Az agyi asztrocitóma tünetei és típusai

Az agyi asztrocitóma egy szabad szemmel nem látható daganat. A daganat növekedése azonban nem múlik el nyomtalanul, mert a közeli szövetek és struktúrák összenyomásakor azok működése megzavarodik, a daganat elpusztítja az egészséges szöveteket, és befolyásolhatja az agy vérellátását és táplálkozását. Az események ilyen alakulása minden daganatra jellemző, függetlenül annak lokalizációjától.

A daganat növekedése és az agyi erekre nehezedő nyomása a koponyaűri nyomás növekedését idézi elő, ami hipertóniás-hidrocephalikus szindróma tüneteit adja. Ezeket a tüneteket a szervezet mérgezésének jelei kísérhetik, ami jellemzőbb a rosszindulatú daganatok szétesésére a rák késői stádiumában. Ezenkívül a daganat irritáló hatással van az agyszövet érzékeny neuronjaira.

A fentiek mindegyike egy jellegzetes tünetegyüttes megjelenéséhez vezet. A személy az összes tünetet vagy csak egyes tüneteket tapasztalhatja:

• tartós fejfájás, amely leggyakrabban kínzó jellegű,
• az emésztőrendszer tünetei étvágytalanság, hányinger és néha hányás formájában,
• látáskárosodás (kettős látás, olyan érzés, mintha minden körülötted ködben lenne),
• megmagyarázhatatlan gyengeség és gyors fáradtság, amely az aszténikus szindrómára jellemző, testfájdalmak is előfordulhatnak,
• Gyakran előfordulnak zavarok a mozgások koordinációjában (a vestibularis készülék működése károsodott).

Egyes betegeknél már a daganat kimutatása előtt kisebb epilepsziás rohamok alakulnak ki. Az asztrocitómában fellépő epilepsziás rohamok nem tekinthetők specifikus tünetnek, mivel jellemzőek bármilyen agydaganatra. Azonban az epilepszia kórtörténet nélküli rohamok előfordulásának oka teljesen érthető. A daganat irritálja az idegsejteket, kiváltja és fenntartja bennük az gerjesztési folyamatot. Több neuron fokális, rendellenes gerjesztése vezet epilepsziás rohamokhoz, amelyeket gyakran görcsök, rövid távú eszméletvesztés, nyálfolyás kísér, amire a személy néhány perc után nem emlékszik.

Feltételezhető, hogy minél nagyobb a daganat, annál több neuront tud gerjeszteni, és annál súlyosabb és hangsúlyosabb lesz a támadás.

Eddig az agyi asztrocitómáról mint olyanról beszéltünk anélkül, hogy a daganat lokalizációjára összpontosítottunk volna. A daganat helye azonban szintén nyomot hagy a betegség klinikai képén. Attól függően, hogy az agy melyik részét érinti (nyomja) a daganat, más tünetek is megjelennek, amelyek egy adott lokalizációjú daganatos folyamat első jeleinek tekinthetők. [ 1 ]

Például a kisagy a mozgások koordinációjáért, a test egyensúlyának szabályozásáért és az izomtónusért felelős szerv. Két agyféltekére és egy középső részre (a féregre, amelyet filogenetikailag régebbi képződménynek tekintenek, mint a kisagyféltekék, amelyek az evolúció eredményeként jelentek meg) oszlik.

A cerebelláris asztrocitóma egy olyan daganat, amely az agy ezen részének egyikében alakul ki. A féreg végzi a legtöbb munkát a hang, a testtartás, az egyensúly és a kapcsolódó mozgások szabályozásában, amelyek segítenek fenntartani az egyensúlyt járás közben. A cerebelláris féreg asztrocitóma megzavarja a szerv működését, ezért gyakoriak az olyan tünetek, mint a statikus-mozgási ataxiára jellemző állás- és járászavar. [ 2 ], [ 3 ]

Az agy frontális lebenyében kialakuló asztrocitómát egyéb tünetek jellemzik. Ezenkívül a klinikai kép a sérült oldaltól is függ, figyelembe véve, hogy az agy melyik félteke domináns egy személynél (bal a jobbkezeseknél, jobb a balkezeseknél). Általánosságban elmondható, hogy a frontális lebenyek az agy azon részei, amelyek a tudatos cselekvésekért és a döntéshozatalért felelősek. Egyfajta parancsnoki állomásként működnek.

Jobbkezes embereknél a jobb frontális lebeny felelős a nonverbális cselekvések végrehajtásának szabályozásáért, a receptorokból és az agy más területeiről érkező információk elemzése és szintézise alapján. Nem vesz részt a beszéd kialakításában, az absztrakt gondolkodásban vagy a cselekvések előrejelzésében. A daganat kialakulása az agy ezen részén pszichopatikus tünetek megjelenését veszélyezteti. Ez lehet agresszió, vagy éppen ellenkezőleg, apátia, közömbösség a körülöttük lévő világgal szemben, de mindenesetre gyakran megkérdőjelezhető az ember viselkedésének és a környezetéhez való hozzáállásának megfelelősége. Az ilyen emberek általában megváltoztatják a jellemüket, negatív személyiségváltozások jelennek meg, elvesztik a viselkedésük feletti kontrollt, amit mások észrevesznek, de maga a beteg nem.

A daganat lokalizációja a precentrális gyrus területén különböző fokú izomgyengeséget fenyeget, a végtagok parézisétől kezdve, amikor a mozgások korlátozottak, a bénulásig, amikor a mozgások egyszerűen lehetetlenek. A jobb oldali daganat a leírt tüneteket a bal lábban vagy karban, a bal oldali daganat a jobb végtagokban okozza.

A bal frontális lebeny asztrocitómája (jobbkezeseknél) a legtöbb esetben beszédzavarokkal, logikus gondolkodással, valamint a szavak és cselekvések emlékezetének zavarával jár. Az agy ezen részén található a motoros beszédközpont (Broca-központ). Ha a daganat nyomást gyakorol rá, ez a kiejtés jellemzőiben is megmutatkozik: a beszéd tempója és az artikuláció zavart szenved (a beszéd zavarossá, elmosódottá válik, némi „tisztázás” látható az egyes, normálisan kiejtett szótagok formájában). A Broca-központ súlyos sérülése esetén motoros afázia alakul ki, amelyet a szavak és mondatok megalkotásának nehézségei jellemeznek. A beteg képes az egyes hangok artikulálására, de nem tudja a mozdulatokat kombinálni a beszéd kialakításához, néha más szavakat is kiejt, mint amelyeket ki akart mondani. [ 4 ]

Amikor a frontális lebenyek érintettek, az érzékelés és a gondolkodás károsodik. Az ilyen betegek leggyakrabban ok nélküli öröm és boldogság állapotában vannak, amit eufóriának neveznek. Még a diagnózis megtudása után sem képesek kritikusan gondolkodni, így nem ismerik fel a patológia teljes súlyosságát, és néha egyszerűen tagadják annak létezését. Kezdeményezőtlenné válnak, kerülik a választási helyzeteket, megtagadják a komoly döntések meghozatalát. Gyakran előfordul a kialakult készségek elvesztése (mint például a demencia), ami nehézségeket okoz a megszokott műveletek végrehajtásában. Az új készségek nagy nehézségekbe ütköznek. [ 5 ], [ 6 ]

Ha az asztrocitóma a frontális és a parietális régió határán helyezkedik el, vagy a fej hátsó része felé tolódik el, a szokásos tünetek a következők:

• a test érzékenységének zavara,
• a tárgyak jellemzőinek elfelejtése vizuális képek megerősítése nélkül (egy személy nem ismeri fel a tárgyat tapintással, és nem tájékozódik a testrészek helyén csukott szemmel),
• a térbeli viszonyokkal kapcsolatos összetett logikai és nyelvtani konstrukciók észlelésének elmulasztása.

A térbeli érzékelés zavara mellett a betegek panaszkodhatnak az ellenkező kéz önkéntes (tudatos) mozgásainak zavarára is (a szokásos mozdulatok végrehajtásának képtelensége, például egy kanál szájhoz hozása).

A parietális asztrocitóma bal oldali elhelyezkedése beszéd-, fejszámolási és írászavarokkal járhat. Ha az asztrocitóma a nyakszirt és a parietális rész találkozásánál helyezkedik el, az olvasási zavarok valószínűleg annak köszönhetők, hogy a személy nem ismeri fel a betűket, ami általában írászavarokkal (alexia és agráfia) is jár. Kombinált írás-, olvasás- és beszédzavarok jelentkeznek, ha a daganat a halántéki rész közelében helyezkedik el.

A talamusz asztrocitómája egy olyan patológia, amely érrendszeri vagy hipertóniás jellegű fejfájással és látászavarokkal debütál. A talamusz az agy mély szerkezete, amely főként szürkeállományból áll, és két látóideg-tuberkulum képviseli (ez magyarázza a látászavarokat az ilyen lokalizációjú daganat esetén). Az agynak ez a része közvetítőként működik az érzékszervi és motoros információk továbbításában az agy, annak kérge és a perifériás részek (receptorok, érzékszervek) között, szabályozza a tudatszintet, a biológiai ritmusokat, az alvási és ébrenléti folyamatokat, és felelős a koncentrációért.

A betegek egyharmadánál különféle érzékszervi zavarok (általában felületesek, ritkábban mélyek, az elváltozással ellentétes oldalon jelentkeznek) jelentkeznek, a betegek fele mozgászavarokra és mozgáskoordinációs zavarokra, tremorra [ 7 ], lassan progresszív Parkinson-szindrómára [ 8 ] panaszkodik. A talamikus asztrocitómában szenvedőknél (a betegek több mint 55%-ánál) különböző fokú magasabb szintű mentális aktivitási zavarok (memória, figyelem, gondolkodás, beszéd, demencia) jelentkezhetnek. A beszédzavarok az esetek 20%-ában fordulnak elő, és afázia és tempo-ritmuszavarok, ataxia formájában jelentkeznek. Az érzelmi háttér is zavart okozhat, akár erőltetett síráshoz is vezethet. Az esetek 13%-ában izomrángás vagy mozgáslassúság figyelhető meg. A betegek felénél az egyik vagy mindkét kéz parézise tapasztalható, és szinte mindegyiküknél meggyengültek az arc alsó részének arcizmai, ami különösen érzelmi reakciók során észrevehető. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Leírnak egy esetet talamikus asztrocitómában fogyással kapcsolatban [ 12 ].

A látásélesség csökkenése a megnövekedett koponyaűri nyomással járó tünet, és a talamikus daganatos betegek több mint felénél fordul elő. Amikor a struktúra hátsó részei érintettek, a látótér szűkületét észlelik.

Az időskori régió asztrocitómája esetén megváltoznak a hallás-, látás- és ízérzékelések, beszédzavarok, memóriavesztés, mozgáskoordinációs problémák, skizofrénia, pszichózis és agresszív viselkedés alakulhat ki [ 13 ]. Mindezen tünetek nem feltétlenül jelentkeznek egyetlen személynél, mivel a daganat magasabban vagy alacsonyabban is elhelyezkedhet, az agy más területeivel határos. Ezenkívül az is szerepet játszik, hogy az agy melyik oldala érintett: bal vagy jobb.

Így a jobb oldali temporális lebeny asztrocitómáját leggyakrabban hallucinációk kísérik. Ezek lehetnek vizuálisak vagy hallásiak (a vizuális hallucinációk jellemzőek a nyakszirt károsodására is, amely a vizuális információk feldolgozásáért és érzékeléséért felelős), gyakran az ízérzékelés zavarával kombinálódnak (a temporális lebeny elülső és oldalsó részének károsodásával). Leggyakrabban epilepsziás roham előestéjén jelentkeznek aura formájában. [ 14 ]

Egyébként az asztrocitómával járó epilepsziás rohamok leggyakrabban a temporális, frontális és parietális lebeny daganataiban jelentkeznek. Ebben az esetben mindenféleképpen megnyilvánulnak: görcsök és fejfordulások eszméletvesztés vagy eszméletvesztés közben, lefagyás, a környezetre adott reakció hiánya az ajkak ismétlődő mozgásával vagy hangok reprodukálásával kombinálva. Enyhe formákban fokozott szívverés, hányinger, bőrérzékenységi zavarok bizsergés és "libabőr" formájában, vizuális hallucinációk a tárgy színének, méretének vagy alakjának megváltozása formájában, fényvillanások megjelenése a szem előtt.

Amikor a halántéki régió belső felszínén található hippocampus károsodik, a hosszú távú memória károsodik. A daganat bal oldali lokalizációja (jobbkezeseknél) befolyásolhatja a verbális memóriát (a személy felismeri a tárgyakat, de nem emlékszik a nevükre). Mind a szóbeli, mind az írott beszéd károsodik, amit a személy nem ért meg. Egyértelmű, hogy a beteg saját beszéde egymással nem összefüggő szavak és hangkombinációk konstrukciója. [ 15 ]

A jobb oldali halántéklebeny sérülése negatívan befolyásolja a vizuális memóriát, az intonáció felismerését, a korábban ismert hangokat és dallamokat, valamint az arckifejezéseket. A hallási hallucinációk a felső halántéklebeny sérülésére jellemzőek.

Ha az asztrocitóma tartós tüneteiről beszélünk, amelyek a daganat helyétől függetlenül jelentkeznek, akkor először is meg kell jegyezni a fejfájást, amely lehet állandó fájdalom (ez a daganat progresszív jellegét jelzi), vagy rohamok formájában jelentkezhet a testhelyzet megváltoztatásakor (jellemző a korai stádiumokra).

Ez a tünet nem nevezhető specifikusnak, de a megfigyelések azt mutatják, hogy agydaganatra lehet gyanakodni, ha a fájdalom reggel jelentkezik, és estére gyengül. Magas vérnyomás esetén a fejfájást általában hányinger kíséri, de ha megnő a koponyán belüli nyomás (és ezt egy növekvő daganat okozhatja, amely összenyomja az ereket, és megzavarja a folyadék kiáramlását az agyból), hányás, gyakori csuklás, valamint a gondolkodási képességek, a memória és a figyelem romlása is előfordulhat.

Az agyi asztrocitómával járó fejfájás egy másik jellemzője a széles körű elterjedtsége. A beteg nem tudja egyértelműen meghatározni a fájdalom lokalizációját, úgy tűnik, mintha az egész feje fájna. A koponyaűri nyomás növekedésével a látás is romlik, egészen a teljes vakságig. A leggyorsabban az agyi ödéma és annak minden következménye a frontális lebenyekben kialakuló daganatos folyamatok esetén jelentkezik.

A gerinc asztrocitómája

Eddig az asztrocitómáról, mint az agy egyik gliasejtes daganatáról beszéltünk. De az idegszövet nem korlátozódik a koponyára, a nyakszirtnyíláson keresztül behatol a gerincbe. Az agytörzs kezdeti szakaszának (medulla oblongata) folytatása egy idegrost, amely a gerincoszlop belsejében a farkcsontig húzódik. Ez a gerincvelő, amely szintén neuronokból és összekötő gliasejtekből áll.

A gerincvelő asztrocitái hasonlóak az agyban lévőkhöz, és ezek is, valamilyen (nem teljesen ismert) ok hatására, intenzív osztódásba kezdhetnek, tumort képezve. Ugyanazok a tényezők tekinthetők a gerincvelő asztrocitóma lehetséges okaiként, amelyek az agy gliasejtjeiből tumorokat provokálhatnak.

De ha az agydaganatokat megnövekedett koponyaűri nyomás és fejfájás jellemzi, akkor a gerincvelő-asztrocitóma sokáig nem jelentkezhet. A betegség progressziója az esetek túlnyomó többségében lassú. A gerincfájdalom formájában jelentkező első tünetek nem mindig, de gyakran (kb. 80%) jelentkeznek, és a betegeknek csak 15%-a tapasztal együttes hát- és fejfájást. Ugyanilyen gyakorisággal fordulnak elő bőrérzékenységi zavarok (paresztézia) is, amelyek spontán bizsergésként, égő érzésként vagy mászó hangyák érzéseként jelentkeznek, valamint medencei rendellenességek a beidegzésük zavara miatt. [ 16 ]

A motoros zavarok tünetei, amelyeket parézisként és bénulásként (izomerő gyengülése vagy végtagmozgás képtelensége) diagnosztizálnak, későbbi stádiumokban jelentkeznek, amikor a daganat megnagyobbodik és megzavarja az idegrostok vezetőképességét. Általában a hátfájás megjelenése és a motoros zavarok között legalább 1 hónap telik el. Későbbi stádiumokban egyes gyermekeknél gerincoszlop-deformitások is kialakulnak. [ 17 ]

Ami a daganatok lokalizációját illeti, az asztrocitómák többsége a nyaki régióban található, ritkábban a mellkasi és ágyéki régióban lokalizálódnak.

A gerincvelő-daganatok korai vagy késői gyermekkorban, valamint felnőtt betegeknél is előfordulhatnak. Előfordulásuk azonban alacsonyabb, mint az agydaganatoké (az összes diagnosztizált asztrocitóma körülbelül 3%-át, az összes központi idegrendszeri daganatnak pedig körülbelül 7-8%-át teszik ki). [ 18 ]

Gyermekeknél a gerincvelői asztrocitómák gyakrabban fordulnak elő, mint más daganatok (a teljes szám körülbelül 83%-át teszik ki); felnőtteknél az ependimómák (az agy kamrai rendszerének ependimális sejtjeinek - az ependimocitáknak - a daganata) után a második helyen állnak. [ 19 ]

Típusok és fokozatok

Az asztrocita tumor a központi idegrendszerben kialakuló tumorfolyamatok számos változatának egyike, és az „agyi asztrocitóma” fogalma nagyon általános. Először is, a daganatok lokalizációja eltérő lehet, ami magyarázza a klinikai kép eltérőségét ugyanazon patológiában. A daganat helyétől függően a kezelési megközelítés is eltérő lehet.

Másodszor, a daganatok morfológiailag különböznek, azaz különböző sejtekből állnak. A fehér és szürkeállomány asztrocitái külsőleg is különböznek, például a nyúlványok hosszában, számában és elhelyezkedésében. Az agy fehérállományában gyengén elágazó nyúlványokkal rendelkező rostos asztrociták találhatók. Az ilyen sejtekből álló daganatokat rostos asztrocitómáknak nevezzük. A szürkeállomány protoplazmatikus asztroglia sejtjeit erős elágazás és nagyszámú gliamembrán képződése jellemzi (a daganatot protoplazmatikus asztrocitómának nevezzük). Egyes daganatok tartalmazhatnak mind rostos, mind protoplazmatikus asztrocitákat (fibrilláris protoplazmatikus asztrocitóma). [ 20 ]

Harmadszor, a gliasejtekből származó daganatok eltérően viselkednek. Az asztrocitóma különböző variánsainak szövettani képe azt mutatja, hogy közöttük jóindulatú (kisebbségben vannak) és rosszindulatú (az esetek 60%-ában) daganatok is vannak. Egyes daganatok csak elszigetelt esetekben fejlődnek rákossá, de már nem sorolhatók jóindulatú daganatok közé.

Az agyi asztrocitómáknak különböző osztályozásai vannak. Néhányuk csak az orvosi végzettséggel rendelkezők számára érthető. Vegyünk például egy olyan osztályozást, amely a sejtszerkezet különbségén alapul, és amely a daganatok két csoportját különbözteti meg:

• 1. csoport (gyakori vagy diffúz tumorok), amelyeket 3 szövettani típusú daganat képvisel:
  • fibrilláris asztrocitóma - egy lassú növekedésű, egyértelmű határok nélküli képződés, az asztrocitómák diffúz változatára utal, amely az agy fehérállományának asztrocitáiból áll
  • protoplazmatikus asztrocitóma - egy ritka daganattípus, amely gyakran az agykérget érinti; kis asztrocitákból áll, kevés gliarosttal, degeneratív folyamatok, mikrociszták képződése a daganaton belül jellemzi [ 21 ]
  • gemistocitás vagy gemistocitás (hízósejtes) asztrocitóma - rosszul differenciált asztrociták felhalmozódása, nagy szögletes sejtekből áll
• 2. csoport (különleges, megkülönböztethető, csomópontos), amelyet 3 típus képvisel:
  • pilocytikus (szőrszerű, szőrszerű, piloid) asztrocitóma - párhuzamos rostkötegek nem rosszindulatú daganata, egyértelműen meghatározott határokkal, lassú növekedéssel jellemezhető, és gyakran cisztákat tartalmaz (cisztás asztrocitóma) [ 22 ]
  • szubependimális (granuláris) óriássejtes asztrocitóma, szubependimóma - egy jóindulatú daganat, mely nevét alkotó sejtjeinek óriási mérete és elhelyezkedése miatt kapta, gyakran az agykamrák membránjai közelében helyezkedik el, az interventrikuláris nyílások elzáródását és hidrocephalust okozhat [ 23 ]
  • A mikrocisztás cerebelláris asztrocitóma egy noduláris képződmény, apró cisztákkal, amely nem hajlamos a rákká degenerálódásra.

Meg kell jegyezni, hogy az epilepsziás rohamok jellemzőbbek az agyi asztrocitómák második csoportjára.

Ez az osztályozás képet ad a daganat szerkezetéről, ami az átlagember számára nem túl világos, de nem válaszol arra az égető kérdésre, hogy mennyire veszélyesek a diffúz daganatok különböző formái. A noduláris daganatoknál minden világos, nem hajlamosak a rákká degenerálódásra, de sokkal ritkábban diagnosztizálják őket, mint a diffúzakat.

Később a tudósok ismételten megpróbálták az asztrocitómákat rosszindulatúságuk mértéke szerint osztályozni. A legkönnyebben hozzáférhető és legkényelmesebb osztályozást a WHO dolgozta ki, figyelembe véve a különböző típusú asztrocitómák rákos daganattá degenerálódási hajlamát.

Ez az osztályozás 4 típusú gliadaganatot vesz figyelembe az asztrocitákból, amelyek 4 rosszindulatúsági foknak felelnek meg:

• 1. csoport daganatok - 1. fokú rosszindulatú asztrocitómák (1. fokozat). Ez a csoport magában foglalja az összes speciális (jóindulatú) asztrocitóma típusát: pilocitikus, szubependimális, mikrocisztás, pleomorf xanthoastrocytoma, amelyek általában gyermekkorban és serdülőkorban alakulnak ki.
• 2. csoportba tartoznak a daganatok – 2-es (alacsony) malignitási fokú asztrocitómák (2. fokozat vagy alacsony malignitási fokú). Ide tartoznak a fent említett szokásos (diffúz) asztrocitómák. Az ilyen daganatok rákosodhatnak, de ez ritkán fordul elő (általában genetikai hajlammal). Gyakoribbak a fiataloknál, mivel a fibrilláris daganat kimutatásának életkora ritkán haladja meg a 30 évet.

Ezután következnek a magas malignitási fokú daganatok, amelyek hajlamosak a sejtek malignitására (magas malignitási fokú).

• 3. csoportú daganatok – 3. fokú rosszindulatú asztrocitóma (3. fokozat). E daganatcsoport feltűnő képviselője az anaplasztikus asztrocitóma – egy gyorsan növekvő, határozott kontúrok nélküli daganat, amely gyakrabban fordul elő a 30-50 éves férfiak körében.
• Az asztrocitákból származó 4. csoportú gliadaganatok a legrosszabb, rendkívül agresszív daganatok (4. fokozat), szinte villámgyors növekedéssel, az egész agyszövetet érintve, és a nekrotikus gócok jelenléte kötelező. Feltűnő példa erre a multiform glioblasztóma (óriássejtes glioblasztóma és glioszarkóma), amelyet 40 év feletti férfiaknál diagnosztizálnak, és gyakorlatilag gyógyíthatatlan a szinte 100%-os kiújulási hajlam miatt. A betegség esetei nőknél vagy fiatalabb korban is előfordulhatnak, de ritkábban fordulnak elő.

A glioblasztómák nem rendelkeznek örökletes hajlammal. Előfordulásuk összefüggésben állhat erősen onkogén vírusokkal (citomegalovírus, 6-os típusú herpeszvírus, poliomavírus 40), alkoholfogyasztással és ionizáló sugárzásnak való kitettséggel, bár ez utóbbi hatását nem bizonyították.

Később az osztályozás új verziói a már ismert asztrocitóma-típusok új variánsait tartalmazták, amelyek ennek ellenére a rákká degenerálódás valószínűségében különböznek. Így a piloid asztrocitómát az egyik legbiztonságosabb jóindulatú agydaganat-típusnak tekintik, és változata, a pilomyxoid asztrocitóma egy meglehetősen agresszív daganat, gyors növekedéssel, kiújulási hajlammal és áttétképződési lehetőséggel. [ 24 ]

A pilomyxoid tumor elhelyezkedésében (leggyakrabban a hipotalamusz és a chiasma látóideg területe) és alkotósejtjeinek szerkezetében is hasonlóságokat mutat a piloid tumorral, de számos különbség is van, ami lehetővé tette, hogy külön típusként különítsük el. A betegséget kisgyermekeknél diagnosztizálják (a betegek átlagéletkora 10-11 hónap). A tumor a rosszindulatúság 2. fokába sorolható.