Az agyi asztrocitomák tünetei és típusai

Agyi asztrocitóma olyan tumor, amelyet nem szabad szemmel látni. Ugyanakkor a tumor növekedése nyom nélkül nem megy át, mivel a közeli szövetek és struktúrák összenyomása rontja működésüket, a tumor elpusztítja az egészséges szöveteket, és befolyásolhatja az agy vérellátását és táplálását. Ez a fejlődés minden tumorra jellemző, annak helyétől függetlenül.

A daganat növekedése és nyomása az agy edényein az intrakraniális nyomás növekedését idézi elő, ami hipertóniás-hidrokefalin szindróma tüneteit eredményezi. Ezeket a test mérgezésének jelei köthetik, ami inkább a rosszindulatú daganatok romlását jelzi a rák előrehaladott stádiumában. Ezenkívül a daganat irritálja az érzékeny neuronokat az agyszövetben.

A fentiek mindegyike jellegzetes tünetegyüttes megjelenését eredményezi. Egy személynek minden vagy néhány tünete lehet:

• stabil fejfájás, amelyek leggyakrabban fájóak,
• az emésztőrendszer tünetei az étvágy, a hányinger és néha hányás formájában,
• látásromlás (kettős látás, érzés, hogy minden ködben van)
• megmagyarázhatatlan gyengeség és fáradtság jellemzi az agyi szindrómát, a lehetséges testfájdalmat, \ t
• gyakran megfigyelik a mozgások koordinálását (a vestibuláris készülék működése romlik).

Egyes betegeknél a tumor észlelése előtt is kis epilepsziás rohamok vannak. Az asztrocitómákkal rendelkező epipripeket nem tekintik specifikus tünetnek, mert az összes agydaganatra jellemző. Az epilepszia nélküli rohamok előfordulásának oka azonban a történelemben megérthető. A daganat irritálja az idegsejteket, ami a gerjesztés folyamatát okozza és támogatja. Több neuron fókuszos anomális gerjesztése, és epilepsziás rohamokhoz vezetnek, gyakran görcsökkel, rövid távú eszméletvesztéssel, droolálással, amelyről egy személy nem emlékszik semmit néhány perc múlva.

Feltételezhető, hogy minél nagyobb a daganat, annál nagyobb az idegsejtek száma, amit felkelt, és annál nehezebb és erősebb lesz a támadás.

Eddig már beszéltünk az agy asztrocitomájáról, anélkül, hogy a tumor lokalizációjára koncentrálnánk. A daganat helye azonban a betegség klinikai képére hagyja a jelét. Attól függően, hogy az agy melyik részét érinti (a nyomás) a daganatban, más tünetek jelennek meg, amelyek az adott helyen a tumor folyamatának első jelei lehetnek.[1]

Például a kisagy egy szerv, amely felelős a mozgások koordinálásáért, a testegyensúly és az izomtónus szabályozásáért. Megkülönböztet két félgömböt és egy medián részt (egy féreg, amely filogenetikailag régebbi képződménynek számít, mint a cerebelláris féltekék, amelyek az evolúció eredményeként jelentek meg).

A cerebelláris astrocytoma az agy ezen részének egyik részében kialakult tumor. A féreg a munka nagy részét végzi, ha a hang, a testtartás, az egyensúly, a barátságos mozgalmak szabályozásáról beszélünk, amelyek segítenek az egyensúly fenntartásában járás közben. A cerebellum féreg asztrocitoma megzavarja a szerv működését, így az ilyen tünetek túlnyomó része a statikus-mozgás-ataxiára jellemző, a károsodott álló és gyalogos.[2], [3]

Az agyi frontális lebenyben kialakult asztrocitomákat más tünetek jellemzik. Ezenkívül a klinikai kép a sérült oldaltól is függ, figyelembe véve, hogy az agy félteke dominál az emberekben (balkezes jobbkezesek és jobbkezesek a balkezes embereknél). Általában a frontális lebeny az agy azon része, amely felelős a tudatos cselekvésért és a döntéshozatalért. Ezek egyfajta parancsnok.

A jobbkezesekben a jobb frontális lebeny felelős annak ellenőrzéséért, hogy a nem verbális cselekvések az agyi receptorokból és más területekről származó információk elemzésén és szintézisén alapulnak. Nem vesz részt beszédképzésben, absztrakt gondolkodásban, cselekvés előrejelzésében. A daganat kialakulását az agy ezen részében fenyegeti a pszichopatikus tünetek megjelenése. Ez lehet agresszió, vagy fordítva, apátia, közömbösség a körülötte lévő világgal szemben, de mindenképpen gyakran lehet megkérdőjelezni az egyén viselkedésének és attitűdjének az őt körülvevő magatartását. Ezek az emberek általában megváltoztatják jellegüket, negatív személyes változások jelennek meg, elveszítik a viselkedésük irányítását, amit mások észrevettek, de nem a beteg.

A tumor lokalizációja a precíziós gyrus régiójában különböző fokú izmok gyengeségével fenyeget, a végtagok parézisétől kezdve, amikor a mozgásuk korlátozott, és a bénulás véget ér, amelyben a mozgások egyszerűen lehetetlenek. A jobb oldali tumor a bal oldali láb vagy a bal oldali tüneteket a jobb oldali végtagokban okozza.

A bal oldali frontális lebeny asztrocitóma (a jobbkezesekben) a legtöbb esetben károsodott beszéd, logikai gondolkodás és a szavak és cselekedetek emléke. Ebben a részében az agy a motoros középpontja (Broca központja). Ha a daganat megnyomja, befolyásolja a kiejtés jellegzetességeit: a beszéd tempója zavar, a artikuláció (elmosódott, homályos, egyes „törlésekkel” egyénileg kifejezett szótag formájában). Brock közepének erős vereségével a motoros afázia alakul ki, amelyet a szavak és mondatok kialakulásának nehézségei jellemeznek. A páciensnek az egyes hangok artikulációja van, de nem tud kombinálni a mozdulatokat a beszéd kialakítására, néha nem azokra a szavakra, amelyeket mondani akar. [4]  

A frontális lebeny vereségével megsértették az észlelést és a gondolkodást. Az ilyen páciensek leggyakrabban az öröm és a boldogság állapotában vannak, amit eufóriának neveznek. Még a diagnózisuk megtanulása után sem tudnak kritikusan gondolkodni, így nem ismerik a patológia súlyosságát, és néha egyszerűen tagadják a létezését. Kezdetlenné válnak, elkerülik a választás helyzeteit, megtagadják a komoly döntéseket. Gyakran előfordul a képzettség elvesztése (a demencia típusa szerint), ami nehézséget okoz az ismerős műveletek végrehajtásában. Az új készségek nagy nehézségekkel jönnek létre.[5], [6]

Ha az asztrocitóma a frontális és a parietális régiók határán helyezkedik el, vagy a szemlencse felé tolódik, a szokásos tünetek a következők:

• a testérzékenység megsértése,
• az objektumok jellemzőinek elfelejtése vizuális képek nélkül (egy személy nem ismeri fel az objektumot érintéssel, és nem a testrészek elrendezésében zárva van),
• a térbeli kapcsolatokhoz kapcsolódó komplex logikai-grammatikai konstrukciók nem észlelése.

A térbeli érzések megsértése mellett a betegek az ellenkező kézben tetszőleges (tudatos) mozdulatok megsértése miatt panaszkodhatnak (például az ismeretlen mozdulatok végrehajtásának képtelensége tarthatja a kanállal a szájba).

A parietális asztrocitóma bal oldali elrendezése a beszéd, a szóbeli számlálás, az írás megakadályozása. Ha az asztrocitóma az orrnyálkahártya és a parietális rész csomópontjánál helyezkedik el, az olvasási problémák valószínűleg abból adódnak, hogy a személy nem ismeri fel a betűket, ez általában a levél megsértését is jelenti (alexia és agraphia). Az írás, az olvasás és a beszéd együttes megsértése akkor következik be, amikor a tumor a temporális rész közelében található.

A thalamic astrocytoma olyan patológia, amely vaszkuláris vagy hipertóniás jellegű fejfájásokkal és látászavarokkal foglalkozik. A thalamus az agy mély szerkezete, amely főként szürke anyagból áll, és két vizuális tuberkulzusból áll (ez magyarázza a lokalizáció tumorjának vizuális zavarait). Az agy ezen része közvetíti az érzékeny és motoros információ átadását a nagy agy, a kéreg és a perifériás részek (receptorok, érzékszervek) között, szabályozza a tudatosság szintjét, a biológiai ritmusokat, az alvást és az éberséget, és felelős a koncentrációért.

A betegek harmadik részében különböző érzékszervi károsodások jelennek meg (gyakran felszínesek, kevésbé mélyek, a lézióval ellentétes oldalon fordulnak elő), a betegek fele a mozgási rendellenességek és a koordinációs problémák, a remegés [7], a lassú progresszív Parkinson-szindróma miatt [8]. A thalamus asztrocitomájával rendelkező betegeknél (a betegek több mint 55% -a) különböző fokúak lehetnek a magasabb mentális aktivitás (memória, figyelem, gondolkodás, beszéd, demencia) kifejezett rendellenességei. A beszédbetegségek az esetek 20% -ában fordulnak elő, és afázia és hőmérséklet-ritmikus rendellenességek, ataxia formájában vannak jelen. Az érzelmi háttér is zavaró lehet, még az erőszakos síráshoz is. Az esetek 13% -ában az izomrángás vagy a mozgás lassúsága figyelhető meg. A betegek fele egy vagy két kéz parézisét mutatta, és szinte mindegyikük meggyengítette az arc alsó részének arc-izmait, ami különösen nyilvánvaló az érzelmi reakciókban. [9], [10], [11]Leírták a thalamus-asztrocitomában a fogyást [12].

A csökkent látásélesség az intrakraniális nyomás növekedésével járó tünet, és a thalamic tumorok több mint felében észlelt. Ennek a szerkezetnek a hátsó részeinek legyőzésével a vizuális mezők szűkülése tapasztalható.

Amikor a temporális térség asztrocitoma megváltoztatja a hallás, a vizuális, az ízérzékelés, a lehetséges beszédbetegségek, a memóriavesztés, a mozgások összehangolásával kapcsolatos problémák, a skizofrénia, a pszichózis, az agresszív viselkedés kialakulását [13]. Mindezeknek a tüneteknek nem kell egy személyben megjelenniük, mert a daganat az agy más területeivel határolva vagy fölött található. Emellett a bal oldali vagy a jobb oldali rész is szerepet játszik.

Tehát a jobboldali lebeny asztrocitomáját leggyakrabban hallucinációk kísérik. Lehetnek vizuális vagy hallási (vizuális hallucinációk jellemzik a szemészeti rész sérülését, amely a vizuális információk feldolgozásáért és észleléséért felelős), gyakran ízlésérzékeléssel kombinálva (a temporális lebeny elülső és oldalsó részeinek károsodásával). Leggyakrabban egy epilepsziás roham előestéjén fordul elő aura formájában.[14]

Egyébként az astrocytomával rendelkező epiphriscusok a legvalószínűbbek az időbeli, frontális és parietális lebenyek daganatai esetében. Ugyanakkor minden lehetséges változatban megnyilvánulnak: görcsök és a fej fordulatai, miközben az eszméletvesztés, a fakulás, a környezetre adott válasz hiánya és az ismétlődő ajakmozgások vagy a hangok sokszorosítása mellett maradnak. A enyhébb formákban nő a szívverés, a hányinger, a bőr érzékenységének zavarai a bizsergés és a „hangyák” formájában, a vizuális hallucinációk a tárgy színének, méretének vagy alakjának változása formájában, a fény megjelenése villog a szemed előtt.

A hippocampus sérülése, amely a temporális régió belső felületén helyezkedik el, hosszú távú memória szenved. A bal oldali daganat lokalizációja (jobbkezesekben) befolyásolhatja a verbális memóriát (egy személy felismeri az objektumokat, de nem emlékszik a nevükre). Mind a szóbeli, mind az írásbeli beszéd, amelyet egy személy megszűnik, szenved. Nyilvánvaló, hogy a páciens beszéde független szavak és hangkombinációk építése.[15]

A jobb időbeli régió veresége befolyásolja a vizuális memóriát, az intonáció felismerését, a korábban ismert hangokat és dallamokat, az arckifejezéseket. A halláskori hallucinációk jellemzőek a felső temporális lebenyek sérüléseire.

Ha az astrocitoma tartós tüneteiről beszélünk, amely a daganat helyétől függetlenül fordul elő, akkor először meg kell jegyezni a fejfájást, amely egyaránt állandó fájdalom lehet (ez jelzi a daganat progresszív jellegét), és támadások formájában fordul elő, amikor a test helyzetét megváltoztatja ( jellemző a korai szakaszokra).

Ezt a tünetet nem lehet specifikusnak nevezni, de a megfigyelések azt mutatják, hogy az agydaganat gyanúja lehet, ha a fájdalom már reggel jelentkezik, és este eltűnik. A megnövekedett nyomás következtében a fejfájást általában émelygés kíséri, de ha az intrakraniális nyomás emelkedik (és ez egy olyan növekvő tumor, amely összenyomja az ereket és megzavarja a folyadék áramlását az agyból), hányás előfordulhat, gyakran ismétlődő csuklás, mentális képességek, memória romlása, figyelem.

Az asztrocytomában szenvedő fejfájás egy másik jellemzője a széles körben elterjedt természet. A beteg nem tudja egyértelműen meghatározni a fájdalom lokalizációját, úgy tűnik, hogy az egész fejfájás. Amint az intrakraniális nyomás megnő, a látás romlik a teljes vakságra. Az agy leggyorsabb duzzanata az összes következmény következménye az elülső lebenyek neoplasztikus folyamatai során.

Spinalis astrocytoma

Eddig az astrocytomáról beszéltünk, mint az egyik agyi daganatok közül. Az idegszövet azonban nem korlátozódik a koponyára, hanem átnyúlik a gerincen a nyakpánttal. Az agyszár kezdeti részének (medulla oblongata) folytatása az idegszál, amely a gerincoszlopon belül a hátsó talpig terjed. Ez a gerincvelő, amely szintén neuronokból és glial ragasztó sejtekből áll.

A gerincvelő asztrocitái hasonlítanak az agyi asztrocitákhoz, és néhány (nem teljesen megértett) ok hatása alatt is erőteljesen oszthatnak el, egy tumor kialakulásával. A gerincvelő asztrocitómái ugyanazon tényezők lehetséges okainak tekinthetők, amelyek az agy gliasejtjeit provokálhatják.

De ha az agydaganatokra jellemző az intrakraniális nyomás és a fejfájás növekedése, a gerincvelő asztrocitóma sokáig nem jelentkezhet. A betegség progressziója a legtöbb esetben lassú. A gerincvelői fájdalom első jelei nem mindig jelennek meg, de gyakran (kb. 80%), és a betegek mindössze 15% -a rendelkezik a hát és a fej kombinált fájdalmának megjelenésével. Ugyanezzel a gyakorisággal a bőr érzékenységében is vannak zavarok (paresztézia), melyeket spontán bizsergés, égés vagy libabőrgyulladás és medencék rendellenességei jelennek meg a beoltásuk megsértése miatt.[16]

A motoros rendellenességek tünetei, amelyek parézis és paralízis formájában diagnosztizálódnak (az izomerõ gyengülése vagy a végtag mozgásának képtelensége), már a késõbbi fázisokban jelennek meg, amikor a daganat nagyméretûvé válik és megsérti az idegszálak vezetését. Általában a hátfájás és a motoros rendellenességek megjelenése közötti időszak legalább 1 hónap. Későbbi időszakban néhány gyermek spinális alakváltozásokat is kialakít.[17]

A daganatok lokalizációját illetően az astrocitomák többsége a méhnyakrészben található, kevésbé lokalizálódik a mellkasi és az ágyéki régióban.

A gerincvelői tumorok fiatalabb vagy idősebb gyermekeknél, valamint felnőtt betegeknél fordulhatnak elő. Előfordulási gyakorisága azonban alacsonyabb, mint az agydaganatoké (az astrocytomák által diagnosztizált teljes szám mintegy 3% -a és a központi idegrendszeri daganatok teljes számának 7-8% -a).[18]

Gyermekeknél a gerincvelő astrocytomái gyakrabban fordulnak elő, mint más tumorok (a teljes 83% -a), felnőtteknél az ependimóma után a második helyen (az agy-ependimociták kamrai rendszerének ependimális sejtjeinek tumorja). [19]

Típusok és fokozatok

Az asztrocitákból származó daganat a központi idegrendszerben a tumor folyamatának számos változata, és az "agyi asztrocitoma" fogalma nagyon általános. Először is, a daganatok különböző lokalizációval rendelkezhetnek, ami magyarázza a klinikai kép hasonló patológiával való eltérését. A tumor helyétől függően a kezelés megközelítése eltérhet.

Másodszor, a daganatok morfológiailag különböznek, azaz különböző sejtekből áll. A fehér és szürke anyag asztrocitáinak külső különbségei vannak, például a hajtások hossza, száma és helye. A gyengén elágazó folyamatokkal rendelkező szálas asztrociták az agy fehér anyagában találhatók. Az ilyen sejtekből származó tumorokat rostos asztrocitomának nevezzük. A protoplazmatikus asztrogly szürkés anyag esetében jellemző, hogy a nagy mennyiségű glialmembrán kialakulása erős elágazást okoz (a tumor protoplazmatikus asztrocitóma). Néhány daganat tartalmazhat rostos és protoplazmatikus asztrocitákat is (fibrilláris protoplazmatikus asztrocitóma).[20]

Harmadszor, a gliasejtek neoplazmái másképp viselkednek. Az astrocytomák különböző variánsainak szövettani képe azt mutatja, hogy közöttük jóindulatú (kisebbségi) és rosszindulatú (az esetek 60% -a). A daganatok némelyike csak néhány esetben jelentkezik rákban, de már nem vehetik fel jóindulatú daganatokra.

Az astrocytoma agy különböző osztályozásai vannak. Némelyikük csak az orvosi oktatással rendelkező emberek számára érthető. Például fontolja meg a sejtek szerkezetének különbségén alapuló osztályozást, amelyben 2 daganatos csoport van:

• 1. Csoport (normál vagy diffúz tumorok), melyeket 3 szövettani típusú neoplazma jelent:
  • a fibrilláris asztrocitóma-képződés, a tiszta növekedés nélküli, lassú növekedéssel, a diffúz astrocytoma változatot jelenti, amely az agy fehér anyagának asztrocitáiból áll.
  • a protoplazmatikus asztrocitóma ritka típusú tumor, amely gyakran befolyásolja az agyi félteke kéregét; kis asztrocitákból áll, amelyek kis mennyiségű gliaszálakat tartalmaznak, degeneratív folyamatok jellemzik, a tumoron belüli mikrokristály kialakulását.[21]
  • a hemisztocita vagy a hemystocita (zsírsejt) asztrocitóma - az asztrociták gyengén differenciálódó klasztere, nagy szögletes sejtekből áll
• 2. Csoport (speciális, speciális, csomópont), amelyet 3 típus képvisel:
  • a pilocyticus (hajszerű, hajszerű, piloid) astrocytoma a rostok párhuzamos csomóinak nem rosszindulatú daganata, egyértelműen meghatározott határai, lassú növekedés jellemzi, gyakran magukban cisztákat tartalmaznak (cisztás astrocitoma) [22]
  • szubependimális (szemcsés) óriássejtes asztrocitóma, szubependimoma - jóindulatú daganat, így az alkotósejtek óriási mérete miatt, és az agyi kamrák burkolatánál gyakran elhelyezkedő elhelyezkedése interventriculáris lyukak és hidrocefaluszok elzáródását okozhatja. [23]
  • microcystic cerebellar astrocytoma - egy csomópontképződés kis cisztákkal, amelyek nem hajlamosak rákosodásra.

Meg kell jegyezni, hogy az epilepsziás rohamok jellemzőbbek az agyi asztrocitomák második csoportjára.

Ez a besorolás ötletet ad a daganat szerkezetéről, amely nem túl világos az utcai ember számára, de nem válaszol az égő kérdésre, hogy mennyire veszélyesek a diffúz tumorok különböző formái. A csomóknál minden világos, nem hajlamosak rákosodásra degenerálódni, de sokkal kevésbé diagnosztizáltak diffúzként.

Később a tudósok ismételten próbálták megosztani az asztrocitómákat a rosszindulatú daganatosságuk szerint. A WHO által kifejlesztett leginkább hozzáférhető és kényelmes besorolás, figyelembe véve a különböző típusú asztrocitomák hajlamosodását rákos daganatra.

Ebben a besorolásban az astrocytákból származó 4 típusú gliális daganatot tekintjük, amelyek 4 fokú malignitásnak felelnek meg: 

• 1 csoport tumorok - 1 fokú malignitású asztrocitomák (1. Fokozat). Ennek a csoportnak a szerkezete magában foglalja a különleges (jóindulatú) asztrocitomák összes faját: piloid, subependymal, mikrocisztikus, pleomorf xanthoastrocytoma, általában gyermekekben és fiatalokban fejlődik ki.
• 2. Csoport tumorok - astrocytomák 2 (alacsony) minőségű (2. Fokozatú vagy alacsony minőségű). Ide tartoznak a fent ismertetett hagyományos (diffúz) astrocytomák. Az ilyen tumorok rákká válhatnak, de ez ritkán fordul elő (általában genetikai hajlammal). Gyakoribb a fiatalok körében, mivel a fibrilláris daganatok kimutatásának kora ritkán haladja meg a 30 évet.

Ezután jön egy olyan daganat, amelynek magas fokú malignitása van, amely hajlamos a sejt malignitására (magas fokú).

• 3. Csoport tumorok - astrocitoma 3. Fokú malignitás (3. Fokozat). Az anaplasztikus asztrocitomát a daganatok e csoportjának kiemelkedő képviselőjeként tartják számon - egy gyorsan növekvő, meghatározhatatlan kontúrokkal nem rendelkező tumor, a leggyakrabban a 30-50 éves férfi populációban.
• Az asztrocita-glia tumorok 4. Csoportja a leginkább rosszindulatú, nagyon agresszív daganatok (4. Fokozat), amelyek gyakorlatilag meggyógyulnak, és minden agyszövetet érintenek, és nekrotikus gócokra van szükség. Egy kiemelkedő képviselő a glioblasztóma multiforme (óriássejt glioblasztóma és glioszarkóma), amelyet 40 év feletti férfiaknál diagnosztizáltak és szinte gyógyíthatatlanok a szinte száz százalékos visszatérési tendencia miatt. Lehetséges a nőknél vagy fiatalabb korban a betegség esetei, de ritkábban fordulnak elő. 

A glioblasztomáknak nincs örökletes hajlamuk. Megjelenésük nagyon erősen onkogén vírusokkal (citomegalovírus, 6-os herpeszvírus, 40-es polimer vírus), az alkoholfogyasztással és az ionizáló sugárzásnak való kitettséggel kapcsolatos, bár ez utóbbi hatása nem bizonyított.

Később a besorolás új változataiban megjelentek a már ismert típusú asztrocitomák új változatai, amelyek azonban eltérnek a rákos megbetegedés valószínűségétől. Tehát a piloid astrocytoma az agydaganat egyik legbiztonságosabb jóindulatú fajtájának tekinthető, és a pilomixoid astrocytoma változata egy igen agresszív, gyors növekedésű, relapszusra hajlamos és metasztázis lehetősége.[24]

A pilomixoid tumornak valamilyen hasonlósága van a piloidális elhelyezkedéssel (leggyakrabban a hipotalamusz és az optikai chiasm területe) és a képződő sejtek szerkezete, de számos különbséggel is rendelkezik, ami lehetővé tette, hogy külön formává váljon. A betegség diagnosztizálása kisgyermekeknél (a betegek átlagos életkora 10-11 hónap). A tumorok a 2. Fokozatú malignitást jelezték.