Az akut glomerulonefritisz diagnózisa

Akut glomerulonephritis klinikai vizsgálata gyermekeknél

Az akut posztstreptokokkusz glomerulonefritisz diagnózisát a streptokokkusz fertőzés kórtörténete (mandulagyulladás vagy krónikus mandulagyulladás súlyosbodása után 2-4 héttel, impetigo után 3-6 héttel), a betegség jellegzetes klinikai képe, nefritikus szindróma kialakulásával és a glomerulonefritisz manifesztációinak reverzibilis, egymást követő feloldódása a vesefunkció helyreállításával alapozza meg.

Laboratóriumi diagnosztika

Az akut posztstreptococcus glomerulonephritis diagnózisát a következő vizsgálatok igazolják:

• a komplementrendszer _C3 komponensének koncentrációjának csökkenése a vérben a _C4 komponens normális koncentrációjával a betegség első hetében;
• az ASLO titer növekedése az idő múlásával (2-3 hét alatt);
• A csoportú béta-hemolitikus streptococcus kimutatása a torokváladék bakteriológiai vizsgálata során.

Instrumentális módszerek

Ultrahangvizsgálat során a vesék normál méretűek, bár a megnövekedett echogenitás mellett enyhe térfogatnövekedés is előfordulhat.

A posztstreptokokkusz glomerulonefritisz diagnosztizálására szolgáló radioizotópos vizsgálatok nem informatívak, és csak a vesék funkcionális állapotának károsodásának mértékét tükrözik.

A posztstreptokokkusz glomerulonefritiszre nem jellemző manifesztációk kialakulása esetén a vesék punkciós biopsziáját végzik a glomerulopátia morfológiai változatának meghatározása, a megfelelő kezelés felírása és a betegség prognózisának felmérése érdekében. A vese biopszia indikációi:

• a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) csökkenése a korhatár kevesebb mint 50%-ára;
• a komplementrendszer _C3 komponensének koncentrációjának tartós csökkenése a vérben, amely több mint 3 hónapig tart;
• tartós makrohematuria több mint 3 hónapig;
• nephrotikus szindróma kialakulása.

Morfológiailag az akut posztstreptococcus glomerulonefritisz egy exudatív-proliferatív endokapilláris glomerulonefritisz, amely az endothel- és mesangiális sejtek proliferációjával jár. Bizonyos esetekben extrakapilláris félholdak figyelhetők meg a Bowman-Shumlyansky kapszulában. Az elektronmikroszkópia (EM) immunkomplexek lerakódásait mutatja ki subendoteliálisan, subepitheliálisan és a mesangiumban. Az immunfluoreszcencia az IgG és a komplement komponensének C3 granuláris lumineszcenciáját mutatja _, amely a glomeruláris kapillárisok falai mentén, gyakrabban a mesangiális zóna felett lokalizálódik.

Az akut glomerulonephritis diagnosztikai kritériumai gyermekeknél:

• korábbi streptococcus fertőzés jelenléte;
• a fertőzés utáni lappangási időszak 2-3 hét;
• akut kezdet, a nephritikus szindróma jellegzetes klinikai és laboratóriumi képe (ödéma, magas vérnyomás, vérvizelés);
• rövid távú veseelégtelenség az akut időszakban;
• CIC kimutatása a vérszérumban, a komplement C3 frakció alacsony szintje;
• endokapilláris diffúz proliferatív glomerulonephritis, „púpok” a kapilláris alaphártya epiteliális oldalán (IgG és C3 komplement frakció).

Az akut glomerulonephritis aktivitásának kritériumai:

• a streptococcus antitestek (antistreptolizin, antistreptokináz) megnövekedett titerei;
• a C3 és C5 komplementfrakciók csökkenése; a CIC szintjének emelkedése;
• megnövekedett C-reaktív protein szint; leukocitózis, neutrofília, megnövekedett ESR a vérben;
• a hemosztázis rendszer aktiválása (vérlemezke-hiperaggregáció, hiperkoagulációs eltolódások);
• tartós limfocituria;
• enzimuria - transzaminidáz kiválasztása a vizelettel;
• a kemotaktikus faktorok vizelettel történő kiválasztásának fokozott szintje.

A posztsztreptococcus nephritis akut fázisának lehetséges szövődményei:

• akut veseelégtelenség, anuria ritka;
• veseeclampsia idősebb gyermekeknél - magas artériás hipertónia, fokozódó fejfájás, hányinger, hányás, bradycardia, majd motoros nyugtalanság, eszméletvesztés, tónusos és klónusos görcsök, kóma; gyakrabban fordul elő serdülőkorban.
• Az akut szívelégtelenség és a tüdőödéma ritka gyermekeknél.

Differenciáldiagnózis

IgA nephropathia (Berger-kór)

Jellemző rá a tompa mikrohematuria és a perzisztáló makrohematuria akut légúti vírusfertőzés hátterében. Differenciáldiagnózis csak vese biopsziával végezhető fénymikroszkóppal és immunfluoreszcenciával. Az IgA nephropathiát az IgA lerakódások szemcsés fixációja jellemzi a mesangiumban, a mesangiocita proliferáció hátterében.

Membranoproliferatív glomerulonephritis (MPGN) (mezangiokapilláris)

Nefritikus szindrómával együtt jelentkezik, de kifejezettebb ödéma, artériás magas vérnyomás és proteinuria, valamint a vér kreatininkoncentrációjának jelentős emelkedése kíséri. MPGN esetén a komplement C3 komponensének koncentrációjának hosszú távú (>6 hét) csökkenése _figyelhető meg a vérben, szemben az akut posztstreptococcus GN-ben a komplement C3 _{komponensének} átmeneti csökkenésével. Az MPGN diagnosztizálásához nephrobiopszia szükséges.

Vékony alaphártya betegség

Jellemzője a familiáris jellegű torpid mikrohematuria a megőrzött vesefunkciók hátterében. A biopszia tipikus elváltozásokat mutat a vese szövetében a glomeruláris bazális membrán diffúz, egyenletes elvékonyodása formájában (<200-250 nm a glomeruláris kapillárisok több mint 50%-ában). Extrarenális patológiai manifesztációk esetén ki kell zárni a vesekárosodást a szisztémás betegségek és a vérzéses vaszkulitisz hátterében. A szisztémás patológia kizárására vérvizsgálatot végeznek a következő markerek jelenlétére: LE-sejtek, DNS-antitestek, ANF, lupus antikoaguláns, antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA), antifoszfolipid és antikardiolipin antitestek. A krioprecipitátumok koncentrációját is meghatározzák.

Örökletes nephritis

Először akut légúti vírusfertőzés vagy streptococcus fertőzés után jelentkezhet, beleértve a makrohematuria formájában is. Az örökletes nephritis esetén azonban a nephritikus szindróma kialakulása nem jellemző, és a hematuria tartós. Ezenkívül a betegek családjaiban általában hasonló vesebetegségek, krónikus veseelégtelenség és szenzorineurális halláskárosodás fordul elő. Az örökletes nephritis leggyakoribb öröklődési típusa az X-kromoszómához kötött domináns típus, az autoszomális recesszív és az autoszomális domináns variánsok ritkábbak. A feltételezett diagnózist a családfaelemzés alapján állítják fel. Az örökletes nephritis diagnosztizálásához az 5 jelből 3-nak jelen kell lennie:

• vérvizelés több családtagnál;
• krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek a családban;
• a glomeruláris bazális membrán (GBM) szerkezetének elvékonyodása és/vagy felbomlása (hasadása) nefrobiopsziás minta elektronmikroszkópos vizsgálata során;
• audiometriával meghatározott kétoldali szenzorineurális halláskárosodás;
• veleszületett vizuális patológia elülső lencsekónus formájában.

Örökletes nephritis esetén, különösen fiúknál, a proteinuria a betegség során progressziót mutat, artériás magas vérnyomás lép fel, és az SCF csökken. Ez nem jellemző az akut posztstreptococcus glomerulonephritisre, amely a húgyúti szindróma egymást követő eltűnésével és a vesefunkció helyreállításával jár.

A 4-es típusú kollagén gén (COL4A3 és COL4A4) mutációjának kimutatása megerősíti az örökletes nephritis diagnózisát a betegség megfelelő tünetkomplexumával.

Gyorsan progresszív glomerulonephritis

Akut posztstreptococcus glomerulonefritisz hátterében kialakuló veseelégtelenség esetén ki kell zárni a gyorsan progresszív glomerulonefritist (RPGN), amely a vér kreatininkoncentrációjának rövid idő alatti fokozatos növekedésében és nephrotikus szindrómában nyilvánul meg. Akut posztstreptococcus glomerulonefritisz esetén az akut veseelégtelenség rövid távú, és a vesefunkció gyorsan helyreáll. A mikroszkopikus poliangiitiszhez társuló RPGN-t a szisztémás patológia jelei és az ANCA jelenléte jellemzi a vérben.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]