valószínűleg az ilyen tényezők valamilyen befolyást gyakorolnak:

• Örökletes genetikai hajlam; [2]
• Sugárzás, kémiai mérgezés, egyéb mérgezés;
• Az onkogén vírusok hatása;
• Fej sérülései.

A legtöbb szakértő úgy véli, hogy bizonyos mutációk és génhibák (mind örökölt, mind megszerzett) növelik az anaplasztikus asztrocytoma kockázatát. Ugyanakkor néhány külső befolyás spontán mutációt okozhat, például ultraibolya vagy röntgen sugárzást, kémiai reagenseket vagy fertőző szereket stb. A mai napig nincs bizonyíték arra, hogy az életmód közvetlenül kapcsolódik a tumorigenezis kialakulásához. Ez a tényező azonban nem zárható ki teljesen.

Kockázati tényezők

Az agy anaplasztikus asztrocitóma kialakulásának kockázati tényezői a következőket tartalmazzák:

• A genetikai hajlam általában a rákra, és különösen az agydaganatokra (ha a közeli rokonok között voltak az agy onkopatológiájának esetei, akkor az ember az asztrocytoma kialakulásának kockázati csoportjába tartozik).
• A magas sugárzás (a sugárterhelés az egészséges asztrociták összegyűjtését okozza, és malignitássá alakul).
• Rosszindulatú dohányzás, alkoholos termékek visszaélése, kábítószer-függőség, kábítószer-visszaélés.
• Súlyos fertőző gyulladásos patológiák a kórtörténetben (különösen a meningitis, encephalitis).
• Káros foglalkozási feltételek, vegyi anyagok, fémmunka, olajfinomító iparágak stb.

Ha egy személy szerepel a tumor folyamatok, például asztrocytoma kidolgozásának kockázati csoportjába, akkor ajánlott rendszeresen meglátogatni az orvosokat megelőző vizsgálatokhoz. Ez lehetővé teszi a betegség korai szakaszában történő kimutatását és a kezelésének időben történő megkezdését.

Pathogenezis

Az agyban az anaplasztikus asztrocitóma képződik, és a rosszindulatú daganatok harmadik fokához tartozik. A legkisebb agyszerkezetekben - asztrocitákban - alakul ki. Ezek az idegrendszer sejtjei, amelyek fő funkciója a test korlátozó és támogató funkcióinak biztosítása.

A cerebrumot két típusú sejt képviseli:

• Protoplazmatikus, jelen van az agyszürke anyagban;
• Rostos, az agy fehér anyagában lokalizálva, és kommunikációt folytat a vérellátó erek és idegsejtek között.

A mai napig a patológiát még tanulmányozzák. Eközben domináns vélemény van arról, hogy az agy anaplasztikus asztrocitóma a diffúz asztrocytoma rosszindulatú degenerációjának eredménye. A fő patomorfológiai tulajdonságok az intenzív anaplaziával és a kiejtett proliferációs potenciállal rendelkező diffúz infiltrációs asztrocitómák jelei. Az anaplasztikus eljárásnak nincs tipikus tomográfiai jellemzői, és gyakran diffúz asztrocitóma vagy glioblastoma jelenik meg.

Tünetek Az agy anaplasztikus asztrocitómája

Az anaplasztikus asztrocitóma minden tünete az általános és helyi megnyilvánulásokra oszlik. Az általános megnyilvánulások között szerepel azok, amelyek a daganat kialakulása során fordulnak elő, az agy egy adott részéhez kötődve. A tünetek feltárják magukat, a lézió lokalizációjától és a szomszédos szövetek károsodásától függően.

Az általános tünetek között szerepelhet:

• Állandó fájdalom a fejben;
• Állandó vagy gyakori émelygés érzés, a hányást is;
• Étvágyvesztés;
• Homályos tudat, ködös szem érzése;
• Károsodott koncentráció;
• Vestibularis rendellenességek;
• Memóriakárosodás;
• Általános gyengeség, motiválatlan fáradtság, izomfájdalmak;
• Ritkábban rohamok, görcsök.

A helyi táblák a következők:

• Amikor az elülső részet érinti - a tudatosság rendellenességei, bénulás;
• Parietális léziókban - finom motoros rendellenességek;
• Amikor az asztrocitóma lokalizációja a zigomatikus régióban - beszédzavarok;
• Ha a kisagy - vestibularis rendellenességek;
• Amikor az okklitális régiót befolyásolja - a vizuális funkció romlása a teljes veszteségéig.

Az anaplasztikus asztrocytoma elhelyezkedésétől függően egy adott klinikai tüneti tünet van. Néhány emberben romlik a koordináció és az egyensúly, a memória és a kognitív reakciók, míg más betegekben a látás vagy a hallás csökken, a beszéd és a tapintható érzékenység befolyásol, a finom motoros képességek károsodnak és hallucinációk fordulnak elő.

A betegség első jelei gyakran enyhe, a daganat növekedésével egyre nyilvánvalóbbá válnak. Ezek a jelek tartalmazhatják:

• Súlyos és tartós fejfájás, szédülés;
• Az étkezéshez nem kapcsolódó émelygés;
• Állandó fáradtság, súlyos motiválatlan fáradtság, asztenia, az étvágy romlása;
• Ködös szem, kettős látás;
• Hirtelen hangulati ingadozások, ingerlékenység;
• Rohamok, epilepsziás rohamok.

Szakaszai

A nodularis és a diffúz asztrocitómákat a növekedés típusa alapján megkülönböztetik. A nodularis daganatok túlnyomórészt jóindulatúak, számos ciszta lehet. A nodularis asztrocitómák tipikus képviselői:

• Piloid asztrocitóma;
• Pleomorf xanthoastrocytoma.

A diffúz asztrocitómák elsősorban anaplasztikus asztrocitómák és glioblastómák. Ezek a daganatok nem egyértelműen vannak meghatározva, és gyakran óriási méretet érnek el, mivel gyorsan és ellenőrizhetetlenül növekednek.

Négy típusú asztrocitómát megkülönböztetnek a rosszindulatú daganatok foka:

• A piloid (pilocytic), az 1. fokozatú malignitás anaplasztikus asztrocitóma viszonylag lassan növekszik. Az olyan daganatok, mint a subependymoma és a szubpendimális óriás sejt asztrocytoma szintén megfelelnek ennek a fokozatnak.
• A 2. fokozatú malignitás diffúz, fibrilláris, anaplasztikus asztrocitómáit gyakran ciszták képződése kíséri. Ez a fokozat magában foglalja a pleomorf xanthoastrocytoma-t is, amelyet néha az időbeli lebeny-epilepsziában szenvedő betegek esetében találnak.
• Közvetlenül az asztrocytoma 3. fokozatú daganatos malignitása viszonylag gyorsan növekszik, gyorsan csírázva más agyszövetekké.
• A glioblastoma egy különösen veszélyes daganat, agresszív növekedéssel.

A hely elhelyezkedésétől függően a frontális lebeny, a kisagy, a kamrák és az agyhéj anaplasztikus asztrocitómái megkülönböztethetők.

Ezenkívül a rosszindulatú folyamat szakaszok szerint folytatódik:

1. Az agy egyik részén egy daganat jelenik meg, anélkül, hogy beszivárogtatnánk a közeli szöveteket vagy összenyomja a környező agyterületeket.
2. A daganat lassan növekszik, de már elkezdi beszivárogni a szomszédos szöveteket.
3. A sejtosztódás felgyorsul, és az agy közeli részeire csírázunk.
4. Az asztrocytoma eléri a nagy méretet, terjed a szomszédos agyszerkezetekre; A távoli metasztázis lehetséges.

Komplikációk és következmények

Az anaplasztikus asztrocitóma gyakran súlyos fejfájást, hányást, rohamokat és a koponya idegek károsodását okozja a megnövekedett intrakraniális nyomás eredményeként. Ha a látóideg érinti, akkor a látás teljes vesztesége lehetséges. A gerincvelő asztrocitóma fájdalmat, súlyos gyengeséget vagy paresztéziát okozhat a végtagokban.

A posztoperatív időszakban olyan szövődmények kialakulását, mint a vérzés (vérzés az agyszövetbe), a ciszták kialakulását, a fertőző folyamatok és a szöveti ödéma kialakulását, amely viszont motor- és kognitív rendellenességek megjelenéséhez vezet, nem zárják ki::

• Paresis;
• Apraxia;
• Agnosias (vizuális, tapintható rendellenességek, halló és térbeli észlelési rendellenességek);
• Beszédbetegségek (afázia, dysarthria);
• Az emlékezet, a gondolkodás és a figyelem károsodása.

A vizuális és hallás megvalósításának elsődleges rendellenességének valószínűsége megnöveli a megfelelő funkcióért felelős agyszerkezetek összenyomódása miatt.

Anaplasztikus asztrocitóma kiújulása

Az agy anaplasztikus asztrocitóma gyakran súlyos fogyatékossághoz és akár halálhoz is vezet. Az egyes esetek következményei eltérőek lehetnek, a daganat helyétől és méretétől, valamint a kezelés időszerűségétől és teljességétől függően.

A visszatérés különösen gyakori azokban az esetekben, amikor az asztrocytoma nehéz elérni, és nehéz radikálisan eltávolítani. A daganatok megismétlődését átlagosan a kezelés első évében észleljük. Ha visszatérést észlelnek, az orvos sugárterápiát vagy ismételt műtétet írhat fel a daganat eltávolítására.

Az anaplasztikus asztrocitóma megismétlődése a kezelés után néhány évvel nem zárható ki. Ha a visszatérő daganat működtethető, ismételt műtétet hajtanak végre, míg a radio sebészet gyakrabban használják a nem működő daganatokhoz. Mind az első, mind a második esetben a kemoterápiát és a sugárterápiát is előírják.

Diagnostics Az agy anaplasztikus asztrocitómája

A fejlődés korai szakaszában az anaplasztikus asztrocytoma nem tünetekkel nem fedi fel magát, de a legtöbb esetben a daganat diagnosztikusan kimutatható. Különösen ezt a következő módszerek segítik elő:

• MRI - A mágneses rezonancia képalkotás elősegíti az agyszerkezetek megjelenítését és a patológia jellemzését.
• CT - Számítógépes tomográfia - Bizonyos helyzetekben alternatívája lehet az MRI-nek. Ebben az esetben azonban lehetetlen látni a tumor metasztázisát.
• Pozitron emissziós tomográfia - magában foglalja egy radioaktív anyag injekcióját további tomográfiai szkenneléssel. Ennek eredményeként a szakember az agyszerkezetek színes képét kapja, amelynek tanulmánya segít megismerni a daganat lokalizációját és meghatározni a megfelelő kezelést.
• Biopszia - egy olyan tanulmány, amely magában foglalja egy biológiai anyag darab eltávolítását későbbi szövettani elemzéssel, amely lehetővé teszi a daganat jellegének megállapítását.

Az esetek túlnyomó többségében az instrumentális diagnosztika, nevezetesen az MRI segít a helyes diagnózis megállapításában. A kontrasztú MRI-t az anaplasztikus asztrocitóma esetében indokolták. Az eljárás lehetőséget ad arra, hogy pontos információkat szerezzen a daganat határairól, amelyet más módon nem határoznak meg. A beteget az ulnar vénába injektálják egy speciális anyaggal, amely eléri és felhalmozódik a tumorszövetekben, ami egyértelműen megkülönbözteti őket az egészséges agyszerkezetek hátterétől. A nagy kontrasztú képek segítenek az orvosnak tisztázni a tumor folyamat természetét, méretét, körvonalait, hogy meghatározzák annak kölcsönhatását a közeli szövetekkel.

A laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak. Általános és biokémiai vérvizsgálatokat, vizeletvizsgálatot, a hormonszintek vérét és az on-comarkers vérét írják elő.

Megkülönböztető diagnózis

Az anaplasztikus asztrocytoma differenciáldiagnosztikáját ilyen patológiákkal végezzük:

• A központi idegrendszer primer limfóma;
• Gyulladásos betegségek;
• Degeneratív betegségek;
• A központi idegrendszer metasztatikus sérülései stb.

A sztereotaktikus biopszia (STB) megkülönböztető technikaként ajánlott.

A diagnosztikai hibák elkerülése és a daganatok rosszindulatú daganatának meghatározása érdekében a műtéti beavatkozás vagy biopszia során a szöveti részecskéket az asztrocytoma szempontjából a legjellemzőbbek használják. Leggyakrabban egy olyan szövet, amely intenzíven felhalmozódik a kontrasztanyaggal (a preoperatív MRI vagy CT során kapott információk szerint kontraszt, vagy aminosavakkal rendelkező pozitron emissziós tomográfia).

Kezelés Az agy anaplasztikus asztrocitómája

Az anaplasztikus asztrocitóma kezelések a következők:

• Az asztrocitóma idegsebészeti eltávolítása (teljes vagy részleges);
• Sugárkezelés nagy energiájú sugarak felhasználásával a tumorsejtek elpusztítására (általában a műtét és a kemoterápia kombinációjában);
• Kemoterápia (speciális kemoperciók használata tabletták vagy intravénás injekciók formájában a komplex kezelés részeként).

Ezenkívül palliatív (támogató) kezelést biztosítanak annak érdekében, hogy a betegek jobban érezzék magukat. A palliatív támogatás magában foglalja a fájdalomcsillapítók, az anti-eDema, az antikonvulzánsok, a nyugtatók és más gyógyszerek használatát, mind a műtét előtt, mind a kemoterápia, a sugárterápia előtt és után.

A daganatellenes kezelés részeként alkalmazott gyógyszerek:

• Temozolomid;
• Etopozid;
• Vinkristin;
• Prokarbazin;
• Platina-származékok - karboplatin, ciszplatin;
• Bevacizumab (önmagában vagy az irinotekánnal kombinálva).

A visszatérő anaplasztikus asztrocitómában a temozolomidot önmagában vagy ismételt sugárterápiával kombinálva írják elő. A bevacizumab használható (önmagában vagy az irinotekánnal kombinálva). [3]

Anaplasztikus asztrocitómában szenvedő betegek esetén ajánlott, hogy a rezekció vagy biopszia utáni kezdeti kezelés részeként a sugárterápiát és a kemoterápiát kombinálják a temozolomiddal. A temozolomidot naponta adják be a sugárterápia időtartama alatt, majd a hasonló IDH1 mutáns kemoterápiát követik.

Az egyidejű kemoradáció utáni asztrocitóma visszatéréshez a bevacizumab-alapú kezelés irinotekánnal vagy önmagával vagy nitro-származékokon és platina-alapú szereken alapuló kombinációban kombinálva prioritást élvez.

A gyógyszerek dózisait és a kezelési mód időtartamát mindegyik esetben külön-külön kell kiszámítani. A kemoprevenciós gyógyszerek legjelentősebb klinikai mellékhatása a hematológiai toxicitás, a leukocita és a vérlemezke szintje, a neutrofilek és a hemoglobin csökkenése.

A kemoterápiás gyógyszerek felírása előtt az orvosnak figyelembe kell vennie a lehetséges hematotoxicitást és más mellékhatásokat, a specifikus kemoterápiás kezeléstől függően. A kezelés során a vérszámot és a vérszámot rendszeresen ellenőrizni kell.

Az anaplasztikus asztrocitómában szenvedő betegek alapvető anti-eDema-szerek gyakran kortikoszteroidok (prednizolon, dexametazon), diuretikumok (furosemid, mannit). A kezelési kurzus adagolását és intenzitását szigorúan külön-külön határozzák meg, a klinikai megnyilvánulások és a neuroimaging információk alapján. A kortikoszteroidok beadását a _H2-hisztaminBlokkolók (ranitidin stb.) Használata kíséri.

A rohamokban, valamint a megelőzésükben az antikonvulzánsokat írják elő: előnyösebb a Kepra, a nátrium-valproát, a lamotrigil.

A tüneti fájdalomcsillapító terápiát általában nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek képviselik.

Műtéti kezelés

Az anaplasztikus asztrocitóma műtétének megvalósíthatósága a beteg életkorától, az általános egészségétől, a várható szövettani tulajdonságoktól, maga a daganat anatómiai lokalizációjától és annak műtéti hozzáférhetőségétől függ. Az idegsebész mindig megpróbálja maximalizálni a rosszindulatú szövetek eltávolítását, minimális kockázattal a neurológiai megnyilvánulások súlyosbodása és az életminőség megőrzésének lehetősége. A műtéti beavatkozás taktikáját a következő tényezők alapján választják meg:

• A daganat elhelyezkedése és hozzáférhetősége a sebészhez;
• A beteg funkcionális státusza, életkora, szomatikus betegségeket jelent;
• Tömeghatás-csökkentési lehetőségek;
• A korábbi beavatkozás utáni kifejezés visszatérő anaplasztikus asztrocitómában szenvedő betegeknél.

A leggyakoribb műveletek a következők:

• Sztereotaktikus biopszia;
• Nyitott biopszia;
• Részleges reszekció;
• A daganatok teljes (teljes) eltávolítása.

A műtétet a daganatszerkezetek maximális eliminációjának, az intrakraniális nyomás normalizálásának, a neurológiai elégtelenség csökkentésének és a biomaterialis térfogatának eltávolításának a tervét követően hajtják végre. A műtéti hozzáférést csont-műanyag trepanációval hajtják végre. Az asztrocitómát mikrosebészeti technikával és intraoperatív megjelenítéssel eltávolítják. Szükség esetén neuronavigáció, intraoperatív metabolikus navigáció és elektrofiziológiai feltérképezés használható. A Dura Mater hermetikusan le van zárva, és a fejbőr aponeurózisát és más szöveteket (beleértve a mesterséges szöveteket) a jelzett módon használják.

A sztereotaktikus biopsziát akkor alkalmazzák, ha nehézségek vannak a diagnózis meghatározásában, amikor lehetetlen vagy nem műtét a daganat műtéti eltávolítása.

Megelőzés

Az anaplasztikus asztrocitóma képződésének pontos okai jelenleg ismeretlenek, és nincs specifikus profilaxis. Általánosságban az onkológiai szakemberek a következő megelőző ajánlásokat adják:

• Vezesse a lehető leghosszabb életmódot;
• Gyakorold a megfelelő fizikai aktivitást, elkerülve a túlzott aktivitást és elkerülve a hypodynamia-t;
• Hogy jó éjszakai pihenést kapjon;
• Teljesen feladja a rossz szokásokat (a dohányosok, az alkoholisták és a kábítószer-függők több mint egynegyede valószínűbb, hogy anaplasztikus asztrocitóma alakul ki);
• Tartsa be a növényi alapú ételekben gazdag étrendet;
• Korlátozza a negatív stresszhatásokat, kerülje el a konfliktusokat, a félelmeket, a túlzott szorongást;
• Időben kezelje a fertőző és gyulladásos betegségeket, rendszeresen látogasson el orvosra a rutinszerű megelőző vizsgákra.

Sporttevékenységek

Általános hiedelem, hogy az asztrocitómával vagy utáni embereknek vagy után minden lehetséges óvintézkedést megtesznek, ideértve a fizikai aktivitás elkerülését is. A szakértők azonban bíznak abban, hogy a fizikai aktivitás nemcsak a kezelés és a rehabilitáció során biztonságos, hanem felgyorsíthatja a gyógyulást és javíthatja az életminőséget. Ugyanakkor jól átgondolt gyakorlatokról beszélünk, túlzott terhelés nélkül.

Azok a betegek, akiknek asztrocitóma vagy asztrocytoma volt, meg vannak jelölve:

• Könnyű kalisztenika;
• Túrázás a friss levegőben;
• Úszás;
• Légzési gyakorlatok;
• Nyújtó gyakorlatok.

Nemkívánatos a boksz, a foci és a kosárlabda, a harcművészetek, a súlyemelés, a magasugrás, a síelés, a lovas, a korcsolyázás bekapcsolása.

A sporttevékenységek megkezdése előtt előzetesen konzultáljon orvosával.

Előrejelzés

A műtéti és összetett kezelés utáni átlagos élettartam körülbelül 3 év. A betegség klinikai eredménye a patológiás folyamat lefolyásától, a glioblastómává történő átalakulásától függ, amely körülbelül néhány évvel a diagnózis után következik be. Különösen megkülönböztethető a klinikailag kedvező prognosztikai tényezők:

• Fiatal kor;
• A daganatok teljes sikeres eltávolítása;
• A beteg kielégítő preoperatív klinikai állapota.

Az agy anaplasztikus asztrocitóma oligodendroglialis komponens jelenlétével magas a túlélés kockázata legalább hét évig.