A gyermekkori agydaganatok osztályozása

1926-ban Bailey és Cushing kidolgozták az agydaganatok osztályozását az onkológia általános koncepciója alapján. E koncepció szerint a daganatok a morfológiai és funkcionális fejlődés különböző szakaszaiban lévő sejtekből fejlődnek ki. A szerzők azt feltételezték, hogy a gliasejtek fejlődésének minden szakasza a saját daganatának felel meg. A legtöbb modern morfológiai és szövettani osztályozás Bailey és Cushing munkásságának módosításain alapul.

A központi idegrendszeri daganatok modern szövettani osztályozása (WHO, 1999) teljesebben tükrözi számos daganat hisztogenezisét és rosszindulatúságának mértékét a neuromorfológia legújabb módszereinek, beleértve az immunhisztokémiát és a molekuláris genetikai elemzést, alkalmazása miatt. A gyermekek központi idegrendszeri daganatait a sejtösszetétel heterogenitása jellemzi. Neuroektodermális, epiteliális, gliális és mezenchimális komponenseket tartalmaznak. A daganat szövettani típusának meghatározása a domináns sejtkomponens azonosításán alapul. Az alábbiakban a WHO 1999-es osztályozása található rövidítésekkel.

A központi idegrendszeri daganatok szövettani változatai

• Neuroepiteliális tumorok.
  • Asztrocitás daganatok.
  • Oligodendrogliális tumorok.
  • Ependimális daganatok.
  • Vegyes gliómák.
  • A choroidea plexus tumorai.
  • Ismeretlen eredetű gliadaganatok.
  • Neuronális és kevert neuronális-gliális tumorok.
  • A tobozmirigy parenchymás daganatai.
  • Embrionális daganatok.
• A koponya- és gerincvelői idegek daganatai.
  • Schwannoma.
  • Neurofibróma.
  • A perifériás idegtörzs rosszindulatú daganata.
• Agyhártya daganatai.
  • Meningoepiteliális sejtdaganatok.
  • Mesenchymális, nem meningoepiteliális daganatok.
  • Elsődleges melanocitás elváltozások.
  • Ismeretlen hisztogenezisű tumorok.
• Lymphomák és hematopoietikus szövetek daganatai.
  • Malignus limfómák.
  • Plazmacitóma.
  • Granulocitás szarkóma.
• Csírasejt-daganatok.
  • Germinóma.
  • Embrionális rák.
  • Sárgájazsák daganat.
  • Koriokarcinóma.
  • Teratóma.
  • Vegyes csírasejtes daganatok.
• A sella turcica régió daganatai.
  • Kraniofaryngióma.
  • Granuláris sejtes tumor.
• Áttétes daganatok.

Ez az osztályozás az asztrocitás és ependimális daganatok malignusságának több fokát határozza meg. A következő kritériumokat alkalmazzák:

• sejtes pleomorfizmus;
• mitotikus index;
• nukleáris atípia;
• elhalás.

A rosszindulatúság mértékét a négy felsorolt szövettani jellemző összegeként határozzák meg.

Fenotípusos osztályozás

A tisztán morfológiai és hisztogenetikai fogalmak mellett létezik egy fenotípusos megközelítés a központi idegrendszeri daganatok osztályozására. Az immunhisztokémiai és molekuláris módszereket a standard fény- és elektronmikroszkópia kiegészítéseként alkalmazzák, amelyek lehetővé teszik az agydaganatok sejttípusának pontosabb és objektívebb meghatározását. Számos daganat fenotípusosan polimorf, mivel különböző eredetű szövetekből állnak. Az atipikus teratoid-rhabdoid daganatok immunhisztokémiai vizsgálata kimutatta, hogy a rabdoid sejtek gyakran expresszálnak epiteliális membrán antigént és vimentint, ritkábban simaizomsejt-aktint. Ezek a sejtek gliális fibrilláris savas fehérjét, neurofilamentumokat és citokeratinokat is expresszálhatnak, de soha nem expresszálnak dezmint és csírasejt-daganatok markereit. A kis embrionális sejtek a neuroektodermális differenciálódás és a dezmin markereit inkonzisztensen expresszálják. A mezenchymális szövet vimentint, az epiteliális szövet pedig különböző molekulatömegű citokeratinokat expresszál. A teratoid-rhabdoid daganatok jelentős proliferatív aktivitással rendelkeznek, a Ki-67 proliferatív marker jelölési indexe az esetek túlnyomó többségében meghaladja a 20%-ot.

Az agydaganatok osztályozása gyermekeknél

A gyermekek agydaganatai eltérnek a felnőttekétől. A felnőttek körében a szupratentoriális daganatok, főként a gliómák dominálnak jelentősen. A gyermekeknél a daganatok többsége infratentoriálisan helyezkedik el, körülbelül 20%-a differenciálatlan embrionális daganat. A prognózist a daganat biológiai jellege és a sebészeti hozzáférhetőség határozza meg, így hasonló szövettani daganatok különböző elhelyezkedése esetén a prognózis eltérő lehet.

A gyermekeknél előforduló számos agydaganat szövettani típusa közül a leggyakoribb csoport az embrionális daganatok, amelyek rosszul differenciált neuroepiteliális sejtekből állnak. Az 1999-es WHO-osztályozás szerint ebbe a csoportba tartozik a medulloblasztóma, a szupratentoriális primitív neuroektodermális daganat, az atípusos teratoid-rhabdoid daganat, a medulloepithelioma és az ependimoblasztóma. A daganatok túlnyomó többségét az első három szövettani típus képviseli.

Az embrionális tumorok azonosítása a következő tényezőkön alapul:

• kizárólag gyermekkorban fordulnak elő;
• egységes klinikai lefolyásúak, melyeket a leptomeningeális terjedésre való kifejezett hajlam jellemez, ami profilaktikus craniospinális besugárzást tesz szükségessé;
• Az ebbe a csoportba tartozó tumorok többsége (medulloblasztóma, szupratentoriális primitív neuroektodermális tumor és ependimális blasztóma) túlnyomórészt primitív vagy differenciálatlan neuroepiteliális sejtekből áll, bár tartalmaznak olyan sejteket is, amelyek morfológiailag neoplasztikus asztrocitákra, oligodendrocitákra, ependimális sejtekre, neuronokra vagy melanocitákra hasonlítanak (egyes tumorok sima vagy harántcsíkolt miofibrillákat, fibrokollagén szövetet tartalmazhatnak).

A fenti jellemzőkkel rendelkező tumorok jellemzőek a kisagyra (medulloblasztóma). Hisztológiailag azonos tumorok azonban az agyféltekékben, az agyalapi mirigyben, az agytörzsben és a gerincvelőben is előfordulhatnak. Ebben az esetben a "szupratentoriális primitív neuroektodermális tumor" kifejezéssel jelöljük őket. A medulloblasztóma és a primitív neuroektodermális tumorok felosztása molekuláris és biológiai tulajdonságaikon alapul. Az embrionális tumorok csoportjába tartoznak - a leptomeningeális terjedés magas kockázata miatt - az atípusos teratoid-rhabdoid tumorok, amelyeket a közelmúltban külön szövettani változatként izoláltak. Hisztológiailag ezek a tumorok különböznek a központi idegrendszer embrionális tumoraitól. Különböző eredetű szövetekből állnak - nagy rabdoid sejtek neuroektodermális, mezenchimális és epiteliális eredetű területekkel kombinálva. Bizonyos esetekben a tumor csak rabdoid sejtekből állhat; a tumorok kétharmadában kifejezett kissejtes embrionális komponens található.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]