Az agytumorok osztályozása gyermekeknél

1926-ban Bailey és Cushing kifejlesztett egy agydaganatok osztályozását az onkológia általános koncepciója alapján. E fogalom szerint a tumorok olyan sejtekből alakulnak ki, amelyek a morfológiai és funkcionális fejlődés különböző szakaszaiban fejlődnek. A szerzők azt sugallták, hogy a gliasejtfejlődés minden lépése megfelel saját tumorának. Bailey és Cushing munkájának módosítása a modern morfológiai és hisztológiai osztályozások többségén alapul.

Modern szövettani osztályozása daganatok, a központi idegrendszer (WHO, 1999) teljes mértékben tükrözi hisztogenezisében és a malignitás foka számos tumor használata révén Neuromorphology legújabb technikákat, beleértve immunhisztokémiai és molekuláris genetikai analízis. A központi idegrendszer daganatait gyermekeknél a sejtösszetétel heterogenitása jellemzi. Tartalmaznak neuroektodermális, epitheliális, glibális és mesenchimális komponenseket. A tumor szövettani típusának meghatározása a sejtek domináns komponensének azonosításán alapul. A következő az 1999-es WHO osztályozás rövidítésekkel.

A központi idegrendszer tumorainak szövettani változatai

• Neuropitheliális daganatok.
  • Astrocytás daganatok.
  • Oligodendrogliális daganatok.
  • Ependimáris tumorok.
  • Vegyes gliómák.
  • A vaszkuláris plexus tumorai.
  • Ismeretlen eredetű gliáiis daganatok.
  • Neuronális és vegyes neuron-gliás daganatok.
  • A tobozmirigy parenchymalis daganata.
  • Embrionális daganatok.
• A koponya és a gerinc idegei tumorai.
  • Švannoma.
  • Neurofibroma.
  • A perifériás ideg törzs malignus tumora.
• A meningés tumorai.
  • A meningoepitheliális sejtek tumorai.
  • Mesenchymalis nem-meningoepitheliális daganatok.
  • Elsődleges melanocita elváltozások.
  • Ismeretlen hisztogenezis tumorok.
• A hematopoietikus szövet lymphoma és daganata.
  • Malignus limfómák.
  • Plasmocytoma.
  • Granulocytoma-szarkóma.
• Csírasejtekből származó tumorok (csírasejtek).
  • A csíra.
  • Embrionális rák.
  • A sárgabarack daganata.
  • Choriokarcinóma.
  • Teratoma.
  • Vegyes csírasejt tumorok.
• A török nyereg régiójának tumorai.
  • Kraniofaringioma.
  • Granulált sejt tumor.
• Metasztatikus tumorok.

Ez a besorolás lehetővé teszi az astrocytás és ependémiás daganatok rosszindulatúságának több fokozatának meghatározását. A következő kritériumokat kell alkalmazni:

• sejtes pleomorfizmus;
• mitotikus index;
• a magok atípusa;
• nekrózis.

A malignitás mértéke a négy felsorolt szövettani jelző összegének felel meg.

Fenotípusos osztályozás

A kizárólag morfológiai és hisztogenetikai fogalmak mellett a központi idegrendszeri tumorok besorolásának fenotípusos megközelítése is van. Immunhisztokémiai és molekuláris módszereket használnak a standard fény és elektronmikroszkópia kiegészítéseként, ami lehetővé teszi az agydaganatos sejtek típusának pontosabb és objektíve meghatározását. Számos tumor fenotípusosan polimorf, mivel különböző eredetű szövetekből áll. Immunhisztokémiai vizsgálata atípusos teratoid-rhabdoid tumor kiderült, hogy a rhabdoid sejtek gyakran kifejezik epiteliális membrán antigén, és a vimentin, legalább - aktin simaizomsejtek. Ezek a sejtek is expresszálják gliális fibrilláris savas fehérje, neurofilamentumok és citokeratin, de soha nem markereket dezmin és a germinális sejtek daganatait. A kis embrionális sejtek expresszálják a neuroektodermális differenciálódás markereit, és a desmin instabil. A mezenhimális szövet expresszálja a vimentint, és a hám sejtjei különböző molekulatömegű citokeratinokat fejeznek ki. A teratogén-rhabdomus tumorok jelentős proliferatív aktivitást mutatnak, a Ki-67 proliferatív marker címkézési indexe túlnyomó többségben meghaladja a 20% -ot.

Az agytumorok osztályozása gyermekeknél

Az agy daganata gyermekekben különbözik a felnőttekétől. A felnőttek körében túlélő tumorok túlnyomórészt túlsúlyban vannak, főleg gliómák. A csecsemők neoplazmáinak nagy része infratentrikusan helyezkedik el, körülbelül 20% -ban differenciálatlan embrionális tumorok. A prognózis meghatározza a tumor biológiai természetét és a sebészeti hozzáférhetőséget, ezért a szövettanilag hasonló daganatok eltérő elrendezésével a prognózis eltérhet.

A sok szövettani típusú agydaganatok gyermekeknél a leggyakoribb daganatok az embrionális köréből rosszul differenciált neuroepiteliális sejtek. A WHO szerint besorolás 1999-ben, ez a csoport magában foglalja a medulloblastoma, supratentorialis primitív neuroektodermális tumor, atípusos teratoid-rhabdoid tumor medulloepiteliomu és ependimoblastomu. A tumorok túlnyomó többségét az első három szövettani típus képviseli.

Az embrionális daganatok izolálása a következőkön alapul:

• kizárólag gyermekkorban fordulnak elő;
• ugyanaz a klinikai tanfolyam, melyet a leptomeningeal-eloszlás határozott hajlama jellemez, ami megelőző craniospinalis besugárzást igényel;
• A legtöbb tumor E csoport (medulloblastoma, supratentorialis primitív neuroektodermális daganatok és ependymoblastoma) főként primitív vagy nem differenciálódott neuroepiteliális sejtek, bár is tartalmaznak sejtek morfológiailag hasonlítanak malignus asztrociták, az oligodendrociták, ependimarnye sejtek, idegsejtek és a melanociták (Néhány daganat tartalmazhat egy sima vagy poperechnoischerchennye miofibrillumok , fibro-kollagén szövet).

A fenti jellemzőkkel rendelkező daganatok jellemzőek a kisagyra (medulloblastoma). Az agyi féltekén, agyalapi mirigyen, agytörzsben, a gerincvelőben ugyanakkor szövettanilag azonos daganatok is előfordulhatnak. Ebben az esetben a "supratentorial primitive neuroectodermal tumor" kifejezéssel jelölik őket. A medulloblastoma és primitív neuroektodermális daganatok megoszlása molekuláris és biológiai tulajdonságain alapul. Az embrionális daganatok csoportját a leptomeningeal terjedésének nagy kockázata és a külön szövettani változatban nemrégiben azonosított atipikus teratoid-rhabdomus daganatok képezték. Hisztológiailag ezek a daganatok különböznek az embrionális központi idegrendszeri tumoroktól. Ezek különböző eredetű szövetekből - nagy rhabdoid sejtekből állnak, neuroektodermális, mesenchimális és epitheliális eredetű területekkel kombinálva. Bizonyos esetekben a daganat csak rhabdomoid sejtekből állhat, a tumorok kétharmada kifejezett kissejtes embrionális komponenssel rendelkezik.

[1], [2], [3], [4]