Az agydaganatok tünetei gyermekeknél

Agydaganatok

Az agydaganatok leggyakoribb klinikai tünetei a megnövekedett koponyaűri nyomás és a fokális neurológiai tünetek.

Az agydaganatos gyermekek neurológiai tünetei inkább a daganat helyétől függenek, mint a daganat szövettani szerkezetétől. A gyermek életkora a betegség idején szintén befolyásolja a klinikai képet.

A neurológiai rendellenességek a normál agyi struktúrák közvetlen beszűrődésével vagy összenyomódásával, vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásának közvetett késleltetésével és a megnövekedett koponyaűri nyomással járnak.

Az agydaganatok fő klinikai tünetei gyermekeknél

• Fejfájás (kisgyermekeknél ez fokozott ingerlékenységként jelentkezhet).
• Hányás.
• Az újszülöttek és kisgyermekek fejének méretének növekedése a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt.
• Látási zavarok:
  • csökkent látásélesség;
  • kettős látás a hatodik agyidegek bénulása miatt (kisgyermekeknél a kettős látás gyakori pislogásban vagy időszakos kancsalságban nyilvánul meg);
  • a látóidegfő duzzanata a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt;
  • Parinaud-szindróma (a felfelé irányuló tekintet parézisének vagy bénulásának és a konvergencia paralízisének kombinációja);
  • látóterek elvesztése a látópályák károsodása miatt.
• Görcsök.
• Mentális zavarok (álmosság, ingerlékenység, személyiségváltozások).
• Károsodott járás és egyensúly.
• Endokrinológiai rendellenességek.
• Diencephalikus szindróma (fejlődési késés, kachexia vagy súlygyarapodás).

Megnövekedett koponyaűri nyomás

A megnövekedett koponyaűri nyomás az agydaganatok egyik korai klinikai megnyilvánulása, amelyet klasszikus tünethármas jellemez: reggeli fejfájás, hányinger nélküli hányás, kancsalság vagy egyéb látászavarok. A tünetek és szindrómák megjelenése a daganat növekedésének ütemétől függ. A lassan növekvő daganatok a normális agyi struktúrák jelentős elmozdulását okozzák, és mire az első tünetek megjelennek, nagy méreteket érhetnek el. A gyorsan növekvő daganatok klinikailag korábban válnak nyilvánvalóvá, amikor még kicsi a méretük.

A megnövekedett koponyaűri nyomás első jelei gyakran nem specifikusak és nem lokalizáltak, szubakut módon alakulnak ki. Az iskoláskorú gyermekek jellemzően gyenge tanulmányi teljesítményt, fáradtságot és akut rohamokban jelentkező fejfájás panaszokat tapasztalnak. A klasszikus fejfájás, fokozott koponyaűri nyomással, az ágyból való felkeléskor jelentkezik, hányásra enyhül, és napközben csökken. A fejfájás időtartama a diagnózis felállítása előtt általában kevesebb, mint 4-6 hónap, ekkorra a daganattal összefüggő további tünetek jelentkeznek - ingerlékenység, étvágytalanság, fejlődési késés; később - az intellektuális és fizikai képességek csökkenése (néha ezek a jelek a betegség kezdetén jelentkeznek). Fontos megmérni a gyermek fejének kerületét, mivel a koponyavarratok az élet első néhány évében záratlanok maradnak, és a krónikus megnövekedett koponyaűri nyomás makrocephaliához vezet. A szemfenék vizsgálata során a látóidegfő ödéma jelei mutathatók ki, amelyek klinikailag a látás időszakos "homályosulásában" nyilvánulnak meg. Megnövekedett koponyaűri nyomású gyermekeknél a "lenyugvó nap" tünete (felfelé nézés zavara) is megfigyelhető.

Az infratentoriális daganatok tünetei

A hátsó koponyaüregben elhelyezkedő daganatoknál a gócos tünetek hiányozhatnak, és a klinikai képet a megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei uralják (az agyféltekékben lokalizálódó daganatokat a fejlődés korai szakaszában gyakran gócos tünetek jellemzik - görcsrohamok, látótérkiesés, neuropátia vagy a kortikospinális traktus diszfunkciója). A kisagydaganatokra a járás és az egyensúly zavarai jellemzőek.

A szupratentoriális daganatok tünetei

Gyermekeknél a szupratentoriális daganatok manifesztációi nem feltétlenül függenek méretüktől és elhelyezkedésüktől. A fokális tünetek általában megelőzik az intrakraniális nyomás növekedését. A nem specifikus fejfájások korai kérgi tünetekkel és görcsrohamok jelenlétével járhatnak. Lehetségesek grand mal rohamok, valamint enyhébb epizódok hiányos eszméletvesztéssel (komplex parciális rohamok) vagy átmeneti lokális tünetekkel eszméletvesztés nélkül (parciális rohamok). Hemiparézis és hemianesthesia, látótérkiesés is előfordulhat. Egyes betegeknél, akiknél a frontális vagy parieto-occipitális lebenyben daganatos folyamatok alakulnak ki, a harmadik kamra károsodásával, csak az intrakraniális nyomás növekedése figyelhető meg.

Látótér-vizsgálat javasolt a látópálya esetleges károsodásának feltérképezésére és monitorozására.

A középvonalban elhelyezkedő supratentoriális tumorok endokrin rendellenességeket okozhatnak a hipotalamuszra és az agyalapi mirigyre gyakorolt hatásuk miatt. A diencephalikus szindróma 6 hónapos és 3 éves kor közötti, hipotalamusz vagy harmadik kamra tumorával rendelkező betegeknél fejlődési késleltetésben és kachexiában nyilvánul meg.

Az elsődleges agydaganatok, különösen az embrionális és csírasejtes daganatok körülbelül 15-45%-a a diagnózis felállításakor a központi idegrendszer más részeire is áttétet képez. A neurológiai károsodás néha elfedi az elsődleges daganat tüneteit.

Gerincvelő-daganatok

A gerincvelő-daganatok gyermekeknél az összes központi idegrendszeri daganat 5%-át teszik ki. Bármelyik testrészben előfordulhatnak, ami az agyállomány összenyomódását okozhatja.

Tipikus panaszok közé tartozik a hátfájás (az esetek 50%-ában), amely fekvő helyzetben fokozódik, ülő helyzetben pedig csökken. A gerincvelő-daganatok többségét izomgyengeség kíséri, bizonyos izomcsoportok érintettsége a gerincvelő-károsodás mértékétől függ.

A gerincvelő-daganatok leggyakoribb tünetei és szindrómái a következők: törzshajlítással szembeni ellenállás, paravertebrális izmok görcse, hátdeformáció (progresszív szkoliózis), járászavar, reflexváltozások a felső végtagok csökkenése és az alsó végtagok növekedése formájában, a károsodás szintjének megfelelő érzékszervi zavarok (az esetek 30%-ában), pozitív Babinski-jel, a hólyag és/vagy a végbélnyílás záróizmainak diszfunkciója, nystagmus (a nyaki gerincvelő felső részeinek károsodásával).

A gerincvelő-daganatok két csoportra oszlanak.

• Intramedulláris tumorok (asztrocitómák, ependimómák és oligodendrogliómák).
• Extramedulláris tumorok:
  • intradurális, Recklinghausen-kórhoz társul (serdülő lányoknál a meningiómák valószínűbbek);
  • extradurális - leggyakrabban az intervertebrális foramenen keresztül növekvő neuroblasztómák és limfómák.

A csigolyadumorok behatolhatnak a gerincvelőcsatornába, epidurális kompressziót és paraplegiát okozva (pl. Langerhans-sejtes hisztiocitózis, amely a mellkasi vagy nyaki gerincet érinti, Ewing-szarkóma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]